Porphyria Chii? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapwa

Porphyria imhando yezvirwere zvisingawanzoitika zvinokanganisa maitiro emuviri wako pakugadzira heme, chikamu chinokosha chemasero matsvuku eropa. Kana maitiro aya akaitika zvisina kunaka, zvinhu zvinonzi porphyrins zvinoungana mumuviri wako uye zvinogona kukonzera zviratidzo zvakasiyana-siyana.

Funga nezvazvo sefekitori yekugadzira apo imwe yemichina haishande zvakanaka. Muviri wako une matanho masere ekugadzira heme, uye porphyria inoitika kana rimwe remadanho aya rakarambidzwa. Kukanganisa uku kunogona kukanganisa ganda rako, tsinga dzemagetsi, kana zvose zviri zviviri, zvichienderana nerudzi rwaunaro.

Zviratidzo zvePorphyria Ndezvipi?

Zviratidzo zvePorphyria zvakasiyana-siyana zvichienderana nerudzi rwaunaro, asi kazhinji zvinowira muzvikamu zviviri zvikuru: matambudziko eganda nekurwisa kunokanganisa muviri wako wese. Vanhu vazhinji havazivi kuti vane porphyria nekuti zviratidzo zvinogona kunge zvishoma kana zviri nyore kukanganiswa nezvimwe zvirwere.

Ngatitarisei nzira dzakasiyana-siyana dzinoratidza porphyria muhupenyu hwako, tichiyeuka kuti kwete munhu wese anonzwa zviratidzo izvi zvose:

Zviratidzo Zvine Chekuita NeGanda

Kana uine rudzi runokanganisa ganda rako, unogona kuona kuchinja uku kana wakatarisana nezuva:

• Maronda nemakwapa munzvimbo dzakatarisana nezuva senge maoko ako, chiso, nemaoko
• Kukura kwemvere pachiso nemaoko
• Ganda rinorova nyore nyore uye rinopwanya nyore nyore
• Mativi rima kana machena eganda
• Kukora kwemvere, kunyanya pazvigunwe zvako

Kuchinja uku kwemvere kunoitika nekuti porphyrins inoita kuti ganda rako rive rine hanya zvikuru ne chiedza. Kunyange kutarisa kwezuva kwenguva pfupi kunogona kukonzera maronda anorwadza anotorwa mavhiki kuti apone.

Zviratidzo Zvekukurumidza Kurwisa

Mamwe marudzi eporphyria anokonzera kurwisa kwenguva pfupi, kwakasimba kunogona kutorwa mazuva kana mavhiki. Aya maitiro kazhinji anotanga zvishoma nezvishoma wobva awedzera simba:

• Kurwadziwa kwakanyanya mudumbu kunonzwa kwakadzika uye kwekukwenya
• Kusvotwa nechiso kunoramba kuchiripo
• Kunetsekana kana kuonda
• Kushaya simba kwemhasuru, kunyanya mumaoko nemakumbo
• Kunzwa kwekupenya kana kusanzwa mumaoko nemakumbo
• Nyonganiso, kunetseka, kana kuchinja kwemanzwi
• Weewee ine ruvara rutsvuku rwakasviba kana brown
• Kutemwa kwemoyo nekukurumidza uye kuwedzera kweropa

Aya kurwisa anogona kukonzwa nekunetseka, mishonga yakati, doro, kana kuchinja kwehomoni. Kurwadziwa mudumbu kazhinji kunonyanya kuoma zvekuti vanhu vazhinji vanopera vari mukamuri yekukurumidzira vachifunga kuti vane appendicitis kana chimwe chirwere chakakomba.

Zviratidzo zvisingawanzoitiki uye zvakakomba

Muenzaniso, porphyria inogona kukonzera matambudziko akakomba anoda kurapwa nekukurumidza:

• Kuita zvekuvhiringika kana kurasikirwa nepfungwa
• Kushaya simba kwakanyanya kwemhasuru kunokanganisa kufema
• Nyonganiso yepfungwa kana hallucinations
• Paralysis mumaoko kana makumbo
• Matambudziko ekufemera anoda rutsigiro rwekufema

Aya maratidzo akakomba anowanzoitika panguva yekurwisa kwakanyanya uye anoratidza kuti nei kuongororwa kwakakodzera nekutarisirwa kwakakosha kwazvo.

