Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) Chii? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, kana HHT, chirwere chinogara mumhuri chinotapukira ropa mumuviri wose. Vanhu vane HHT vane ropa rinoita zvisina kunaka panguva yekukura, zvichiita kuti pave nekujoinwa zvakananga pakati pe arteries ne veins pasina capillaries diki dziri pakati.

Chirwere ichi chaimbozivikanwa seOsler-Weber-Rendu syndrome, zita rakaunzwa nevanachiremba vakachirondedzera kekutanga. Kunyange HHT ichifungwa kuva isingawanzoitika, ichikanganisa munhu mumwe chete pane 5,000 pasi rose, ungashamiswa kuziva kuti vanhu vakawanda vanorarama nayo vasingazivi kuti vane chirwere ichi.

HHT chaizvoizvo chii?

HHT inogadzira kujoinwa kwakashata kwe ropa kunonzi arteriovenous malformations, kana AVMs muchidimbu. Funga nezve ropa rako rakajairika serwendo rwakarongeka zvakanaka umo ropa rinoyerera kubva ku arteries hombe, richipfuura mumigwagwa midiki inonzi capillaries, wozoenda ku veins dzinotora ropa kudzokera kumoyo wako.

Ne HHT, mamwe ekujoinwa uku anopfuura “migwagwa” ye capillaries zvachose, zvichiita kuti pave ne nzira pfupi pakati pe arteries ne veins. Nzira pfupi idzi dzinogona kuva madonhwe maduku pachiso ne mucous membranes, kana kuti dzinogona kuva dzakakura mukati memasangano emuviri senge mapapu, chiropa, kana uropi.

Kujoinwa kwakashata kwakakurumidza kunoonekwa semadonhwe matsvuku kana epepuru anonzi telangiectasias. Iwe uchave uchiona izvi pamuromo wako, rurimi, minwe, uye mukati memhino dzako. Kujoinwa kukuru, kunonzi AVMs, kazhinji kunokura mumatumbu emuviri uye kunogona kusiyana zvikuru pakukura nekukanganisa.

Zviratidzo zve HHT ndizvipi?

Chirwere chinowanzoitika uye chinowanzoonekwa kutanga ndiro kuyerera kweropa mumhino, zvinonzi epistaxis muchiremba. Izvi hazvisi zvekukuyerera kweropa mumhino kazhinji asi zvinodzokororwa zvinogona kuitika kanopfuura kamwe pavhiki kana zuva nezuva.

Heano zviratidzo zvikuru zvinotaurwa nevanhu vane HHT:

• Kuyerera ropa mumhuno kazhinji kunogona kuva kukuru uye kunonetsa kumisa
• Macheka maduku matsvuku kana epepuru pamiromo, rurimi, minwe, kana chiso
• Kushomeka kwekufema panguva yekurovedza muviri
• Kuneta kunoratidzika kunge kukuru kupfuura zvawakaita
• Kushomeka kweropa nekuda kwekurasikirwa neropa kwenguva refu

Vamwe vanhu vanogonawo kuona zviratidzo zvine chekuita neAVMs mune dzimwe nhengo. Kana uine AVMs dzemukupe, unogona kunzwa kushomeka kwekufema kana kurwadziwa pachipfuva. AVMs dzehuropi, kunyangwe dzisingawanzoitika, dzinogona kukonzera kurwadziwa kwemusoro, kuita seizure, kana kunyange kurohwa kwemukati kwakapfava.

Zvakakosha kunzwisisa kuti zviratidzo zveHHT zvinogona kusiyana zvikuru pakati pehama, kunyangwe avo vane rudzi rumwechete rwegwenzi. Vamwe vanhu vane zviratidzo zvishoma zvisingakanganisi hupenyu hwavo hwezuva nezuva, nepo vamwe vachida kurapwa kwakanyanya kwemishonga.

Marudzi eHHT ndeapi?

