Chii chinonzi Progeria? Zviratidzo, Zvinokonzera, & Kurapa

Progeria chirwere chisingawanzoitika chinokonzera kuti vana vakura nekukurumidza, kazhinji vachitanga mumakore avo maviri ekutanga ehupenyu. Chirwere ichi chinotapura vanhu vanenge 1 pamariyoni makumi maviri kuberekwa kwese kwepasi, zvichiita kuti chive chisingawanzoitika asi chine kukanganisa kwakakura kumhuri dzinochinzwa.

Vana vane progeria vanoita zviratidzo zvakawanda zvemuviri zvatinoziva nezvekukwegura, sekurasikirwa nevhudzi, kuoma kwezvibatanidzwa, uye matambudziko emwoyo. Kunyange zvazvo chirwere ichi chichipa matambudziko makuru, kunzwisisa zvakanaka kunogona kubatsira mhuri kufamba rwendo rwavo neruzivo nekutsigirwa.

Chii chinonzi Progeria?

Progeria, inozivikanwawo seHutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS), chirwere chemajini chinoita kuti kuchembera kuwedzere nekukurumidza muvana. Shoko rokuti "progeria" rinobva kumashoko echiGiriki anoreva "kukwegura kare kare."

Chirwere ichi chinokonzerwa nekuchinja kwejeni reLMNA, rinogadzira puroteni inonzi lamin A. Puroteni iyi inobatsira kuchengetedza chimiro chemaseli enyukireya. Kana jeni racho richichinja, rinogadzira puroteni isina kunaka inokuvadza masero uye inoita kuti akwegura nekukurumidza.

Vana vazhinji vane progeria vanoonekwa vakajairwa pavanoberekwa. Zvisinei, zviratidzo zvekuchembera nekukurumidza kazhinji zvinoonekwa mukati megore rekutanga kana maviri ehupenyu. Chirwere ichi chinotapura kukura, chitarisiko, uye basa remukati memumuviri munzira dzinoita sekuchembera kwemusikirwo, asi nekukurumidza.

Ndeapi Zviratidzo zveProgeria?

Zviratidzo zveprogeria kazhinji zvinoonekwa mukati megore rekutanga kana maviri ehupenyu, kunyange vana kazhinji vanoberekwa vachitaridzika zvakanaka. Aya marudzi ezvinhu anogona kuva akaoma kumhuri kuona, asi kunzwisisa zvinotarisirwa kunogona kukubatsira kugadzirira nekutsvaka kurapwa kwakakodzera.

Zviratidzo zvekutanga zvakajairika zvinosanganisira:

• Kukura kwakaderera uye kuwedzera uremu kwakaderera pasinei nekudya kwakajairwa
• Kurasikirwa nevhudzi, kusanganisira eyelashes uye eyebrows
• Kuchinja kwe ganda kunoita kuti chitarisiko chive chakasimba uye chine makunya
• Chitarisiko chechiso chine chiso chidiki nemuromo
• Maziso makuru maererano nehukuru hwechiso
• Mhino yakasimba, yakareba

Sezvo vana vakura, zviratidzo zvimwe zvinogona kuoneka. Izvi zvinogona kusanganisira kuoma kwezvibatanidzwa, hip dislocations, uye matambudziko emwoyo. Vana vazhinji vanonzwawo matambudziko ezino uye vanogona kuva nezwi rakakwirira.

Zvakakosha kuziva kuti kunyange progeria ichikanganisa kukura kwemuviri, kazhinji haikanganisi hungwaru. Vana vane progeria kazhinji vane kukura kwepfungwa kwakajairwa uye vanogona kupinda chikoro uye kubatanidzwa mumabasa akakodzera nehuremu hwakanaka.

Chii Chinokonzera Progeria?

Progeria inokonzerwa nekuchinja kwemajini kunowanzoitika pasina chikonzero mune zviitiko zvizhinji. Kuchinja uku kunokanganisa jeni reLMNA, rine basa rekugadzira puroteni inobatsira kuchengetedza chimiro chesero chakanaka.

Mune anenge 90% ezviitiko, progeria inoitika nekuda kwekuchinja kwemajini kwakangoitika. Izvi zvinoreva kuti haina kuwanikwa kubva kuvabereki uye inoitika pasina chikonzero panguva yekukura kwekutanga. Kuchinja kunonzi "de novo" kuchinja, zvinoreva kuti idzva uye kwakanga kusingawanikwi mune chero genetic makeup yevabereki.

