Chii Chinonzi Metachromatic Leukodystrophy? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Metachromatic leukodystrophy (MLD) chirwere chisingawanzoiti chinogumbura tsinga dzemagetsi nekukuvadza ganda rinodzivirira matanda etsinga. Izvi zvinoitika kana muviri wako usingakwanisi kuputsa mafuta anonzi sulfatides, anozoumba nekukuvadza tsinga chena mubongo nemuchiuno.

Fungidzira matanda etsinga sewaya dzezvemagetsi dzakafukidzwa neganda. MuMLD, ganda iri rinodzivirira rinoputsika zvishoma nezvishoma, zvichiita kuti zviome kuti tsinga dzenyu dzitumire mashoko mumuviri wenyu. Kunyange zvazvo izvi zvinonzwa zvichiitya, kunzwisisa MLD kunogona kukubatsira iwe kana vanhu vaunoda kufamba nechirwere ichi nekutsigirwa kwemishonga nekuchengetedzwa kwakakodzera.

Chii Chinonzi Metachromatic Leukodystrophy?

Metachromatic leukodystrophy iri mumhando yezvirwere zvinonzi leukodystrophies, izvo zvinonyanya kukanganisa tsinga chena mubongo. Zita racho rinobva pakuti tishu inokanganiswa inoonekwa sei pasi pemikroskopu - inoratidza zvinhu zvisina kujairika zvehutema-tsvuku panzvimbo yeruvara rwechena rwakajairika.

Chirwere ichi chinogara mumhuri, zvinoreva kuti chinopfuudzwa kubva kuvabereki kuvana kuburikidza nemajini. MLD inoitika kana iwe wakagara nemakopi maviri ejini rakaipa rinowanzo kubatsira kugadzira enzyme inonzi arylsulfatase A. Pasina enzyme yakakwana, zvinhu zvinokuvadza zvinoungana mutsika dzenyu kwenguva yakareba.

Chirwere ichi chinoita kuti vanhu vave vakasiyana zvichienderana nekuti zviratidzo zvinoonekwa rini kekutanga. Vamwe vana vanoratidza zviratidzo mumakore avo ekutanga ehupenyu, nepo vamwe vasingagone kuve nezviratidzo kusvika vakura. Rwendo rwemunhu mumwe nemumwe neMLD rwunokosha, uye kufambira mberi kwemishonga kunoramba richipa tariro itsva yekutonga nekurapa.

Ndeapi Marudzi eMetachromatic Leukodystrophy?

MLD inogona kugoverwa muzvikamu zvitatu zvikuru zvichienderana nekuti zviratidzo zvinoonekwa rini. Kunzwisisa marudzi aya kunobatsira vanachiremba kupa hanya yakarongwa uye kunobatsira mhuri kuziva zvokutarisira.

Late infantile MLD ndiyo yakajairika uye yakakomba. Zviratidzo zvinowanzo tanga pakati pemwedzi 6 nemakore 2 ekuberekwa. Vana vanogona kurasikirwa nehunhu hwavo hwavo, sekufamba kana kutaura.

Juvenile MLD inowanzo tanga pakati pemakore 3 ne16. Iyi fomu inofambira mberi zvishoma nezvishoma kupfuura fomu yevanana. Vana vanogona kurwisana nechikoro, kuchinja kwemhuka, kana matambudziko ekurongeka usati waona zviratidzo zvakajeka.

Adult MLD inogona kutanga chero nguva mushure memakore 16, dzimwe nguva isingawanikwi kusvika munhu ava nemakore 30, 40, kana kunyange gare gare. Iyi fomu inowanzo fambira mberi zvishoma nezvishoma uye pakutanga inogona kutaridzika sezvirwere zvepfungwa kana zvimwe zvirwere zvepfungwa.

Ndeapi Zviratidzo zveMetachromatic Leukodystrophy?

Zviratidzo zveMLD zvinofambira mberi sezvo ganda rinodzivirira matanda etsinga richiputsika. Zviratidzo chaizvo nezvavanenge vari zvinoenderana zvikuru nerudzi rweMLD munhu ane, asi kazhinji zvinokanganisa kufamba, kufunga, uye maitiro.

