Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Olipudase alfa-rpcp mushonga wakakosha wekutsiva ma enzymes wakagadzirirwa kurapa chirwere chisingawanzoitiki chegenetic chinonzi acid sphingomyelinase deficiency (ASMD). Mushonga uyu unoshanda nekupa muviri wako enzyme yausina pachisikirwo, ichibatsira kuparadza zvinhu zvinokuvadza zvingadai zvakaungana mumuviri wako nemumatishu.
Kana iwe kana mumwe munhu waunoda akawanikwa aine ASMD, kudzidza nezve sarudzo iyi yekurapa kunogona kunzwa kuremerwa. Ngatifambei nezvinhu zvese zvaunoda kuziva nezve mushonga uyu mumashoko akajeka, akarurama.
Olipudase alfa-rpcp ndiyo vhezheni yakagadzirwa nemunhu ye enzyme inonzi acid sphingomyelinase iyo muviri wako unoda kuparadza mamwe mafuta. Paunenge uine ASMD, muviri wako haugadziri zvakakwana zve enzyme iyi pachisikirwo, izvo zvinokonzera zvinhu zvinokuvadza kuungana muchiropa chako, spleen, mapapu, uye zvimwe zvikamu zvemuviri.
Mushonga uyu unopihwa kuburikidza ne IV infusion zvakananga muropa rako. Kurapa kunobatsira kutsiva enzyme isipo, zvichibvumira muviri wako kugadzirisa mafuta aya zvinobudirira uye zvinogona kuderedza saizi yezvikamu zvemuviri zvakakura nekufamba kwenguva.
Unogona zvakare kunzwa mushonga uyu uchinzi nezita rayo remhando, Xenpozyme. Inoonekwa sekurapa kunotyisa kwevanhu vane ASMD avo vakambove vasina sarudzo shoma dzekurapa.
Mushonga uyu unonyanya kubvumidzwa kurapa zvisiri zvepakati pehutsinga hwehutachiona hweacid sphingomyelinase deficiency muvanhu vakuru. ASMD chirwere chisingawanzoitiki chegenetic chinokanganisa maitiro emuviri wako kugadzirisa mamwe mafuta anonzi sphingolipids.
Mamiriro acho anonyanya kukonzera kuti chiropa chako ne spleen zvive zvakakura, izvo zvinogona kukonzera matambudziko akakomba. Unogona kusangana nematambudziko ekufema, kuneta, kana kusagadzikana mudumbu sezvo nhengo idzi dzichikura uye dzichitsikirira pamiviri yako.
Nepo ASMD ichikwanisa kukanganisa uropi uye tsinga dzemumuviri mune vamwe vanhu, mushonga uyu wakagadzirirwa kubatsira nezviratidzo zvemuviri zvinokanganisa nhengo dzako panzvimbo yezviratidzo zvepfungwa. Chiremba wako achasarudza kana mushonga uyu wakakodzera rudzi rwako rweASMD.
Mushonga uyu unoshanda nekutsiva enzyme iyo muviri wako usingakwanise kugadzira zvakakwana wega. Funga nezvazvo sekupa maseru ako maturusi akakodzera ekuita basa ravari kurwira.
Paunogamuchira infusion, mushonga unofamba nemuropa wako kuti usvike kumasero anoda zvakanyanya. Kana wangovapo, inobatsira kuparadza mafuta akaunganidzwa ayo ave achikonzera kuti nhengo dzako dzikure uye dzishande zvisina kunaka.
Izvi zvinoonekwa seimwe nzira yekurapa panzvimbo yemushonga wakasimba mupfungwa dzechinyakare. Yakagadzirirwa kushanda zvakananga nemaitiro emuviri wako echisikigo panzvimbo yekumanikidza shanduko dzakanyanya. Mhedzisiro yacho inowanzo kuvaka zvishoma nezvishoma nekufamba kwenguva sezvo muviri wako uchigadzirisa zvinhu zvakaunganidzwa.
