Chii chinonzi DSRCT? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

DSRCT inoreva Desmoplastic Small Round Cell Tumor, rudzi rwakaipa uye runotyisa rwekenza runonyanya kukanganisa vechidiki. Kenza iyi isingawanzoitika inowanzoonekwa mudumbu, kunyanya muperitoneum (mukati medumbu), kunyange zvazvo dzimwe nguva inogona kuoneka mune dzimwe nzvimbo dzemuviri.

Kunyangwe DSRCT iri isingawanzoitika, ichikanganisa vanhu vashoma kupfuura 200 pasi rose gore rega rega, kunzwisisa mamiriro ezvinhu uku kunogona kukubatsira kuziva zviratidzo zvinogona kuitika uye kuziva nguva yekutsvaka rubatsiro rwekurapa. Kazhinji zviitiko zvinoitika kuvana vechidiki nevakuru vechidiki, varume vachikanganiswa kanenge kane mana kupfuura vakadzi.

Chii chinonzi DSRCT?

DSRCT rudzi rwekenza yesoft tissue inobva muchikwata chekenza inonzi small round cell tumors. Tumor inowana zita rayo kubva kune zvimiro zviviri zvikuru: ine masero madiki, akapoteredzwa ekenza, uye yakakomberedzwa ne tishu yakasimba inonzi desmoplastic stroma.

Kenza iyi inowanzo kukura semasumbu akawanda mudumbu panzvimbo yekuve tumor imwe chete. Masumbu anogona kusiyana saizi uye kazhinji anopararira pamusoro peperitoneal, ndosaka dzimwe nguva inonzi "peritoneal sarcomatosis."

Chinonyanya kuita kuti DSRCT ive yakasiyana ndiko kuumbwa kwayo kwemajini. Masero ekenza ane chromosomal translocation chaiyo inogadzira fusion protein isina kujairika, iyo inokurudzira kukura kwe tumor uye maitiro ayo akaipa.

Ndeapi zviratidzo zveDSRCT?

Zviratidzo zvepakutanga zveDSRCT zvinogona kuva zvishoma uye zvinogona kukura zvishoma nezvishoma kwemavhiki kana mwedzi. Vanhu vazhinji pakutanga vanoregeredza zviratidzo izvi se matambudziko maduku edigestion kana matambudziko ane chekuita nekushushikana.

Zviratidzo zvakajairika zvaunogona kuona zvinosanganisira:

• Kurwadziwa mudumbu kunoramba kuripo kana kusagadzikana kunongopera nekudzora
• Kuwedzera kwekuzvimba mudumbu kana kuzvimba kunowedzera nekufamba kwenguva
• Kunzwa kwakazara kunyange mushure mekudya zvishoma
• Kurasikirwa nehuremu kusina tsananguro kunyange uine chido chekudya chakajairika kana chakawanda
• Kusvotwa uye kurutsa, kunyanya mushure mekudya
• Kuchinja mumaitiro emudumbu, kusanganisira kuvimbiswa kana kuoma kubuda tsvina
• Kuneta kunongopera nekudzora
• Kurasikirwa nechido chekudya

Mune zviitiko zvakakomba, unogona kuona mass inonzwikwa mudumbu rako raunonzwa kuburikidza neganda rako. Vamwe vanhu vanonzwawo kufema kwakaoma kana mvura ikaunganidzwa mudumbu, mamiriro ezvinhu anonzi ascites.

Zvakakosha kuyeuka kuti zviratidzo izvi zvinogona kuitika nemamiriro ezvinhu akawanda akasiyana, mazhinji acho ari akajairika uye asingakuvadzi kupfuura DSRCT. Nekudaro, kana uri kuona zviratidzo zvakawanda izvi zvichienderera mberi, zvakakosha kutaura navanachiremba vako.

Chii chinokonzera DSRCT?

Chikonzero chaicho cheDSRCT hachizivikanwi zvakakwana, izvo zvinogona kunzwa zvine njodzi kana uri kuedza kunzwisisa kuti nei kenza iyi ichikura. Chinzwa chinozivikanwa ndechekuti DSRCT inobva pakuchinja kwemajini kunoitwa nechisarudzo mune mamwe masero.