Pakutanga, unogona kuona kuchinja kushoma kunogona kukanganiswa nezvimwe zvirwere. Ngationei zviratidzo zvakajairika pakati peboka rekukura kwakasiyana:

• Kunetseka kufamba kana kuwira kazhinji
• Kushaya simba kwemhasuru nekukora
• Matambudziko ekukurukura kana kurasikirwa nehunhu hwekukurukura
• Kuchinja kwemhuka kana hunhu
• Matambudziko ekurongeka nekutsetsereka
• Kunetseka kumira kudya
• Matambudziko ekukwanisa kuona kana kunzwa
• Kuita zvinhu zvisingatarisirwi (mumamiriro ezvinhu akati)
• Matambudziko ekudzidza kana kudzikira kwechikoro
• Kuti kutambura kana kufamba kwemhasuru kwasingatarisirwi

Kune vana vaduku, vabereki vanowanzo cherechedza kuti mwana wavo anomira kusangana nezvinodiwa zvekusimukira kana anotanga kurasikirwa nehunhu hwavo. Izvi zvinogona kuomesa mhuri, asi kuziva pakutanga kunobatsira kuve nechokwadi chekutsigirwa kwemishonga yakakodzera.

Vakuru vane MLD vanogona kuve nezviratidzo zvishoma pakutanga, sekushanduka kwemhuka, kuora mwoyo, kana matambudziko ekufunga nekufunga. Aya maratidzo anogona dzimwe nguva kukanganiswa nezvirwere zvepfungwa, ndosaka kuongororwa kwakanaka kwepfungwa kwakakosha kwazvo.

Chii Chinokonzera Metachromatic Leukodystrophy?

MLD inokonzerwa nekuchinja kwemajini anotonga kugadzirwa kwema enzymes akakosha mumuviri wako. Chikonzero chakajairika chinobatanidza gene re ARSA, rinoratidza mirairo yekugadzira enzyme inonzi arylsulfatase A.

Kana gene iri risina kushanda zvakanaka, muviri wako haugone kugadzira enzyme yakakwana yekuputsa sulfatides - rudzi rwemafuta anowanikwa mutishu yetsinga. Aya sulfatides anozoumba mumaseli mumitsika yenyu, kunyanya mutsika chena mubongo nemuchiuno.

Mumagariro asingawanzoiti, MLD inogona kukonzerwa nematambudziko neimwe gene inonzi PSAP, iyo inobatsira enzyme yearylsulfatase A kushanda zvakanaka. Pasinei nekuti gene ripi rakanganiswa, mugumisiro wakafanana - kuunganidzwa kwezvinhu zvinokuvadza izvo zvinokuvadza tsinga dzenyu kwenguva yakareba.

Izvi ndizvo vanachiremba vanonzi mamiriro ezvinhu ekugara, zvinoreva kuti unoda kugara nekopi imwe yegene rakaipa kubva kumubereki mumwe nemumwe kuti uve neMLD. Kana ukagara nekopi imwe chete yakaipa, uchave mutariri asi hauzove nechirwere ichocho.

Rini Pokuona Chiremba weMetachromatic Leukodystrophy?

Unofanira kutsvaga hanya yemishonga kana ukaona chero kuchinja kunotyisa mufamba, maitiro, kana hunhu hwepfungwa, kunyanya kana kuchinja uku kuchioneka kuri kuwedzera nekufamba kwenguva. Kuongororwa pakutanga kunogona kuita musiyano wakakura mukutonga zviratidzo nekugadzirira hanya yakakodzera.

Kune vana, taura nachiremba wako wevana kana mwana wako akamira kusangana nezvinodiwa zvekusimukira kana anotanga kurasikirwa nehunhu hwavo. Izvi zvinogona kusanganisira kunetseka kufamba, kuchinja kutaura, kana maitiro asingawanzoiti anofambira mberi zvishoma nezvishoma.

Vakuru vanofanira kuona chiremba kana vakasangana nekuchinja kwemhuka kwasingazivikanwi, matambudziko ekurangarira, kunetseka nekutonga, kana kushaya simba kwemhasuru kunowedzera zvishoma nezvishoma. Aya maratidzo anogona kuva nezvikonzero zvakawanda, saka kuongororwa kwemishonga kwakakosha kwazvo kuti uone zvakarurama.

Kana MLD iri mumhuri yako, mazano emhuri anogona kukubatsira kunzwisisa njodzi dzako nezvaunogona kuita, pasinei nokuti uri kuronga kuva nevana kana uchida kunzwisisa hutano hwako zvakanaka. Vanhu vazhinji vanoona ruzivo urwu rwunobatsira pakugadzira sarudzo dzakarongeka nezveramangwana ravo.

