Brugada Syndrome Chii? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Brugada syndrome chirwere chisingawanzoitika chekumhanya kwemoyo chinoita kuti magetsi afambe sei mumoyo mako. Iyi mamiriro ezvinhu ane magene inogona kuita kuti moyo wako urove nekukurumidza kana kuti usina kurongeka, izvo zvinogona kukonzera kushaya simba kana, mumamiriro ezvinhu akakomba, kufa kwemoyo kamwe kamwe.

Mamiriro acho akatsanangurwa kekutanga muna 1992 navanachiremba vekuSpain, Pedro naJosep Brugada. Inonyanya kukanganisa divi rekurudyi resystem yemagetsi yemoyo wako. Kunyange zvazvo zvinonzwa zvichitityisa, kunzwisisa Brugada syndrome kunokubatsira kushanda nesangano rako rekutarisira utano kuti urirape zvakakwana.

Zviratidzo zveBrugada syndrome ndeapi?

Vanhu vazhinji vane Brugada syndrome havaoni zviratidzo zvachose. Kana zviratidzo zvikaitika, kazhinji zvine chekuita nekumhanya kwemoyo kwasingawanzoitika kunogona kuva kwakakomba.

Aya ndiwo zviratidzo zvakajairika zvaunogona kuona:

• Kushaya simba kamwe kamwe kana kushaya simba kwakapoteredza, kunyanya panguva yekuzorora kana kurara
• Kumhanya kwemoyo kana kunzwa sekunge moyo wako uri kumhanya kana kuti uri kupotsa kurova
• Kunetseka kufema kana kushaya mweya
• Kurwadziwa pabvudzi kana kusagadzikana
• Kuzvitarisa kana kushaya simba
• Zviitiko zvakaita sekuvhiringika panguva yekushaya simba

Chikamu chinonyengera cheBrugada syndrome ndechekuti zviratidzo kazhinji zvinoitika panguva yekurara kana nguva yekuzorora, pane panguva yekurovedza muviri. Izvi zvakasiyana nezvimwe zvirwere zvemoyo. Vamwe vanhu vanonzwa zvinonzi "nocturnal agonal respiration," izvo zvinonzwa sekunge kufema kana kufema kwakaoma panguva yekurara.

Mumamiriro ezvinhu asingawanzoitika, chiratidzo chekutanga cheBrugada syndrome chinogona kuva kufa kwemoyo kamwe kamwe. Ndosaka kuongororwa kwemhuri kuchikosha kana mumwe munhu wemhuri yako akaonekwa aine mamiriro aya.

Marudzi eBrugada syndrome ndeapi?

Brugada syndrome inoratidzwa mumapoka akasiyana-siyana zvichienderana nekuchinja kwemagene kunobatanidzwa. Rudzi rwakajairika rudzi rwe1, runosvika 20-25% yezviitiko.

Brugada syndrome yeType 1 inosanganisira kuchinja kweSCN5A gene, inodzora sodium channels mumasero emoyo wako. Rudzi urwu runowanzova nemaitiro ekutenderera anofungidzirwa uye kazhinji iri nyore kuona kuburikidza nekuongororwa kwemagene.

Marudzi e2 kusvika ku12 anosanganisira kuchinja kwemamwe magene anokanganisa mamwe ion channels mumoyo wako. Aya marudzi mashoma zvikuru uye dzimwe nguva zvinonetsa kuziva kuburikidza nekuongororwa kwemagene kwakajairika. Rudzi rumwe nerumwe runogona kuva nezviratidzo zvishoma nezvipingamupinyi.

Zvisinei, zvakakosha kuziva kuti kusvika ku70% yevanhu vane Brugada syndrome havafaniri kuchinja kwemagene kunogona kuonekwa nemaitiro ekutsvaga anoenderana. Izvi hazvirevi kuti mamiriro acho haasi echokwadi kana kuti haana kukomba - zvinoreva kuti vanasayenzi vachiri kuwana zvinhu zvose zvemagene zvinobatanidzwa.

Chii chinokonzera Brugada syndrome?

