Hemophilia Chii? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Hemophilia chirwere chekuzvarwa chinoita kuti ropa risakwanise kuoma kana wakakuvadzwa. Izvi zvinoitika nekuti muviri wako haugadzire mapuroteni akakwana anozivikanwa seclotting factors anobatsira kumisa ropa. Kunyange zvazvo zvichinzwa zvinotyisa, mamiriyoni evanhu vane hemophilia vanorarama hupenyu hwazvo hwese, hwakanangana nekuchengetedzwa kwakakwana kwemishonga uye kugadzirisa mararamiro avo.

Hemophilia Chii?

Hemophilia chirwere chinogara chichigara chinokanganisa kukwanisa kweropa rako kuita ma clots. Kana wakachekwa kana kukuvara, ropa rako rinofanira kuoma zvishoma nezvishoma kuitira kuti rimise ropa. Vanhu vane hemophilia vane mazinga mashoma eclotting proteins chaiwo, saka ropa rinotora nguva yakareba kuti rimise.

Fungidzira kuoma kweropa sekutevedzana kwematanho umo nhanho imwe neimwe inotsamira pane yakapfuura. Muhemophilia, chimwe chinhu chakakosha muchikamu ichi hachisipo kana chisina simba. Izvi hazvirevi kuti uchafa nekubuda ropa kubva pakachekwa nepepa, asi zvinoreva kuti kukuvara kunoda kutarisirwa kwakanyanya nekurapwa.

Chirwere ichi chinonyanya kukanganisa varume, kunyange vakadzi vanogona kuva vatakuri uye dzimwe nguva vanonzwa zviratidzo zvishoma. Chinovapo kubva pakuzvarwa, asi zviratidzo zvingasatomboonekwa kusvika gare gare muhudiki kana vana vave vakanyanya kushanda.

Marudzi eHemophilia Ndeapi?

Kune marudzi maviri makuru ehemophilia, rimwe nerimwe rinokonzerwa nekushomeka kweclotting factors dzakasiyana. Hemophilia A ndiyo yakajairika, ichikanganisa vanhu vanosvika 80% vane chirwere ichi. Inowanikwa kana muviri wako usingagadzire factor VIII protein yakakwana.

Hemophilia B, inonziwo Christmas disease, inoitika kana uine factor IX protein shoma kana kuti haina. Marudzi ese maviri anokonzera zviratidzo zvakafanana, asi anoda nzira dzakasiyana dzekurapa sezvo zvinosanganisira clotting factors dzakasiyana.

Murudzi rumwe nerumwe runogona kuva rushoma, rwakati rebei, kana kuti rukuru zvichienderana nekuti muviri wako unogadzira clotting factor yakawanda sei. Zviitiko zvakakomba zvine pasi pe1% yemazinga eclotting factor akajairika, nepo zviitiko zvishoma zvingave ne5-40% yemazinga akajairika.

Zviratidzo zveHemophilia Ndeapi?

Chiratidzo chikuru kubuda ropa kunotora nguva yakareba kupfuura yakajairwa mushure mekukuvadzwa kana nzira dzekurapa. Ungacherechedza kuti kucheka kudiki kunotora nguva yakareba kuti kumise ropa, kana kuti unorova nyore nyore kubva pakukuvadzwa kudiki.

Heano zviratidzo zvikuru zvekuchengetedza, kutanga nezvakajairika:

• Maronda makuru, akadzika anowanikwa nyore kubva pakukuvadzwa kudiki
• Kubuda ropa kunoramba kwenguva yakareba mushure mekucheka kana basa rezino
• Kubuda ropa kwemhuno kunowanzoitika kunonetsa kumisa
• Kurwadziwa kwemapfupa nekubvira, kunyanya mumabvi, magaro, nematsoka
• Ropa mumukaka kana matumbo
• Nguva dzemwedzi dzakawanda muvakadzi vanotakura jeni

Kubuda ropa mukati memapfupa nemisungo kunogona kukonzera kurwadziwa kukuru nekubvira. Rudzi urwu rwekubuda ropa runogona kuitika pasina kukuvara kwakajeka, kunyanya mumamiriro ezvinhu akakomba. Kubuda ropa mumapfupa kunonyanya kunetseka nekuti zviitiko zvakawanda zvinogona kukuvadza pfupa nekufamba kwenguva.