Marudzi api eporphyria aripo?

Kune marudzi masere makuru eporphyria, imwe neimwe inokonzerwa nechirwere chedanho rakasiyana pakugadzira heme. Vanachiremba vanovaganhura mumapoka maviri makuru zvichienderana nekuti matambudziko anoratidzika kupi zvikuru: marudzi akanyanya anokonzera kurwisa, uye marudzi ecutaneous anokanganisa ganda rako zvikuru.

Acute porphyrias

Aya marudzi anogona kukonzera kurwisa kwakapfupi, kwakanyanya kunokanganisa muviri wako wose:

• Acute intermittent porphyria (AIP) - Rudzi rwakanyanya kuitika, rinoita kuti munhu arware zvikuru mudumbu uye ane zviratidzo zvehuropi
• Hereditary coproporphyria (HCP) - Inogona kukonzera kurwara kwakanyanya uye ganda rinonzwa
• Variegate porphyria (VP) - Inosanganisa kurwara kwakanyanya nezvinetso zve ganda, inowanzoitika kuSouth Africa
• ALA dehydratase deficiency porphyria - Yakawanda zvishoma, inowanzoonekwa muhudiki

Zvirwere zve ganda

Marudzi aya anokanganisa ganda rako kana rakabuda zuva:

• Porphyria cutanea tarda (PCT) - Rudzi rwakanyanya kuitika, rinoita kuti ganda rive nemavanga uye rirove
• Erythropoietic protoporphyria (EPP) - Inokonzera kurwadziwa kwakanyanya uye kuzvimba kana ganda rakabuda zuva
• Congenital erythropoietic porphyria (CEP) - Yakawanda zvishoma, ine zvinetso zvakakomba zve ganda kubva pakuzvarwa
• Hepatoerythropoietic porphyria (HEP) - Yakawanda zvishoma, inosanganisa matambudziko echiropa neganda

Rudzi rwose rwune zviratidzo zvaro uye zvinokonzera, ndosaka kuwana chirwere chakarurama kuchikosha pakurapa kwakakodzera.

Chii chinokonzera porphyria?

Marudzi mazhinji eporphyria anokonzerwa nekushanduka kwemajini aunowana kubva kuvabereki vako, asi mamwe anogona kukura gare gare muhupenyu nekuda kwezvimwe zvinhu. Kushanduka kwemajini kunokanganisa enzymes dzinoshanda pakugadzira heme mumuviri wako.

Heano nzira huru dzinogona kukonzera porphyria:

Zvikonzero zvemajini zvakawanikwa

• Kushanduka kwemajini kunopfuudzwa kubva kune mumwe kana vese vabereki
• Autosomal dominant inheritance (unoda kopi imwe chete yegene kubva kune mumwe mubereki)
• Autosomal recessive inheritance (unoda makopi kubva kuvabereki vese)
• X-linked inheritance (yakawanda zvishoma, inopfuudzwa neX chromosome)

Kunyangwe uchinakidzwa kuchinja kwemajini, ungasatomboita zviratidzo. Vanhu vakawanda vane majini aya asi vanorarama hupenyu hunormal, hune utano pasina kuziva kuti vane.

Zvinokonzerwa

Marudzi amwe, kunyanya porphyria cutanea tarda, anogona kukura pasina nhaka yemajini:

• Chirwere chechiropa kana kukuvara
• Iron yakawandisa mumuviri
• Kuita kweHepatitis C
• Kuita kweHIV
• Kushandisa doro zvakanyanya
• Kusvuta
• Mishonga kana makemikari chaiwo

Zvinhu izvi zvinogona kutanga porphyria kune vanhu vangave vane predisposition yemajini asi vasina kukura mamiriro acho.

Rini unofanira kuona chiremba nekuda kwe porphyria?

Unofanira kutsvaka rubatsiro rwechiremba kana ukaona zviratidzo zvisinganzwisisike izvo zvinogona kuratidza porphyria, kunyanya kana zvichienderera mberi kana kuri munhaka yemhuri yako. Kuongororwa pakutanga kunogona kudzivirira matambudziko akakomba uye kukubatsira kudzora mamiriro acho nenzira iri nani.

