Desni Ventrikel Z Dvojnim Izlivom

Dvojni izhodni desni prekat

Pri dvojem izhodnem desnem prekatu se aorta in pljučna arterija ne priključita na običajna mesta v srcu. Namesto tega se ti krvni žili delno ali popolnoma priključita na desno spodnjo srčno votlino, imenovano desni prekat. Med obema spodnjima srčnima votlinama je tudi luknja. Luknja se imenuje ventrikularni septalni defekt. V tipičnem srcu, prikazanem na levi, se pljučna arterija priključi na desni prekat, aorta pa na levi prekat.

Dvojni izhodni desni prekat je srčna bolezen, prisotna ob rojstvu. To pomeni, da je to prirojena srčna napaka. Pri tem stanju se glavna telesna arterija in pljučna arterija ne priključita na običajna mesta v srcu. Glavna telesna arterija se imenuje aorta. Pljučna arterija se imenuje pljučna arterija.

Včasih sta ti krvni žili tudi obrnjeni glede na običajni položaj.

V tipičnem srcu se aorta priključi na levo spodnjo srčno votlino. Pljučna arterija se priključi na desno spodnjo srčno votlino.

Pri dojenčkih z dvojnim izhodnim desnim prekatom se tako aorta kot pljučna arterija delno ali popolnoma priključita na desno spodnjo srčno votlino.

Dojenčki z dvojnim izhodnim desnim prekatom imajo tudi luknjo med spodnjima srčnima votlinama. Spodnje srčne votline se imenujejo prekata. Luknja se imenuje ventrikularni septalni defekt. Luknja povzroči mešanje kisikove bogate krvi s kisikovo revno krvjo. Dojenčki s tem stanjem morda ne dobijo dovolj kisika v krvni obtok. Njihova koža se lahko zdi siva ali modra.

Dvojni izhodni desni prekat se lahko pojavi z drugimi srčnimi težavami, prisotnimi ob rojstvu. Te težave lahko vključujejo druge luknje v srcu, težave s srčnimi zaklopkami ali težave s krvnimi žilami.

Če skozi pljučno arterijo v pljuča priteče preveč krvi, lahko to privede do srčnega popuščanja in slabe rasti.

Test, imenovan ehokardiogram, lahko diagnosticira dvojni izhodni desni prekat. Test uporablja zvočne valove za ustvarjanje slik utripajočega srca. Lahko prikaže pretok krvi skozi srce in srčne zaklopke.

Če so potrebni dodatni podatki o srcu, se lahko izvedejo drugi testi. Testi za preverjanje srca lahko vključujejo:

• Srčni CT pregled. Ta pregled, imenovan tudi srčni CT, uporablja rentgenske žarke za ustvarjanje presečnih slik določenih delov telesa.
• Srčni MRI pregled. Ta pregled uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik srca.

Nekateri dojenčki z dvojnim izhodnim desnim prekatom potrebujejo operacijo popravila srca v prvih nekaj dneh po rojstvu. Drugi bodo morda potrebovali operacijo pri nekaj mesecih starosti.

Lahko se izvede več kot ena vrsta operacije. Vrsta operacije je odvisna od specifičnih težav s srcem.

Srčni kirurg lahko naredi eno ali več od naslednjega:

• Ustvari tunel skozi luknjo v srcu, da poveže levi prekat z aorto.
• Popravi položaj aorte in pljučne arterije, če sta obrnjena.
• Zaplata luknjo med spodnjimi srčnimi prekati.
• Vstavi krvno žilo, da poveže desni prekat s pljučno arterijo. To omogoča večji pretok krvi, če je pljučna arterija majhna.
• Razširi zoženo pljučno arterijo, da omogoči večji pretok krvi.
• Popravi vse druge težave s srcem, ki so prisotne ob rojstvu.

Pri nekaterih novorojenčkih se lahko za povečanje pretoka krvi v pljuča izvede začasen postopek s cevjo, imenovano šant. Srčni kirurg namesti šant med dojenčkovo aorto in pljučno arterijo. Šant se kasneje v življenju odstrani med operacijo srca za popravilo dvojnega izhodnega desnega prekata.

Oseba, rojena z dvojnim izhodnim desnim prekatom, potrebuje redne zdravstvene preglede vse življenje. Odrasli naj se posvetujejo z zdravstvenim delavcem, usposobljenim za ocenjevanje in zdravljenje prirojenih srčnih bolezni. Ta vrsta ponudnika se imenuje odrasli kongenitalni kardiolog.

Kasneje v življenju bo morda potrebna operacija, če je srčna zaklopka zožena ali pušča kri nazaj.

