Paget-Ova Bolezen Kosti

Paget-ova (PAJ-its) bolezen kosti moti normalen proces recikliranja v telesu, pri katerem novo kostno tkivo postopoma nadomešča staro kostno tkivo. Sčasoma lahko kosti postanejo krhke in deformirane. Najpogosteje so prizadeti medenica, lobanja, hrbtenica in noge.\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\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Večina ljudi z Paget-ovo boleznijo kosti nima nobenih simptomov. Ko se pojavijo simptomi, je najpogostejša pritožba bolečina v kosteh.

Ker ta bolezen povzroči, da vaše telo proizvaja nove kosti hitreje kot običajno, hitro preoblikovanje povzroči, da so kosti manj organizirane in šibkejše od običajnih kosti, kar lahko privede do bolečin v kosteh, deformacij in zlomov.

Bolezen lahko prizadene samo eno ali dve področji vašega telesa ali pa je lahko razširjena. Vaši znaki in simptomi, če obstajajo, bodo odvisni od prizadetega dela telesa.

• Međica. Paget-ova bolezen kosti v međici lahko povzroči bolečine v kolku.
• Lobanja. Prekomerna rast kosti v lobanji lahko povzroči izgubo sluha ali glavobole.
• Hrbtenica. Če je prizadeta vaša hrbtenica, se lahko živčne korenine stisnejo. To lahko povzroči bolečino, mravljinčenje in otrplost v roki ali nogi.
• Noga. Ko se kosti oslabijo, se lahko upognejo – zaradi česar postanete ukrivljeni. Povečane in deformirane kosti v nogah lahko povzročijo dodaten stres na bližnjih sklepih, kar lahko povzroči osteoartritis v kolenu ali kolku.

Posvetujte se z zdravnikom, če imate:

• Bolečine v kosteh in sklepih
• Mravljinčenje in šibkost v okončini
• Deformitete kosti
• Nevzročen izgubo sluha, še posebej, če je le na eni strani

Vzrok Paget-ove bolezni kosti ni znan. Znanstveniki sumijo, da k bolezni prispeva kombinacija okoljskih in genetskih dejavnikov. Zdi se, da je več genov povezanih z nastankom bolezni.

Nekateri znanstveniki menijo, da je Paget-ova bolezen kosti povezana z virusno okužbo v kostnih celicah, vendar je ta teorija sporna.

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za Paget-ovo bolezen kosti, vključujejo:

• Starost. Ljudje, starejši od 50 let, imajo največjo verjetnost, da zbolijo.
• Spol. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske.
• Poreklo. Paget-ova bolezen kosti je pogostejša v Angliji, Škotski, Srednji Evropi in Grčiji – pa tudi v državah, ki so jih naselili evropski priseljenci. V Skandinaviji in Aziji je redka.
• Družinska anamneza. Če ima vaš sorodnik Paget-ovo bolezen kosti, je večja verjetnost, da boste zboleli.

V večini primerov se Paget-ova bolezen kosti počasi napreduje. Bolezen je mogoče učinkovito zdraviti pri skoraj vseh ljudeh. Možni zapleti vključujejo:

• Zlom in deformacije. Prizadete kosti se lažje zlomijo, dodatne krvne žile v teh deformiranih kosteh pa povzročijo močnejše krvavitve med operacijami popravila. Kosti nog se lahko ukrivijo, kar lahko vpliva na vašo sposobnost hoje.
• Osteoartritis. Neenakomerne kosti lahko povečajo obremenitev bližnjih sklepov, kar lahko povzroči osteoartritis.
• Nevrološke težave. Ko se Paget-ova bolezen kosti pojavi na območju, kjer živci prehajajo skozi kost, kot sta hrbtenica in lobanja, lahko prekomerna rast kosti stisne in poškoduje živec, kar povzroči bolečino, šibkost ali mravljinčenje v roki ali nogi ali izgubo sluha.
• Srčno popuščanje. V hujših primerih se mora vaše srce bolj truditi, da črpa kri v prizadeta področja telesa. Včasih lahko to povečano obremenitev privede do srčnega popuščanja.
• Rak kosti. Rak kosti se pojavi pri do 1 % ljudi s Paget-ovo boleznijo kosti.

Med fizičnim pregledom bo zdravnik pregledal predele vašega telesa, ki povzročajo bolečino. Lahko naroči tudi rentgenske posnetke in krvne preiskave, ki lahko pomagajo potrditi diagnozo Paget-ove bolezni kosti.

Spremembe kosti lahko razkrijemo z:

Ljudje s Paget-ovo boleznijo kosti imajo običajno povišane vrednosti alkalne fosfataze v krvi, kar lahko razkrijejo krvne preiskave.