Brugada syndrome inonyanya kukonzera kuchinja kwemagene kunokanganisa kuti magetsi afambe sei mumoyo wako. Aya kuchinja kunokanganisa kufamba kwakajairika kwe sodium, calcium, kana potassium ions kuburikidza nemasero emoyo wako.

Funga nezvesystem yemagetsi yemoyo wako sekunge wayering muimba yako. Kana paine dambudziko ne "wayering" nekuda kwekuchinja kwemagene, zvinogona kukonzera matambudziko emagetsi anokonzera kumhanya kwemoyo kwakakomba.

Mamiriro acho anogara achitenderera munzira iyo vanachiremba vanonzi autosomal dominant pattern. Izvi zvinoreva kuti kana mumwe wevabereki vako aine Brugada syndrome, une mukana we50% wekugara uchichinja kwemagene. Zvisinei, kuva nekuchinja hakugone kuvimbiswa kuti uchava nezviratidzo.

Zvinhu zvimwe zvinogona kutanga zviratidzo muvanhu vane predisposition yemagene:

• Fivha, kunyanya fivha yepamusoro pamusoro pe102°F (39°C)
• Mishonga yakati, kunyanya mimwe mishonga inorwisa arrhythmias, antidepressants, uye anesthetics
• Kusawirirana kwema electrolytes, kunyanya potassium yakaderera kana calcium yakawanda
• Kunwa doro zvakanyanya
• Kushandisa cocaine
• Kudya kwakawanda kana kuoma muviri mune dzimwe nguva

Zvinonakidza, zvakasiyana nezvimwe zvirwere zvemoyo, kurovedza muviri kazhinji hakuvhiringidzi zviratidzo zveBrugada syndrome. Kutaura zvazviri, zviratidzo zvinowanzoitika panguva yekuzorora kana kurara kana kumhanya kwemoyo kwakaderera.

Rini unofanira kuona chiremba nekuda kweBrugada syndrome?

Unofanira kutsvaka rubatsiro rwekurapa nekukurumidza kana ukaona zviitiko zvekurasikirwa nesimba, kunyanya kana zvikaitika panguva yekuzorora kana kurara. Chero chiitiko chekurasikirwa nesimba kamwe kamwe chinofanira kuongororwa nekukurumidza.

Fonera 911 kana kuenda kuchipatara nekukurumidza kana ukaona kurwadziwa pabvudzi, kunetseka kufema kwakanyanya, kana kana mumwe munhu akakuwana usina hanya. Izvi zvinogona kuva zviratidzo zvechirwere chakakomba chekumhanya kwemoyo chinoda kurapwa nekukurumidza.

Rongedza musangano nechikwereti chako kana ukaona kumhanya kwemoyo kunowanzoitika, kuzvitara kazhinji, kana kana uine nhoroondo yemhuri yekufa kwemoyo kamwe kamwe, kunyanya muvanhu vari pasi pemakore 50. Kunyange kana zviratidzo zvako zvichinzwa zvishoma, zviri nani kuzviongorora.

Unofanirawo kuona chiremba kana uri kutora mishonga uye ukaona zviratidzo zvitsva zvemoyo. Mishonga yakati inogona kuipa Brugada syndrome, uye chiremba wako angada kugadzirisa chirongwa chako chekurapa.

Zvinhu zvinokonzera ngozi yeBrugada syndrome ndeapi?

Zvinhu zvakati zvinogona kuwedzera mukana wako wekuva neBrugada syndrome kana kuona zviratidzo kana uine mamiriro acho. Kunzwisisa izvi zvinhu zvinokonzera ngozi kunokubatsira iwe nechikwereti chako kuti muongorore mamiriro ako nenzira yakarurama.

Zvinhu zvikuru zvinokonzera ngozi zvinosanganisira:

• Nhoroondo yemhuri yeBrugada syndrome kana kufa kwemoyo kamwe kamwe kwasinganzwisisiki
• Kuva murume (varume vane mukana we8-10 wekuva nezviratidzo kupfuura vakadzi)
• Rudzi rweAsia, kunyanya Southeast Asia kana Japan heritage
• Zera pakati pemakore 30-50 (apo zviratidzo zvinowanzoitika)
• Kuva nezvimwe zvirwere zvekumhanya kwemoyo
• Kutora mishonga yakati inokanganisa kumhanya kwemoyo

Zvinonakidza, kunyange vakadzi vanogona kugara vane Brugada gene mutation, vanokurumidza kuva nezviratidzo. Vanasayenzi vanofunga kuti mahomoni, kunyanya estrogen, anogona kupa dziviriro pane zvinoitika zvemamiriro acho.