Ndeapi Njodzi dzeMetachromatic Leukodystrophy?

Njodzi huru yeMLD ndeyekuva nevabereki vanotakura mutation mune rimwe remajeni anobatanidzwa nechirwere ichi. Sezvo MLD ichitevera nzira yekugara, zviratidzo zvemhuri zvakakosha zvinogona kuratidza njodzi yakawedzera.

Heano njodzi huru dzekuziva nezvadzo:

• Kuva nevabereki vanotakura mutation yeMLD
• Kuberekwa kuvabereki vakabatana (consanguinity)
• Kuva nemunin'ina ane MLD
• Kuva mune mamwe marudzi apo huwandu hwevatariri hwakakwira
• Nhoroondo yemhuri yematambudziko epfungwa asingazivikanwi muvana

Zvakakosha kunzwisisa kuti kuva mutariri hazvirevi kuti uchave neMLD iwe pachako. Vatariri vane kopi imwe yakajairika nekopi imwe yakaipa yegene, izvo zvakakwana kudzivirira chirwere ichocho. Nekudaro, kana vatariri vaviri vava nevana pamwe chete, mwana mumwe nemumwe ane mukana we25% wekugara neMLD.

Mamwe marudzi ane huwandu hwakakwira hwevatariri nekuda kwezvinhu zvemajini, asi MLD inogona kuitika chero rudzi rupi zvaro. Mazano emhuri anogona kubatsira kuongorora njodzi yako pachako zvichienderana nenhoroondo yemhuri yako uye mamiriro ako.

Ndeapi Matambudziko Anogona Kuitika eMetachromatic Leukodystrophy?

MLD chirwere chinofambira mberi, zvinoreva kuti matambudziko anowanzo kuitika uye anoipisisa nekufamba kwenguva sezvo tishu yakawanda yetsinga ichikuvadzwa. Kunzwisisa aya matambudziko anogona kubatsira mhuri kugadzirira uye kushanda nemakiriniki kuti adzire zvakanaka.

Matambudziko aunogona kusangana nawo anotsamira pane kuti chirwere chacho chakafambira mberi sei uye kuti ndedzipi nzvimbo dzemitsika dzakakanganiswa zvikuru:

• Kurasikirwa kwakakwana nekufamba uye kuda chigaro chemagurukota kana mubhedha
• Kunetseka kwakakomba kumira kudya, zvichiita kuti zvive zvakakosha kushandisa mabheji ekudya
• Matambudziko ekufema nekuda kwekuora kwemhasuru dzekufema
• Kuita zvirwere kazhinji, kunyanya pneumonia
• Kudzikira kwepfungwa kwakakomba nekurasikirwa nehunhu hwekukurukura
• Kuita zvinhu zvisingatarisirwi izvo zvingave zvakaoma kudzora
• Kurasikirwa nekukwanisa kuona nekuteerera
• Kukora kwakakomba kwemhasuru nekukora
• Kurwadziwa kubva pakukora kwemhasuru kana matambudziko ekugara
• Matambudziko emhuka nehunhu

Kunyangwe runyorwa urwu runogona kutaridzika rwakawanda, zvakakosha kurangarira kuti kwete munhu wese ane MLD achaona aya matambudziko ese. Fomu yeMLD yevanhu vakuru, kunyanya, inowanzo fambira mberi zvishoma nezvishoma, uye vanhu vazhinji vanoramba vaine basa rakakura kwemakore mazhinji mushure mekuongororwa.

Kutarisa kwemishonga yemazuva ano kunogona kubatsira kutonga akawanda ematambudziko aya zvakanaka. Kurapa kwemuviri, mishonga, uye zvinhu zvinotsigira zvinogona kuvandudza hupenyu uye kubatsira kuchengetedza basa kwenguva yakareba sezvinobvira.

Metachromatic Leukodystrophy Inooongororwa Sei?

Kuongorora MLD kunosanganisira marudzi akawanda ekuyedza nekuti zviratidzo zvinogona kuwirirana nezvimwe zvirwere zvepfungwa. Chiremba wako anotanga nenhoroondo yakakwana yemishonga nekuongororwa kwemuviri, achinyanya kutarisa basa repfungwa nenhoroondo yemhuri.

Kuongorora kwakanyanya kunoratidza basa re enzyme yearylsulfatase A muropa kana mamwe matishu emuviri. Vanhu vane MLD vane mazinga mashoma emu enzyme iyi, izvo zvinobatsira kusimbisa kuongororwa kana zvakasanganiswa nemamwe maitiro ekuyedza.

