Chii chinonzi Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Amyotrophic lateral sclerosis, inowanzozivikanwa seALS kana chirwere cheLou Gehrig, chirwere chepfungwa chinokura chinokanganisa masero ane chekuita nekufamba kwemhasuru. Neuron dzako dzemoto, dzakafanana netambo dzemagetsi dzinosvitsa masaini kubva muuropi kuenda kumhasuru dzako, dzinoparara zvishoma nezvishoma uye hadzishande zvakanaka. Izvi zvinoita kuti mhasuru dzishome simba, kazhinji kutanga munzvimbo imwe chete wozoenda kumuviri wose nekufamba kwenguva.

ALS chii?

ALS inonyanya kukanganisa neuron dzemoto dziri muuropi nemuchidya. Aya masero enerve chaiwo anoshanda sematumwa, achituma masaini kubva muuropi kudzora mhasuru dzinofamba uchida, senge dziri mumaoko, makumbo, nechiso.

Paanoparara aya neuron dzemoto, kubatana pakati peuropi nemhasuru kunoparara. Mhasuru dzako dzinorasikirwa nesimba rakadzikira pakugamuchira masaini akanaka, zvichiita kuti dzishome simba, dzikwame, uye pakupedzisira dzirege kushanda munzvimbo dzakakanganiswa.

Shoko rokuti "amyotrophic" rinoreva "pasina chikafu chemhasuru," nepo "lateral sclerosis" ichireva kuoma kwetishu renerve munzvimbo dzakatarwa dzechidya. Pasinei nezita rayo rakaoma, ALS inoreva kuti muviri wako unorasikirwa nesimba rekudzora kufamba kwemhasuru nekufamba kwenguva.

Ndeapi zviratidzo zveALS?

Zviratidzo zveALS zvinowanzoonekwa zvishoma nezvishoma uye zvinogona kusiyana zvikuru kubva kumunhu mumwe chete. Zviratidzo zvepakutanga zvinowanzoitika munzvimbo imwe chete usati waenda kune dzimwe nzvimbo dzemuviri wako.

Zviratidzo zvepakutanga zvinowanzoitika zvinosanganisira:

• Kushomeka kwesimba remhasuru mumaoko, maoko, kana makumbo kunoita kuti mabasa ezuva nezuva ave akaoma
• Kukwame kana kukwenya kwemhasuru, kunyanya mumaoko, mapendekete, kana rurimi
• Kunetseka nemabasa emhasuru maduku senge kubatanidza hembe kana kunyora
• Kukanganisa kana kudonha kazhinji kupfuura kazhinji
• Kutaura kusina kunaka kana kuchinja kurimi rako
• Kunetseka kumeza kana kucheka chikafu

Sezvo chirwere ichi chikukura, unogona kuona kushomeka kwesimba remhasuru munzvimbo dzakawanda zvichikuita kuti usakwanise kufamba, kushandisa maoko ako, kana kutaura zvakanaka. Zviratidzo zvinowanzoipisisa pamwedzi kusvika kumakore, kunyangwe kumhanya kwacho kuchisiyana zvikuru pakati pevanhu.

Zvakakosha kuziva kuti ALS hainyanyi kukanganisa kufunga kwako, ndangariro, kana kunzwa. Uropi hwako hunowanzova hwakanaka kunyangwe zviratidzo zvemuviri zvichionekwa, izvo zvinogona kuva zvinonyaradza uye zvinokonzera matambudziko kune vanhu vakawanda.

Ndeapi marudzi eALS?

ALS inowanzokamurwa kuva marudzi maviri makuru zvichienderana nekuti inokura sei uye zvinokonzera. Kunzwisisa aya mapoka kunogona kukubatsira kunzwisisa mamiriro ako chaiwo.

Sporadic ALS inoumba anenge 90-95% yezviitiko zvose. Rudzi urwu runokura pasina chikonzero chakajeka chemhuri kana chikonzero chemajini. Vanhu vakawanda vanorwara neALS vane iyi sporadic fomu, uye vatsvakurudzi vachiri kuedza kunzwisisa zvinokonzera.