Zvinhu zvegeogeography zvinokoshawo. Brugada syndrome yakajairika mune dzimwe nzvimbo dzepasi, kunyanya Southeast Asia. Mune dzimwe nzvimbo dzeThailand neLaos, inonzi "Sudden Unexplained Nocturnal Death Syndrome" uye ndiyo inokonzera rufu muvarume vaduku.

Zvinogona kuitika zvinetso zveBrugada syndrome ndeapi?

Chinetso chakakomba cheBrugada syndrome ndicho kufa kwemoyo kamwe kamwe, kunogona kuuraya kana kusarapwa nekukurumidza. Izvi zvinoitika kana moyo wako ukawana kumhanya kwakanyanya, kwakaoma kunomisa kuburitsa ropa zvakakwana.

Vanhu vane Brugada syndrome vanosangana nezvinetso zvakati zvinogona kuitika:

• Ventricular fibrillation (kumhanya kwemoyo kwakaoma, kwakaoma)
• Kufa kwemoyo kamwe kamwe, kunyanya panguva yekurara kana kuzorora
• Zviitiko zvekurasikirwa nesimba zvinogona kukonzera kukuvara kubva pakudonhera
• Atrial fibrillation (kumhanya kwasingawanzoitika mukamuri yepamusoro yemoyo)
• Kukundikana kwemoyo mumamiriro ezvinhu asingawanzoitika nekuitika kazhinji
• Kukanganiswa kwepfungwa kubva pakurarama nemamiriro ezvinhu anogona kuuraya

Ngozi yeizvi zvinetso inosiyana zvikuru kubva kune munhu kune mumwe. Vamwe vanhu vane Brugada syndrome havaoni zviratidzo zvachose, nepo vamwe vangave nezviitiko zvinogona kuuraya. Chiremba wako anogona kukubatsira kuongorora ngozi yako pachako zvichienderana nemamiriro ako chaiwo nemhedzisiro yekuongororwa.

Zvakakosha kucherechedza kuti nekutarisirwa kwakakodzera kwemishonga, vanhu vazhinji vane Brugada syndrome vanorarama hupenyu hunowanzoitika, hunoshanda. Kiyi ndeyekushanda pedyo nemunyanzvi wekumhanya kwemoyo kuti aongorore mamiriro ako uye atange matanho akakodzera.

Brugada syndrome inoongororwa sei?

Kuongorora Brugada syndrome kunoda kuongororwa kwakawanda uye kuongororwa kwakanyatsojeka nemunyanzvi wemoyo. Kuongororwa hakugari kujeka nekuti mamiriro acho anogona kuva asingawanzoitika uye zviratidzo zvinogona kuuya nekuenda.

Chiremba wako anotanga nenhoroondo yakakwana yekurapa uye kuongororwa kwemuviri. Vachabvunza nezvezviratidzo zvako, nhoroondo yemhuri, uye mishonga ipi yaunotora. Ruzivo urwu runovabatsira kunzwisisa zvinhu zvinokonzera ngozi uye kuona kuti ndeapi bvunzo dzinodiwa.

Kuongororwa kukuru kunosanganisira:

• Electrocardiogram (ECG) kutarisa maitiro ekumhanya kwemoyo
• Drug challenge test uchishandisa mishonga senge flecainide kana procainamide
• Holter monitor kana event recorder kunyora kumhanya kwemoyo kwenguva yakareba
• Electrophysiology study kuongorora system yemagetsi yemoyo wako
• Kuongororwa kwemagene kutsvaga kuchinja kunozivikanwa
• Kuongororwa kwemhuri kana uine hama dzine mamiriro acho

ECG inokosha zvikuru nekuti inogona kuratidza muenzaniso wakati wanzi "Brugada pattern." Zvisinei, muenzaniso uyu haugari kuoneka pane bvunzo imwe neimwe, ndosaka chiremba wako angakurudzira ECG dzakawanda kana kuongororwa kwenguva yakareba.