Taura nachiremba wako nekukurumidza kana ukaona:

• Kurwadziwa kwakanyanya kwemudumbu kunodzokororwa pasina chikonzero chakajeka
• Ganda rinoputika kana kuita mavara nyore zuva
• Weewee dema tsvuku kana brown, kunyanya panguva yerwere
• Kushaya simba kwemhasuru kunouya nekunoenda
• Nhoroondo yemhuri ye porphyria kana kurwiswa kusinganzwisisike

Rini unofanira kutsvaka rubatsiro rwekukurumidza

Fonera 911 kana kuenda kuchipatara nekukurumidza kana ukaona:

• Kurwadziwa kwakanyanya kwemudumbu nekurutsa kunogara kwenguva refu
• Kushaya simba kwemhasuru kunokanganisa kufema kwako
• Kuita zviitiko kana kurasikirwa nepfungwa
• Kusanzwisisika kwakanyanya kana hallucinations
• Paralysis kana kusakwanisa kufambisa maoko kana makumbo

Zviratidzo izvi zvinogona kuratidza kurwiswa kwakanyanya kwe porphyria kunoda kurapwa nekukurumidza kudzivirira kukuvara kwenguva refu.

Ndeapi njodzi dze porphyria?

Kunzwisisa zvinokonzera njodzi kunogona kukubatsira iwe nechikurapa chenyu kuti muone kana muchifanira kuongororwa kuti mune porphyria kana kuti kutora matanho ekudzivirira kurwisa. Zvimwe zvinokonzera njodzi hazvigone kuchinjwa, nepo zvimwe zvingadzorwa.

Zvinokonzera njodzi zvemagwenya nemhuri

• Kuva nemuenzi, munun’una, kana mwana ane porphyria
• Kuva nerudzi rwevanhu rwakati (mamwe marudzi akajairika mune dzimwe nharaunda)
• Kuva nedzimwe mamiriro ezvemagwenya anokanganisa chiropa

Zvinokonzera njodzi zvemararamiro nehutano

Zvinhu zvakati wandei zvinogona kuwedzera njodzi yako yekuwana porphyria kana kutanga kurwisa:

• Kushandisa doro zvakanyanya
• Kuputa fodya
• Chirwere chechiropa chinokonzerwa nezvikonzero zvakasiyana-siyana
• Zvirwere zvekuwanda kweIron
• Zvirwere zvehutachiona zvakaita sehepatitis C kana HIV
• Kuva mukadzi (shanduko dzehormone dzinogona kutanga kurwisa)
• Kudya kwakasimba kana kusafudza
• Matambudziko akawanda

Mishonga nezvinokonzera zvakatipoteredza

Zvinhu zvakati zvinogona kutanga kurwisa kwe porphyria kune vanhu vane hunhu hwemagwenya:

• Mishonga chaiyo (barbiturates, mishonga ye sulfa, mamwe maantibiotic)
• Mishonga yehomoni kana shanduko
• Kuonekwa nezvimwe zvinhu zvine chepfu kana zvinhu zvine chepfu
• Utachiona hwelead

Kana uine porphyria, chiremba wako achakupa runyorwa rwemishonga nezvinhu zvekudzivirira kuti usatanga kurwisa.

Zvii zvinogona kuitika zvinetso zve porphyria?

Nepo vanhu vazhinji vane porphyria vachirarama hupenyu hwakajairwa nekutarisirwa kwakakodzera, zvimwe zvinetso zvinogona kuitika kana mamiriro acho asingarapwi zvakakodzera kana kurwisa kwakasimba kukaitika. Kunzwisisa izvi kunokubatsira kuziva kuti nei kutevera chirongwa chako chekurapa kwakakosha kwazvo.