Zvisingawanzoitika, progeria inogona kuwanikwa kubva kune mumwe mubereki ane kuchinja uku. Zvisinei, izvi hazviwanzoitika. Mhuri dzakawanda dzakabatwa neprogeria hadzina nhoroondo yemhuri yechirwere ichi.

Kuchinja kwemajini kunokonzera masero kugadzira puroteni isina kunaka inonzi progerin panzvimbo yepuroteni yakajairwa ye lamin A. Puroteni iyi isina kunaka inokuvadza nyukireya yesero uye inokanganisa basa rakajairika resero, zvichikonzera kuchembera nekukurumidza kunoratidza progeria.

Rini Unofanira Kuona Chiremba Nezve Progeria?

Unofanira kubvunza chiremba wako wevana kana ukaona zviratidzo zvekukura kwakaderera kana kuchinja kwemuviri kwakasiyana mwana wako. Kuongororwa kwakakurumidza kwakakosha pakurapa kwakakodzera nekugadzirira kwekuchengetedza.

Taura nachiremba wako kana mwana wako akaratidza aya maratidzo anokonzera kunetseka:

• Kukundikana kukura kana kuwedzera uremu pamwero wakatarisirwa
• Kurasikirwa nevhudzi kwakasiyana kana kuchinja muhunhu hwevhudzi
• Kuchinja kwe ganda kunoita kuti chitarisiko chive chakakwegura kana chakasimba
• Zvimiro zvechiso zvakasiyana zvichibudirira nekufamba kwenguva
• Kuomarara kwezvibatanidzwa kana matambudziko ekufamba

Kuwanikwa kwekuongororwa kwakakurumidza kunogona kukubatsira kuwana kurapwa kwakakosha uye masevhisi ekutsigira. Mhuri dzakawanda dzinowana kuti kubatana nemapoka ekurapa ane ruzivo mune zvirwere zvisingawanzoitika zvinopa mazano anokosha nekutsigirwa kwepfungwa mukati merwendo rwavo.

Ndeapi Ngozi Dzinokonzera Progeria?

Kusiyana nezvirwere zvakawanda zvemajini, progeria haina ngozi dzinowanzoitika dzinowedzera mukana wekuitika. Chirwere ichi chinoitika pasina chikonzero mune zviitiko zvizhinji, pasinei nenhoroondo yemhuri kana hunhu hwevabereki.

Pane zvinhu zvishoma zvavatsvakurudzi vakawana, kunyange zvisingawedzeri ngozi zvakanyanya:

• Zera rakakura revabereki vevarume rinogona kuva nerubatanidzwa rudiki kwazvo
• Chirwere ichi chinotapura vanhu vemarudzi ese akaenzana
• Vakomana nevasikana vose vanogona kutapurwa

Zvakakosha kunzwisisa kuti progeria haina kukonzerwa nechinhu chakaitwa kana chisina kuitwa nevabereki panguva yekuzvitakura. Kuchinja kwemajini kunoitika pasina chikonzero uye hakugone kudzivirirwa. Ruzivo urwu runogona kubatsira mhuri kudzivisa mhosva isina basa kana kuzvipa mhosva.

Ndeapi Matambudziko Anogona Kuitika eProgeria?

Kunyangwe progeria ichikanganisa masisitimu akawanda emuviri, kunzwisisa matambudziko anogona kuitika kunogona kubatsira mhuri kugadzirira kuchengetedza kwakakwana. Matambudziko makuru anosanganisira sisitimu yemwoyo, sezvo mwoyo nemidziyo yeropa zvinokwegura nekukurumidza.

Matambudziko makuru anosanganisira:

• Chirwere chemwoyo ne stroke, izvo zvinokonzera matambudziko makuru
• Atherosclerosis (kuoma kwemidziyo yeropa) inowanzoitika mumakore echidiki
• Hip dislocations nematambudziko ezvibatanidzwa
• Matambudziko emuviri uye kuwedzera njodzi yekuputsika
• Matambudziko ezino nekurasikirwa nezino
• Kusashanda zvakanaka kweitsvo mune dzimwe nguva

Pasinei neaya matambudziko, vana vazhinji vane progeria vanoramba vachirarama zvakanaka nekurapwa kwakakodzera. Kuongororwa nguva dzose nemapoka ekurapa kunogona kubatsira kuona uye kutonga matambudziko pakutanga, zvichigona kuvandudza zvibereko nekufadza.

Progeria Inoziiwa Sei?

