X-Vezana Agamaglobulinemija
Pregled
X-vezana agamaglobulinemija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), imenovana tudi XLA, je motnja imunskega sistema, ki se prenaša v družinah, imenovana dedno. XLA otežuje boj proti okužbam. Osebe z XLA lahko dobijo okužbe notranjega ušesa, sinusov, dihal, krvnega obtoka in notranjih organov. XLA skoraj vedno prizadene moške. Toda ženske lahko nosijo gene, povezane s tem stanjem. Večina ljudi z XLA je diagnosticirana v dojenčkovskem obdobju ali zgodnjem otroštvu, potem ko so imeli večkratne okužbe. Nekateri ljudje niso diagnosticirani, dokler ne postanejo odrasli.
Simptomi
Večina dojenčkov z XLA se v prvih nekaj mesecih zdi zdravih. Zaščiteni so z beljakovinami, imenovanimi protitelesa, ki so jih dobili od svojih mater pred rojstvom. Ko ta protitelesa izginejo iz njihovih teles, dojenčki začnejo dobivati ponavljajoče se bakterijske okužbe. Okužbe so lahko življenjsko nevarne. Okužbe lahko vključujejo ušesa, pljuča, sinuse in kožo. Dojenčki moškega spola, rojeni z XLA, imajo: zelo majhne mandlje. Majhne ali brez bezgavk.
Vzroki
X-vezana agamaglobulinemija je posledica spremembe gena. Ljudje s tem stanjem ne morejo proizvajati beljakovin, imenovanih protitelesa, ki se borijo proti okužbam. Približno 40 % ljudi s tem stanjem ima družinskega člana, ki ga ima tudi.
Zapleti
Ljudje z XLA lahko živijo večinoma tipična življenja. Poskušati bi morali sodelovati v rednih aktivnostih, primernih njihovi starosti. Toda ponavljajoče se okužbe, povezane z XLA, bodo verjetno potrebovale skrbno spremljanje in zdravljenje. Lahko poškodujejo organe in so lahko smrtno nevarne. Možni zapleti vključujejo: Dolgotrajno, imenovano kronično, pljučno bolezen. Zvečano tveganje za nekatere vrste raka. Infekcijski artritis. Zvečano tveganje za okužbe osrednjega živčnega sistema zaradi živih cepiv.
Izjava o omejitvi odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije in njegovi odgovori ne predstavljajo zdravniškega nasveta. Pred kakršnimi koli spremembami se vedno posvetujte z licenciranim zdravnikom v vaši bližini.