Nekateri odrasli, rojeni z dvojnim izhodnim desnim prekatom, potrebujejo zdravila, ki pomagajo bolje delovati desnemu ali levemu spodnjemu srčnemu prekatu.

Otroški kardiolog Jonathan Johnson, dr. med., odgovarja na najpogostejša vprašanja o prirojenih srčnih napakah pri otrocih.

Nekatere zelo blage oblike prirojene srčne bolezni, kot so zelo majhne luknje v srcu ali zelo blaga stenoza različnih srčnih zaklopk, je morda treba spremljati le vsakih nekaj let z nekakšno slikovno preiskavo, kot je ehokardiogram. Druge, bolj pomembne oblike prirojene srčne bolezni, lahko zahtevajo operacijo, ki se lahko opravi z odprto srčno operacijo ali pa v srčni kateterizacijski sobi z uporabo različnih naprav ali tehnik. V nekaterih zelo hudih primerih, če operacije ni mogoče izvesti, je lahko indiciran presaditev.

Specifični simptomi, ki jih lahko ima otrok, če ima prirojeno srčno bolezen, so resnično odvisni od starosti otroka. Pri dojenčkih je njihov največji vir porabe kalorij pravzaprav med hranjenjem. In tako se večina znakov prirojene srčne bolezni ali srčnega popuščanja dejansko pojavi, ko se hranijo. To lahko vključuje težko dihanje, težave z dihanjem ali celo potenje med hranjenjem. Mlajši otroci se bodo pogosto predstavili s simptomi, povezanimi z njihovim trebušnim sistemom. Lahko imajo slabost, bruhanje ob jedi in lahko dobijo te simptome tudi z aktivnostjo. Starejši najstniki pa se pogosteje pojavljajo s simptomi, kot so bolečine v prsih, omedlevica ali palpitacije. Lahko se pojavijo tudi simptomi med vadbo ali aktivnostjo. In to je zame kot kardiologa resnično velik rdeč alarm. Če slišim za otroka, še posebej najstnika, ki je imel bolečine v prsih ali je omedlel zaradi aktivnosti ali vadbe, moram tega otroka resnično videti in se prepričati, da dobi ustrezno preiskavo.

Pogosto, ko je vaš otrok pravkar diagnosticiran s prirojeno srčno boleznijo, je težko zapomniti vse, kar vam je bilo povedano na prvem obisku. Lahko ste v šoku, ker ste pravkar slišali to novico. In pogosto se morda ne boste spomnili vsega. Zato je pomembno, da na nadaljnjih obiskih postavljate ta vprašanja. Kakšna bodo moja naslednja pet let? Ali bodo v teh petih letih potrebni kakšni posegi? Kakšne operacije? Kakšno testiranje, kakšno spremljanje, kakšni obiski klinike bodo potrebni? Kaj to pomeni za dejavnosti mojega otroka, atletiko in različne stvari, ki jih želi početi vsak dan. In kar je najpomembneje, kako sodelujemo, da lahko ta otrok živi čim bolj normalno življenje kljub diagnozi prirojene srčne bolezni.

Vprašajte svojega zdravnika, kakšne posege boste morda potrebovali za to obliko prirojene srčne bolezni v prihodnosti. Lahko se izvajajo z odprto srčno operacijo ali pa se lahko izvajajo s srčno kateterizacijo. Pri odprti srčni operaciji je pomembno, da vprašate svojega zdravnika o času te operacije. Za različne specifične vrste prirojene srčne bolezni obstajajo dejansko določeni časi, ko je bolje opraviti operacijo kot druge, da se doseže najboljši možni izid, tako kratkoročni kot dolgoročni za ta otrok. Zato vprašajte svojega zdravnika, ali obstaja določen čas, ki je boljši za to posebno bolezen in za vašega otroka.

To je dejansko najpogostejše vprašanje, ki ga dobim od staršev in otrok, potem ko postavimo diagnozo prirojene srčne bolezni. Atletika je tako pomembna za življenje mnogih teh otrok, za njihove prijateljske skupine in za to, kako komunicirajo s svojimi skupnostmi. Pri večini oblik prirojene srčne bolezni se po najboljših močeh trudimo najti način, da lahko še vedno sodelujejo. Obstajajo pa nekatere oblike prirojene srčne bolezni, kjer nekateri športi morda niso priporočljivi. Na primer, pri nekaterih naših bolnikih imajo lahko določeno vrsto genetskega sindroma, ki oslabi stene njihovih arterij. In teh bolnikov ne želimo, da bi dvigali uteži ali delali kakršno koli močno potiskavanje, kar bi lahko povzročilo razširitev teh arterij in morebitno raztrganje. V večini primerov pa lahko najdemo način, da otroci igrajo športe, ki jih imajo radi, vsak dan.