HHT ine marudzi akawanda egwenzi, ayo maviri akanyanya kuzivikanwa ari HHT1 neHHT2. Rudzi rwegwenzi rumwe nerumwe runokonzerwa nekuchinja kwemajini akasiyana, asi zvinogadzira zviratidzo zvakafanana zvakazara nezvimwe zvakasiyana.

HHT1, inokonzerwa nekuchinja kwegene reENG, inowanzoita kuti pave neAVMs dzakawanda dzemukupe nehuropi. Vanhu vane rudzi urwu vanowanzoona zviratidzo zvakakomba zvekufema uye vane mukana mukuru wekuvandudza AVMs dzemukupe dzinoshamisa kutarisirwa nekurapwa.

HHT2, inobatanidzwa nekuchinja kwegene reACVRL1, inowanzokanganisa chiropa uye inowanzoita kuti pave neAVMs dzechiropa. Zvisinei, vanhu vane HHT2 vanogona zvakare kuvandudza AVMs dzemukupe, asi zvishoma pane avo vane HHT1.

Kunewo marudzi mashoma, anosanganisira HHT3 neHHT4, pamwe nemamwe mamiriro apo chikonzero chaicho chemajini hachina kuzivikanwa zvakakwana. Izvi zvinomiririra chikamu chidiki chezviitiko zveHHT asi zvinogona kuva nezvimwe zvazvinoratidza.

Chii chinokonzera HHT?

HHT inokonzerwa nekuchinja kwemajini anobatsira kudzora kuti ropa rinoita sei uye rinoramba richiita sei. Majini aya kazhinji anoshanda senhungamiro dzekugadzira tsandanyama dzakakwana dzeropa, asi kana akachinjwa, mirairo inosanganiswa.

Zvirwere izvi zvinotevera izvo vanachiremba vanodaidza kuti autosomal dominant inheritance pattern. Izvi zvinoreva kuti unongoda kuriritira kopi imwe chete yejini yakachinjwa kubva kune mumwe wevabereki kuti uve neHHT. Kana mumwe wevabereki vako akaita HHT, une mukana we50% wekuchiriritira.

Dzimwe nguva, HHT inogona kuitika sekuchinja kwatsva, zvinoreva kuti hapana mubereki ane chirwere ichi asi kuchinja kwemajini kwakaitika panguva yekukura kwemwana. Aya mamiriro ezvinhu asingawanzoitika asi anoitika, achiita 20% yezviitiko zveHHT.

Majini anowanzo kuvepo anosanganisira ENG, ACVRL1, uye SMAD4. Majini aya kazhinji anobatsira masero kutaurirana zvakanaka panguva yekugadzira ropa, achiita shuwa kuti arteries, capillaries, uye veins inobatanidza nenzira kwayo.

Ungafanira kuona chiremba rini nekuda kweHHT?

Unofanira kufunga nezvekuona chiremba kana uri kurwara nezvirwere zvinowanzoitika, kunyanya kana zvichiwedzera kuipa kana zvichiitika kakawanda pavhiki. Kunyange zvazvo zvirwere zvisingawanzoitika zvinowanzoitika, izvo zvinoramba zvichikurwadza hupenyu hwako zuva nezuva zvinoda kurapwa kwemishonga.

Tsvaga kurapwa kwemishonga kana ukaona mavara maduku matsvuku kana epepuru achibuda pamiromo yako, rurimi, kana minwe, kunyanya kana iwewo uine nhoroondo yemhuri yezviratidzo zvakafanana. Aya telangiectasias, pamwe chete nezvirwere zvinowanzoitika, ndizvo zviratidzo zvepakutanga zveHHT.

Unofanira kutsvaga kurapwa kwemishonga nekukurumidza kana iwe ukawana kushaya mweya kamwe kamwe, kurwadziwa pabvudzi, kurwadziwa kwemusoro kwakanyanya, kana chero zviratidzo zvehuropi senge kuchinja kwekuona kana kushaya simba. Izvi zvinogona kuratidza matambudziko kubva kuAVMs mumapapu ako kana uropi anoda kuongororwa nekukurumidza.

