Kaj je Waldenstromova makroglobulinemija? Simptomi, vzroki in zdravljenje

Waldenstromova makroglobulinemija je redka vrsta raka krvi, ki vpliva na sposobnost vašega imunskega sistema, da se bori proti okužbam. Zgodi se, ko se nekatere bele krvne celice, imenovane B-limfociti, nenadzorovano razmnožujejo in proizvajajo preveč beljakovin, imenovanih IgM protitelesa.

To stanje se v primerjavi z drugimi vrstami raka krvi razvija počasi, kar pomeni, da lahko mnogi ljudje z njim živijo leta, hkrati pa obvladujejo svoje simptome. Čeprav se na prvi pogled sliši preobremenjujoče, vam lahko razumevanje tega, kar se dogaja v vašem telesu, pomaga, da se počutite bolj nadzorovano nad svojim zdravstvenim potovanjem.

Kaj je Waldenstromova makroglobulinemija?

Waldenstromova makroglobulinemija, pogosto imenovana WM, je rak, ki se začne v vaši kostni možgani, kjer se proizvajajo krvne celice. Rakave celice so posebna vrsta belih krvnih celic, ki vas običajno ščitijo pred okužbami.

Te nenormalne celice proizvajajo velike količine beljakovin, imenovanih imunoglobulin M ali IgM. Ko se v vaši krvi kopiči preveč IgM, to naredi vašo kri gostejšo kot običajno, kot med namesto vode. Ta gostota lahko povzroči težave s pretokom krvi po telesu.

WM se šteje za vrsto limfoma, natančneje podvrsto ne-Hodgkinov limfom. Razvrščen je tudi kot limfoplasmacitni limfom, ker rakaste celice pod mikroskopom izgledajo kot mešanica limfocitov in plazmatskih celic.

Kakšni so simptomi Waldenstromove makroglobulinemije?

Mnogi ljudje z WM sprva nimajo simptomov in se stanje pogosto odkrije med rutinskimi preiskavami krvi. Ko se simptomi pojavijo, se razvijejo postopoma in se lahko počutijo kot splošna utrujenost ali manjše zdravstvene težave.

Najpogostejši simptomi, ki jih lahko doživite, vključujejo:

• Vztrajna utrujenost, ki se ne izboljša z odmorom
• Šibkost, ki otežuje vsakodnevne dejavnosti
• Enostavno nastajanje podplutb ali krvavitev, tudi zaradi manjših udarcev
• Pogoste krvavitve iz nosu ali dlesni
• Povečane bezgavke na vratu, pazduhah ali dimljah
• Nočno potenje, ki premoči vaša oblačila ali rjuhe
• Nenamerna izguba teže v nekaj mesecih
• Ponavljajoče se okužbe, ki se dlje celijo

Nekateri ljudje razvijejo tudi simptome, povezane z zgoščeno krvjo, ki jo zdravniki imenujejo hiperviskoznostni sindrom. Ti simptomi se pojavijo, ker se gosta kri težko pretaka skozi majhne žile v vašem telesu.

Znaki goste krvi vključujejo:

• Zamegljen vid ali spremembe vida
• Glavoboli, ki se razlikujejo od vaših običajnih glavobolov
• Omamljenost ali občutek omotice
• Zmedenost ali težave s koncentracijo
• Zmanjšana dihalna funkcija med običajnimi dejavnostmi

Redkeje lahko opazite mravljinčenje ali otrplost v rokah in nogah. To se zgodi, ko dodatne beljakovine IgM vplivajo na vaše živce, stanje, imenovano periferna nevropatija.

Kaj povzroča Waldenstromovo makroglobulinemijo?

Natančen vzrok za WM ni povsem jasen, vendar raziskovalci verjamejo, da se začne, ko se v B-limfocitih pojavijo spremembe DNK. Te genetske spremembe celicam sporočajo, naj rastejo in se delijo, ko ne bi smele, kar vodi do kopičenja nenormalnih celic.

Večina primerov WM se zgodi naključno brez kakršnega koli jasnega sprožilca. Spremembe DNK, ki povzročajo WM, se običajno pojavijo v življenju osebe, namesto da bi jih podedovali od staršev.