Dzimwe nguva, vanachiremba vanoshandisa drug challenge test umo vanokupa mushonga unogona kuratidza Brugada pattern kana uine mamiriro acho. Bvunzo iyi inoitirwa muchipatara nekuongororwa kwakanyatsojeka nekuti inogona kutanga kumhanya kwemoyo kwakakomba muvanhu vane syndrome.

Kurapa kweBrugada syndrome chii?

Kurapa kweBrugada syndrome kunotarisa pakudzivirira kumhanya kwemoyo kwakakomba uye kutarisira zviratidzo. Chirongwa chakakosha chekurapa chinotsamira pane yako ngozi, zviratidzo, nemhedzisiro yekuongororwa.

Kune vanhu vane ngozi yakakura yekufa kwemoyo kamwe kamwe, kurapa kukuru ndicho implantable cardioverter defibrillator (ICD). Iyi mudziyo mudiki unotarisa kumhanya kwemoyo wako uye unopa shock yemagetsi kana ikacherechedza kumhanya kwemoyo kwakakomba. Kunyange zvazvo shock inogona kusagadzikana, inogona kuponesa upenyu.

Sarudzo dzekurapa dzinosanganisira:

• ICD implantation kune varwere vane ngozi yakakura
• Mishonga senge quinidine kubatsira kugadzirisa kumhanya kwemoyo
• Kudzivisa zvinhu zvinokonzera senge mishonga yakati nefivha yepamusoro
• Kuongororwa kazhinji nekutarisirwa kwenguva refu
• Kuchinja mararamiro kuderedza ngozi
• Kurairwa kwemhuri nekuongororwa kwemagene

Havasi vose vane Brugada syndrome vanoda ICD. Chiremba wako achaongorora ngozi yako pachako zvichienderana nezvinhu senge kana uine zviratidzo, mhedzisiro yekuongororwa kwako, nenhoroondo yemhuri yako. Vamwe vanhu vanogona kutarisirwa nekuongororwa kwakanyatsojeka uye kudzivisa zvinhu zvinozivikanwa.

Kutarisirwa kwemishonga kwakakoshawo. Sangano rako rekutarisira utano richiongorora mishonga yako yose kuona kuti hapana imwe inogona kuipa mamiriro ako. Vachakupawo runyora rwemishonga yekudzivisa uye kuve nechokwadi chekuti vanachiremba vako vose vanoziva nezvemamiriro ako.

Maitiro ekutarisira Brugada syndrome pamba?

Kutarisira Brugada syndrome pamba kunosanganisira kutora matanho ekudzivisa zvinhu zvinokonzera uye kugadzirira zviitiko zvekukurumidza. Kunyange zvazvo izvi zvinganzwa zvichitityisa, vanhu vazhinji vanotarisira mamiriro avo zvakanaka nekuchinja mararamiro.

Kutarisira fivha kwakakosha nekuti fivha yepamusoro inogona kutanga kumhanya kwemoyo kwakakomba. Chengetedza mishonga inoderedza fivha senge acetaminophen kana ibuprofen pamba, uye taura nachiremba wako kana fivha yako ikapfuura 101°F (38.3°C). Usambomira fivha kana uine Brugada syndrome.

Aya ndiwo mazano ekutarisira pamba:

• Tarisa tembiricha yako kana uchinzwa kurwara uye kurapa fivha nekukurumidza
• Taura nezvemamiriro ako ezvinhu kune vanachiremba vako vose
• Chengetedza runyorwa rwakagadziridzwa rwemishonga yekudzivisa
• Rambai muchinwa mvura zvakakwana uye chengetedza chikafu chakanaka
• Wana hope dzakakwana uye tarisira kushushikana
• Dzivisa doro rakawanda nemishonga yekuzorora

Kana uine ICD, dzidza maitiro ekutarisa basa rayo uye uziva zvekuita kana ikavhura. Timu yako yemidziyo ichakudzidzisa maitiro ekuitarisa uye rini unofanira kutsvaka rubatsiro. Vanhu vazhinji vanogadzirisa zvakanaka kuva neICD uye vanogona kudzoka kune zviitiko zvakawanda zvakajairika.