Kuziva progeria kazhinji kunosanganisira kuona zviratidzo zvemuviri zvakasiyana uye kusimbisa kuongororwa kuburikidza nekuongororwa kwemajini. Vachiremba vazhinji vangasazviziva pakarepo progeria nekuda kwekushayikwa kwayo, saka kuwana kuongororwa kwakakodzera dzimwe nguva kunoda kubvunza nyanzvi dzemajini.

Maitiro ekuongorora kazhinji anosanganisira kuongororwa kwemuviri kwakakwana uko vachiremba vanotarisa zviratidzo zvakasiyana senge kukura kwakaderera, kurasikirwa nevhudzi, uye chitarisiko chechiso chakasiyana. Chiremba wako achaongororawo nhoroondo yemwana wako yekurapa uye maitiro ekukura.

Kuongororwa kwemajini ndiyo nzira yakakwana yekusimbisa progeria. Izvi zvinosanganisira bvunzo yeropa iri nyore inotarisa kuchinja kwejeni reLMNA. Bvunzo iyi yakarurama kwazvo uye inogona kupa mhuri chokwadi nezvekuongororwa.

Kuongororwa kwakawedzerwa kunogona kukurudzirwa kuongorora hutano hwemwana wako hwakazara uye kuongorora matambudziko. Izvi zvinogona kusanganisira bvunzo dzebasa remwoyo, bvunzo dzekuoma kwemapfupa, uye kuongororwa kwakawedzerwa kugadzira chirongwa chekuchengetedza chakakwana.

Kurapa kweProgeria Ndeapi?

Parizvino, hapana mushonga weprogeria, asi kurapwa kunogona kubatsira kutonga zviratidzo uye zvichida kunonoka kufambira mberi kwechirwere. Chinangwa chekurapa ndechekuvandudza hupenyu uye kugadzirisa matambudziko sezvaanoitika.

Murapi anonzi lonafarnib aratidza tariro mune zvidzidzo zvekiriniki. Mushonga uyu unogona kubatsira kunonoka zvimwe zvinhu zvefambiro mberi yechirwere, kunyanya matambudziko emwoyo. FDA yakabvumidza kuti inorapira progeria, ichikupa mhuri sarudzo yekurapa yakatarwa.

Kurapa kazhinji kunosanganisira nzira yebato ine nyanzvi dzakawanda:

• Cardiologists kuongorora hutano hwemwoyo
• Nyanzvi dzeOrthopedic dzemapfupa nematambudziko ezvibatanidzwa
• Vapfuri vemuviri kuchengetedza kufamba
• Vanachiremba vekudya kutsigira kukura kwakanaka
• Vanokurudzira majini kutsigira mhuri

Kuongororwa nguva dzose kunobatsira kuona matambudziko pakutanga uye kugadzirisa kurapwa sezvinodiwa. Mhuri dzakawanda dzinowana kuti kushanda nezvivako zvekurapa zvine ruzivo muzvirwere zvisingawanzoitika zvinopa kuchengetedza kwakakwana nekutsigirwa.

Maitiro Ekutonga Progeria Kumba?

Kutonga progeria kumba kunosanganisira kugadzira nharaunda inotsigira inobatsira mwana wako kukura nepo uchigadzirisa zvinodiwa zvavo zvakasiyana. Tarisa pakuchengetedza zvinhu zvakajairwa nepo uchigadzirisa zvinodiwa nechirwere.

Mazano ekutarisira zuva nezuva anosanganisira kuve nechokwadi chekudya kwakakwana nechikafu chine macalorie mazhinji kutsigira kukura, kuchengetedza ganda kubva pakufuridzirwa nezuva sezvo richinetsa, uye kuchengetedza basa remuviri nguva dzose mukati mekukwanisa kwemwana wako.

Kugadzira nharaunda yekumba inofadza kwakakosha. Izvi zvinogona kusanganisira kushandisa mapillow ekutsigira pakugara, kuve nechokwadi chekupisa kwakakwana sezvo vana vane progeria vanogona kunzwa chando nyore nyore, uye kugadzirisa zvipfeko zvekunyaradza nekureruka kwekupfeka.

Kutsigirwa kwepfungwa kwakakoshawo. Kurudzira kufarira kwemwana wako neshamwari, kuchengetedza maitiro akajairika kana zvichibvira, uye kufunga nezvekubatanidza nemhuri dzakabatwa neprogeria kuburikidza nemapoka ekutsigira kana nharaunda dzepaIndaneti.

Unofanira Kugadzirira Sei Kune Chiremba Wako?

Kugadzirira misangano yekurapa kunogona kukubatsira kuita zvakanyanya panguva yako nevanopa utano uye kuve nechokwadi chekuti zvinetso zvako zvose zvakagadziriswa. Uya neruzivo rwezvinhu zvaunoda kubvunza nezvazvo uye chero zvawakacherechedza nezvemamiriro emwana wako.