Zvinetso zvekurwisa kwakasimba

Panguva yekurwisa kwakasimba, matambudziko akakomba akati wandei anogona kuitika anoda kurapwa kwakanyanya kwemishonga:

• Kukundikana kwekufema kunoda rubatsiro rwekufema
• Kushaya mvura kwakanyanya nekukanganisika kwema electrolytes
• Kufuta kwesero ropa kunokuvadza nhengo
• Kuita zviitiko zvinogona kukonzera kukuvara kwepfungwa
• Kushaya simba kwemhasuru kwenguva pfupi kana kwenguva refu
• Zviratidzo zvepfungwa kusanganisira kuora mwoyo nekushushikana

Zvinetso izvi zvinonyanya kuitika kana zvirwere zvisina kurapwa nekukurumidza kana uine zviitiko zvakakomba kakawanda panguva.

Zvinetso zvinogara kwenguva refu

Vamwe vanhu vanogona kuwana matambudziko anogara kwenguva refu, kunyanya kana porphyria yavo isina kutongwa zvakanaka:

• Kurwadziwa kwenguva refu kunokanganisa mabasa ezuva nezuva
• Kukuvadzwa kweitsvo kubva muzvirwere zvakawanda
• Matambudziko echiropa kana kuwedzera njodzi yekenza
• Kukuvadzwa kwenguva refu kwetatu kunokonzera kushaya simba kana kunzwa kusagadzikana
• Makanda akanyanya uye kukanganiswa kubva pakubatanidzwa kwe ganda
• Kuora mwoyo nekushushikana kubva pakurarama nehosha inogara kwenguva refu

Zvinetso zvisingawanzoitika asi zvakakomba

Muitiro wakakomba kwazvo, kunyanya nemarudzi akasiyana-siyana eporphyria:

• Anemia yakakomba inoda kuiswa ropa kazhinji
• Matambudziko emusana wemwongo
• Kuwedzera njodzi yekenza yechiropa
• Mabwe emura kubva pakuchinja mukuumbwa kwemura
• Matambudziko emwoyo panguva yezvirwere zvakakomba

Mashoko akanaka ndeawo kuti nekurapa kwakakodzera uye kurapwa, zvizhinji zvematambudziko aya zvinogona kudzivirirwa kana kutongwa zvakanaka.

Porphyria inogona kudzivirirwa sei?

Kunyangwe usingakwanisi kudzivirira porphyria yakawanikwa, unogona kutora matanho ekuderedza njodzi yako yekuwana zviratidzo kana kukonzera zvirwere. Kudzivirira kunotarisa pakudzivirira zvinokonzera zvinozivikanwa uye kuchengetedza hutano hwakanaka hwakazara.

Kudzivirira porphyria yakawanikwa

Kune marudzi asina kuwanikwa zvizere, unogona kuderedza njodzi yako ne:

• Kuderedza kushandisa doro kana kurirega zvachose
• Kurega kusvuta fodya
• Kuve nechibereko chehepatitis B
• Kuita zvinhu zvakachengeteka kudzivirira hepatitis C neHIV
• Kutarisira zvirwere zvechiropa zvakakodzera
• Kudzivisa zvinowedzerwa zvefemo zvisina basa

Kudzivirira kurwisa kana uine porphyria

Kana wakarwara neporphyria, unogona kudzivirira kurwisa kwakawanda ne:

• Kudzivisa mishonga inozivikanwa kukonzera kurwisa
• Kutarisira kushushikana kuburikidza nematekiniki ekusununguka
• Kudya zvokudya zvakajairwa uye kudzivisa kudya kwakanyanya
• Kurara zvakakwana
• Kuderedza kushandiswa kwe doro
• Kushanda nachiremba wako panguva yekuchinja kwehomoni
• Kudzivirira ganda rako kubva kuzuva kana uine rudzi rweganda

Zvinhu zvekufunga nezvazvo pakuronga mhuri

Kana uine porphyria uye uri kuronga mhuri:

• Funga nezvekurairwa kwemajini kunzwisisa njodzi dzekurasika
• Kurukura kuronga mhuri nesainzi anoziva nezve porphyria
• Ronga kutarisa panguva yekuzvitakura kana uri mukadzi
• Funga nezvekutarisa nhengo dzemhuri dzine njodzi

Yeuka kuti kuva nejeni hazvirevi kuti iwe kana vana vako muchava nezviratidzo zvechokwadi. Vanhu vakawanda vanorarama hupenyu hwavo hwese vasingazivi kuti vane shanduko idzi dzemajini.