Uchagamuchira mushonga uyu kuburikidza neIV infusion panzvimbo yekutarisira hutano, kazhinji chipatara kana nzvimbo yakakosha yekupinza. Kurapa hakusi chinhu chaunogona kutora kumba, sezvo kuchida kuchenjerera uye kugadzirira.
Usati wapiwa infusion yega yega, timu yako yekutarisira hutano inogona kukupa mishonga yekubatsira kudzivirira maitiro ekugumbuka. Izvi zvinogona kusanganisira antihistamines senge diphenhydramine kana mishonga yekuderedza fivha nekuzvimba.
Kupinza mushonga wacho kunowanzo tora maawa akati wandei, uye iwe uchatariswa zvakanyanya panguva yese yacho. Chikwata chako chehutano chichatanga kupinza mushonga zvishoma nezvishoma uye chinogona kuchinja mwero zvichienderana nekuti uri kupindura sei kurapwa.
Haufaniri kutevera zvirambidzo zvakakosha zvekudya usati warapwa, asi zvakakosha kuti urambe uine mvura yakawanda uye uzozivisa chikwata chako chehutano kana usiri kunzwa zvakanaka pazuva rekupinza mushonga wako.
Iri rinowanzo kuve kurapwa kwenguva refu kwaunoenderera mberi kwenguva yakareba sekureba kwekuti iri kubatsira mamiriro ako uye uri kuitsungirira zvakanaka. Vanhu vazhinji vanogamuchira kupinzwa mushonga mazuva ese maviri, kunyangwe chiremba wako achigona kuchinja urongwa uhu zvichienderana nekupindura kwako kwega.
Chikwata chako chehutano chichatarisa kufambira mberi kwako nguva dzose kuburikidza nekuyedzwa kweropa, zvidzidzo zvekufungidzira, uye kuongororwa kwemuviri. Vachange vachitsvaga zviratidzo zvekuti kurapwa kuri kubatsira kuderedza kukura kwenhengo uye kuvandudza hutano hwako hwese.
Sezvo ASMD iri mamiriro emagenetic, muviri wako unogara uine dambudziko rekugadzira enzyme yega. Izvi zvinoreva kuti enzyme replacement therapy inowanzo kuve kurapwa kuri kuenderera mberi pane kugadzirisa kwenguva pfupi.
Semushonga chero upi zvake, olipudase alfa-rpcp inogona kukonzera mhedzisiro, kunyangwe kwete munhu wese anoiziva. Kunzwisisa zvekutarisira kunogona kukubatsira kuti unzwe wakagadzirira uye uzive kuti ungabatana riini nechikwata chako chehutano.
Mhedzisiro yakajairika inowanzo kuve yakapfava kusvika pakati nepakati uye inowanzo kuvandudza sezvo muviri wako uchigadzirisa kurapwa. Hezvino zvaungasangana nazvo:
Mhinduro idzi dzinowanzoitika dzinowanzoita zvishoma uye zvishoma sezvaunoenderera mberi nekurapa. Chikwata chako chehutano chinogona kupa mishonga yekubatsira kudzora zviratidzo izvi kana zvaitika.
Vamwe vanhu vanogona kusangana nekusagadzikana kwakanyanya, kunyangwe izvi zvisingawanzoitiki. Zviratidzo zvekutarisa zvinosanganisira kuoma kufema, kuputika kwakanyanya, kana kuzvimba kwechiso chako, miromo, kana huro. Kana ukaona chero zviratidzo izvi, zvakakosha kutsvaga rubatsiro rwekurapa nekukurumidza.
Kazhinji, vamwe vanhu vanogona kukudziridza matambudziko akakura akadai sekusagadzikana kwakanyanya kana shanduko mumaseru avo eropa. Chikwata chako chehutano chichakutarisa zvakanyanya kune izvi zvinogoneka kuburikidza nekuyedzwa nguva dzose.
