Tapvr

Totalna anomalija pulmonalne venske drenaže (TAPVR)

Pri totalni anomaliji pulmonalne venske drenaže (TAPVR) pljučne vene napačno pošljejo kri v zgornjo desno komoro srca. Ta komora se imenuje desni atrij. Posledično se kisikova kri meša s kisikovo revno krvjo, kot je prikazano vijolično. V tipičnem srcu, prikazanem na levi, kisikova kri teče iz pljučnih ven v zgornjo levo komoro, imenovano tudi levi atrij.

Totalna anomalija pulmonalne venske drenaže (TAPVR) je redek srčni problem, ki je prisoten ob rojstvu. To pomeni, da je to prirojena srčna napaka.

Druga imena za to stanje so:

• Totalna anomalija pulmonalne venske povezave
• TAPVP

Pri tem srčnem stanju se pljučne žile, imenovane pljučne vene, pritrdijo na napačno mesto v srcu.

V tipičnem srcu kisikova kri teče iz pljuč v zgornjo levo srčno komoro, imenovano levi atrij. Kri nato teče skozi telo.

Pri TAPVR se povezava ven spremeni. Kri teče skozi zgornjo desno srčno komoro, imenovano desni atrij. Ta sprememba v pretoku krvi povzroči, da se kisikova revna kri meša s kisikovo bogato krvjo. Posledično kri, ki teče v telo, nima dovolj kisika.

Specifična vrsta TAPVR je odvisna od tega, kje se vene povezujejo. Večina otrok, rojenih s TAPVR, nima družinske anamneze prirojenih srčnih bolezni.

Dojenček s TAPVR lahko ima težave z dihanjem. Koža dojenčka je lahko zaradi nizke ravni kisika siva ali modra. To se imenuje cijanoza.

Zdravstveni delavec lahko simptome TAPVR opazi kmalu po rojstvu. Toda nekateri otroci nimajo simptomov šele kasneje.

Zdravstveni delavec vašega otroka opravi telesni pregled in posluša otrokovo srce s stetoskopom. Slišen je lahko šum, ki se imenuje šum na srcu.

Ehokardiogram je preiskava, ki se uporablja za diagnosticiranje popolnega nenormalnega pulmonalnega venskega povratka. Ta preiskava uporablja zvočne valove za ustvarjanje slik srca v gibanju. Ehokardiogram lahko prikaže pljučne vene, morebitne luknje v srcu in velikost srčnih prekatov. Prikazuje tudi pretok krvi skozi srce in srčne zaklopke.

Če je potrebnih več informacij, se lahko opravijo druge preiskave, kot so elektrokardiogram, rentgenski posnetek prsnega koša ali CT pregled.

Kirurški poseg za TAPVR je na splošno potreben, ko je otrok dojenček. Časovni razpored operacije je odvisen od tega, ali obstaja blokada. Za popravilo srca kirurgi povežejo pljučne vene z zgornjim levim srčnim prekatom. Zaprejo tudi luknjo med zgornjima srčnima prekatoma.

Oseba s popolnim nenormalnim pulmonalnim venskim povratkom potrebuje vse življenje redne zdravstvene preglede, da se preveri okužba, blokade ali težave s srčnim ritmom. Nego mora zagotavljati zdravnik, ki je specializiran za prirojene srčne bolezni. Ta vrsta zdravstvenega delavca se imenuje kongenitalni kardiolog.

Otroški kardiolog Jonathan Johnson, dr. med., odgovarja na najpogostejša vprašanja o prirojenih srčnih napakah pri otrocih.

Nekatere zelo blage oblike prirojene srčne bolezni, kot so zelo majhne luknje v srcu ali zelo blaga stenoza različnih srčnih zaklopk, je morda treba spremljati le vsakih nekaj let z nekakšno slikovno preiskavo, kot je ehokardiogram. Druge, bolj pomembne oblike prirojene srčne bolezni, lahko zahtevajo operacijo, ki se lahko opravi z odprto operacijo srca ali pa v srčni kateterizacijski sobi z uporabo različnih naprav ali tehnik. V nekaterih zelo hudih primerih, če operacije ni mogoče izvesti, je lahko indiciran presaditev.