Vendar pa so znanstveniki ugotovili nekatere dejavnike, ki lahko povečajo verjetnost za razvoj WM. Približno 20 % ljudi z WM ima družinske člane, ki imajo tudi WM ali sorodne motnje krvi, kar kaže, da lahko genetika v nekaterih primerih igra vlogo.

Starost je najmočnejši dejavnik tveganja, ki ga poznamo. WM predvsem prizadene starejše odrasle, pri večini ljudi pa se diagnoza postavi v šestdesetih ali sedemdesetih letih. Moški imajo tudi nekoliko večjo verjetnost za razvoj WM kot ženske.

Kdaj se je treba obrniti na zdravnika zaradi Waldenstromove makroglobulinemije?

Obrnite se na svojega zdravnika, če imate vztrajne simptome, ki se ne izboljšajo po nekaj tednih. Čeprav lahko ti simptomi imajo veliko vzrokov, je pomembno, da jih preverite, še posebej, če imate več simptomov hkrati.

Naročite se na pregled, če opazite stalno utrujenost, ki ovira vaše vsakodnevno življenje, nepojasnjeno izgubo teže ali pogoste okužbe. Ti simptomi si zaslužijo zdravniško pozornost ne glede na njihov vzrok.

Poiščite takojšnjo zdravniško pomoč, če se pri vas pojavijo nenadne spremembe vida, hudi glavoboli, zmedenost ali znatna zmanjšana dihalna funkcija. To bi lahko bili znaki, da gosta kri vpliva na pomembne organe in potrebuje takojšnje zdravljenje.

Ne skrbite, da se zdite preveč previdni. Vaš zdravnik bi raje ocenil simptome, ki se izkažejo za nekaj manjšega, kot da bi zamudil nekaj, kar potrebuje pozornost.

Kakšni so dejavniki tveganja za Waldenstromovo makroglobulinemijo?

Več dejavnikov lahko poveča vaše možnosti za razvoj WM, čeprav dejavniki tveganja ne pomenijo, da boste zagotovo zboleli. Večina ljudi z dejavniki tveganja nikoli ne razvije WM, nekateri ljudje brez znanih dejavnikov tveganja pa to storijo.

Glavni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost nad 60 let, pri čemer se tveganje povečuje s staranjem
• Moški spol, saj se WM pri moških pojavlja nekoliko pogosteje kot pri ženskah
• Družinska anamneza WM ali sorodnih vrst raka krvi
• Stanje, imenovano monoklonska gammopatija nedoločenega pomena (MGUS)
• Prejšnja izpostavljenost virusu hepatitisa C
• Nekatera avtoimunska obolenja

MGUS je stanje, pri katerem vaše telo proizvaja nenormalne beljakovine, podobne tistim v WM, vendar v manjših količinah. Večina ljudi z MGUS nikoli ne razvije raka, vendar nekoliko poveča tveganje za WM in druge vrste raka krvi.

Dejavniki okolja, kot je izpostavljenost nekaterim kemikalijam ali sevanju, so bili proučeni, vendar niso bile ugotovljene nobene jasne povezave z WM. Dobra novica je, da večine dejavnikov tveganja za WM ne morete nadzorovati, kar pomeni, da niste storili ničesar, kar bi povzročilo to stanje.

Kakšni so možni zapleti Waldenstromove makroglobulinemije?

WM lahko vodi do več zapletov, predvsem zaradi goste krvi in ​​vpliva rakavih celic na vaš imunski sistem. Razumevanje teh možnosti vam lahko pomaga prepoznati, kdaj poiskati zdravniško pomoč.

Najresnejši zaplet je hiperviskoznostni sindrom, pri katerem kri postane pregosta, da bi se pravilno pretakala. To prizadene približno 10–30 % ljudi z WM in lahko povzroči težave z vidom, krvavitve in v redkih primerih možgansko kap ali srčne težave.