Funga kudzidza CPR uye uve nechokwadi chekuti nhengo dzemhuri dzinoziva maitiro ekuita. Kunyange zvazvo uchitarisira kuti hauzomboidi, kuva nevanhu vari pedyo newe vanoziva CPR kunogona kuva kunyaradza uye kunogona kuponesa upenyu.

Unofanira kugadzirira sei musangano wako nachiremba?

Kugadzirira musangano wako kunobatsira kuve nechokwadi chekuti unowana zvakanyanya kubva pakushanya kwako uye kupa chiremba wako ruzivo rwavanoda kukubatsira. Tanga nekutsvaga ruzivo nezvezviratidzo zvako nenhoroondo yemhuri usati wasvika pakushanya kwako.

Nyora zviratidzo zvako zvose, kunyange zvazvo zvingaita sezvisina chekuita nemoyo wako. Cherechedza kuti zvinoitika rini, kwenguva yakareba sei, uye zvawaiita panguva yacho. Ruzivo urwu runobatsira chiremba wako kunzwisisa mamiriro ako nenzira iri nani.

Usati wasvika pakushanya kwako, gadzirira:

• Ruzivo rwakakwana rwemishonga yako yazvino, kusanganisira zvinowedzerwa
• Nhoroondo yemhuri yako yekurapa, kunyanya matambudziko emoyo kana rufu rwakakurumidza
• Tsananguro yakakwana yezviratidzo zvako uye kuti zvinoitika rini
• Mibvunzo yaunoda kubvunza chiremba wako
• Mhedzisiro yekuongororwa yapfuura kana marekodhi ekurapa
• Ruzivo nezvemararamiro ako, kusanganisira tsika dzekurovedza muviri nemamiriro ekushushikana

Funga kuuya nemumwe wemhuri kana shamwari pakushanya kwako. Vanogona kukubatsira kuyeuka zvinotaurwa nachiremba uye kupa rutsigiro panguva inogona kuva yakaoma. Kuva nemumwe munhu ipapo kunogonawo kubatsira kana uchida kutaura nezvekuongororwa kwemhuri.

Usambotya kubvunza mibvunzo panguva yekushanya kwako. Iyi ndiyo mukana wako wekunzwisisa mamiriro ako nesarudzo dzekurapa. Bvunza nezvechinhu chipi nechipi chinokunetsa, kusanganisira kuti zviitiko zvipi zvakachengeteka uye zviratidzo zvipi zvinofanira kukukurudzira kutarisirwa kwemishonga nekukurumidza.

Chii chinonyanya kukosha nezve Brugada syndrome?

Brugada syndrome chirwere chakakomba asi chinogona kutarisirwa chekumhanya kwemoyo chinonyanya kukanganisa system yemagetsi yemoyo wako. Kunyange zvazvo zvingauraya, vanhu vazhinji vane mamiriro acho vanorarama hupenyu hwazvo, hunoshanda nekutarisirwa kwakakodzera kwemishonga nekutarisira mararamiro.

Chinhu chakakosha chokuyeuka ndechekuti kuongororwa nekukurumidza nekurapa kwakakodzera zvinogona kuderedza ngozi yako yezvinetso zvakanyanya. Kana uine zviratidzo kana nhoroondo yemhuri yemiriro iyi, usamirira kutsvaga kuongororwa kwemishonga.

Kushanda nemunyanzvi wekumhanya kwemoyo kwakakosha pakutarisira Brugada syndrome zvakakwana. Vanogona kukubatsira kuona yako ngozi uye kugadzira chirongwa chekurapa chakakodzera kwauri. Kutarisirwa kwenguva refu uye kuramba uine ruzivo nezvemamiriro ako ndizvo zvinokosha pakutarisira kwakabudirira.