Porphyria inozwiwa sei?

Kuziva porphyria kunogona kuva kwakaoma nekuti zviratidzo kazhinji zvinofananidza mamiriro ekurapa, uye vanachiremba vakawanda havaioni kazhinji. Chinhu chikuru ndechekuyera porphyrins nezvinhu zvine chekuita mumukaka wako, ropa, kana tsvina panguva yezviratidzo.

Chiremba wako angatanga nehupenyu hwako hwemishonga nezviratidzo, wobva atanga bvunzo chaiyo kuti aone chirwere chacho.

Kutanga kuongororwa

Chiremba wako achaubvunza mibvunzo yakadzama nezve:

• Zviratidzo zvako uye nguva yavanouya nayo
• Nhoroondo yemhuri ye porphyria kana zviratidzo zvakafanana
• Mishonga yaunotora
• Kushandisa doro nezvinhu zvehupenyu
• Zvinhu zvinoita kunge zvinounza zviratidzo

Kuongororwa kweLaboratori

Kuongororwa kwakawanda kunogona kubatsira pakuzivisa porphyria, uye kuti ndeapi aunoda kunoenderana nezviratidzo zvako:

• Kuunganidzwa kwemukaka wemaawa makumi maviri nemana - Inoyera porphyrins nezvinhu zvine chekuita
• Kuongororwa kweropa - Tarisa porphyrins chaiyo mu plasma
• Mienzaniso yemukaka - Tsvaga marudzi akati wandei e porphyrins
• Kuongororwa kwemajini - Inozivisa shanduko chaiyo yemajini
• Kuongororwa kwekuita kwe enzyme - Inoyera kuti enzymes chaiyo inoshanda zvakanaka sei

Nguva yekuongororwa uku inokosha. Kune marudzi akanyanya, mienzaniso yakaunganidzwa panguva yekurwisa ine mukana mukuru wekuratidza mhedzisiro isina kujairika kupfuura mienzaniso yakatorwa paunonzwa zvakanaka.

Kuongororwa kwakasarudzika

Dzimwe nguva kuongororwa kuwedzerwa kunodiwa kuti uzive chaizvo rudzi rwe porphyria raunaro:

• DNA sequencing kuziva shanduko chaiyo yemajini
• Kuongororwa kwevanhu vemhuri kunzwisisa maitiro ekurasika
• Kuongororwa zvakare panguva dzakasiyana dzezviratidzo
• Kuongororwa kubvisa mamiriro mamwe anoita zviratidzo zvakafanana

Kuwana chirwere chaicho kazhinji kunoda kushanda nesainzi anzwisisa porphyria, sezvo kuongororwa kunogona kuva kwakaoma uye mhedzisiro inoda kududzirwa nekuchenjerera.

Chii chiri kurapwa kwe porphyria?

Kurapwa kwe porphyria kunotarisa pakugadzirisa zviratidzo, kudzivirira kurwisa, uye kugadzirisa matambudziko kana achiitika. Nzira chaiyo inoenderana nerudzi rwaunaro uye kuti zviratidzo zvako zvakakomba sei.

Kurapwa kwekurwisa kwakanyanya

Paunenge uine kurwisa kwakanyanya kwe porphyria, kurapwa kunotarisa pakumisa kurwisa uye kugadzirisa marwadzo:

• Kuisirwa kweHemin - Ipa muviri wako heme yaunoda kuti umise kurwisa
• Kurapwa kweGlucose - Glucose yakawanda inogona kubatsira kurwisa kwakapfava
• Kudzorera marwadzo - Mishonga ine simba yekudzorera marwadzo akasimba mudumbu
• Kudzorera kusvotwa - Mishonga yekumisa kurutsa nekutsamwa
• Kuwedzera mvura mumuviri - Mvura yeIV kudzivirira kuoma kwemuviri
• Kudzorera kumanikidza kweRopa - Mishonga yekudzorera kumanikidza kwepamusoro kweropa

Kurwisa kwakanyanya kunoda kupihwa kurapwa muchipatara kuitira kuti vanachiremba vakuteerere pedyo uye vakupe kurapwa kwakanyanya.