Mumazuva mashoma asi akakomba, kubuda ropa kunogona kuitika mubongo kana mamwe matunhu akakosha emuviri. Izvi zvinonyanya kuitika mushure mekukuvadzwa kwemutsipa uye zvinoda kutarisirwa kwemishonga nekukurumidza. Zviratidzo zvinosanganisira kurwadziwa kwemutsipa kwakanyanya, kurutsa, kusanzwisisa, kana kushaya simba kune rumwe rutivi rwemiviri.

Chii Chinokonzera Hemophilia?

Hemophilia inokonzerwa negenetic mutations inokanganisa kugadzirwa kweclotting factors. Aya mutations anogara achigara, zvinoreva kuti anopfuudzwa kubva kuvabereki kuenda kuvana kuburikidza negenes dziri paX chromosome.

Sezvo varume vane X chromosome imwe chete, vanoda kopi imwe chete yegene yakakanganisika kuti vawane hemophilia. Vakadzi vane X chromosomes mbiri, saka vanowanzotoda mutations pane ese maviri kuti vave nechirwere chacho chose, izvo zvisingawanzoitiki.

Anenge maviri ematatu ezviitiko anogara achigara kubva kuvabereki vanotakura jeni. Zvisinei, anenge chimwe chetatu chezviitiko zvinoitika nekuda kwespontaneous genetic mutations, zvinoreva kuti hapana nhoroondo yemhuri yechirwere ichi.

Kuchinja kwegenetic kunokanganisa zvakanyanya mirairo inoshandiswa nemuviri wako kugadzira clotting factors VIII kana IX. Pasina mapuroteni aya akakwana, nzira yakajairwa yekuoma kweropa inokanganiswa, ichitungamira pakubuda ropa kwenguva refu.

Rini Unofanira Kuona Chiremba neHemophilia?

Unofanira kutsvaga rubatsiro rwemishonga nekukurumidza kana uchinzwa zviratidzo zvekutambudzika kukuru kubuda ropa. Izvi zvinosanganisira kurwadziwa kwemutsipa kwakanyanya mushure mekukuvadzwa kwemutsipa, kubuda ropa kwakanyanya kunogona kumiswa, kana zviratidzo zvekutambudzika mukati kubuda ropa sekunge ropa mumukaka kana matumbo.

Kune zvinetso zvinogara zvichiitika, ona chiremba wako kana ukaona maronda asingawanzoitika, kubuda ropa kwemhuno kunowanzoitika, kana kurwadziwa kwemapfupa nekubvira pasina chikonzero chakajeka. Vana vanorova nyore nyore kana vane zviitiko zvekutambudzika kubuda ropa mushure mekukuvadzwa kudiki vanofanira kuongororwa.

Kana uine nhoroondo yemhuri yehemophilia uye uri kuronga kuva nevana, genetic counseling inogona kukubatsira kunzwisisa njodzi. Vakadzi vari vatakuri vanogona kubatsirwa nekuongororwa kunzwisisa mazinga avo eclotting factor.

Kutarisirwa kwekukurumidza kunokosha kune chero kukuvara kwemutsipa, kukuvara kukuru, kana kubuda ropa kunopindura kune nzira dzekutanga dzekubatsira. Usamirire kuona kana kubuda ropa kuchasimuka pachako mumamiriro ezvinhu aya.

Zvinokonzera Njodzi dzeHemophilia Ndeapi?

Chinhu chikuru chinokonzera njodzi kuva nenhoroondo yemhuri yehemophilia, sezvo iri chirwere chinogara chichigara. Kana amai vako vari mutakuri kana baba vako vane hemophilia, une mukana wakawanda wekugara uchitakura chirwere ichi kana kuva mutakuri.