Familial ALS inokanganisa anenge 5-10% yevanhu vane chirwere ichi uye inofamba mumhuri. Rudzi urwu runokonzerwa nemajini akaparadzwa anopfuudzwa kubva kuvabereki kuenda kuvana. Kana uine familial ALS, kazhinji pane muenzaniso wechirwere ichi chinoonekwa mune vanhu vakawanda vemhuri kuburikidza nemazuva akawanda.

Mukati memapoka makuru aya, vanachiremba dzimwe nguva vanorondedzera ALS zvichienderana nekuti zviratidzo zvinotanga kupi. Limb-onset ALS inotanga nekushomeka kwesimba mumaoko kana makumbo, nepo bulbar-onset ALS inotanga nekutaura kana matambudziko ekumera.

Chii chinokonzera ALS?

Chikonzero chaicho cheALS hachizivikanwi zvakakwana, izvo zvinogona kunzwa zvine njodzi kana uchitsvaga mhinduro. Vatsvakurudzi vanofunga kuti zvinogona kubva pakusanganiswa kwemajini, zvakatipoteredza, nezvinhu zvemararamiro zvinoshanda pamwe chete.

Ye familial ALS, majini akakonzera ndicho chikonzero chikuru. Majini anowanzozivikanwa anosanganisira C9orf72, SOD1, TARDBP, uye FUS. Aya kuchinja kwemajini anokanganisa mashandiro e neuron dzemoto uye kurarama, zvichiita kuti dzaparare zvishoma nezvishoma.

Mu sporadic ALS, zvikonzero hazvina kujeka. Masayendisiti ari kutsvakurudza zvinhu zvinogona kuita kuti zviitike:

• Zvinhu zvinokuvadza kana makemikari anogona kukuvadza neuron dzemoto
• Zvirwere zvehutachiona zvinogona kutanga kupindura kwemuviri kusina kunaka
• Matambudziko ekugadzirisa mapuroteni mukati memasero enerve
• Oxidative stress inokuvadza zvikamu zvesero
• Kutemwa kwemhasuru muchikamu chepfungwa

Zvimwe zviitiko zvisingawanzoitiki zvinogona kubatana nezvinhu zvinokonzera njodzi senge basa rechiuto, kuita zvemitambo zvakanyanya, kana kuiswa kune mamwe makemikari. Nekudaro, vanhu vakawanda vane aya maitiro havana kuwana ALS, zvichiratidza kuti zvinhu zvakawanda zvinofanira kuwirirana kuti chirwere chiitike.

Rini unofanira kuona chiremba nezviratidzo zveALS?

Unofanira kubvunza chiremba kana ukaona kushomeka kwesimba remhasuru, kukwame, kana kuchinja kutaura kana kumeza kunogara kwenguva yakareba kupfuura mavhiki mashoma. Kuongororwa kwekukurumidza kwakakosha nekuti mamiriro akawanda anogona kufanana nezviratidzo zveALS, uye kuongororwa kwekukurumidza kunobatsira kuve nechokwadi chekuti unowana kurapwa kwakakodzera.

Tsvaga kurapwa kwemishonga nekukurumidza kana uine dambudziko nemabasa ezuva nezuva senge kunyora, kufamba, kana kutaura zvakanaka. Kunyangwe aya maratidzo aine zvikonzero zvakawanda, kuongororwa kwakakwana kunogona kubatsira kuziva kuti chii chiri kuitika uye kubvisa mamwe mamiriro anorapika.

Usamirire kana uri kunetsa kumeza kana kufema, sezvo aya maratidzo angada kutarisirwa nekukurumidza. Chiremba wako anogona kuongorora kana aya kuchinja achida kurapwa nekukurumidza kana angagona kutarisirwa nekuongororwa nguva dzose.

Ndeapi njodzi dzeALS?