Pogosti zapleti vključujejo:

• Povečano tveganje za okužbe zaradi oslabljenega imunskega sistema
• Anemija, ki povzroča utrujenost in zmanjšano dihalno funkcijo
• Težave s krvavitvami zaradi nizkega števila trombocitov
• Povečana vranica, ki lahko povzroči nelagodje v trebuhu
• Težave z ledvicami zaradi kopičenja beljakovin
• Poškodba živcev, ki povzroča otrplost ali mravljinčenje

Nekateri ljudje razvijejo stanje, imenovano krioglobulinemija, pri katerem se beljakovine v krvi v hladnih temperaturah zlepijo. To lahko povzroči bolečine v sklepih, kožne izpuščaje ali težave s prekrvavitvijo v hladnem vremenu.

Redko se lahko WM spremeni v bolj agresivno vrsto limfoma, imenovano difuzni veliki B-celični limfom. To se zgodi v manj kot 10 % primerov in se običajno zgodi mnogo let po začetni diagnozi WM.

Dobra novica je, da lahko sodobna zdravljenja učinkovito preprečijo ali obvladajo večino teh zapletov. Redno spremljanje pomaga odkriti težave zgodaj, ko jih je lažje zdraviti.

Kako se diagnosticira Waldenstromova makroglobulinemija?

Diagnostika WM vključuje več testov za potrditev prisotnosti rakavih celic in merjenje ravni beljakovin IgM v krvi. Vaš zdravnik bo začel s preiskavami krvi in ​​morda bo potreboval dodatne postopke, da dobi celovito sliko.

Postopek diagnoze se običajno začne s preiskavami krvi, ki kažejo nenormalne ravni beljakovin ali število krvnih celic. Vaš zdravnik bo naročil posebne teste za merjenje ravni IgM in iskanje značilnega vzorca beljakovin WM.

Ključni diagnostični testi vključujejo:

1. Celotna krvna slika za preverjanje vseh vrst krvnih celic
2. Celovita presnova za oceno delovanja organov
3. Serumska proteinska elektroforeza za identifikacijo nenormalnih beljakovin
4. Imunofiksacija za potrditev vrste nenormalnih beljakovin
5. Biopsija kostnega mozga za neposredni pregled rakavih celic
6. Citometrija pretoka za identifikacijo specifičnih celičnih markerjev

Biopsija kostnega mozga se običajno opravi kot ambulantni postopek z lokalno anestezijo. Vaš zdravnik bo vzel majhen vzorec kostnega mozga iz vaše kolčne kosti za pregled pod mikroskopom.

Dodatni testi lahko vključujejo CT preglede za preverjanje povečanih bezgavk ali organov in včasih genetsko testiranje rakavih celic za usmerjanje odločitev o zdravljenju. Vaš zdravnik lahko preveri tudi gostoto vaše krvi, če imate simptome hiperviskoznostnega sindroma.

Kakšno je zdravljenje Waldenstromove makroglobulinemije?

Zdravljenje WM je odvisno od vaših simptomov, rezultatov preiskav krvi in ​​splošnega zdravja. Mnogi ljudje z WM ne potrebujejo takojšnjega zdravljenja in jih lahko spremljamo z rednimi pregledi, pristop, imenovan »opazovanje in čakanje«.

Vaš zdravnik bo priporočil zdravljenje, če se pri vas pojavijo simptomi, če se vaše število krvnih celic znatno zmanjša ali če se vaše ravni IgM zelo povečajo. Cilj je nadzorovati bolezen, zmanjšati simptome in ohraniti kakovost vašega življenja.

Pogoste možnosti zdravljenja vključujejo:

• Kemoterapevtska zdravila, kot sta bendamustin ali fludarabin
• Ciljno usmerjena zdravila, kot sta ibrutinib ali rituksimab
• Kombinacije imunoterapije, ki delujejo z vašim imunskim sistemom
• Plazmafereza za odstranjevanje odvečnih beljakovin iz krvi
• Presaditev matičnih celic pri izbranih mlajših bolnikih

Rituksimab se pogosto uporablja, ker specifično cilja na vrsto celic, ki sodelujejo pri WM. Običajno se daje kot infuzija v kliniki in se pogosto kombinira s kemoterapevtskimi zdravili za boljše rezultate.