Kana uine nhoroondo yemhuri yeHHT, zvinokosha kutaura nezvekurairwa kwemajini nekutarisa nemunyanzvi wehutano hwako, kunyangwe usati uine zviratidzo zvakajeka. Kuonekwa pakutanga kunogona kubatsira kudzivirira matambudziko kuburikidza nekutarisa kwakakodzera nekutarisirwa kwekuvimba.

Zvinokonzera ngozi dzeHHT ndizvipi?

Chinokonzera ngozi huru yeHHT ndechekuva nenhoroondo yemhuri yechirwere ichi. Sezvo HHT ichitevera muenzaniso wekuwira kwemajini e autosomal dominant, kuva nemubereki mumwe chete ane chirwere ichi kunokupa mukana we50% wekuwira chirwere ichi.

Ngozi yako inowedzera zvikuru kana nhengo dzakawanda dzemhuri dzakatarisana nekuyerera kweropa kwakawanda, kushaya ropa kunosazivikanwa, kana kuti dzakatarisana neAVMs dzemapapu, itsvo, kana uropi. Dzimwe nguva, nhengo dzemhuri dzingave dzave nedzimwe zviratidzo asi dzisina kumbowana kurapwa kwakakodzera.

Zera rinogona kukanganisa nguva iyo zviratidzo zvinoonekwa. Kunyangwe HHT iripo kubva pakuberekwa, zviratidzo zvinowanzowedzera nekufamba kwenguva. Kuyerera kweropa kunogona kutanga muhudiki, nepo AVMs dzepaumboo dzisingakonzere zviratidzo kusvika pakuva mukuru.

Pamwe nepamuviri kunogona kuwedzera zviratidzo zveHHT nekuda kwekuwedzera kweropa uye kuchinja kwehomoni. Vakadzi vane HHT vanogona kuve nekuyerera kweropa kwakawanda kana kwakasimba panguva yepamuviri uye vanogona kuda kutarisirwa kwakanyanya.

Matambudziko anogona kuitika eHHT ndeapi?

Kunyangwe vanhu vakawanda vane HHT vachirarama hupenyu hunowanzova hwakanaka, chirwere ichi chinogona kukonzera matambudziko akawanda anoda kutarisirwa kwakagara kwenguva refu. Kunzwisisa mikana iyi kunogona kukubatsira kushanda nesangano rako rehutano kudzivirira kana kudzora zvakanyanya.

Matambudziko akajairika anosanganisira:

• Kushaya ropa nekuda kwekurasikirwa neropa kwenguva refu kuburikidza nekuyerera kweropa
• AVMs dzemapapu dzinoita kuti munhu afema zvakaoma kana, zvisingawanzoitika, kurohwa neropa
• AVMs dzeitsvo dzinoita kuti basa reitsvo ridzore nekufamba kwenguva
• AVMs dzehuropi dzinoita kuti munhu ave nekurwadziwa kwemusoro, kuita seizure, kana zviratidzo zvehuropi
• Kukundikana kwemoyo nekuda kweAVMs dzeitsvo mumamiriro ezvinhu akakomba

AVMs dzemapapu dzinoda hanya yakakosha nekuti dzinogona kubvumira ma clots eropa kana mabhakitiriya kuti apfuure sisitimu yekuchenesa yemapapu. Izvi zvinoita njodzi diki yekurova kana abscess yehuropi, ndosaka vanhu vane AVMs yemapapu kazhinji vachiwana mishonga inodzivirira chirwere chemazino usati waita maitiro ezino.

Mukadiki, AVMs huru yechiropa dzinogona kuita kuti mwoyo ushande zvakanyanya, zvichiita kuti kupera kwemwoyo kwenguva yakareba. AVMs dzehuropi, kunyangwe zvisingawanzoitika, dzinogona kupwanya uye kukonzera ropa muhuropi, kunyangwe izvi zvisingawanzoitika.

HHT inogona kudzivirirwa sei?