Zvinhu zvakati wandei zvinogona kuwedzera mukana wako wekuwana ALS, kunyangwe kuva nezvinhu zvinokonzera njodzi hazvirevi kuti uchawana chirwere ichocho. Kunzwisisa aya maitiro kunogona kukubatsira kuisa mamiriro ako munzvimbo yakakodzera.

Zera ndiro chinhu chikuru chinokonzera njodzi, nevanhu vakawanda vanowana ALS pakati pemakore makumi mana nemakumi manomwe. Kuonekwa kwakanyanya kunoitika pakati pemakore makumi mashanu nemashanu, kunyangwe chirwere ichi chinogona dzimwe nguva kukanganisa vakuru vaduku kana vakuru vakuru.

Rudzi rwevanhu rinotamba basa, nevarume vane mukana wakakura wekuwana ALS kupfuura vakadzi, kunyanya vasati vava nemakore makumi matanhatu nemashanu. Mushure memakore makumi manomwe, musiyano uyu unodzikira, uye njodzi inoenderana pakati pevarume nevakadzi.

Mamwe maitiro anogona kukonzera njodzi anosanganisira:

• Nhoroondo yemhuri yeALS kana mamiriro akafanana epfungwa
• Basa rechiuto, kunyanya munzvimbo dzakaparadzaniswa
• Kuita zvemitambo zvakanyanya kana zvemitambo pamwero wepamusoro
• Kuonekwa kune mamwe makemikari, metali, kana zvinhu zvinouraya zvipembenene
• Kusvuta, izvo zvinogona kuwedzera njodzi zvishoma
• Kuakuvadzwa kwemusoro kana kukuvara kwenguva refu kwemukati memuviri

Vanhu vakawanda vane aya maitiro havana kuwana ALS, uye vanhu vakawanda vane ALS havazivi zvinhu zvinokonzera njodzi. Kuvapo kwezvinhu zvinokonzera njodzi zvinoreva kuti kune mukana wakakura zvishoma, kwete chokwadi.

Ndeapi matambudziko anogona kuitika eALS?

Matambudziko eALS anokura zvishoma nezvishoma sezvo kushomeka kwesimba remhasuru kuchikura, zvichikanganisa masisitimu emuviri akasiyana-siyana nekufamba kwenguva. Kunzwisisa matambudziko anogona kuitika kunokubatsira iwe nechikwata chako chehutano kuronga kuchengetedzwa kwakakwana.

Matambudziko ekufemesa anomiririra rimwe remagomba makuru. Sezvo mhasuru dzekufema dzichidzikira, unogona kunetseka kufema, kunyanya kana uri kurara, kuwanda kwezvirwere zvekufema, kana kuneta kubva kune simba rinowedzerwa rinoda kufema.

Matambudziko ekumera, anonzi dysphagia, anogona kutungamira kune matambudziko akati wandei:

• Kupera kwemafuro panguva yekudya kana kunwa
• Aspiration pneumonia kubva kuchikafu kana mvura ichipinda mumapapu
• Kushomeka kwezvokudya nekudzikira kurema kubva pakunetsa kudya
• Kushomeka kwemvura kubva pakudzikira kunwa mvura

Matambudziko ekukurukurirana anogona kuitika sezvo mhasuru dzinoita kuti kutaura kudzikire. Izvi zvinogona kutungamira pakuzvidira munharaunda uye kuora mwoyo, kunyangwe tekinoroji yakawanda inogona kubatsira kuchengetedza simba rako rekukurukura zvakakodzera.

Matambudziko ekufamba anosanganisira kuwedzera njodzi yekudonhedzwa, maronda ekumanikidza kubva pakufamba kwakaderera, uye kuoma kwemhasuru kana kuoma. Uyezve, vamwe vanhu vanowana kuchinja kwemanzwiro, kusanganisira kuora mwoyo kana kunetseka, izvo zvinonzwisisika mhinduro kumatambudziko ekurarama neALS.