Kuva murume kunowedzera njodzi yako nekuti genetic mutation iri paX chromosome. Varume vanongoda kopi imwe chete yegene yakakanganisika kuti vawane hemophilia, nepo vakadzi vanowanzotoda macopies maviri.

Kunyangwe pasina nhoroondo yemhuri, spontaneous genetic mutations inogona kuitika, kunyange izvi zvisingafungidzirwi. Marudzi akati wandei anogona kuva nemazinga akakwirira zvishoma, asi hemophilia inokanganisa vanhu vemarudzi ese nemadzinza pasi rese.

Zvinogona Kuitika Zvinetso zveHemophilia Ndeapi?

Kukuvadzwa kwemapfupa chimwe chezvinetso zvakajairika zvekutambudzika kwenguva refu kana kubuda ropa kuchitika kazhinji mumapfupa akafanana. Nekufamba kwenguva, izvi zvinogona kutungamira kuarthritis, kurwadziwa kwenguva refu, uye kuderedzwa kwekufamba kana zvisina kutarisirwa zvakakwana.

Heano zvinetso zvikuru zvinogona kuitika:

• Kukuvadzwa kwemapfupa kwenguva refu kubva muzviitiko zvakawanda zvekutambudzika kubuda ropa
• Kurwadziwa kwenguva refu uye kushomeka kwekufamba
• Kubuda ropa mumisungo kunogona kumanikidza mitsipa
• Kuvirwa kubva pakupa ropa (kushoma nekuongororwa kwazvino)
• Kukura kweinhibitors kunoita kuti kurapwa kusave kwakanaka

Inhibitors ndiwo antibodies anoita kuti sisitimu yako yekudzivirira muviri dzimwe nguva iite kurwisa kurapwa kweclotting factor. Izvi zvinoitika muvanhu vanosvika 20-30% vane hemophilia A yakakomba uye zvinoita kuti kurapwa kuve kunyanya kuoma.

Mumazuva mashoma, zviitiko zvakakomba zvekutambudzika kubuda ropa zvinogona kutyisidzira hupenyu, kunyanya kana zvichiitika mubongo, muromo, kana mamwe matunhu akakosha. Zvisinei, nekurapwa kwakakodzera nekutarisirwa, zvinetso zvakawanda zvinogona kudzivirirwa kana kutarisirwa zvakakwana.

Hemophilia Inoziiwa Sei?

Kuongororwa kunowanzo sanganisira bvunzo dzeropa dzinoyera mazinga ako eclotting factor uye kuti ropa rako rino oma sei. Chiremba wako anotanga nekuverenga ropa rako rose uye bvunzo dzinoyera nguva yekuoma kweropa.

Factor assays chaiwo dzinogona kuona kuti ndechii clotting factor isina kukwana uye kuti kushomeka kwacho kwakakomba sei. Aya matests anoyera mazinga efactors VIII neIX muropa rako.

Genetic testing inogona kuona mutation chaiyo inokonzera hemophilia uye kubatsira mukuita sarudzo dzekuronga mhuri. Kuongororwa uku kunogonawo kuona kana nhengo dzemhuri vakadzi vari vatakuri vejeni.

Kana paine nhoroondo yemhuri, kuongororwa kunogona kuitwa panguva yekuzvitakura kuburikidza neamniocentesis kana chorionic villus sampling. Kuongororwa kwevana vachangoberekwa hakuna kujairika, asi kuongororwa kunokurudzirwa kana paine nhoroondo yemhuri inozivikanwa.

Kurapa kweHemophilia Chii?

Kurapa kukuru kunosanganisira kutsiva clotting factors isingawanikwe kuburikidza nekuiswa kwemishonga. Aya factor concentrates anogona kupiwa nguva dzose kudzivirira zviitiko zvekutambudzika kubuda ropa kana paanenge achibuda ropa.