Kudzidza kwemaitiro ebongo, kunyanya MRI scans, kunoratidza maitiro akakosha ekukuvadzwa kwetsika chena izvo zvakajairika zveMLD. Aya ma scans anogona kuratidza huwandu hwechirwere uye kubatsira vanachiremba kutevera kufambira mberi kwacho nekufamba kwenguva.

Kuongororwa kwemajini kunogona kuziva kuchinja kwakakosha kunokonzera MLD mumhuri yako. Ruzivo urwu runokosha kwete chete pakusimbisa kuongororwa asiwo kune kuronga mhuri nekudzidza zvokutarisira sezvo chirwere ichocho chichifambira mberi.

Mamwe miedzo inogona kusanganisira kudzidza kwetsika dzengeve kuti uone kuti matanda etsinga ako ari kushanda zvakanaka sei, uye dzimwe nguva sampuli diki yetishu yetsika inogona kuongororwa pasi pemikroskopu kuti uone zvinhu zvakajairika zve sulfatide.

Kurapa kweMetachromatic Leukodystrophy Ndeapi?

Parizvino, hapana mushonga weMLD, asi nzira dzakawanda dzekurapa dzinogona kubatsira kutonga zviratidzo uye zvichida kudzikisa kufambira mberi kwechirwere. Chirongwa chekurapa chakanaka chinotsamira nerudzi rweMLD, kuti chakafambira mberi sei, uye mamiriro ezvinhu emumwe munhu.

Kune vanhu vari pakutanga kweMLD, kunyanya vana, kusimudzirwa kwemasero estem (kunonziwo bone marrow transplant) kunogona kuva sarudzo. Iyi nzira inogona kupa masero ane hutano anogadzira enzyme isingawanikwi, zvichida kudzikisa kana kumisa kufambira mberi kwechirwere.

Gene therapy ndiyo kurapa kuri kusimukira kuri kuratidza tariro mukuyedzwa kwekiriniki. Nzira iyi inotarisa pakupa makopi anoshanda emajeni akakanganiswa zvakananga kumitsika, ichibvumira masero kugadzira enzyme yaanoda.

Kutsigira kunotamba basa rinokosha mukutonga MLD. Izvi zvinosanganisira kurapa kwemuviri kuchengetedza kufamba uye kudzivirira kukora, kurapa kutaura kubatsira nematambudziko ekukurukura, uye kurapa kwemishonga kuchengetedza hunhu hwezuva nezuva kwenguva yakareba sezvinobvira.

Mishonga inogona kubatsira kutonga zviratidzo zvakakosha senge kuita zvinhu zvisingatarisirwi, kukora kwemhasuru, kana kurwadziwa. Timu yako yekuchengetedza ichaita newe kuti uwane musanganiswa wakakodzera wekurapa kukuchengetedza iwe kana munhu waunoda akasununguka uye anoshanda sezvinobvira.

Maitiro Ekutarisira Kumba Panguva yeMetachromatic Leukodystrophy?

Kutarisira kumba kune munhu ane MLD kunotarisa pakuchengetedza kunyaradza, kuchengetedzeka, uye hupenyu hwakanaka nepo uchishandura zvinodiwa nekufamba kwenguva. Kugadzira nharaunda inotsigira kunogona kuita musiyano wakakura muhupenyu hwezuva nezuva kwevarwere nemhuri.

Kuchinja kuchengetedzeka kumba kunova kukosha sezvo kufamba nekutonga zvichiora. Izvi zvinogona kusanganisira kuisa mabara ekubata, kubvisa zvinhu zvinogona kukonzera kuwira, kushandisa matiti asingatsvedzi, uye kuve nechiedza chakanaka mumba mose.

Kuchengetedza tsika dzemazuva ose kunogona kubatsira kupa chimiro nekugara, kunyanya kune vana vane MLD. Izvi zvinosanganisira nguva dzokudya dzakatarwa, nguva dzezororo, uye kurovedza muviri kwakapfava kana kutambanudza sezvakakurudzirwa netimu yako yekuchengetedza.

Kutsigira kwekudya kunogona kuva kwakakosha sezvo matambudziko ekumira kudya achifambira mberi. Shanda nemunhu anodzidza nezvekudya kuti uve nechokwadi chekudya kwakakodzera nepo uchishandura zvinhu zvekudya uye kuenderana sezvinodiwa. Vamwe vanhu pakupedzisira vanoda mabheji ekudya kuchengetedza kudya kwakakwana zvakanaka.