Kunyangwe aya matambudziko achinzwa akawanda, akawanda anogona kutarisirwa zvakakodzera nekurapwa kwakakodzera, zvishandiso zvinobatsira, uye rutsigiro kubva kune vanachiremba vanoshanda pakurapa ALS.

ALS inoziiwa sei?

Kuziva ALS kunonyanya kuvimba nekucherechedza kwevanachiremba uye kubvisa mamwe mamiriro, sezvo pasina bvunzo yakakwana. Maitiro acho anowanzoenda kwemwedzi yakati wandei uye anosanganisira marudzi akawanda ekuongororwa.

Chiremba wako anotanga nenhoroondo yakakwana yekurapa uye kuongororwa kwemuviri, achitsvaga zviratidzo zvekushomeka kwesimba remhasuru nezvimwe zviratidzo zvepfungwa. Vachaedza reflexes yako, simba remhasuru, uye kugadzikana kuti vaone nzvimbo dzinotyisa.

Kuongororwa kwakati wandei kunobatsira kutsigira kuongororwa:

• Electromyography (EMG) inoyerera simba remagetsi mumhasuru uye inogona kuona kukuvara kwenerve
• Kuongororwa kwesimba renerve kunotarisa kuti masaini emagetsi anofamba sei munerve
• MRI scans yeuropi nechidya inobvisa mamwe mamiriro epfungwa
• Kuongororwa kweropa kunotarisa hutachiona, mamiriro emuviri, kana matambudziko emetabolic
• Kuongororwa kwemajini kana paine nhoroondo yemhuri yeALS

Kuongororwa kunoda nguva nekutsungirira, sezvo vanachiremba vanofanira kutarisa zvakanyatsonaka kukura kwezviratidzo uye kubvisa mamiriro senge multiple sclerosis, zvirwere zvechidya, kana peripheral neuropathy izvo zvinogona kukonzera zviratidzo zvakafanana.

Chikwata chako chehutano chinogona kusanganisira neurologists vanoshanda neALS, sezvo ruzivo rwavo ruchibatsira kuve nechokwadi chekuongororwa kwakakwana uye kuronga kurapwa kubva pakutanga.

Kurapa kweALS chii?

Kunyangwe pasina mushonga weALS ikozvino, kurapwa kwakati wandei kunogona kubatsira kudzikisira kukura kwechirwere, kutarisira zviratidzo, uye kuchengetedza hupenyu hwako. Maitiro acho anotarisa pakurapwa kwakakwana kunogadzirisa zvikamu zvakawanda zvechirwere.

Mishonga miviri yakabvumidzwa neFDA inogona kubatsira kudzikisira kukura kweALS. Riluzole inogona kuwedzera hupenyu nemwedzi mishoma nekudzikisa mazinga e glutamate muuropi. Edaravone, inopiwa kuburikidza ne IV infusion, inogona kudzikisira kudzikira mumabasa ezuva nezuva kune vamwe vanhu vane ALS.

Kutarisira zviratidzo kunosanganisira nzira yakawanda:

• Kurapa kwemuviri kuchengetedza simba nekugadzikana
• Kurapa kwemabasa kubatsira nemabasa ezuva nezuva nezvishandiso zvinobatsira
• Kurapa kutaura nekukurukurirana nematambudziko ekumera
• Kurapa kwekufema kutsigira basa rekufema
• Zano rekudya kuchengetedza kudya kwakakodzera

Sezvo mamiriro acho achikura, zvishandiso zvinobatsira zvinokosha zvikuru. Izvi zvinogona kusanganisira zvinhu zvinobatsira kufamba senge vafambi kana macheya emaoko, zvishandiso zvekutaura zvematambudziko ekukurukura, uye pakupedzisira midziyo yekutsigira kufema.

Nzira yekurapa yakasiyana-siyana, nechikwata chako chehutano chichigadzirisa mazano zvichienderana nezviratidzo zvako, kukura, uye zvaunoda pakurapa.

Maitiro ekutarisira ALS kumba?