Kurapa kweprophylactic kunoreva kugamuchira kuiswa kwemishonga yefactor nguva dzose kuchengetedza mazinga akakwana ekuoma kweropa. Nzira iyi inobatsira kudzivirira kubuda ropa kwepamoyo nekukuvadzwa kwemapfupa, kunyanya muvanhu vane hemophilia yakakomba.

Kurapa paanenge achibuda ropa kunosanganisira kupa factor concentrates chete kana kubuda ropa kuchitika. Nzira iyi inogona kukodzera vanhu vane hemophilia ishoma kana kuti ine mwero vasina zviitiko zvakawanda zvekutambudzika kubuda ropa.

Kurapa kwazvino kunosanganisira factors dzinoshanda kwenguva refu dzinoshandisa kuiswa kwemishonga shoma uye kurapwa kusingaiti factor kunoshanda zvakasiyana kusimudzira kuoma kweropa. Vamwe vanhu vanobatsirwa nemishonga inobatsira kudzivirira kuparadzwa kwemablood clots.

Maitiro ekutora Kurapa Kwakaita Kumba panguva yeHemophilia?

Vanhu vakawanda vane hemophilia vanodzidza kuzvipa ivo pachavo kuiswa kwemishonga yefactor kumba. Izvi zvinoita kuti kurapwa kukurumidze kana kubuda ropa kuchitika uye zvinoita kuti kurapwa kweprophylactic kuve nyore.

Chengetedza first aid kit yakazara nefactor concentrates, syringes, nezvimwe zvinhu. Ita shuwa kuti nhengo dzemhuri dzinoziva maitiro ekubuda ropa uye rini vanofanira kutsvaga rubatsiro rwekukurumidza.

Isa ice uye pressure kumatunhu anobuda ropa uchigadzirira kurapwa kwefactor. Simudza nzvimbo yakakuvadzwa kana zvichibvira uye usatora mishonga senge aspirin inogona kuwedzera njodzi yekubuda ropa.

Chengetedza bhuku rekutambudzika kubuda ropa kuti utevedze zviitiko, kurapwa, uye mhinduro. Ruzivo urwu runobatsira timu yako yekuchengetedza utano kugadzirisa chirongwa chako chekurapa uye kuona maitiro.

Hemophilia Inogona Kudzivirirwa Sei?

Sezvo hemophilia iri chirwere chegenetic, haigone kudzivirirwa munzira yakajairwa. Zvisinei, genetic counseling nekuongororwa kunogona kubatsira mhuri kuita sarudzo dzakachenjera pamusoro pekuva nevana.

Vatakuri vanogona kuongororwa kuti vaone njodzi yavo chaiyo yekupfuudza chirwere ichi kuvana vavo. Kuongororwa kwepamuviri kuripo kune mhuri dzine nhoroondo inozivikanwa yehemophilia.

Zvaunogona kudzivirira ndizvo zvinetso zvekutambudzika kubuda ropa kuburikidza nekutarisirwa kwakakodzera. Kurapwa kweprophylactic nguva dzose, kudzivisa mabasa ane njodzi, uye kuchengetedza kuchena kwemeno zvese zvinobatsira kuderedza zviitiko zvekutambudzika kubuda ropa.

Kugara uchizvipa majekiseni uye kuchengetedza hutano hwakanaka zvinobatsira kudzivirira kuvirwa kunogona kuoma kutarisira kwehemophilia.

Unofanira Kugadzirira Sei Kune Chiremba Wako?

Usati wasvika pakuchirongwa chako,unganidza ruzivo pamusoro penhoroondo yemhuri yezvirwere zvekutambudzika kubuda ropa. Nyora mibvunzo yakakosha pamusoro pezviratidzo, sarudzo dzekurapa, uye kugadzirisa mararamiro.

Uya neruzivo rwemishonga yese uye zvinowedzerwa zvauri kutora, kusanganisira chero zvigadzirwa zvepamusoro. Chengetedza rekodhi yezviitiko zvekutambudzika kubuda ropa zvinoitika, kusanganisira nguva yavakaitika uye kwenguva yakareba zvakaitika.