Usati wasvika kumusangano wako,unganidza ruzivo rwakakosha senge kuyerwa kukura kwemwana wako nekufamba kwenguva, chero zviratidzo zvitsva kana kuchinja zvawakacherechedza, mishonga iripo nezvinowedzerwa, uye mibvunzo nezve sarudzo dzekurapa kana kutarisira zuva nezuva.

Funga nezvekutora nhengo yemhuri kana shamwari yekutsigira, kunyanya panguva yemisangano yakakosha. Kuva nemunhu mumwe chete aripo kunogona kukubatsira kuyeuka ruzivo rwakataurwa uye kupa rutsigiro rwepfungwa panguva yekukurukurirana kwakaoma.

Usazengurire kubvunza kuti ujekese chero chinhu chisinganzwisisiki. Bato rako rekurapa rinoda kuve nechokwadi chekuti unonzwa wakaziva uye wakabatsirwa pakutarisira mwana wako.

Chii Chinonyanya Kukosha Nezve Progeria?

Progeria chirwere chisingawanzoitika asi chakakomba chemajini chinoita kuti kuchembera kuwedzere nekukurumidza muvana. Kunyange zvazvo ichikonzera matambudziko makuru, kunzwisisa chirwere ichi uye kuwana kurapwa kwakakodzera kunogona kubatsira mhuri kufamba rwendo rwavo nerutendo rukuru nekutsigirwa.

Chinhu chakakosha chokurangarira ndechekuti vana vane progeria vanogona kuchiine mufaro, kudzidza, uye hukama hunoremekedzwa. Nekurapwa kwakakodzera, kutsigirwa kwemhuri, uye zviwanikwa zvemunharaunda, vana vazhinji vane progeria vanobatanidzwa zvizere mumabasa ehudiki uye vanoramba vaine hukama hwakasimba nemhuri neshamwari.

Kutsvakurudza kuri kuramba richivandudza kunzwisisa kwedu nezve progeria uye kukura kurapwa kwakawanda. Mhuri dzakabatwa nechirwere ichi dzinopindira mazano anokosha anobatsira kuvandudza kuchengetedza kwemazuva ano.

Mibvunzo InowanzoBvunzwa Nezve Progeria

Vana vane progeria vanorarama kwenguva yakareba sei?

Hupenyu hwepakati hwevana vane progeria huri makore anenge 14-15, kunyange vamwe vanhu vachirarama kusvika kumakore makumi maviri kana kupfuura. Kuenderera mberi mukurapa nekutarisira kunogona kubatsira kuwedzera hupenyu hwekutarisira mune ramangwana. Hunhu hwehupenyu uye kuita ndangariro dzine musoro zvinoramba zviri zvinangwa zvakakosha kumhuri.

Progeria inogona kudzivirirwa here?

Progeria haigone kudzivirirwa nekuti inokonzerwa nekuchinja kwemajini kwakangoitika kunowanikwa panguva yekukura kwekutanga. Sezvo zviitiko zvizhinji zvisina kuwanikwa, hapana nzira yekufanotaura kana kudzivirira kuitika kwayo. Mazano emajini anogona kubatsira mhuri kunzwisisa mamiriro avo chaiwo nenjodzi dzekuzvitakura kwemangwana.

Vana vane progeria vane hungwaru hwakanaka here?

Hongu, vana vane progeria kazhinji vane hungwaru hwakanaka uye kukura kwepfungwa. Vanogona kupinda chikoro, kudzidza pamwero wakakodzera, uye kubatanidzwa mumabasa ekudzidza. Chirwere ichi chinonyanya kukanganisa kukura kwemuviri pane kugona kwepfungwa.

Progeria inotapukira here?

Kwete, progeria haiotapuka. Chirwere chemajini chisingagone kupfuudzwa kubva kune munhu kuenda kune mumwe kuburikidza nekubata. Vana vane progeria vanogona kubata nevamwe zvakachengeteka pasina njodzi yekutapurirana.

Progeria yakawanda sei?

Progeria yakawanda kwazvo, ichikanganisa vanhu vanenge 1 pamariyoni makumi maviri kuberekwa kwese kwepasi. Parizvino, kune vanhu vanenge 400-500 vanozivikanwa pasi rose. Kushayikwa uku kunoreva kuti vachiremba vazhinji vangasambosangana nechirwere ichi mukati memabasa avo, izvo dzimwe nguva zvinogona kunonoka kuongororwa.