Toksični Epidermni Nekroliz
Pregled
TEN povzroča velike predele mehurjaste, olupljene kože.
Toksični epidermalni nekroliz (TEN) je redka, življenjsko nevarna kožna reakcija, ki jo običajno povzroči zdravilo. Je huda oblika Stevensovega-Johnsonovega sindroma (SJS). Pri ljudeh s SJS se TEN diagnosticira, ko je prizadetih več kot 30 % površine kože in imajo sluznice obsežne poškodbe.
TEN je življenjsko nevarno stanje, ki prizadene ljudi vseh starosti. TEN se običajno zdravi v bolnišnici. Medtem ko se koža celi, podporno zdravljenje vključuje nadzor bolečine, nego ran in zagotavljanje zadostnega vnosa tekočine. okrevanje lahko traja od nekaj tednov do nekaj mesecev.
Če je vaše stanje povzročilo zdravilo, se boste morali tega zdravila in sorodnih zdravil trajno izogibati.
Simptomi
Znaki in simptomi toksičnega epidermalnega nekrolizisa vključujejo:
- Razširjeno bolečino v koži
- Širjenje izpuščaja, ki pokriva več kot 30 % telesa
- Mehurje in velika območja luščenja kože
- Razjede, otekline in skorje na sluznicah, vključno z usti, očmi in vagino
Zgodnje zdravljenje je ključnega pomena za ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom/toksičnim epidermalnim nekrolizisom (SJS/TEN). Če imate simptome, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč. Verjetno boste potrebovali nego kožnega specialista (dermatologa) in drugih strokovnjakov v bolnišnici.
Kdaj k zdravniku
Zgodnje zdravljenje je ključnega pomena za ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom/toksično epidermalno nekrolizo (SJS/TEN). Če imate simptome, takoj poiščite zdravniško pomoč. Verjetno boste potrebovali nego kožnega specialista (dermatologa) in drugih strokovnjakov v bolnišnici.
Vzroki
SJS/TEN običajno povzroči kožna reakcija na zdravilo. Simptomi se verjetno začnejo pojavljati en do štiri tedne po začetku jemanja novega zdravila.
Najpogostejši sprožilci SJS/TEN med zdravili vključujejo antibiotike, zdravila proti epilepsiji, sulfa zdravila in alopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Dejavniki tveganja
Dejavniki, ki povečajo tveganje za SJS/TEN, vključujejo:
- HIV okužba. Med osebami z virusom HIV je pojavnost SJS/TEN približno 100-krat večja kot v splošni populaciji.
- Oslabljen imunski sistem. Imunski sistem lahko prizadenejo presaditev organov, HIV/AIDS in avtoimunske bolezni.
- Rak. Osebe z rakom, zlasti krvnimi raki (hematološke maligne bolezni), imajo povečano tveganje za SJS/TEN.
- Anamneza SJS/TEN. Če ste imeli zdravilom povzročeno obliko tega stanja, imate tveganje za ponovitev, če spet uporabljate to zdravilo.
- Družinska anamneza SJS/TEN. Če je imel bližnji sorodnik, kot je starš ali brat/sestra, SJS/TEN, ste lahko bolj dovzetni za razvoj tega stanja.
- Genetski dejavniki. Nekatere genetske variante povečajo tveganje za SJS/TEN, zlasti če jemljete zdravila za epilepsijo, protin ali duševne bolezni.
Zapleti
Ljudje z največjim tveganjem za zaplete TEN so tisti, starejši od 70 let in tisti, ki imajo jetrno cirozo ali metastatsko (razširjeno) raka. Zapleti TEN vključujejo:
- Infekcijo krvi (sepso). Sepsa se pojavi, ko bakterije iz okužbe vstopijo v vaš krvni obtok in se razširijo po telesu. Sepsa je hitro napredujoče, življenjsko nevarno stanje, ki lahko povzroči šok in odpoved organov.
- Vpletenost pljuč. To lahko povzroči kašelj, težave z dihanjem in pri hudi bolezni akutno dihalno odpoved.