• Rentgenski posnetki. Prvi znak Paget-ove bolezni kosti so pogosto nepravilnosti, ki jih najdemo na rentgenskih posnetkih, narejenih iz drugih razlogov. Rentgenske slike vaših kosti lahko pokažejo predele razgradnje kosti, povečanje kosti in deformacije, ki so značilne za bolezen, kot je ukrivljenost dolgih kosti.
• Skeniranje kosti. Pri skeniranju kosti se v vaše telo vbrizga radioaktivna snov. Ta snov potuje do najbolj prizadetih mest na kosteh, ki se nato svetijo na slikah skeniranja.

Če nimate simptomov, zdravljenje morda ni potrebno. Vendar pa, če je bolezen aktivna – kar kaže zvišana raven alkalne fosfataze – in prizadene visokorizična mesta v telesu, kot sta lobanja ali hrbtenica, vam bo zdravnik morda priporočil zdravljenje za preprečevanje zapletov, tudi če nimate simptomov.

Zdravila za osteoporozo (bisfosfonati) so najpogostejše zdravljenje Paget-ove bolezni kosti. Bisfosfonati se običajno dajejo z injekcijo v veno, vendar jih je mogoče jemati tudi peroralno. Pri peroralnem jemanju so bisfosfonati na splošno dobro prenašljivi, vendar lahko dražijo želodec.

Bisfosfonati, ki se dajejo intravensko, vključujejo:

Peroralni bisfosfonati vključujejo:

Redko je bilo zdravljenje z bisfosfonati povezano s hudo bolečino v mišicah, sklepih ali kosteh, ki se morda ne umiri, ko se zdravljenje prekine. Bisfosfonati lahko tudi povečajo tveganje za redek pojav, pri katerem del čeljusti odmre in se poslabša, običajno povezan z aktivno zobno boleznijo ali oralno kirurgijo.

Če ne prenašate bisfosfonatov, vam bo zdravnik morda predpisal kalcitonin (Miacalcin), naravno prisoten hormon, ki je vključen v regulacijo kalcija in presnovo kosti. Kalcitonin je zdravilo, ki si ga sami dajete z injekcijo ali nosnim sprejem. Stranski učinki lahko vključujejo slabost, pordelost obraza in draženje na mestu injiciranja.

V redkih primerih je lahko potreben kirurški poseg za:

Paget-ova bolezen kosti pogosto povzroči, da telo proizvaja preveč krvnih žil v prizadetih kosteh, kar poveča tveganje za resno izgubo krvi med operacijo.

Če je predvidena operacija, ki vključuje kosti, prizadete zaradi Paget-ove bolezni kosti, vam bo zdravnik morda predpisal zdravila za zmanjšanje aktivnosti bolezni, kar lahko pomaga zmanjšati izgubo krvi med operacijo.

• Zoledronska kislina (Zometa, Reclast)

• Pamidronat (Aredia)

• Ibandronat (Boniva)

• Alendronat (Fosamax, Binosto)

• Risedronat (Actonel, Atelvia)

• Pomoč pri celjenju zlomov

• Zamenjava sklepov, poškodovanih zaradi hude artritisa

• Ponovna poravnava deformiranih kosti

• Zmanjšanje pritiska na živce

Za zmanjšanje tveganja za zaplete, povezane z Paget-ovo boleznijo kosti, poskusite te nasvete:

• Preprečite padce. Paget-ova bolezen kosti vas izpostavlja visokemu tveganju za zlom kosti. Za nasvet o preprečevanju padcev se posvetujte z zdravnikom. Morda vam bo priporočil uporabo palice ali hodulje.
• Zaščitite svoj dom pred padci. Odstranite spolzka talna pokrivala, v kadi ali tušu uporabite nedrseče podloge, pospravite kable in namestite ograje na stopnicah ter prijemala v kopalnici.
• Dobro jejte. Poskrbite, da vaša prehrana vsebuje zadostne količine kalcija in vitamina D, ki pomagata kostem pri absorpciji kalcija. To je še posebej pomembno, če jemljete bisfosfonate. S svojim zdravnikom preglejte svojo prehrano in se pozanimajte, ali bi morali jemati dodatke vitamina in kalcija.
• Redno telovadite. Redna telesna vadba je bistvena za ohranjanje gibljivosti sklepov in trdnosti kosti. Pred začetkom programa vadbe se pogovorite z zdravnikom, da boste določili pravilno vrsto, trajanje in intenzivnost vadbe za vas. Nekatere dejavnosti lahko preveč obremenijo vaše prizadete kosti.