Kuchinja uku kwemajini kunosanganisira translocation pakati pechromosomes 11 ne 22, kugadzira fusion gene isina kujairika inonzi EWSR1-WT1. Fusion gene iyi inogadzira protein inokanganisa kukura kwemasero uye kugovaniswa, zvichikonzera kukura kwemasero ekenza.

Kusiyana nedzimwe kenza, DSRCT haioneke yakabatana ne:

• Mamiriro ezvinhu ehutsika kana nhoroondo yemhuri
• Kuonekwa kwemhuka kana zvinhu zvehupenyu
• Kurapwa kwakapfuura kwe radiation kana chemotherapy
• Zvirwere zvehutachiona
• Kudya kana tsika dzekurovedza muviri

Kuchinja kwemajini kunokonzera DSRCT kunoita kunge chiitiko chisina kujairika chinoitika panguva yekugovaniswa kwemasero. Izvi zvinoreva kuti kukura kweDSRCT hakusi chimwe chinhu chaigona kudzivirirwa nezvisarudzo zvakasiyana kana maitiro.

Rini unofanira kuona chiremba nezviratidzo zveDSRCT?

Unofanira kufunga nezvekuona chiremba wako kana uri kuona zviratidzo zvemudumbu zvinoramba zviripo kwemavhiki anopfuura maviri, kunyanya kana zvichiwedzera kuipa. Kunyangwe zviratidzo izvi zvingangove zvakakonzerwa nemamiriro ezvinhu akajairika, zviri nani nguva dzose kuzviongorora.

Tsvaka rubatsiro rwekurapa nekukurumidza kana ukaona:

• Kurwadziwa kwakasimba, kwakapfupi mudumbu
• Kuwedzera kukurumidza kwekuzvimba mudumbu kwemazuva panzvimbo pevhiki
• Kurutsa kunokudzivisa kuchengetedza chikafu kana zvinwiwa
• Zviratidzo zvekuvhara kwemudumbu, sekusakwanisa kubudisa gasi kana kuita tsvina
• Kurasikirwa nehuremu kukuru kusina tsananguro (anopfuura mapaundi gumi pasina kuedza)
• Kufema kwakaoma pamwe nekuzvimba kwemudumbu

Yeuka kuti chiremba wako aripo kukubatsira kubvisa zviratidzo zvinotyisa. Vanogona kuita bvunzo dzakakodzera kuti vaone chiri kukonzera zviratidzo zvako uye kukupa iwe chirongwa chakakodzera chekurapa.

Ndeapi njodzi dzeDSRCT?

DSRCT ine zvishoma zvinhu zvinogona kuzivikanwa zvinokonzera njodzi, izvo zvinonyaradza uye zvinoshamisa kune vanachiremba vanoongorora. Kenza iyi inoita kunge inokura nechisarudzo panzvimbo yekubatanidzwa nezvinhu zvinokonzera njodzi zvinogona kudzorwa.

Zvinhu zvikuru zvinokonzera njodzi zvakazivikanwa zvinosanganisira:

• Zera: Kazhinji zviitiko zvinoitika kuvanhu vane makore 10 kusvika ku30, nekuwanda kwakanyanya mukupedzisira kwemakore gumi nemashanu nepakutanga kwemakore makumi maviri
• Bonde: Varume vanokanganiswa kanenge kane mana kupfuura vakadzi
• Hapana muenzaniso wemagariro: DSRCT haioneke ichifamba mumhuri

Kusiyana nekenza dzakawanda, DSRCT haina kubatanidzwa nekutsivira, kushandisa doro, kudya, kurovedza muviri, kuonekwa kwemashandiro, kana kurapwa kwakapfuura kwemishonga. Izvi zvinogona kunyaradza kuziva, sezvo zvinoreva kuti zvingangove pasina chawaigona kuita zvakasiyana kudzivirira.

Kushayikwa kwekenza iyi kunorevawo kuti kunyange vanhu vari mumapoka ane njodzi yakanyanya (varume vechidiki) vane mukana wakaderera wekukura DSRCT. Njodzi yose inoramba iri pasi pe1 mumamiriyoni evanhu pagore.