Plazmafereza je postopek, ki filtrira vašo kri, da odstrani odvečne beljakovine IgM. Pogosto se uporablja kot hiter način za zmanjšanje gostote krvi, medtem ko druga zdravljenja začnejo delovati.

Zdravljenje se običajno daje v ciklih z odmori vmes, da se vaše telo lahko okreva. Večina ljudi lahko med zdravljenjem nadaljuje z običajnimi dejavnostmi, čeprav se lahko počutite bolj utrujeni kot običajno.

Kako obvladovati Waldenstromovo makroglobulinemijo doma?

Življenje z WM vključuje skrb za vaše splošno zdravje, hkrati pa obvladovanje morebitnih simptomov, ki jih imate. Preprosti prilagoditve življenjskega sloga vam lahko pomagajo, da se počutite bolje in zmanjšate tveganje za zaplete.

Osredotočite se na ohranjanje energije tako, da si zagotovite zadosten počitek in jeste hranljivo hrano. Vaše telo potrebuje dodatno energijo za obvladovanje stanja, zato se ne počutite krive, če potrebujete več spanja kot prej.

Pomembni koraki za nego sebe vključujejo:

• Uživanje uravnotežene prehrane, bogate s sadjem, zelenjavo in beljakovinami
• Piti veliko vode
• Redna, nežna telesna vadba, kolikor vam dopušča energija
• Izogibanje množicam v času prehladov in gripe
• Pogosto umivanje rok za preprečevanje okužb
• Jemanje predpisanih zdravil natančno po navodilih

Spremljajte svoje simptome in beležite vse spremembe. Nekaterim ljudem je v pomoč, če vodijo preprost dnevnik o tem, kako se počutijo, kar je lahko koristna informacija za vašo zdravstveno ekipo.

Bodite na tekočem z cepljenji, vendar se najprej posvetujte z zdravnikom, saj nekatera cepljenja morda niso priporočljiva med zdravljenjem. Vaš imunski sistem se morda ne bo odzival na cepiva tako dobro kot običajno, vendar je nekaj zaščite boljše kot nič.

Ne oklevajte in prosite za pomoč pri vsakodnevnih opravilih, ko se počutite utrujeni ali slabo. Sprejemanje podpore družine in prijateljev je pomemben del skrbi zase.

Kako se pripraviti na obisk zdravnika?

Priprava na vaše preglede vam lahko pomaga, da kar najbolje izkoristite čas s svojo zdravstveno ekipo. Zapišite si svoja vprašanja in pomisleke vnaprej, da ne boste pozabili razpravljati o pomembnih temah.

Prinesite popoln seznam vseh zdravil, vitaminov in dodatkov, ki jih jemljete, vključno z odmerki in pogostostjo jemanja. To pomaga vašemu zdravniku preprečiti morebitne škodljive interakcije.

Pred pregledom se pripravite:

• Seznam vseh vaših simptomov in kdaj so se začeli
• Vaša zdravstvena anamneza, vključno z drugimi boleznimi in zdravljenji
• Družinska anamneza bolezni krvi ali raka
• Vprašanja o vaši diagnozi, možnostih zdravljenja in prognozi
• Zanesljiv prijatelj ali družinski član, ki pride z vami

Razmislite o tem, da na preglede pripeljete nekoga, še posebej, ko razpravljate o možnostih zdravljenja ali prejemate rezultate testov. Lahko vam pomagajo zapomniti si pomembne informacije in vam nudijo čustveno podporo.

Ne bojte se vprašati svojega zdravnika, naj vam pojasni karkoli, česar ne razumete. Povsem normalno je, da potrebujete pojasnila medicinskih izrazov v preprostejšem jeziku, dobri zdravniki pa cenijo bolnike, ki želijo razumeti svoje stanje.

Kaj je ključni zaključek o Waldenstromovi makroglobulinemiji?

WM je obvladljivo stanje, ki se pogosto razvija počasi, kar vam in vaši zdravstveni ekipi daje čas za načrtovanje najboljšega pristopa za vašo situacijo. Mnogi ljudje z WM živijo polno, aktivno življenje mnogo let.