Sezvo HHT iri chirwere chemajini, haugone kuidzivirira kubva kuitika kana wakagara uchigara nemajini akachinja. Zvisinei, unogona kutora matanho ekudzivirira matambudziko uye kutonga zviratidzo zvakakwana kana watoziva kuti une chirwere ichi.

Kana uri kuronga kuva nevana uye une HHT kana nhoroondo yemhuri yacho, mazano emajini anogona kukubatsira kunzwisisa njodzi uye sarudzo. Kuongororwa kwemajini usati wazvarwa kuripo kana uchida kuziva kana mwana wako achagara nechirwere ichi.

Kuti utonge HHT iripo, kudzivirira kunotarisa pakudzivirira mabasa anogona kutungamira kune kuyerera kwemhino kwakanyanya uye kuchengetedza hutano hwakanaka. Izvi zvinosanganisira kushandisa humidifier, kudzivirira kupuruzira mhino, uye kuva nyoro paunenge uchifefetera mhino yako.

Kuongororwa kwakajairwa kwemishonga kunokosha pakudzivirira matambudziko akakomba. Izvi kazhinji zvinosanganisira kudzidza kwenguva dzose kwemafomu ekutarisa AVMs itsva uye kuongorora mazinga e iron kudzivirira anemia yakakomba.

HHT inoongororwa sei?

Vanachiremba vanoongorora HHT vachishandisa musanganiswa wezviyero zvekiriniki uye kuongororwa kwemajini. Kuongororwa kazhinji kunotanga nekuziva muenzaniso wezviratidzo, kunyanya musanganiswa wekuyerera kwemhino kwakawanda uye telangiectasias dzakajairwa.

Zviratidzo zveCuraçao zvinoshandiswa kuona chirwere cheHHT zvichibva pazvinhu zvina zvikuru: kuyerera ropa mumhuno nguva nenguva pasina chikonzero, kuita kwetelangiectasias munzvimbo dzinozivikanwa, visceral AVMs, uye nhoroondo yemhuri ine HHT. Kuva nezviratidzo zvitatu kana kupfuura kunoita kuti kuongororwa kuve kwakajeka.

Kuongororwa kwemajini kunogona kusimbisa kuongororwa uye kuziva rudzi rweHHT rwaunaro. Ruzivo urwu runobatsira vanachiremba kunzwisisa kuti ndeapi matambudziko aunogona kukurumidza kuwana uye kuronga maitiro ekutarisa anoenderana.

Chiremba wako anogona kukupawo bvunzo dzekuona mifananidzo senge CT scans kana MRI kuti aone AVMs mumapapu ako, ropa, kana uropi. Echocardiogram ine bvunzo yebubble inowanzoshandiswa kuongorora AVMs yemapapu, sezvo iri bvunzo yakachengeteka uye inoshanda yekutanga.

Chii chiri kurapwa kweHHT?

Kurapwa kweHHT kunotarisa pakugadzirisa zviratidzo uye kudzivirira matambudziko pane kurapa mamiriro acho chaiwo. Purogiramu yako yekurapa ichagadzirirwa zviratidzo zvako chaiwo uye nzvimbo dzeAVMs dzaungave nadzo.

Kune kuyerera ropa mumhuno, kurapwa kunosanganisira matanho akareruka ekunyorovesa kusvika kune mamwe maitiro akaoma. Sarudzo dzinosanganisira kusuka mhuno nemvura ine munyu, humidification, kurapwa kwepamusoro, laser therapy, kana kunyange maitiro ekudzima mhuno mumamiriro ezvinhu akaoma.

Heano maitiro makuru ekurapa:

• Kuwedzera simbi uye kuiswa ropa kwekudonha ropa
• Maitiro ekuvhara AVMs dzinokonzera matambudziko
• Kubvisa AVMs inowanikwa kana zvakakodzera
• Mishonga yekuderedza kuyerera ropa
• Antibiotics ekudzivirira usati waita mazino kana mabasa ekurapa

AVMs huru dzemapapu kazhinji dzinorapwa nekuvhara, nzira umo ma coils maduku kana mapuragi anoiswa kuvhara hukama husina kunaka. Izvi zvinowanzoitwa sechirongwa chekunze uye zvinogona kuderedza njodzi yekurova kana mamwe matambudziko.