Ndeapi matambudziko anogona kuitika eDSRCT?

DSRCT inogona kukonzera matambudziko akawanda, kunyanya nekukura kwayo uye kupararira mudumbu. Kunzwisisa matambudziko aya anogona kukubatsira kuziva kana zviratidzo zvichiwedzera kuipa.

Matambudziko akajairika anosanganisira:

• Kuvhara kwemudumbu: Tumors inogona kuvhara matumbo, kudzivirira kudya kwakajairika
• Ascites: Kuunganidzwa kwemvura mudumbu kunokonzera kuzvimba uye kusagadzikana
• Kushaya zvokudya: Nekuda kwekushushikana kwakadzikira, kusvotwa, uye kuoma kudya
• Kugwamba kweropa: Kenza inogona kuwedzera njodzi yekugwamba kweropa muropa
• Matambudziko etsinga: Kana tumors ikamanikidza kana kupinda mune system yekubuda kwemvura

Mune zviitiko zvakakomba, DSRCT inogona kupararira kunze kwemudumbu kuenda kune dzimwe nhengo, kunyanya chiropa, mapapu, kana lymph nodes. Nekudaro, rudzi urwu rwekupararira kure haruwuwanzoitika kupfuura kupararira kwemuno mudumbu.

Zvakakosha kuziva kuti kutarisirwa kwazvino kwemishonga kunogona kubata zvakanaka matambudziko aya akawanda, kuchibatsira kuchengetedza hupenyu panguva yekurapa. Timu yako yekurapa ichaongorora matambudziko aya uye ichatarisira nekukurumidza kana akaitika.

DSRCT inozwivikanwa sei?

Kuzivikanwa kweDSRCT kazhinji kunosanganisira nhanho dzakawanda, sezvo vanachiremba vanoda kubvisa mamiriro akajairika kutanga. Maitiro acho anowanzo tanga nenhoroondo yako yekurapa uye bvunzo yemuviri yemudumbu rako.

Chiremba wako achagara achikumbira bvunzo dzekuona kuti aone zviri kuitika mukati memudumbu rako. CT scan yemudumbu ne pelvis kazhinji ndiyo bvunzo yekutanga yekuona inoitwa, sezvo inogona kuratidza saizi, nzvimbo, uye nhamba yemasumbu aripo.

Bvunzo dzimwe dzinosanganisira:

• MRI scans kuti uwane mifananidzo yakadzama yetishu
• PET scans kuti uone basa rekenza mumuviri wose
• Bvunzo dzeropa kuti uone hutano hwako hwese uye basa renhengo
• Tumor markers, kunyange hazvo izvi zvisiri zveDSRCT

Kuzivikanwa kwakakwana kunoda biopsy, uko sampuli diki yetishu inobviswa uye inotarwa pasi pemikroskopu. Pathologist acharamba achitsvaga masero madiki akapoteredzwa uye aite bvunzo dzinokosha kuti aone EWSR1-WT1 gene fusion inotsanangura DSRCT.

Maitiro aya ekuzivikanwa anogona kutora mazuva mashoma kusvika kumavhiki, izvo zvinogona kunzwa zvine njodzi. Yeuka kuti nzira iyi yakakwana inoita shuwa kuti unowana kuzivikanwa kwakanyanya, izvo zvakakosha pakuronga nzira yakanakisa yekurapa.

Kurapa kweDSRCT ndekupi?

Kurapa kweDSRCT kazhinji kunosanganisira nzira yakawanda-nhanho inosanganisa marudzi akasiyana ekurapa. Chinangwa ndechekudzikisa tumors sezvinobvira uye kudzora chirwere kwenguva refu.

Nzira yakajairika yekurapa kazhinji inosanganisira:

1. Chemotherapy: Zvikamu zvakawanda zve mishonga ine simba inorwisa kenza inopiwa kwemavhiki mazhinji
2. Kuopereta: Kubvisa tumor yakawanda sezvinobvira, kazhinji yakabatana ne chemotherapy yakapisa zvakananga mudumbu
3. Radiation therapy: Mabhuru ane simba akatariswa kumasero ekenza asara

Nhanho ye chemotherapy kazhinji inouya kutanga uye inogona kutora 4-6 mwedzi. Mishonga yakajairika inosanganisira ifosfamide, carboplatin, etoposide, uye doxorubicin. Mishonga iyi inoshanda nekutarisa masero ekenza anogovera nekukurumidza.