Kutarisira kumba kweALS kunotarisa pakuchengetedza kunyaradza, kuchengetedzwa, uye kuzvimiririra kwenguva yakareba sezvinobvira. Kugadziriswa kwakapusa uye mazano anogona kuita kuti hupenyu hwezuva nezuva huve nyore uye hwakachengeteka.

Kuita imba yakachengeteka kwakakosha sezvo kuchinja kufamba. Bvisa zvinhu zvinogona kukonzera kudonha senge makarpeti asina kusimba, isa mabara ekubata mumabhati, ita kuti chiedza chive chakanaka mumba mako, uye funga nezvemarambi kana matanho ave akaoma.

Kutsigira kudya kunokosha sezvo matambudziko ekumera achikura:

• Sarudza zvokudya zvinonaka zviri nyore kumeza nekumera
• Dya zviduku, zvokudya zvakawanda kuderedza kuneta
• Garai muchimira panguva yekudya uye kwemaminitsi makumi matatu mushure
• Shanda nemunhu anokwanisa kukupa zano nezvekudya kuve nechokwadi chekudya kwakakwana
• Funga nezvekuwedzera kudya kana zvakakurudzirwa

kuchengetedza simba kunokubatsira kuchengetedza mazinga ebasa kwenguva yakareba. Rongedza mabasa ako akakosha panguva yaunonzwa wakasimba, zorora nguva dzose, uye usambofa wakashamisika kukumbira rubatsiro nemabasa anoda simba rakawanda.

Kuronga kutaurirana kwakakosha sezvo kuchinja kutaura kuchikura. Dzidza nezvezvishandiso zvekutaurirana nekukurumidza, dzidzira kushandisa panguva yekutaura kwako kuchiri kwakajeka, uye gadzira zvaunoda kutaurirana nemhuri.

Unofanira kugadzirira sei kuenda kuchiremba?

Kugadzirira zvakanaka kuenda kuchiremba nezveALS kunobatsira kuve nechokwadi chekuti unowana zvakawanda kubva panguva yako nevanachiremba. Kugadzirira zvakanaka kunotungamira mukukurukurirana kwakakurumbira uye kurongeka kwakanaka kwemishonga.

Chengeta bhuku rezviratidzo pakati pekuenda kuchiremba, uchinyora kuchinja kwesimba, zviratidzo zvitsva, kana matambudziko nemabasa ezuva nezuva. Sanganisira mienzaniso chaiyo yebasa rava rakaoma uye pawaona aya kuchinja kekutanga.

Gadzirira mibvunzo yako usati waenda uye rangarira zvakakosha zvikuru:

• Ndeapi kuchinja andinofanira kutarisira?
• Kune kurapwa kwakatsva kana miedzo yekurapa yandinofanira kufunga nezvayo?
• Ndeapi zvishandiso zvinogona kundibatsira iye zvino?
• Ndingachengetedza sei kuzvimirira kwangu kwenguva yakareba?
• Ndeapi mabasa aripo emhuri yangu?

Uyai nechikwata chakakwana chemishonga yose, zvinowedzerwa, nezvishandiso zvinobatsira zviri kushandiswa iye zvino. Sanganisira ruzivo nezve zviri kushanda zvakanaka uye zvisiri kupa zvabuda.

Funga kuuya nemumwe wemhuri kana shamwari kuenda kuchiremba. Vanogona kukubatsira kuyeuka ruzivo rwakakosha, kubvunza mibvunzo yausingakanganwi, uye kupa mamwe mazano nezve kuchinja kwavanoona.

Chii chinonyanya kukosha nezve ALS?

ALS chirwere chakakomba chepfungwa chinokura, asi kunzwisisa kunokupa simba rekushanda zvakanaka nechikwata chako chehutano uye kuchengetedza hupenyu hwakanaka. Kunyangwe kuongororwa kunogona kunzwa kwakanyanya, vanhu vakawanda vane ALS vanoramba vachiwana zvinoreva, mufaro, uye kubatana muhupenyu hwavo.