Kurapwa kwePorphyria yeganda

Kana porphyria yako ichikanganisa ganda rako chete, kurapwa kunotarisa pakudzivirira ganda rako nekuderedza mazinga eporphyrin:

• Phlebotomy - Kubviswa kweropa nguva dzose kuderedza simbi ne porphyrins
• Mishonga inorwisa malaria - Hydroxychloroquine shoma yekubvisa porphyrins
• Kudzivirira zuva - Kudzivisa zuva ne UV exposure zvakasimba
• Kutarisira maronda - Kurapwa kwakakodzera kwemabvudzi neganda
• Kuderedza simbi - Kudzivisa zvinowedzera simbi nekudzora kuwanda kwesimbi

Kurapwa kwekudzivirira

Kune vanhu vane kurwisa kazhinji, vanachiremba vanogona kukurudzira mishonga yekudzivirira:

• Kuisirwa kwehemin nguva dzose kudzivirira kurwisa
• Kurapwa kwekudzikisira mahormone kwevakadzi vane kurwisa kunokonzerwa nekumwedzi
• Givosiran (Givlaari) - Mushonga mutsva unoderedza huwandu hwekukwikwidza kwe porphyria yakanyanya
• Kushandura mararamiro kudzivirira zvinhu zvinozivikanwa zvinokonzera

Kurapwa kwakatsva nekusimukira

Kutsvakurudza kwezvokurapa kuri kuramba kuchigadzira kurapwa kwakatsva kwe porphyria:

• Nzira dzekurapa gene dziri kudzidzwa mukuedzwa kwezvipatara
• Kusimudzirwa kwechiropa kune zviitiko zvakakomba zvisingapindure kurapwa kwakasiyana
• Mishonga mitsva inorwisa matanho chaiwo mukuita kweheme
• Kusimudzirwa kwemigunda yematumbu kune marudzi akati wandei asingawanzoitika

Chirongwa chako chekurapa chichagadzirirwa rudzi rwako rwe porphyria uye kuti rinokukanganisa sei iwe pachako.

Maitiro ekutarisira porphyria pamba?

Kutarisira porphyria pamba kunosanganisira kudzivisa zvinokonzera, kuziva zviratidzo zvepakutanga, uye kuchengetedza hutano hwakanaka hwakazara. Nerudzi rwakarurama, vanhu vazhinji vane porphyria vanorarama hupenyu hwakazara, hunoshanda.

Nzira dzekuzvidzora zuva nezuva

Matanho aya anogona kukubatsira kuramba uine hutano uye kuderedza njodzi yekurwisa:

• Chengeta dhairekitori rezviratidzo kuti uzive zvinokonzera zvako pachako
• Chengeta maitiro ekurara akajairika uye tarisa kushushikana
• Idya zvekudya zvakajairwa, zvakaringana uye dzivisa kudya kwakanyanya
• Ramba wakanyorova, kunyanya panguva yekunaya kwemvura
• Tora mishonga sezvakarayirwa
• Pfeka zvishongo zvechinyorwa chekurapa zvinoratidza mamiriro ako ezvinhu

Kudzivirirwa kwezuva kune marudzi e ganda

Kana porphyria yako ikakanganisa ganda rako, kudzivirirwa kwezuva kunova kwakakosha:

• Shandisa sunscreen yakafara-spectrum ine SPF 30 kana kupfuura
• Pfeka hembe refu, matrousers, nemagirazi akareba kunze
• Tsvaga mumvuri panguva dzezuva guru (10 AM kusvika 4 PM)
• Funga nezvekupfeka kunodzivirira UV uye mafirimu emawindi
• Ziya kuti chiedza cheimba chimwewo chinogona kutanga zviratidzo

Kutarisira zviratidzo zvekurwisa kwakanyanya

Kana uchifunga kuti kurwisa kwakatanga, ita chiito nekukurumidza:

