Sjs

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je redka, resna motnja kože in sluznic. Običajno je reakcija na zdravila, ki se začne s simptomi, podobnimi gripi, sledi pa ji boleč izpuščaj, ki se širi in mehurja. Nato odpade zgornja plast prizadete kože, se lušči in začne celiti po nekaj dneh.

Stevens-Johnsonov sindrom je nujno medicinsko stanje, ki običajno zahteva hospitalizacijo. Zdravljenje se osredotoča na odpravo vzroka, nego ran, lajšanje bolečin in zmanjšanje zapletov, ko koža zraste nazaj. okrevanje lahko traja od nekaj tednov do nekaj mesecev.

Resnejša oblika stanja se imenuje toksična epidermalna nekroliza (TEN). Vključuje več kot 30 % površine kože in obsežno poškodbo sluznic.

Če je vaše stanje povzročilo zdravilo, se boste morali tega zdravila in podobnih zdravil trajno izogibati.

Eden do tri dni preden se razvije izpuščaj, se lahko pojavijo zgodnji znaki Stevens-Johnsonovega sindroma, vključno z:

• Zvišana telesna temperatura
• Bolečine v ustih in grlu
• Utrujenost
• Pečenje oči

Ko se stanje razvija, se pojavijo drugi znaki in simptomi, vključno z:

• Nepojasnjene razširjene bolečine v koži
• Rdeč ali vijoličen izpuščaj, ki se širi
• Mehurji na koži in sluznicah ust, nosu, oči in genitalij
• Luščenje kože v nekaj dneh po nastanku mehurjev

Stevens-Johnsonov sindrom zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Poiščite nujno zdravniško pomoč, če se pojavijo znaki in simptomi tega stanja. Reakcije, ki jih povzročijo zdravila, se lahko pojavijo med uporabo zdravila ali do dva tedna po prenehanju njegove uporabe.

Stevens-Johnsonov sindrom je redka in nepredvidljiva bolezen. Vaš zdravstveni delavec morda ne bo mogel ugotoviti njenega natančnega vzroka, vendar je stanje običajno sproženo z zdravili, okužbo ali obojim. Na zdravila se lahko odzovete, medtem ko jih uporabljate, ali do dva tedna po prenehanju uporabe.

Zdravila, ki lahko povzročijo Stevens-Johnsonov sindrom, vključujejo:

• Zdravila proti protinu, kot je alopurinol
• Zdravila za zdravljenje epilepsije in duševnih bolezni (antikonvulzivi in antipsihotiki)
• Antibakterijski sulfonamidi (vključno s sulfasalazinom)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Zdravila proti bolečinam, kot so acetaminophen (Tylenol, drugi), ibuprofen (Advil, Motrin IB, drugi) in naproksen natrij (Aleve)

Okužbe, ki lahko povzročijo Stevens-Johnsonov sindrom, vključujejo pljučnico in HIV.

Dejavniki, ki povečajo tveganje za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma, vključujejo:

• Infekcijo z virusom HIV. Med osebami z virusom HIV je pojavnost Stevens-Johnsonovega sindroma približno 100-krat večja kot v splošni populaciji.
• Oslabljen imunski sistem. Imunski sistem lahko prizadenejo presaditev organov, HIV/AIDS in avtoimunske bolezni.
• Rak. Osebe z rakom, zlasti z rakom krvi, imajo povečano tveganje za Stevens-Johnsonov sindrom.
• Anamneza Stevens-Johnsonovega sindroma. Če ste imeli zdravilom povzročeno obliko tega stanja, imate tveganje za ponovitev, če spet uporabljate to zdravilo.
• Družinska anamneza Stevens-Johnsonovega sindroma. Če je imel neposredni krvni sorodnik Stevens-Johnsonov sindrom, imate lahko povečano tveganje, da ga boste dobili tudi vi.
• Genetski dejavniki. Nekatere genetske variacije povečajo tveganje za Stevens-Johnsonov sindrom, še posebej, če hkrati jemljete zdravila za epilepsijo, protin ali duševne bolezni.

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma vključujejo:

• Dehidracijo. Območja, kjer se je koža oluščila, izgubljajo tekočino. Bolečine v ustih in grlu lahko otežijo vnos tekočine, kar povzroči dehidracijo.
• Krvno zastrupitev (sepso). Sepsa se pojavi, ko bakterije iz okužbe vstopijo v krvni obtok in se razširijo po telesu. Sepsa je hitro napredujoče, življenjsko nevarno stanje, ki lahko povzroči šok in odpoved organov.
• Težave z očmi. Izpuščaj, ki ga povzroča Stevens-Johnsonov sindrom, lahko povzroči vnetje oči, suhe oči in občutljivost na svetlobo. V hujših primerih lahko privede do okvare vida in redko do slepote.
• Vpletenost pljuč. Stanje lahko privede do nujnega stanja, pri katerem pljuča ne morejo dobiti dovolj kisika v kri (akutna odpoved dihanja).
• Trajna poškodba kože. Ko vaša koža zraste nazaj po Stevens-Johnsonovem sindromu, ima lahko izbokline in nenavadno obarvanost (dispigmentacija). Lahko pa imate tudi brazgotine. Dolgotrajne težave s kožo lahko povzročijo izpadanje las, vaši nohti na rokah in nogah pa morda ne bodo rasli tako dobro kot prej.