Kuopereta, kana zvichibvira, kunosanganisira nzira inonzi cytoreductive surgery ne hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Izvi zvinosanganisira kubvisa tumors inooneka uye wobva wachenesa mudumbu nemishonga inopisa ye chemotherapy.

Panguva yekurapa, timu yako yekurapa ichagadzirawo kutarisirwa kwemishonga kuti ikubatsire kubata zvinhu zvinokanganisa uye kuchengetedza simba rako uye hupenyu hwako. Izvi zvinogona kusanganisira mishonga yekusvotwa, rutsigiro rwekudya, uye kurapwa kudzivirira zvirwere.

Maitiro ekubata zviratidzo pamba panguva yekurapa kweDSRCT?

Kubata zviratidzo pamba kunogona kukubatsira kunzwa zviri nani uye kuchengetedza simba rako panguva yekurapa. Kuita shanduko duku zuva nezuva kunogona kuita musiyano mukuru mukunzwa kwako kwese kwese.

Kune zviratidzo zve digestive, kudya zvidiki, zvokudya zvakawanda kazhinji kunoshanda kupfuura kuedza kudya zvikamu zvikuru. Tarisa zvokudya zviri nyore kugaya uye zvinokufadza, kunyange kana zvaunoda kazhinji zvisinganzwi zvakanaka iye zvino.

Kudzora kuneta:

• Zorora kana uchida, asi edza kuramba uchifamba zvishoma kana zvichibvira
• Famba mafambiro madiki kana ita kutambanudza kwakasununguka sezvinobvumidzwa
• Chengetera nguva yekurara yakajairika kana zvichibvira
• Kumbira mhuri neshamwari kuti dzikubatsire nemabasa ezuva nezuva

Kune kusvotwa uye matambudziko echido chekudya, edza kudya zvokudya zvisina kunaka senge crackers, toast, kana mupunga. Tiyi ye ginger kana zvinowedzerwa zve ginger zvinogona kubatsira nekushushikana. Ramba uchinwa mvura nekudya zvishoma nezvishoma zuva rese.

Chengeta zviratidzo zvako nezvinhu zvinokanganisa kuti ugone kutaura nezvazvo ne timu yako yekurapa. Vanogona kazhinji kugadzirisa mishonga kana kupa kurapwa kwemishonga kuitira kukubatsira kunzwa zviri nani.

Unofanira kugadzirira sei misangano yako nevanachiremba?

Kugadzirira misangano yako yekurapa kunogona kukubatsira kuita zvakanyanya panguva yako ne timu yako yekurapa uye kuita shuwa kuti mhinduro dzako dzose dzapindurwa. Kugadzirira zvishoma kunogona kukubatsira kunzwa wakanyanya kudzora kurapwa kwako.

Tisati tasangana, nyora zviratidzo zvako zvino, kusanganisira pavakatanga uye maitiro avo akachinja. Cherechedza chero zviratidzo zvitsva kana zvinhu zvinokanganisa zvauri kuona kubva pakurapa.

Gadzira rondedzero yemibvunzo yaunoda kubvunza:

• Mhinduro dzangu dzebvunzo dzichangobva kuitwa dzinoshanda sei?
• Kurapwa kwangu kuri kushanda sei?
• Ndeapi zvinhu zvinokanganisa zvandofanira kutarisa?
• Pane nzira dzekubata zviratidzo zvangu zvino nani?
• Kurapa kwangu kweramangwana kuri rini?

Uya nerondedzero yakakwana yemishonga yose yaunotora, kusanganisira mishonga yekutengesa uye zvinowedzerwa. Funga nezvekutora nhengo yemhuri kana shamwari kukubatsira kuyeuka zvakataurwa uye kupa rutsigiro rwepfungwa.