Specifični simptomi, ki jih lahko ima otrok, če ima prirojeno srčno bolezen, so resnično odvisni od starosti otroka. Pri dojenčkih je njihov največji vir porabe kalorij dejansko med hranjenjem. In tako se večina znakov prirojene srčne bolezni ali srčnega popuščanja dejansko pojavi med hranjenjem. To lahko vključuje težko dihanje, težave z dihanjem ali celo potenje med hranjenjem. Mlajši otroci se bodo pogosto predstavili s simptomi, povezanimi z njihovim trebušnim sistemom. Lahko imajo slabost, bruhanje med hranjenjem in lahko dobijo te simptome tudi z aktivnostjo. Starejši najstniki pa se pogosteje predstavijo s simptomi, kot so bolečine v prsih, omedlevica ali palpitacije. Lahko se pojavijo tudi simptomi med vadbo ali aktivnostjo. In to je dejansko zelo velik rdeč alarm zame kot kardiologa. Če slišim za otroka, še posebej najstnika, ki je imel bolečine v prsih ali se je omedlel med aktivnostjo ali vadbo, moram tega otroka res videti in se prepričati, da dobi ustrezno preiskavo.

Pogosto, ko je vaš otrok pravkar diagnosticiran s prirojeno srčno boleznijo, je težko zapomniti vse, kar vam je bilo povedano na prvem obisku. Lahko ste v šoku, ker ste pravkar slišali to novico. In pogosto se morda ne boste spomnili vsega. Zato je pomembno, da na nadaljnjih obiskih postavljate ta vprašanja. Kakšna bodo moja naslednja pet let? Ali bodo v teh petih letih potrebni kakšni posegi? Kakšne operacije? Kakšno testiranje, kakšno spremljanje, kakšni obiski klinike bodo potrebni? Kaj to pomeni za otrokove aktivnosti, atletiko in različne stvari, ki jih želi početi vsak dan. In kar je najpomembneje, kako sodelujemo, da ta otrok lahko živi čim bolj normalno življenje kljub diagnozi prirojene srčne bolezni.

Vprašajte svojega zdravnika, kakšne posege boste morda potrebovali za to obliko prirojene srčne bolezni v prihodnosti. Lahko se izvajajo z odprto operacijo srca ali pa se lahko izvajajo s srčno kateterizacijo. Pri odprti operaciji srca je pomembno, da vprašate svojega zdravnika o času te operacije. Za različne specifične vrste prirojene srčne bolezni obstajajo dejansko določeni časi, ko je bolje opraviti operacijo kot druge, da se doseže najboljši možni izid, tako kratkoročni kot dolgoročni za tega otroka. Zato vprašajte svojega zdravnika, ali obstaja določen čas, ki je boljši za to posebno bolezen in za vašega otroka.

To je dejansko najpogostejše vprašanje, ki ga dobim od staršev in otrok, potem ko postavimo diagnozo prirojene srčne bolezni. Atletika je tako pomembna za življenje mnogih teh otrok, za njihove prijateljske skupine in za to, kako komunicirajo s svojimi skupnostmi. Pri večini oblik prirojene srčne bolezni se po najboljših močeh trudimo najti način, da lahko še vedno sodelujejo. Obstajajo pa nekatere oblike prirojene srčne bolezni, kjer nekateri športi morda niso priporočljivi. Na primer, pri nekaterih naših bolnikih imajo lahko določeno vrsto genetskega sindroma, ki oslabi stene njihovih arterij. In pri teh bolnikih ne želimo, da bi dvigali uteži ali počeli kakršno koli močno potiskavanje, kar bi lahko povzročilo dilatacijo teh arterij in morebitno rupturo. V večini primerov pa lahko najdemo način, da otroci igrajo športe, ki jih imajo radi, vsak dan.

Za naše bolnike s prirojeno srčno boleznijo jim pogosto svetujemo, da so nekatere oblike prirojene srčne bolezni dedne. To pomeni, da če ima starš prirojeno srčno bolezen, obstaja določeno majhno tveganje, da bo imel tudi njihov otrok prirojeno srčno bolezen. To je lahko ista vrsta prirojene srčne bolezni, kot jo ima njihov starš, ali pa je lahko drugačna. Zato, če te pacientke zanosijo, jih moramo med nosečnostjo natančno spremljati, vključno z dodatnimi pregledi ploda z ehokardiografijo med nosečnostjo. Na srečo lahko velika večina naših bolnikov s prirojeno srčno boleznijo v sedanjem času rodi svoje otroke.