Usakanganwa nezvemanzwiro uye zvinodiwa zvevanhu vose mumhuri. Kuchengetedza hukama neshamwari nemhuri yakakura, kutevera mabasa ekushambadzira akagadziridzwa, nekutsvaga mazano anogona kubatsira kuchengetedza hupenyu hwakanaka panguva iyi yekufamba kwakaoma.

Unofanira Kugadzirira Sei Kune Chiremba Wako?

Kugadzirira zvakanaka kune misangano yemishonga kunobatsira kuve nechokwadi chekuti unowana zvakawanda kubva panguva yako nevanachiremba. Izvi zvakakosha zvikuru nechirwere chakaoma seMLD, apo nyanzvi dzakawanda dzinogona kubatanidzwa mukutarisira.

Usati wasangana nachiremba, nyora zviratidzo zvose zvawaona, kusanganisira kuti zvakatanga rini uye zvakachinja sei nekufamba kwenguva. Iva chaiwo sezvinobvira nezvekuchinja kwemabasa, sekunetsa nemabasa chaiwo kana kuchinja kwemhuka kana hunhu.

Uyai nerunyorwa rwakakwana remishonga yose, zvinowedzerwa, uye kurapa kuri kushandiswa ikozvino. Sanganisira zvikamu uye chero zvinokonzerwa nemigumisiro zvawaona. Uyaiwo nemigumisiro yekuedzwa kana rekodhi remishonga inogona kuva yakakosha.

Gadzirira runyorwa rwemibvunzo yaunoda kubvunza. Izvi zvinogona kusanganisira mibvunzo nezvekutonga zviratidzo, sarudzo dzekurapa, zvokutarisira mune ramangwana, kana zvinhu zvekutsigira nekutarisira.

Funga kukoka nhengo yemhuri kana shamwari kubatsira kurangarira ruzivo rwakataurwa panguva yemuchato. Misangano yemishonga inogona kuoma, uye kuva nemakumbo akawanda kunogona kukosha pakugadzirisa ruzivo rwakakosha.

Metachromatic Leukodystrophy Inogona Kudzivirirwa Sei?

Sezvo MLD iri chirwere chemajini, kudzivirira kwakajairika hakugoneki kana wapfuudzwa mutation yemajini. Nekudaro, pane matanho akakosha mhuri inogona kutora kuti iite sarudzo dzakarongeka uye zvichida kudzivirira kupfuudza chirwere ichi kumazuva ano.

Mazano emhuri usati wava nepamuviri anogona kubatsira vakaroorana kunzwisisa njodzi yavo yekuve nemwana ane MLD. Kana vabereki vese vari vatariri, pamuviri mumwe nemumwe une mukana we25% wekubereka mwana ane MLD.

Kuongororwa kwepamuviri kuripo kune mhuri dzinozivikanwa kuti dziri panjodzi. Izvi zvinogona kusanganisira kuongororwa panguva yepamuviri kana preimplantation genetic diagnosis kune vakaroorana vanoshandisa in vitro fertilization. Aya masarudzo anobvumira mhuri kuita sarudzo dzakarongeka nezvepamuvhiri dzavo.

Kuongororwa kwemhuri kunogona kuziva mamwe nhengo dzemhuri dzinosanganisira vatariri, izvo zviri ruzivo rwakakosha kune sarudzo dzavo dzekuronga mhuri. Vanhu vazhinji vanoona kunyaradzwa pakuziva mamiriro avo evatariri, pasinei nokuti akanaka kana akaipisisa.

Kunyangwe tisingakwanisi kudzivirira MLD kune munhu akagara ne mutation yemajini, kuongororwa pakutanga uye kuita chimwe chinhu zvinogona kudzikisa kufambira mberi kwechirwere uye kuvandudza hupenyu hwakanaka, kunyanya nekurapa kuri kusimukira senge gene therapy nekusimudzirwa kwemasero estem.

Chii Chinonyanya Kukosha NezveMetachromatic Leukodystrophy?

Metachromatic leukodystrophy chirwere chinokanganisa tsinga dzemagetsi, asi kunzwisisa kwacho kunopa simba mhuri kuti dzitevedze sarudzo dzakarongeka nezvekutarisira nekurapa. Kunyange zvazvo MLD ichifambira mberi uye parizvino isina mushonga, kufambira mberi kwemishonga kuri kupa tariro itsva kuburikidza nekurapa senge gene therapy nekusimudzirwa kwemasero estem.