Mishonga iyi haina kukodzera munhu wese, uye chiremba wako achanyatsoongorora kana ichikukodzera. Kunetsekana kukuru ndekwevanhu vakambove nekusagadzikana kwakanyanya kune olipudase alfa-rpcp kana chero zvezvinhu zvayo kare.
Kana uine nhoroondo yekusagadzikana kwakanyanya kune mamwe marapirwo enzimbi, chiremba wako achada kuyera mabhenefiti anogona kuitika pamwe nenjodzi zvakanyanya. Vanogona kukurudzira matanho ekuwedzera kana nzira dzimwe.
Vanhu vane mamwe marudzi eASMD ayo anonyanya kukanganisa uropi uye tsinga havangabatsirwe kubva kurapwa uku, sezvo yakagadzirirwa zvakananga zviratidzo zvisiri zveuropi zvemamiriro acho.
Chiremba wako achafungawo nezve hutano hwako hwese, kusanganisira chero mamwe mamiriro ehutano aunao nemishonga yaunotora, kuti aone kana kurapwa uku kwakakukodzera.
Zita remhando yeolipudase alfa-rpcp ndeye Xenpozyme. Iri ndiro zita raungangozviona mumarekodhi ako ekurapa uye magwaro einishuwarenzi.
Xenpozyme inogadzirwa neSanofi uye yakabvumidzwa neFDA kunyanya kurapa kushomeka kweacid sphingomyelinase. Sezvo iri mushonga mutsva, parizvino hapana mhando dzakajairika dziripo.
Paunenge uchikurukura kurapwa kwako nevapi vehutano kana makambani einishuwarenzi, unogona kushandisa zita rakajairika (olipudase alfa-rpcp) kana zita remhando (Xenpozyme) - zvinoreva mushonga mumwe chete.
Parizvino, kune zvishoma zvikuru zvingasarudzwa zvekutarisira ASMD, izvo zvinoita kuti olipudase alfa-rpcp ive yakakosha kune vanhu vane mamiriro aya asingawanzoitiki. Mberi kwekutanga kuwanikwa kwemushonga uyu, kurapwa kwaive kunyanya kutsigira, kuchitarisa pakutarisira zviratidzo panzvimbo pokugadzirisa chikonzero chacho.
Vamwe vanhu vane ASMD vanogona kubatsirwa kubva mukurapwa kunobatsira kutarisira zviratidzo zvakakosha, zvakadai semishonga yematambudziko ekufema kana maitiro ekubatsira nhengo dzakakura. Zvisinei, nzira idzi hadzigadzirisi chikonzero chechirwere sezvinoita kurapwa kwemahomoni.
Vatsvakurudzi vari kushanda pamamwe marapirwo anogona kuitwa eASMD, kusanganisira gene therapies uye dzimwe nzira dzekutsiva enzyme, asi izvi zvichiri mumatanho ekuongorora. Chiremba wako anogona kukurukura kana kutora chikamu mumiedzo yekiriniki ingave sarudzo kwauri.
Sezvo olipudase alfa-rpcp iri yekutanga uye parizvino chete enzyme replacement therapy yakanyatsogadzirirwa ASMD, zvakaoma kuenzanisa zvakananga nemamwe marapirwo. Zvisinei, inomiririra kufambira mberi kukuru mukuti tinogona sei kurapa mamiriro aya.
Kurapwa kwepamberi kweASMD kwaive kunyanya kutsigira, zvichireva kuti zvaigona kubatsira kutarisira zviratidzo asi hazvigone kumisa kana kushandura kufambira mberi kwechirwere. Enzyme replacement therapy inopa mukana wekugadzirisa chikonzero chechirwere.