Najpomembneje je vedeti, da WM vpliva na vsakogar drugače. Nekateri ljudje potrebujejo zdravljenje takoj, drugi pa lahko minejo leta, ne da bi potrebovali kakršno koli zdravljenje. Vaš zdravnik bo sodeloval z vami, da bo določil najboljši čas in pristop za vašo specifično situacijo.

Sodobna zdravljenja so znatno izboljšala izide za ljudi z WM. Neprestano se razvijajo nova zdravila in mnogi ljudje dosežejo dolga obdobja, ko je njihova bolezen dobro nadzorovana.

Osredotočite se na to, kar lahko nadzorujete: ohranjanje zdravja, upoštevanje načrta zdravljenja, obiskovanje pregledov in vzdrževanje odprte komunikacije s svojo zdravstveno ekipo. Z ustrezno oskrbo in spremljanjem lahko večina ljudi z WM še naprej uživa v svojem življenju in dejavnostih, ki jih imajo radi.

Pogosto zastavljena vprašanja o Waldenstromovi makroglobulinemiji

Ali je Waldenstromova makroglobulinemija dedno obolenje?

Medtem ko se večina primerov WM pojavi naključno, ima približno 20 % ljudi z WM družinske člane z istim stanjem ali sorodnimi motnjami krvi. To kaže, da lahko genetika igra vlogo v nekaterih družinah, vendar imeti družinskega člana z WM ne pomeni, da boste to zagotovo razvili.

Če imate družinsko anamnezo WM, se pogovorite o tem s svojim zdravnikom. Morda vam bodo priporočili pogostejše preiskave krvi za spremljanje zgodnjih znakov, vendar ni posebnega presejalnega testa za WM pri ljudeh brez simptomov.

Kako dolgo lahko nekdo živi z Waldenstromovo makroglobulinemijo?

WM je na splošno počasi rastoč rak in mnogi ljudje živijo mnogo let po diagnozi. Povprečno preživetje se pogosto meri v desetletjih, ne v letih, še posebej s sodobnimi zdravljenji.

Vaša individualna prognoza je odvisna od dejavnikov, kot so vaša starost, splošno zdravje, simptomi ob diagnozi in kako dobro se odzivate na zdravljenje. Vaš zdravnik vam lahko da bolj specifične informacije na podlagi vaše posebne situacije.

Ali se Waldenstromova makroglobulinemija lahko pozdravi?

Trenutno ni zdravila za WM, vendar se šteje za zelo zdravljivo stanje. Mnogi ljudje dosežejo dolgotrajno remisijo, kjer je bolezen nezaznavna ali nadzorovana leta.

Cilj zdravljenja je nadzorovati simptome, preprečiti zaplete in ohraniti kakovost življenja. Z ustreznim zdravljenjem lahko mnogi ljudje z WM živijo normalno dolgo življenje in nadaljujejo s svojimi običajnimi dejavnostmi.

Kakšna je razlika med WM in multiplim mielomom?

Tako WM kot multipli mielom sta raka krvi, ki prizadeneta plazemske celice, vendar sta različni bolezni. WM predvsem proizvaja IgM protitelesa in redko prizadene kosti, medtem ko multipli mielom običajno proizvaja druga protitelesa in pogosto povzroča poškodbe kosti.

Zdravljenje teh stanj je različno, zato je natančna diagnoza tako pomembna. Vaš zdravnik bo uporabil posebne teste, da bo razlikoval med temi in drugimi sorodnimi stanji.

Ali bom lahko nadaljeval z delom z Waldenstromovo makroglobulinemijo?

Mnogi ljudje z WM nadaljujejo z delom, še posebej, če nimajo simptomov ali če so njihovi simptomi dobro nadzorovani z zdravljenjem. Vpliv na vaše delovno življenje je odvisen od vaših specifičnih simptomov, stranskih učinkov zdravljenja in vrste dela, ki ga opravljate.

Nekateri ljudje morajo narediti prilagoditve, kot je delo od doma med zdravljenjem ali dopust za preglede. Odprto se pogovorite s svojim zdravnikom o vaši delovni situaciji, da vam lahko pomagajo načrtovati najboljši pristop za ohranjanje vaše kariere, hkrati pa obvladovati svoje zdravje.