Odnos med pacientom, njegovo družino in kardiologom je izredno pomemben. Te bolnike pogosto spremljamo desetletja, ko odrastejo. Opazujemo jih, kako se spreminjajo iz dojenčkov v odrasle. Če se pojavi nekaj, česar se ne razumete, ampak vam ni jasno, postavljajte vprašanja. Prosim, ne bojte se stopiti v stik. Vedno se morate počutiti sposobni stopiti v stik s svojo kardiološko ekipo in jim postaviti vsa vprašanja, ki se lahko pojavijo.

2D fetalni ultrazvok lahko pomaga vašemu zdravstvenemu delavcu oceniti rast in razvoj vašega otroka.

Prirojena srčna napaka se lahko diagnosticira med nosečnostjo ali po rojstvu. Znaki nekaterih srčnih napak so vidni na rutinskem ultrazvočnem pregledu med nosečnostjo (fetalni ultrazvok).

Po rojstvu otroka se lahko zdravstveni delavec domneva, da obstaja prirojena srčna napaka, če ima otrok:

• Zaostanek v rasti.
• Spremembe barve ustnic, jezika ali nohtov.

Zdravstveni delavec lahko sliši zvok, imenovan šum, ko posluša otrokovo srce s stetoskopom. Večina srčnih šumov je nedolžna, kar pomeni, da ni srčne napake in šum ni nevaren za zdravje vašega otroka. Vendar pa lahko nekatere šume povzročijo spremembe pretoka krvi v srce in iz srca.

Testi za diagnosticiranje prirojene srčne napake vključujejo:

• Pulzna oksimetrija. Senzor, nameščen na konico prsta, beleži količino kisika v krvi. Premalo kisika je lahko znak težav s srcem ali pljuči.
• Elektrokardiogram (EKG). Ta hiter test beleži električno aktivnost srca. Prikazuje, kako srce bije. Lepljivi obliži s senzorji, imenovani elektrode, se pritrdijo na prsni koš in včasih na roke ali noge. Žice povezujejo obliže z računalnikom, ki natisne ali prikaže rezultate.
• Ehokardiogram. Zvočni valovi se uporabljajo za ustvarjanje slik srca v gibanju. Ehokardiogram prikazuje, kako kri teče skozi srce in srčne zaklopke. Če se test opravi na dojenčku pred rojstvom, se imenuje fetalni ehokardiogram.
• Rentgenski posnetek prsnega koša. Rentgenski posnetek prsnega koša prikazuje stanje srca in pljuč. Lahko pokaže, ali je srce povečano ali če pljuča vsebujejo dodatno kri ali drugo tekočino. To so lahko znaki srčnega popuščanja.
• Srčna kateterizacija. Pri tem testu zdravnik vstavi tanko, prožno cev, imenovano kateter, v krvno žilo, običajno v dimljah, in jo vodi do srca. Ta test lahko da podrobne informacije o pretoku krvi in ​​o tem, kako srce deluje. Nekateri srčni tretmaji se lahko izvajajo med srčno kateterizacijo.
• Slikanje srca z magnetno resonanco (MRI). Imenuje se tudi srčna MRI, ta test uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik srca. Srčna MRI se lahko opravi za diagnosticiranje in ocenjevanje prirojenih srčnih napak pri mladostnikih in odraslih. Srčna MRI ustvari 3D slike srca, kar omogoča natančno merjenje srčnih prekatov.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih je odvisno od specifične srčne težave in njene resnosti.

Nekatere prirojene srčne napake nimajo dolgoročnega vpliva na zdravje otroka. Morda se jih lahko varno pusti nezdravljenih.

Druge prirojene srčne napake, kot je majhna luknja v srcu, se lahko z leti same zaprejo.

Resne prirojene srčne napake potrebujejo zdravljenje kmalu po odkritju. Zdravljenje lahko vključuje:

• Zdravila.
• Srčne posege.
• Srčno operacijo.
• Presaditev srca.

Zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje simptomov ali zapletov prirojene srčne napake. Lahko se uporabljajo samostojno ali skupaj z drugimi zdravljenji. Zdravila za prirojene srčne napake vključujejo:

• Vodne tablete, imenovane tudi diuretiki. Ta vrsta zdravil pomaga odstraniti tekočino iz telesa. Pomagajo zmanjšati obremenitev srca.
• Zdravila za srčni ritem, imenovana antiaritmična zdravila. Ta zdravila pomagajo nadzorovati nepravilen srčni utrip.