Za naše bolnike s prirojeno srčno boleznijo jim pogosto svetujemo, da so nekatere oblike prirojene srčne bolezni dedne. To pomeni, da če ima starš prirojeno srčno bolezen, obstaja določeno majhno tveganje, da bo imel njihov otrok tudi prirojeno srčno bolezen. To je lahko ista vrsta prirojene srčne bolezni, ki jo ima njihov starš, ali pa je lahko drugačna. Zato, če te bolnice zanosijo, jih moramo med nosečnostjo natančno spremljati, vključno z dodatnimi pregledi ploda z ehokardiografijo med nosečnostjo. Na srečo lahko velika večina naših bolnikov s prirojeno srčno boleznijo v sedanjem času rodi svoje otroke.

Odnos med bolnikom, njegovo družino in kardiologom je izjemno pomemben. Te bolnike pogosto spremljamo desetletja, ko odrastejo. Opazujemo jih, kako se spreminjajo iz dojenčkov v odrasle. Če se pojavi nekaj, česar se ne razumete, ampak vam ni jasno, postavljajte vprašanja. Prosim, ne bojte se stopiti v stik. Vedno se morate počutiti sposobni stopiti v stik s svojo kardiološko ekipo in jim postaviti vsa vprašanja, ki se lahko pojavijo.

2D fetalni ultrazvok lahko pomaga vašemu zdravstvenemu delavcu oceniti rast in razvoj vašega otroka.

Prirojena srčna napaka se lahko diagnosticira med nosečnostjo ali po rojstvu. Znaki nekaterih srčnih napak so vidni na rutinskem ultrazvočnem pregledu med nosečnostjo (fetalni ultrazvok).

Po rojstvu otroka zdravstveni delavec morda misli, da obstaja prirojena srčna napaka, če ima otrok:

• Zaostanek v rasti.
• Spremembe barve ustnic, jezika ali nohtov.

Zdravstveni delavec lahko sliši zvok, imenovan šum, ko posluša otrokovo srce s stetoskopom. Večina srčnih šumov je nedolžna, kar pomeni, da ni srčne napake in šum ni nevaren za zdravje vašega otroka. Vendar pa lahko nekatere šume povzročijo spremembe pretoka krvi v srce in iz njega.

Testi za diagnosticiranje prirojene srčne napake vključujejo:

• Pulzna oksimetrija. Senzor, nameščen na konico prsta, beleži količino kisika v krvi. Premalo kisika je lahko znak težav s srcem ali pljuči.
• Elektrokardiogram (EKG). Ta hiter test beleži električno aktivnost srca. Pokaže, kako srce bije. Lepljivi obliži s senzorji, imenovani elektrode, se pritrdijo na prsni koš in včasih na roke ali noge. Žice povezujejo obliže z računalnikom, ki natisne ali prikaže rezultate.
• Ehokardiogram. Zvočni valovi se uporabljajo za ustvarjanje slik srca v gibanju. Ehokardiogram prikazuje, kako kri teče skozi srce in srčne zaklopke. Če se test opravi pri dojenčku pred rojstvom, se imenuje fetalni ehokardiogram.
• Rentgenski posnetek prsnega koša. Rentgenski posnetek prsnega koša prikazuje stanje srca in pljuč. Lahko pokaže, ali je srce povečano ali če pljuča vsebujejo dodatno kri ali drugo tekočino. To bi lahko bili znaki srčnega popuščanja.
• Srčna kateterizacija. Pri tem testu zdravnik vstavi tanko, prožno cev, imenovano kateter, v krvno žilo, običajno v dimljah, in jo vodi do srca. Ta test lahko da podrobne informacije o pretoku krvi in ​​o tem, kako srce deluje. Nekateri srčni tretmaji se lahko opravijo med srčno kateterizacijo.
• Magnetna resonanca srca (MRI). Ta test, imenovan tudi srčna MRI, uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik srca. Srčna MRI se lahko opravi za diagnosticiranje in ocenjevanje prirojenih srčnih napak pri mladostnikih in odraslih. Srčna MRI ustvari 3D slike srca, kar omogoča natančno merjenje srčnih prekatov.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih je odvisno od specifične srčne težave in njene resnosti.

Nekatere prirojene srčne napake nimajo dolgoročnega vpliva na zdravje otroka. Morda se jih varno ne zdravi.

Druge prirojene srčne napake, kot je majhna luknja v srcu, se lahko z leti zaprejo.

Resne prirojene srčne napake potrebujejo zdravljenje kmalu po odkritju. Zdravljenje lahko vključuje:

• Zdravila.
• Srčne posege.
• Srčno operacijo.
• Presaditev srca.

Zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje simptomov ali zapletov prirojene srčne napake. Lahko se uporabljajo samostojno ali z drugimi zdravljenji. Zdravila za prirojene srčne napake vključujejo:

• Vodne tablete, imenovane tudi diuretiki. Ta vrsta zdravil pomaga odstraniti tekočino iz telesa. Pomagajo zmanjšati obremenitev srca.
• Zdravila za srčni ritem, imenovana antiaritmična zdravila. Ta zdravila pomagajo nadzorovati nepravilen srčni utrip.

Če ima vaš otrok hudo prirojeno srčno napako, se lahko priporoči srčni poseg ali operacija.

Srčni posegi in operacije, ki se izvajajo za zdravljenje prirojenih srčnih napak, vključujejo:

• Srčna kateterizacija. Nekatere vrste prirojenih srčnih napak pri otrocih se lahko popravijo s pomočjo tankih, prožnih cevk, imenovanih katetri. Takšna zdravljenja omogočajo zdravnikom, da popravijo srce brez operacije na odprtem srcu. Zdravnik vstavi kateter skozi krvno žilo, običajno v dimljah, in ga vodi do srca. Včasih se uporabi več kot en kateter. Ko je na mestu, zdravnik skozi kateter vtakne majhna orodja, da popravi srčno stanje. Na primer, kirurg lahko popravi luknje v srcu ali zožena območja. Nekatera katetrska zdravljenja je treba opraviti v korakih v obdobju več let.
• Srčna operacija. Otrok morda potrebuje operacijo na odprtem srcu ali minimalno invazivno srčno operacijo za popravilo prirojene srčne napake. Vrsta srčne operacije je odvisna od specifične spremembe v srcu.
• Presaditev srca. Če se resne prirojene srčne napake ne da popraviti, je morda potrebna presaditev srca.
• Fetalna srčna intervencija. To je vrsta zdravljenja za dojenčka s srčno težavo, ki se opravi pred rojstvom. Lahko se opravi za popravilo resne prirojene srčne napake ali preprečitev zapletov, ko dojenček raste med nosečnostjo. Fetalna srčna intervencija se redko izvaja in je možna le v zelo specifičnih situacijah.

Nekateri otroci, rojeni s prirojeno srčno napako, potrebujejo veliko postopkov in operacij skozi vse življenje. Pomembna je dolgoročna oskrba. Otrok potrebuje redne zdravstvene preglede pri zdravniku, usposobljenem za srčne bolezni, imenovanem kardiolog. Spremljanje lahko vključuje krvne in slikovne preiskave za preverjanje zapletov.

[Glasba]

Upanje in ozdravitev za majhna srca.

Dr. Dearani: Če pogledam na svojo prakso, delam veliko minimalno invazivnih srčnih operacij. In to sem lahko počel, ker sem se vsega naučil v odrasli populaciji, kjer se je vse začelo. Torej, izvajanje robotske srčne operacije pri najstnikih je nekaj, česar ne morete dobiti v otroški bolnišnici, ker nimajo tehnologije, ki bi jim bila na voljo, kjer bi to lahko storili tukaj.

[Glasba]

Če ima vaš otrok prirojeno srčno napako, se lahko priporočijo spremembe življenjskega sloga, da se ohrani zdravje srca in preprečijo zapleti.

• Omejitve športa in aktivnosti. Nekateri otroci s prirojeno srčno napako bodo morda morali zmanjšati telesno vadbo ali športne aktivnosti. Mnogi drugi otroci s prirojeno srčno napako pa lahko sodelujejo pri takšnih dejavnostih. Vaš zdravstveni delavec vam lahko pove, kateri športi in vrste vadbe so varni za vašega otroka.
• Preventivni antibiotiki. Nekatere prirojene srčne napake lahko povečajo tveganje za okužbo v notranji oblogi srca ali srčnih zaklopk, imenovano infekcijski endokarditis. Antibiotiki se lahko priporočajo pred zobozdravstvenimi posegi za preprečevanje okužbe, zlasti pri ljudeh, ki imajo mehansko srčno zaklopko. Vprašajte otrokovega kardiologa, če vaš otrok potrebuje preventivne antibiotike.

Ugotovili boste lahko, da vam pogovor z drugimi ljudmi, ki so preživeli isto situacijo, prinese tolažbo in spodbudo. Vprašajte svojo zdravstveno ekipo, če obstajajo kakšne podporne skupine v vašem okolju.

Življenje s prirojeno srčno napako lahko pri nekaterih otrocih povzroči stres ali tesnobo. Pogovor s svetovalcem vam lahko vam in vašemu otroku pomaga pri učenju novih načinov za obvladovanje stresa in tesnobe. Za informacije o svetovalcih v vašem okolju se obrnite na zdravstvenega delavca.