Usazengurire kukumbira kujeka kana usinganzwisisi chimwe chinhu. Timu yako yekurapa inoda kuve nechokwadi chekuti unonzwisisa zvizere mamiriro ako ezvinhu uye chirongwa chekurapa.

Chii chinonyanya kukosha nezve DSRCT?

DSRCT kenza isingawanzoitika asi yakakomba inonyanya kukanganisa vechidiki. Kunyangwe kuzivikanwa kunogona kunzwa kwakanyanya, kufambira mberi mukurapa kwakavandudza mhinduro kune varwere vazhinji mumakore achangopfuura.

Chinhu chakakosha chokuyeuka ndechekuti hausi wega munzira iyi. Timu yako yekurapa ine ruzivo rwekurapa kenza iyi isingawanzoitika uye ichaita newe kuti ugadzire chirongwa chakanakisa chekurapa chakakodzera mamiriro ako chaiwo.

Kuziva zviratidzo pakutanga uye kutarisirwa kwemishonga nekukurumidza kunogona kuita musiyano mumhinduro dzekurapa. Kana uri kuona zviratidzo zvemudumbu zvinoramba zviripo, kunyanya kana uri munhu mudiki, usazengurire kutaura navanachiremba vako.

Yeuka kuti kuva nezviratidzo zvinotyisa hazvirevi kuti une DSRCT. Kenza iyi isingawanzoitika zvikuru, uye zviratidzo zvako zvinogona kunge zvakakonzerwa nemamiriro ezvinhu akajairika, anogona kurapwa. Nekudaro, kuongororwa kunokupa runyararo rwepfungwa uye kunoita shuwa kuti unowana kurapwa kwakakodzera chero chikonzero chingave chiripo.

Mibvunzo inobvunzwa kazhinji nezve DSRCT

DSRCT inogara mumhuri here?

Kwete, DSRCT haigari mumhuri uye haifambi mumhuri. Kuchinja kwemajini kunokonzera kenza iyi kunoita kunge kunoitika nechisarudzo panguva yekugovaniswa kwemasero. Kuva nemhuri ine DSRCT hakuwedzeri njodzi yako yekuiwana.

DSRCT isingawanzoitika sei chaizvo?

DSRCT isingawanzoitika zvikuru, ine vashoma kupfuura 200 zviitiko zvitsva zvinozivikanwa pasi rose gore rega rega. Kuti tiise izvi mukuona, une mukana wakanyanya wekurohwa nerunyararo kupfuura kukura DSRCT. Kushayikwa uku ndicho chikonzero chimwe chekuti zvinogona kunetsa kuzivikanwa pakutanga.

DSRCT inogona kupora here?

Kunyangwe DSRCT iri kenza yakaipa, vamwe varwere vanobudirira kuwana remission kwenguva refu nekurapwa kwakakomba. Kusanganiswa kwe chemotherapy, kuopereta, uye radiation therapy kwakabatsira vamwe vanhu kurarama vasina kenza kwemakore mazhinji. Mhinduro dzekurapa dzinoramba dzichivandudzwa sezvo vanachiremba vachidzidza zvakawanda nezvekensa iyi isingawanzoitika.

Zera rakajairika rinozivikanwa DSRCT nderei?

Vanhu vazhinji vane DSRCT vanozivikanwa vane makore 10 kusvika ku30, nenhamba yakawanda yezviitiko zvinoitika mukupedzisira kwemakore gumi nemashanu nepakutanga kwemakore makumi maviri. Nekudaro, zviitiko zvakataurwa muvana vane makore mashanu uye vakuru vane makore makumi mashanu, kunyange zvazvo izvi zvisingawanzoitiki.

Kurapa kweDSRCT kunotora nguva yakareba sei?

Maitiro ekurapa akakwana kazhinji anotora makore 12-18, kunyange zvazvo izvi zvingasiyana zvichienderana nemamiriro ezvinhu emumunhu. Izvi zvinosanganisira mwedzi yakawanda ye chemotherapy, inoteverwa nekuopereta (kana zvichibvira), uye wobva waenderera mberi ne chemotherapy kana radiation therapy. Timu yako yekurapa ichakupa nguva yakakwana zvichienderana nechitarisiko chako chekurapa.