• Razmislite o genetskem testiranju pred jemanjem določenih zdravil. Ameriška uprava za hrano in zdravila priporoča pregled ljudi azijskega in južnoazijskega porekla za gensko variacijo, imenovano HLA-B*1502, pred začetkom zdravljenja.
• Če ste imeli to stanje, se izogibajte zdravilu, ki ga je sprožilo. Če ste imeli Stevens-Johnsonov sindrom in vam je zdravnik rekel, da ga je povzročilo zdravilo, se izogibajte temu zdravilu in drugim podobnim. To je ključnega pomena za preprečevanje ponovitve, ki je običajno hujša od prvega epizoda in je lahko smrtna. Vaši neposredni krvni sorodniki bi se morda morali izogibati tudi temu zdravilu, ker se to stanje včasih prenaša v družini.

Testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje Stevensovega-Johnsonovega sindroma, vključujejo:

• Pregled vaše zdravstvene anamneze in telesni pregled. Zdravstveni delavci lahko Stevensov-Johnsonov sindrom pogosto prepoznajo na podlagi vaše zdravstvene anamneze, vključno s pregledom vaših trenutnih in pred kratkim prekinjenih zdravil, ter telesnega pregleda.
• Biopsija kože. Za potrditev diagnoze in izključitev drugih možnih vzrokov zdravstveni delavec odstrani vzorec kože za laboratorijsko testiranje (biopsija).
• Kultura. Za izključitev okužbe zdravstveni delavec vzame vzorec kože, tkiva ali tekočine za laboratorijsko testiranje (kultura).
• Slikanje. Glede na vaše simptome vam lahko zdravstveni delavec naroči slikovno diagnostiko, kot je rentgenski posnetek prsnega koša, da preveri pljučnico.
• Krvne preiskave. Te se uporabljajo za potrditev okužbe ali drugih možnih vzrokov.

Zdravljenje Stevensovega-Johnsonovega sindroma zahteva hospitalizacijo, morda na oddelku za intenzivno nego ali na opeklinem oddelku.

Prvi in najpomembnejši korak pri zdravljenju Stevensovega-Johnsonovega sindroma je prenehanje jemanja vseh zdravil, ki bi ga lahko povzročala. Če jemljete več zdravil, je lahko težko ugotoviti, katero zdravilo povzroča težavo. Zato vam bo vaš zdravstveni delavec morda naročil, da prenehate jemati vsa nebistvena zdravila.

Podporno zdravljenje, ki ga boste verjetno prejeli v bolnišnici, vključuje:

Zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Stevensovega-Johnsonovega sindroma, vključujejo:

Če se lahko odpravi osnovni vzrok Stevensovega-Johnsonovega sindroma in se ustavi kožna reakcija, se lahko nova koža začne razvijati v nekaj dneh. V hudih primerih lahko okrevanje traja več mesecev.

• Nadomeščanje tekočine in prehrana. Ker lahko izguba kože povzroči znatno izgubo tekočine iz telesa, je nadomeščanje tekočine pomemben del zdravljenja. Tekočino in hranila boste morda prejemali skozi cev, ki se vstavi v nos in vodi v želodec (nazogastrična cev).

• Zdravljenje ran. Hladni, vlažni obkladki lahko pomagajo pomiriti mehurje, medtem ko se celijo. Vaša zdravstvena ekipa lahko nežno odstrani odmrlo kožo in nanese vazelin (Vazelin) ali medicinsko oblogo na prizadeta območja.

• Nega oči. Morda boste potrebovali tudi nego specialista za oči (oftalmologa).

• Zdravila proti bolečinam za zmanjšanje nelagodja.

• Zdravila za zmanjšanje vnetja oči in sluznic (lokalni steroidi).

• Antibiotiki za nadzor okužbe, po potrebi.

• Druga peroralna ali injicirana (sistemska) zdravila, kot so kortikosteroidi in intravenska imunoglobulinska terapija. Študije kažejo, da sta zdravili ciklosporin (Neoral, Sandimmune) in etanercept (Enbrel) koristni pri zdravljenju te bolezni.

Če ste imeli Stevens-Johnsonov sindrom, pazite na naslednje:

• Ugotovite vzrok vaše reakcije. Če je vaš stanje povzročilo zdravilo, se naučite njegovega imena in imen podobnih zdravil. Izogibajte se jim.
• Obvestite svoje zdravstvene delavce. Obvestite vse svoje zdravstvene delavce, da imate anamnezo Stevens-Johnsonovega sindroma. Če je bila reakcija posledica zdravila, jim povejte, katero.
• Nosite medicinski obesek ali verižico. Na medicinski obesek ali verižico vgravirajte podatke o vašem stanju in vzroku. Vedno ga nosite.