Chinhu chakakosha kurangarira ndechekuti hausi wega mune rwendo urwu. Kuongororwa pakutanga, kutarisirwa kwemishonga yakakwana, uye masisitimu akasimba ekutsigira anogona kuita musiyano wakakura mukutonga MLD uye kuchengetedza hupenyu hwakanaka.

Chiitiko chemunhu mumwe nemumwe neMLD chinokosha, uye kufambira mberi kunogona kusiyana zvikuru, kunyanya pakati pemarudzi akasiyana. Kushanda pedyo netimu yekuchengetedza ine ruzivo mukurapa MLD kunovimbisa kuti uchave ne mukana wekurapa kwazvino uye sarudzo dzekutsigira.

Kutsvakurudza muMLD kuri kuramba richifambira mberi nekukurumidza, nemamwe kurapa anovimbisa ari kuvandudzwa. Kugara uine hukama nemasangano eMLD nezvikwata zvekutsvakurudza kunogona kukuchengetedza wakaziva nezve mikana mitsva uye miedzo ye kiriniki inogona kubatsira.

Mibvunzo Inowanzo Bvunzwa NezveMetachromatic Leukodystrophy

Metachromatic leukodystrophy inouraya here?

MLD chirwere chinofambira mberi chinogona kukanganisa hupenyu, kunyanya fomu yevanana. Nekudaro, nguva inochinja zvikuru pakati pevanhu. Fomu yevanhu vakuru inowanzo fambira mberi zvishoma nezvishoma, uye vamwe vanhu vanorarama kwemakore mazhinji mushure mekuongororwa. Kuita chimwe chinhu pakutanga nekutsigira kunogona kubatsira kuvandudza hupenyu hwakanaka nehurefu hwehupenyu.

Metachromatic leukodystrophy inogona kuonekwa usati waberekwa here?

Hungu, kuongororwa kwepamuviri kuripo kune mhuri dzinozivikanwa kuti dziri panjodzi yeMLD. Izvi zvinogona kuitwa kuburikidza ne amniocentesis kana chorionic villus sampling panguva yepamuviri. Kune vakaroorana vanoshandisa IVF, preimplantation genetic diagnosis inogona kuongorora maembryo usati waisanganisa. Mazano emhuri anogona kubatsira mhuri kunzwisisa aya masarudzo.

Metachromatic leukodystrophy yakajairika here?

MLD inofungwa sechirema chisingawanzoiti, chinoita kuti vanhu vanenge 1 mu40,000 kusvika 1 mu160,000 vabereke pasi rose. Chirwere ichi chinoitika mune ese marudzi, kunyange zvazvo huwandu hwevatariri hungave hwakakwira zvishoma mune mamwe marudzi. Kunyange zvazvo chisingawanzoiti, kutsvakurudza nemasangano ekutsigira aripo kubatsira mhuri dzakabatwa.

Chii chiri musiyano pakati peMLD nemamwe leukodystrophies?

Kunyangwe leukodystrophies dzose dzichikanganisa tsinga chena mubongo, rudzi rumwe nerumwe runokonzerwa nekuchinja kwakasiyana kwemajini uye kushomeka kwe enzymes. MLD inosanganisira matambudziko ekuputsa sulfatides nekuda kwekushomeka kwe arylsulfatase A. Mamwe leukodystrophies, senge adrenoleukodystrophy kana Krabbe chirwere, anosanganisira enzymes nezvinhu zvakasiyana, zvichiita kuti pave nemaitiro akasiyana ezviratidzo nekufambira mberi.

Kune mamwe kurapa matsva anovimbisa eMLD ari kutsvakurudzwa here?

Hungu, kurapa kwakawanda kunovimbisa kuri kudzidzwa. Miedzo ye gene therapy iri kuratidza migumisiro inovimbisa, kunyanya kune chirwere chepakutanga. Enzyme replacement therapy ne substrate reduction therapy zviri kuongororwawo. Uyezve, nzira dzakavandudzwa dzekusimudzirwa kwemasero estem uye nzira itsva dzekutsigira kuri kuramba kuchinja. Miedzo ye kiriniki iri kuenderera mberi, uye mhuri dzinofanira kukurukura aya masarudzo netimu yavo yekuchengetedza.