• Taura nachiremba wako pakarepo
• Mira mishonga ipi neipi inogona kutanga kurwisa
• Wedzera kudya kwe carbohydrate kana zvakarayirwa nachiremba wako
• Ramba wakanyorova uye zorora
• Iva nemunhu anokubatsira kuwana kurapwa kwemishonga
• Chengeta ruzivo rwekutaurirana nekukurumidza kuti rive nyore kuwana

Kusimudzira network yako yekutsigira

Kurarama neporphyria kuri nyore kana uine rutsigiro:

• Dzidzisa hama dzako nezvemamiriro ako ezvinhu uye zvinokonzera
• Batanidza nemagungano ekutsigira porphyria online kana munzvimbo
• Shanda nechikwata chehutano chine ruzivo rwe porphyria
• Funga nezvekurairwa kuti ukwanise kubata nezvirwere zvichienderera mberi
• Ronga usati wafamba uye mamiriro ekukurumidzira

Yeuka kuti kutonga porphyria ibasa rekubatana pakati pako nechikwata chako chehutano. Usanetseka kusvika kana uchida rubatsiro kana uine mibvunzo.

Unofanira kugadzirira sei kuenda kuna chiremba wako?

Kugadzirira zvakanaka kuenda kuna chiremba wako kunogona kubatsira kuve nechokwadi chekuti unowana chirwere chakarurama uye chirongwa chekurapa chinobatsira. Sezvo porphyria inogona kuva yakaoma kuongororwa, ruzivo rwunopihwa ndizvo zvakakosha.

Usati waenda kuna chiremba

Unganidza ruzivo urwu rwakakosha kuti ugovaniswa nachiremba wako:

• Diary yakadzama yezviratidzo kusanganisira mazuva, zvinokonzera, uye kukomba
• Rondedzero yakazara yemishonga yose, zvinowedzerwa, uye mavhitamini
• Nhoroondo yemhuri, kunyanya zvirwere zvisinganzwisisiki
• Mifananidzo yezvinetso zve ganda kana uine zviratidzo zve ganda
• Mhedzisiro yekuedzwa kare uye rekodhi dzehutano
• Rondedzero yemibvunzo yaunoda kubvunza

Mibvunzo yekubvunza chiremba wako

Funga kubvunza mibvunzo iyi yakakosha panguva yekushanya kwako:

• Ndeipi rudzi rwe porphyria rwandinawo, uye izvozvo zvinorevei?
• Ndezvipi zvinokonzera zvangu, uye ndingazvidzivisa sei?
• Ndeapi mishonga yandinofanira kudzivisa?
• Ndingaziva sei kana ndine kurwisa?
• Rini ndinofanira kutsvaka kurapwa kwekukurumidzira?
• Hama dzangu dzinofanira kuongororwa here?
• Izvi zvichakanganisa sei hupenyu hwangu hwezuva nezuva nezvirongwa zve ramangwana?

Zvinotarisirwa panguva yekuenda kuna chiremba

Chiremba wako angangoda:

• Tora nhoroondo yakazara yezvokurapa
• Ita bvunzo yemuviri
• Rayira bvunzo chaiyo yeropa, weti, kana matumbu
• Kurukura sarudzo dzekurapa zvichienderana nezviratidzo zvako
• Kuvapa mazita ekudzivirira zvinokonzera
• Rongedza misangano yekutevera yekutarisa

Usatya kukumbira kujeka kana usinganzwisisi chimwe chinhu. Porphyria inogona kuva yakaoma, uye zvakakosha kuti unzwe wakasununguka neronga rako rekurapa.

Chii chinonyanya kukosha nezve porphyria?

Porphyria boka remamiriro ezvinhu asingawanzoitika asi anogona kutongwa anokanganisa maitiro emuviri wako unoshandisa heme, chikamu chakakosha chemasero matsvuku eropa. Kunyangwe ichigona kukonzera zviratidzo zvakakomba, vanhu vakawanda vane porphyria vanogona kurarama hupenyu hwakajairika, hune hutano nekuongororwa kwakakodzera nekurapa.

Zvinhu zvinonyanya kukosha zvekuyeuka ndizvo kuti kuongororwa pakutanga kunoita musiyano mukuru, zviratidzo kazhinji zvinogona kudzivirirwa nekudzivirira zvinokonzera, uye kurapa kwakakosha kuripo kune zvose kurwisa kwakanyanya nekutarisira kwenguva refu.