Yeuka kuti kuva neBrugada syndrome hazvirevi kuti haugone kurarama hupenyu hunowanzoitika. Nezviyero zvakakodzera nekutarisirwa kwemishonga, vanhu vazhinji vane mamiriro acho vanogona kushanda, kurovedza muviri, uye kufarira zviitiko zvavo zvakajairika. Kiyi ndeyekuramba uine ruzivo, kutevera chirongwa chako chekurapa, uye kuchengetedza kutaurirana kwakavhurika nesangano rako rekutarisira utano.

Mibvunzo inowanzo bvunzwa nezve Brugada syndrome

Vanhu vane Brugada syndrome vanogona kurovedza muviri zvakanaka here?

Hungu, vanhu vazhinji vane Brugada syndrome vanogona kurovedza muviri zvakanaka. Zvakasiyana nezvimwe zvirwere zvemoyo, zviratidzo zveBrugada syndrome kazhinji hazviitiki panguva yekurovedza muviri. Zvisinei, unofanira kutaura nezvezvirongwa zvako zvekuita zvemuviri nachiremba wako kuti uve nechokwadi chekuti zvakakodzera kune mamiriro ako chaiwo.

Chiremba wako angakurudzira kudzivisa zviitiko zvakanyanya kana mitambo ine ngozi yakakura yekukuvara kana uine ICD. Vachakubatsira kugadzira chirongwa chekurovedza muviri chinokuchengetedza uine utano uchideredza njodzi.

Brugada syndrome inogara ichitenderera here?

Hungu, Brugada syndrome chirwere chemagene chinogona kupfuudzwa kubva kuvabereki kuvana. Mwana mumwe nemumwe wemunhu ane Brugada syndrome ane mukana we50% wekugara uchichinja kwemagene. Zvisinei, kuva nekuchinja hakugone kuvimbiswa kuti zviratidzo zvichaitika.

Kuongororwa kwemhuri kazhinji kunokurudzirwa kana mumwe munhu akaonekwa aine Brugada syndrome. Izvi zvinobatsira kuziva mamwe nhengo dzemhuri dzine mamiriro acho uye dzoda kuongororwa kana kurapwa.

Mishonga inogona kutanga zviratidzo zveBrugada syndrome here?

Hungu, mishonga yakati inogona kutanga kumhanya kwemoyo kwakakomba muvanhu vane Brugada syndrome. Izvi zvinosanganisira mimwe mishonga inorwisa arrhythmias, tricyclic antidepressants, uye mamwe anesthetics. Chiremba wako achakupa runyora rwakakwana rwemishonga yekudzivisa.

Gara uchizivisa chero munhu anokutarisira utano nezvemamiriro ako eBrugada syndrome usati vakupa mishonga mitsva. Izvi zvinosanganisira vadentist, vanachirurgi, nevamwe nyanzvi vangave vasingazivi nezvemamiriro ako.

Ndinofanira kuitei kana ICD yangu ikavhura?

Kana ICD yako ikavhura, edza kuramba wakadzikama uye ugare kana kurara pasi nekukurumidza. Shock inoreva kuti mudziyo wako wakacherechedza uye wakaraira kumhanya kwemoyo kwakakomba. Taura nachiremba wako kana clinic yemidziyo nekukurumidza kuti utaure nezve shock uye uronge musangano wekutevera.

Kana ukawana shocks dzakawanda kana kunzwa kusagadzikana mushure me shock, tsvaka rubatsiro rwekurapa nekukurumidza. Timu yako yemidziyo ichaongorora data kubva kuICD yako kunzwisisa zvaitika uye kuona kana paine kugadziriswa kuno diwa.

Vakadzi vane Brugada syndrome vanogona kuva nevana zvakanaka here?

Hungu, vakadzi vazhinji vane Brugada syndrome vanogona kuva nevana zvakanaka, asi pamuviri inoda kuongororwa kwakanyatsojeka nachiremba wako wemoyo neobstetrician. Kuchinja kwemahomoni panguva yepamuviri kunogona kupa dziviriro pane zviratidzo zveBrugada syndrome.

Timu yako yekurapa ichakutarisa zvakanyatsojeka panguva yepamuviri nekuberekwa. Vachakurukurawo genetic counseling kukubatsira kunzwisisa ngozi yekupfuudza mamiriro acho kuvana vako uye sarudzo dzekutsvaga dziripo.