AVMs dzechiropa kazhinji dzinongotarirwa panzvimbo pekurapwa kunze kwekunge dziri kukonzera matambudziko emwoyo. AVMs dzeuropi dzinoda kuongororwa zvakanaka nevanachiremba vezvekurapa huropi kuti vaone kana kurapwa kuri kudikanwa uye kuchengeteka.

Ungadzorera sei HHT pamba?

Kurarama zvakanaka neHHT kunosanganisira kukura tsika dzezuva nezuva dzinoita kuti zviratidzo zvidzikire uye kuderedza njodzi yematambudziko. Vanhu vakawanda vanoona kuti kugadzirisa kwakapusa kwemaramoyo kunogona kuita musiyano wakakura muhupenyu hwavo.

Kuti udzivise kuyerera kweropa mumhino, chengeta nzira dzako dzemhino dzakanyorova uchishandisa mafuta emvura kana humidifier, kunyanya munguva yekunaya kwakaoma. Isa jira rakapfava re petroleum jelly kana gel yemhino mukati memhino dzako usati warara kudzivirira kuoma nekupwanya.

Kana ropa rikaerera mumhino, natsa zvishoma mberi uye bata chikamu chinyoro chemhino yako kwemaminitsi gumi kusvika gumi nemashanu. Dzivisa kukotamisa musoro wako kumashure, sezvo izvi zvinogona kukonzera ropa kuti riyerere pasi muhuro uye zvinogona kukonzera kurutsa.

Tarisa mazinga ako simba uye tarisa zviratidzo zveanemia senge kuneta kwakanyanya, kushomeka kwemhepo, kana ganda rakasviba. Chengeta nhamba yekuyerera kweropa mumhino uye kukomba kwayo kuti ukurukure nechikwata chako chehutano panguva yekushanya.

Rambai muchiziva nezvekutarisira kwakavimbika, kusanganisira kuchenesa mazino uye chero ongororo dzemafuta dzakakurudzirwa. Kana uine AVMs yemukupepu, yeuka kutora mishonga inorwisa mabhakitiriya usati waita mabasa ezino kuti udzivise kuzara kwehutachiona.

Unofanira kugadzirira sei kuenda kuna chiremba?

Kugadzirira misangano yako yezvekurapa ine chekuita neHHT kunogona kubatsira kuve nechokwadi chekuti unowana hanya yakakwana sezvinobvira. Tanga nekugara uchinyora zviratidzo zvako, kusanganisira huwandu hwavo, nguva, uye kukomba.

Unganidza nhoroondo yemhuri yako yezvehutano, kunyanya kucherechedza hama chero ipi zvayo dzave dzichiyerera ropa mumhino kazhinji, anemia isinganzwisisiki, matambudziko emumapfupa, kana kurohwa kwehuropi mudiki. Ruzivo urwu runogona kukosha pakuzivo uye mazano ezvemagene.

Uyai nehanya yemishonga yose yauri kushandisa ikozvino, kusanganisira mishonga yekutengesa pasina chitupa nemavhitaminzi. Mishonga mimwe inogona kukanganisa maitiro ekubuda kweropa, saka chiremba wenyu anoda kuona zvese zvamuri kushandisa.

Nyora mibvunzo yose yauina nezvemamiriro ako ezvinhu, nzira dzekurapa, kana kuchinja mararamiro. Usanetseka kubvunza nezvekurairwa kwemajini kana uri kuronga kuva nevana kana nhengo dzemhuri dzako dzikagona kukanganiswa.

Chii chinonyanya kukosha nezve HHT?

