Selektivni Iga Primanjkljaj

Selektivni IgA defekt je pomanjkanje protitelesa, ki se bori proti boleznim, v imunskem sistemu, imenovanem imunoglobulin A (IgA). Ljudje s tem stanjem imajo običajno tipične ravni drugih imunoglobulinov (im-u-no-GLOB-u-li-nov).

Imunoglobulin je protitelo, ki ga proizvajajo celice imunskega sistema za boj proti bakterijam, parazitom in drugim povzročiteljem bolezni. Protitelesa IgA krožijo v krvi in jih najdemo v solzah, slini, materinem mleku in tekočinah, ki se sproščajo iz sluznice dihal, pljuč in prebavnega sistema.

Večina ljudi s selektivnim IgA defektom nima simptomov. Toda nekateri ljudje s selektivnim IgA defektom imajo pogoste bolezni dihal, pljuč in prebavnega sistema.

Selektivni IgA defekt lahko poveča tveganje za druga stanja, povezana z imunskim sistemom, kot so alergije, astma, revmatoidni artritis, vnetne črevesne bolezni in druge.

Za selektivni IgA defekt ni posebnega zdravljenja. Zdravljenje se osredotoča na odpravljanje pogostih, ponavljajočih se ali dolgotrajnih stanj, ki se razvijejo s to motnjo imunskega sistema.

Večina ljudi s selektivnim pomanjkanjem IgA nima nobenih simptomov. Nekateri ljudje imajo bolezni pogosteje, kot je običajno. Lahko imajo tudi določeno bolezen, ki se pogosto vrača. Pogoste bolezni ne pomenijo nujno, da ima oseba selektivno pomanjkanje IgA.

Ljudje s selektivnim pomanjkanjem IgA lahko imajo pogoste ali ponavljajoče se epizode naslednjega:

• Ušesne okužbe, zlasti pri majhnih otrocih.
• Prehladi.
• Sinusne okužbe.
• Bolezni pljuč, kot sta bronhitis ali pljučnica.
• Giardiazo, parazitsko bolezen prebavnega sistema, ki povzroča drisko.

Otroci s pogostimi boleznimi morda ne jedo dobro ali pa ne pridobivajo teže, ki je značilna za njihovo starost.

Selektivni IgA primanjkljaj se pojavi, ko imunske celice ne proizvajajo ali proizvajajo zelo malo IgA protiteles. Natančen razlog, zakaj celice ne proizvajajo teh protiteles, ni znan.

Nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje epilepsije ali revmatoidnega artritisa, lahko pri nekaterih ljudeh povzročijo selektivni IgA primanjkljaj. Primanjkljaj se lahko nadaljuje tudi potem, ko zdravila ne jemljejo več.

Družinska anamneza selektivnega IgA pomanjkanja poveča tveganje za to bolezen. Zdi se, da so nekatere različice genov povezane s selektivnim IgA pomanjkanjem, vendar ni znanega gena, ki bi neposredno povzročal to bolezen.

Ljudje s selektivnim pomanjkanjem IgA imajo povečano tveganje za druge dolgotrajne bolezni. Te vključujejo:

• Alergije in astmo.
• Revmatoidni artritis.
• Celiakijo.
• Vnetno črevesno bolezen.
• Pogosto spremenljivo imunodeficienco, kar je pomanjkanje dveh ali več vrst imunoglobulinov.

Ljudje s selektivnim pomanjkanjem IgA imajo tveganje za reakcije na transfuzijo krvi ali krvne produkte. Ker telo osebe ne proizvaja IgA, ga imunski sistem lahko zazna kot tujo snov v transfuziji krvi ali drugem zdravljenju s krvnimi produkti.

Reakcija lahko povzroči visoko vročino, mrzlico, potenje in druge simptome. Redko imajo ljudje s selektivnim pomanjkanjem IgA življenjsko nevarno alergijsko reakcijo, imenovano anafilaksija (an-uh-fuh-LAK-sis).

Zdravstveni delavci priporočajo nošenje medicinske zapestnice. Zapestnica lahko kaže, da imate selektivno pomanjkanje IgA in da bi morali prejeti spremenjeno kri ali krvne produkte.

Diagnoza selektivnega pomanjkanja IgA temelji na krvnem testu, ki meri raven imunoglobulinov v krvi. Pomanjkanje IgA je lahko popolno ali delno.

Vaš zdravstveni delavec vam lahko naroči krvni test imunoglobulinov, ker ste imeli pogoste ali ponavljajoče se bolezni. Test je lahko tudi del serije laboratorijskih testov za diagnosticiranje ali izključitev drugih stanj.