Gadzirira kutaura nezvemazinga ako ekushanda uye chero miganho yawakaona. Chiremba wako anoda kunzwisisa kuti hemophilia inokanganisa sei hupenyu hwako hwezuva nezuva kuti akurudzire kurapwa kwakakodzera.

Funga kuuya nemumwe wekumhuri kana shamwari kuti akubatsire uye kukubatsira kuyeuka ruzivo rwakakosha rwakataurwa panguva yekuchirongwa.

Chii Chinonyanya Kukosha Nezve Hemophilia?

Hemophilia chirwere chegenetic chinogona kutarisirwa chinokanganisa kuoma kweropa, asi hachifanire kukanganisa hupenyu hwako zvakanyanya. Nekuchengetedzwa kwemishonga kwakakodzera, kurapwa, uye kugadzirisa mararamiro, vanhu vakawanda vane hemophilia vanogona kurarama hupenyu hwazvo hwese, hwakanangana.

Kuongororwa pakutanga nekurapwa kwakakodzera zvinokosha pakudzivirira zvinetso senge kukuvadzwa kwemapfupa. Kushanda pedyo nechikwata chekuchengetedza utano chinonyanya kubatsira kuve nechokwadi chekuti unowana kurapwa kwakanakisa kwakawanikwa.

Chinhu chikuru ndechekunzwisisa rudzi rwako rwakakosha uye kukomba kwehemophilia, wobva wagadzira chirongwa chekurapa chakakwana chinokodzera mararamiro ako. Kuongororwa nguva dzose nekugadziriswa kunobatsira kuvandudza kutarisirwa kwako nekufamba kwenguva.

Mibvunzo Inowanzo Bvunzwa Nezve Hemophilia

Vanhu vane hemophilia vanogona kutamba mitambo here?

Hungu, vanhu vakawanda vane hemophilia vanogona kutamba mitambo nekuchengetedzwa kwakakodzera. Mabasa asingabatani zvakanyanya senge kushambira, kumhanya, uye tenesi zvinowanzova sarudzo dzakachengeteka. Mitambo inobatanidza inoda kufunga kwakanyanya uye kukurukura nechikwata chako chekuchengetedza utano pamusoro pematanho ekudzivirira akawedzerwa uye kugadziriswa kwemishonga.

Hemophilia inotapuriranwa here?

Kwete, hemophilia haitapuriranwi. Iri chirwere chegenetic chaunozvarwa nacho, kwete chirwere chinogona kutapuriranwa kubva kune munhu kuenda kune mumwe munhu. Haugoni kuwana hemophilia kubva pakuva pedyo nemunhu ane kana kubva pakubata ropa.

Vakadzi vanogona kuva nehemophilia here?

Kunyangwe zvisingawanzoitiki, vakadzi vanogona kuva nehemophilia kana vakagara vachitakura magenes akakanganisika kubva kuvabereki vese. Kazhinji, vakadzi vari vatakuri vanogona kuwana zviratidzo zvishoma zvekutambudzika kubuda ropa. Vatakuri vakadzi vanogona kuchiine matambudziko ekubuda ropa, kunyanya panguva yemwedzi, kubereka, kana kuvhiyiwa.

Vanhu vane hemophilia vanorarama kwenguva yakareba sei?

Nekurapwa kwazvino, vanhu vane hemophilia vanogona kuva nehupenyu hwakajairwa kana kuti hwakafanana nehupenyu hwakajairwa. Chinhu chikuru ndechokugamuchira kuchengetedzwa kwemishonga kwakakodzera, kutevera marongero ekurapa, uye kutarisira chirwere ichi zvakakwana kudzivirira zvinetso.

Kune mushonga wehemophilia here?

Parizvino, hapana mushonga wehemophilia, asi kurapwa kwakanyanya kushanda pakutarisira chirwere ichi. Kutsvagisa kwegene therapy kunoratidza tariro yeramangwana, uye mamwe miedzo yekiriniki aratidza mhinduro dzakanaka dzekugona kupa mhinduro dzekurapa kwenguva refu.