- Okvaro vida. TEN lahko povzroči težave z očmi, kot so suho oko, vraščene trepalnice, brazgotinjenje roženice in redko slepota.
- Trajno poškodbo kože. Po okrevanju od TEN lahko vaša koža ima izbokline, brazgotine in spremembo barve. Dolgotrajne težave s kožo lahko povzročijo izpadanje las, nohti na rokah in nogah pa se morda ne bodo normalno razvijali.
- Vaginalne razjede. Pri ženskah lahko TEN povzroči razjede v tkivih, ki obdajajo nožnico, kar vodi do bolečin ali, če se ne zdravi, do zlitja nožnice.
- Čustveno stisko. To stanje povzroča stisko in lahko ima dolgotrajne psihološke posledice.
Preprečevanje
Da preprečite nov izbruh TEN, ugotovite, ali ga je povzročil zdravilo. Če je tako, tega zdravila ali česar koli podobnega nikoli več ne jemljite. Ponovitev bi lahko bila hujša in življenjsko nevarna. Prav tako obvestite vse bodoče zdravstvene delavce o vaši anamnezi TEN in nosite medicinsko opozorilno zapestnico ali ogrlico z informacijami o vašem stanju. Ali pa nosite potni list za alergije.
Diagnoza
TEN se diagnosticira, ko ljudje z SJS razvijejo hudo bolezen, ki prizadene več kot 30 % telesa.
Zdravljenje
Če vaš zdravnik sumi, da je vaš TEN povzročil zdravilo, ki ste ga jemali, ga boste morali prenehati jemati. Nato boste verjetno premeščeni v bolnišnico na zdravljenje, morda v center za opekline ali enoto intenzivne nege. Popolno okrevanje lahko traja več mesecev.
Glavno zdravljenje za TEN je, da poskušamo zagotoviti, da se počutite čim bolj udobno, medtem ko se vaša koža celi. To podporno nego boste prejemali v bolnišnici. Lahko vključuje:
- Nadomeščanje tekočine in prehrana. Ker lahko izguba kože povzroči izgubo tekočine iz telesa, je bistveno nadomestiti tekočine in elektrolit. Tekočino in hranila boste morda prejemali skozi cev, vstavljeno v nos in speljano v želodec (nazogastrična cev).
- Nega ran. Vaša zdravstvena ekipa lahko nežno očisti prizadeto kožo in nanese posebne obloge, prepojene z vazelinom ali zdravilom. Vaša zdravstvena ekipa vas tudi spremlja glede okužb in vam daje antibiotike, če je potrebno.
- Pomoč pri dihanju. Morda boste potrebovali teste in postopke za oceno dihalnih poti in pomoč pri ohranjanju njihove prehodnosti. Pri napredovali bolezni boste morda potrebovali intubacijo ali pomoč pri mehanskem dihanju (ventilacijo).
- Nadzor bolečine. Prejeli boste zdravila proti bolečinam, da boste zmanjšali nelagodje. Za bolečine v ustih boste morda prejeli ustno vodo z anestetikom, kot je lidokain.
- Nega oči. Pri blagih očesnih simptomih vam lahko koristi uporaba konzervansov brez umetnih solz vsaj štirikrat na dan. Očesne kapljice s kortikosteroidi se lahko uporabljajo za nadzor vnetja oči. Vaša zdravstvena ekipa lahko vključuje očesnega specialista (oftalmologa).
Zdravljenje TEN lahko vključuje tudi eno ali kombinacijo zdravil, ki vplivajo na celotno telo (sistemska zdravila), kot so ciklosporin (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) in intravenska imunoglobulina (IVIG). Potrebne so nadaljnje študije, da se določi njihova korist, če sploh obstaja.
Izjava o omejitvi odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije in njegovi odgovori ne predstavljajo zdravniškega nasveta. Pred kakršnimi koli spremembami se vedno posvetujte z licenciranim zdravnikom v vaši bližini.