Kana uchifunga kuti ungave une porphyria, kunyanya kana uine zviratidzo zvisinganzwisisiki zvinodzokororwa kana nhoroondo yemhuri yemumwe munhu ane chirwere ichi, usazeza kutaura nachiremba wako. Nerubatsiro rwechikwata chekurapa chakakodzera uye nzira yekutarisira, unogona kutonga mamiriro ako uye kuchengetedza hupenyu hwakanaka.

Yeuka kuti kuva neporphyria hakusi kukutsanangurira. Vanhu vakawanda vane chirwere ichi vanoshanda, vanofamba, vane mhuri, uye vanoita zviroto zvavo sezvinoita vamwe vose. Chinhu chikuru ndechekunzwisisa mamiriro ako, kushanda nevanachiremba vane ruzivo, uye kutora basa rakakosha mukugadzirisa hutano hwako.

Mibvunzo inobvunzwa kazhinji nezve porphyria

Mubvunzo 1: Porphyria inotapuriranwa here?

Kwete, porphyria haina kuzara. Haugoni kuibata kubva kune mumwe munhu kana kuparadzira kune vamwe. Marudzi mazhinji mamiriro ezvekurasika aunowana kubva kuvabereki vako, nepo mamwe achikura nekuda kwezvinetso zvechiropa kana zvimwe zvinetso zvehutano. Iyo mamiriro anoita kuti muviri wako uite heme, iyo inzira yemukati isina kuita chero zvinhu zvinokonzera chirwere.

Mubvunzo 2: Porphyria inogona kurapwa here?

Parizvino, hapana mushonga weporphyria, asi mamiriro acho anogona kutarisirwa zvakanyanya nekurapwa kwakakodzera. Vanhu vakawanda vane porphyria vanorarama hupenyu hwakajairwa zvachose nekudzivirira zvinokonzera uye kutevera mapurani avo ekurapa. Vatsvakurudzi vari kushanda pane kurapwa kwatsva, kusanganisira gene therapy, iyo inogona kupa sarudzo dzakanaka mune ramangwana. Chinangwa ndechekudzivirira kurwisa uye kutarisira zviratidzo kana zvikaitika.

Mubvunzo 3: Porphyria yakapararira sei?

Porphyria yakasiyana zvikuru, ichikanganisa anenge 1 pamunhu 25,000. Nekudaro, huwandu hwacho hunochinja zvakanyanya nerudzi nenzvimbo ye geographical. Porphyria cutanea tarda ndiyo rudzi rwakajairika, nepo mamwe mafomu senge congenital erythropoietic porphyria asingawanzoitiki. Marudzi akati wandei akajairika mune mamwe mapopulizheni nekuda kwezvinhu zvemagariro.

Mubvunzo 4: Vakadzi vane porphyria vanogona kuva nevana zvakanaka here?

Vakadzi vakawanda vane porphyria vanogona kuva nepamuviri utano, asi zvinoda kuronga zvakanaka uye kutarisirwa nevanachiremba vane ruzivo mukutarisira porphyria panguva yepamuviri. Kushanduka kwehomoni panguva yepamuviri kunogona kukonzera kurwisa muvakadzi vamwe, saka kutarisirwa kwepedyo kwakakosha. Genetic counseling inogona kukubatsira kunzwisisa njodzi yekupasa mamiriro ayo kuvana vako uye kuita sarudzo dzakachenjera dzekuronga mhuri.

Mubvunzo 5: Ndinofanira kuitei kana ndichifunga kuti ndine kurwisa kwe porphyria?

Kana uchifunga kuti une kurwisa kwe porphyria, taura nachiremba wako pakarepo kana kuenda ku emergency room kana zviratidzo zvakakomba. Usamirire kuona kana zviratidzo zvichavandudza zvega. Rega kutora mishonga ipi neipi inogona kutanga kurwisa, gara wakanyorova, uye uve nemunhu aripo kukubatsira kuwana kurapwa. Kurapwa kwekukurumidza kwekurwisa kunotungamira kumigumisiro iri nani uye kunogona kudzivirira matambudziko akakomba.