HHT chirwere chemajini chinogona kutongwa chinotapukira kugadzira kwezvipembenene zveropa mumuviri wose. Kunyange zvazvo chingakonzera zviratidzo zvinonetsa senge kuyerera kwemhuno kazhinji uye zvinoda kutarisirwa kwemishonga nguva dzose, vanhu vakawanda vane HHT vanorarama hupenyu hwazvo hwese, hwemashandiro nekuchengetwa kwakakodzera.

Kiyi yekurarama zvakanaka neHHT ndeyekuziva pakutanga, kutarisa nguva dzose kuti pane zvinetso, uye kushanda pedyo nechikwata chehutano chinoziva chirwere ichi. Zviratidzo zvizhinji zvinogona kutongwa zvakanaka nezvipatara zvakakodzera nekuchinja mararamiro.

Kana uchifunga kuti ungave une HHT zvichienderana nezviratidzo kana nhoroondo yemhuri, usazeza kutaura nachiremba wako wehutano. Kuonekwa pakutanga nekutarisirwa kwakakodzera kunogona kudzivirira matambudziko akakomba uye kuvandudza zvikuru mhando yehupenyu hwako.

Yeuka kuti kuva neHHT hakusi kuratidza miganho yehupenyu hwako. Nekuchengetwa kwemishonga kwakakodzera uye nzira dzekutonga pachako, unogona kutevera zvinangwa zvako uye kuchengetedza hutano hwakanaka hwakazara uchitungamira chirwere ichi.

Mibvunzo inobvunzwa kazhinji nezve HHT

HHT inotyisa here?

Kune vanhu vakawanda, HHT haina njodzi pakarepo, asi inoda kutarisirwa kwemishonga nguva dzose. Njodzi huru dzinobva pakukanganisa kunogona kuitika senge AVMs huru dzemukupe kana AVMs dzehuropi, izvo zvinokanganisa boka diki revanhu vane HHT. Nekutarisa kwakakodzera nekurapa, vanhu vakawanda vane HHT vane tarisiro yehupenyu yakajairika.

Zviratidzo zveHHT zvinogona kuipa here nekufamba kwenguva?

Hungu, zviratidzo zveHHT kazhinji zvinoenderera zvishoma nezvishoma nguva ichifamba. Kuyerera kwemhino kunogona kuwedzera kana kuwedzera kukomba nemakore, uye AVMs nyowani dzinogona kukura mune dzimwe nhengo. Ndosaka kuchengetedza nguva dzose kuchikosha, sezvo kuonekwa kwenguva pfupi kweAVMs nyowani kunobvumira kurapwa kwenguva nenguva kana zvichidiwa.

Ndinofanira kudzivisa mabasa chaiwo here kana ndine HHT?

Vanhu vakawanda vane HHT vanogona kuita mabasa akajairwa, asi dzimwe nhau dzinogona kukurudzirwa. Kana uine AVMs dzemumhepo, chiremba wako angakurudzira kudzivisa kudonha nekuda kwekuchinja kwekumanikidza. Mitambo yekubata inogona kudziviswa kana uine AVMs dzomuhuropi, asi aya marambidzo anoenderana ne mamiriro ako chaiwo.

Pamimba inogona kukanganisa zviratidzo zveHHT here?

Pamimba inogona kukanganisa zviratidzo zveHHT nekuda kwekuwedzera kweropa uye kuchinja kwehomoni. Kuyerera kwemhino kunogona kuwedzera, uye AVMs dziripo dzinogona kukura. Zvisinei, nekutarisirwa kwakakodzera nepamuviri uye kuchengetedza, vakadzi vakawanda vane HHT vane pamimba dzakabudirira.

Kuongororwa kwemajini kunodiwa here kune vemhuri?

Kuongororwa kwemajini kunogona kubatsira kune vemhuri, kunyanya kana vari kuratidza zviratidzo kana vari kuronga kuva nevana. Zvisinei, chisarudzo ndechemunhu uye chinofanira kusanganisira mazano emajini kunzwisisa mabhenefiti nemiganho yekuongororwa. Vamwe vanhu vanosarudza kuisa pfungwa pakutarisa zviratidzo panzvimbo pekuongororwa kwemajini.