Če ima vaš otrok hudo prirojeno srčno napako, se lahko priporoči srčni poseg ali operacija.

Srčni posegi in operacije, ki se izvajajo za zdravljenje prirojenih srčnih napak, vključujejo:

• Srčno katetrizacijo. Nekatere vrste prirojenih srčnih napak pri otrocih se lahko popravijo s pomočjo tankih, prožnih cevk, imenovanih katetri. Takšna zdravljenja omogočajo zdravnikom, da popravijo srce brez operacije na odprtem srcu. Zdravnik vstavi kateter skozi krvno žilo, običajno v dimljah, in ga vodi do srca. Včasih se uporabi več kot en kateter. Ko je na mestu, zdravnik skozi kateter vtakne majhna orodja, da popravi srčno stanje. Na primer, kirurg lahko popravi luknje v srcu ali zožena območja. Nekatera katetrska zdravljenja je treba opraviti v korakih v obdobju nekaj let.
• Srčna operacija. Otrok bo morda potreboval operacijo na odprtem srcu ali minimalno invazivno srčno operacijo za popravilo prirojene srčne napake. Vrsta srčne operacije je odvisna od specifične spremembe v srcu.
• Presaditev srca. Če se resne prirojene srčne napake ne da popraviti, je morda potrebna presaditev srca.
• Fetalna srčna intervencija. To je vrsta zdravljenja za dojenčka s srčno težavo, ki se izvaja pred rojstvom. Lahko se izvede za popravilo resne prirojene srčne napake ali preprečitev zapletov, ko dojenček raste med nosečnostjo. Fetalna srčna intervencija se redko izvaja in je možna le v zelo specifičnih situacijah.

Nekateri otroci, rojeni s prirojeno srčno napako, potrebujejo veliko postopkov in operacij skozi vse življenje. Pomembna je dolgotrajna spremljajoča oskrba. Otrok potrebuje redne zdravstvene preglede pri zdravniku, usposobljenem za srčne bolezni, imenovanem kardiolog. Spremljajoča oskrba lahko vključuje krvne in slikovne preiskave za preverjanje zapletov.

[Glasba]

Upanje in ozdravitev za majhna srca.

Dr. Dearani: Če pogledam na svojo lastno prakso, izvajam veliko minimalno invazivnih srčnih operacij. In to mi je uspelo, ker sem se vsega naučil v odrasli populaciji, kjer se je vse začelo. Torej, izvajanje robotske srčne operacije pri najstnikih je nekaj, česar ne morete dobiti v otroški bolnišnici, ker nimajo na voljo tehnologije, ki bi nam to omogočila tukaj.

[Glasba]

Če ima vaš otrok prirojeno srčno napako, se lahko priporočijo spremembe življenjskega sloga, da se ohrani zdravje srca in preprečijo zapleti.

• Omejitve športa in aktivnosti. Nekateri otroci s prirojeno srčno napako bodo morda morali zmanjšati telesno vadbo ali športne aktivnosti. Mnogi drugi otroci s prirojeno srčno napako pa lahko sodelujejo pri takšnih dejavnostih. Vaš zdravstveni delavec vam lahko pove, kateri športi in vrste vadbe so varni za vašega otroka.
• Preventivni antibiotiki. Nekatere prirojene srčne napake lahko povečajo tveganje za okužbo v notranji oblogi srca ali srčnih zaklopk, imenovano infekcijski endokarditis. Antibiotiki se lahko priporočajo pred zobozdravstvenimi posegi za preprečevanje okužbe, zlasti pri ljudeh, ki imajo mehansko srčno zaklopko. Vprašajte otrokovega kardiologa, če vaš otrok potrebuje profilaktične antibiotike.

Ugotovili boste lahko, da vam pogovor z drugimi ljudmi, ki so preživeli isto situacijo, prinese tolažbo in spodbudo. Vprašajte svojo zdravstveno ekipo, če obstajajo kakšne podporne skupine v vašem okolju.

Življenje s prirojeno srčno napako lahko pri nekaterih otrocih povzroči stres ali tesnobo. Pogovor s svetovalcem vam lahko vam in vašemu otroku pomaga pri učenju novih načinov za obvladovanje stresa in tesnobe. Za informacije o svetovalcih v vašem okolju se obrnite na zdravstvenega delavca.