Kiyi yekurarama zvakanaka neALS iri mukurapwa kwakakwana, kuronga kwekukurumidza, uye masisitimu akasimba ekutsigira. Tekinoroji yemazuva ano inobatsira, nzira dzekutarisira zviratidzo, uye mapoka ekurapa anogona kubatsira kugadzirisa matambudziko akawanda anouya.

Yeuka kuti ALS inokanganisa munhu wese zvakasiyana, nekumhanya kwakasiyana-siyana kwekutambudzika uye zviratidzo. Chiitiko chako chichava chakasiyana, uye kurapwa kunofanira kugadzirirwa zvinodiwa zvako uye zvaunoda.

Kutsvakurudza kweALS kuri kuenderera mberi, nekurapwa kwakatsva uye nzira dziri kutsvakurudzwa nguva dzose. Kugara wakabatana nechikwata chako chehutano uye masangano eALS kunogona kukubatsira kudzidza nezve sarudzo itsva uye mabasa.

Mibvunzo inowanzo bvunzwa nezve ALS

ALS inogara ichikonzera rufu here?

ALS ikozvino inofungwa sechikonzero cherufu, asi hupenyu hunochinja zvikuru pakati pevanhu. Vamwe vanhu vanorarama kwemakore mazhinji mushure mekuongororwa, nepo vamwe vachiona kukura kukurumidza. Anenge 20% yevanhu vane ALS vanorarama makore mashanu kana kupfuura mushure mekuongororwa, uye chikamu chiduku chinorarama kwenguva yakareba. Kurapwa kwakatsva nekutsigira kurapwa kuri kuenderera mberi kuvandudza zvibereko uye hupenyu hwakanaka.

ALS inogona kudzivirirwa here?

Iye zvino, hapana nzira inozivikanwa yekudzivirira ALS, kunyanya sporadic fomu inokanganisa vanhu vakawanda. Ye familial ALS, genetic counseling inogona kubatsira mhuri kunzwisisa njodzi dzavo, asi kudzivirira hakugoneki. Nekudaro, kuchengetedza hutano hwakanaka kuburikidza nekurovedza muviri nguva dzose, kudzivisa kusvuta, uye kuderedza kuiswa kune zvinhu zvakatipoteredza zvinogona kutsigira hutano hwepfungwa hwakajairika.

ALS inokanganisa kufunga nendangariro here?

Vanhu vakawanda vane ALS vanoramba vachifunga zvakanaka uye ndangariro panguva yese yechirwere chavo. Nekudaro, anenge 15% yevanhu vane ALS vanowanawo frontotemporal dementia, iyo inogona kukanganisa kufunga, maitiro, uye hunhu. Kunyangwe kuchinja kwepfungwa kuchitika, zvinowanzoitika zvakasiyana nezviratidzo zvemasuru uye zvinogona kunge zvishoma pakutanga.

Vanhu vane ALS vanogona kuramba vachishanda here?

Vanhu vakawanda vane ALS vanoramba vachishanda kwenguva yakati mushure mekuongororwa, kunyanya mubasa risina kukumbira zvikumbiro zvemuviri zvakanyanya. Kugadziriswa senge maawa ekushanda anochinja, tekinoroji inobatsira, kana mabasa akagadziridzwa anogona kubatsira kuwedzera simba rekushanda. Sarudzo inotsamira pazvinhu zvemunhu, kukura kwezviratidzo, uye zvaunoda nezvekuchengetedza basa.

Ndeapi mabasa aripo emhuri dzakabatwa neALS?

Kubatsirwa kwakakwana kuripo kune vanhu vane ALS nemhuri dzavo. Izvi zvinosanganisira matare eALS Association anopa zvikwereti zvemidziyo, mapoka ekutsigira, uye zvidzidzo. Minda yakawanda inopa kutarisirwa kwenguva pfupi, mabasa ekurapa, uye zvirongwa zvemari. Mapoka ehutano anowanzo kusanganisira vanoshanda vezvemagariro evanhu vanogona kubatanidza mhuri nezviwanikwa zvemuno nezedunhu.