Zvidzidzo zvekurapa zvakaratidza kuti vanhu vanobatwa neolipudase alfa-rpcp vanowanzoona kuderedzwa kwehuwandu hwechiropa nemuromo, kuvandudzwa kwekuita kwemapapu, uye kunaka kwehupenyu. Izvi ndizvo zvakaitika zvisingawanzoonekwa nekungotsigira chete.
Chiremba wako achakubatsira kunzwisisa kuti kurapwa uku kunoenzaniswa sei nedzimwe sarudzo zvichienderana nemamiriro ako chaiwo uye zvinangwa zveutano.
Kana uine chirwere chemoyo, chiremba wako achada kuongorora mamiriro ako ega ega zvakanyatsonaka usati watanga kurapwa uku. Mushonga wacho pachako hauna zvakananga mwoyo, asi maitiro ekuisa anogona dzimwe nguva kukonzera shanduko muropa kana kumhanya kwemoyo.
Vanhu vane ASMD vanowanzoita matambudziko ane chekuita nemoyo nekuda kwechirwere chacho, saka chiremba wako achada kufunga nezve zvese zvakanakira kurapwa uye chero njodzi dzine chekuita nemamiriro ako emoyo. Vanogona kukurudzira kumwe kuongorora kana kugadzirisa chiyero chekuisa kuti kuderedze kushushikana pane yako cardiovascular system.
Kana ukakanganwa kuisa kwakarongeka, taura nechikwata chako chehutano nekukurumidza sezvinobvira kuti urongezve. Sezvo mushonga uyu uchipiwa panzvimbo yehutano, madosi akarasika anowanzoitika nekuda kwemakakatanwa ekuronga kana kurwara pane kukanganwa.
Usaedze kugadzirisa dose yakarasika nekugadzirisa kurapwa pedyo pamwe chete kupfuura zvakakurudzirwa. Chiremba wako achakupa zano pamusoro peiyo nzira yakanakisa yekudzoka panzira nechirongwa chako chekurapa.
Kana wakarasikirwa nedosi nekuti wainzwa usina kunaka, ita shuwa kuti unozivisa chikwata chako chehutano nezve chero zviratidzo zvawaive nazvo, sezvo izvi zvingakanganisa kana zvakachengeteka kutangazve kurapwa.
Kana uine zviratidzo zvakaita sekufema zvakaoma, mburwa huru, kana kuzvimba panguva yekupinza mushonga, zivisa timu yako yehutano nekukasira. Vakadzidziswa kuziva nekukurumidza nekurapa maitiro ekupinza mushonga.
Timu yako yehutano ingangoderedza kana kumisa kupinza mushonga kwenguva pfupi uye inogona kukupa mishonga yekubatsira kubata nemaitiro acho. Mazhinji emaitiro ekupinza mushonga anogona kurapwa zvakabudirira, uye vanhu vazhinji vanokwanisa kuenderera mberi nechirongwa chavo chekurapa.
Usazeza kutaura kana uchinzwa usina kugadzikana panguva yekupinza mushonga. Timu yako yehutano inoda kugadzirisa dambudziko diki pakutanga pane kubata nemaitiro akakomba gare gare.
Sarudzo yekumisa kurapwa kwe enzyme replacement inofanira kugara ichiitwa mukubvunzana netimu yako yehutano. Sezvo ASMD iri mamiriro emagenetic, kumisa kurapwa kungangobvumira zvinhu zvinokuvadza kutanga kuunganidza mumuviri wako zvakare.
Chiremba wako achagara achiongorora kuti kurapwa kuri kushanda sei kwauri uye kana mabhenefiti achienderera mberi nekupfuura chero mativi aunogona kunge uchisangana nawo. Vachafunga nezvezvinhu zvakaita sebasa remuviri wako, mhando yehupenyu, uye hutano hwako hwese.
Kana uri kufunga kumisa kurapwa nekuda kwemigumisiro kana zvimwe zvinokunetsa, taura netimu yako yehutano nezve mhinduro dzinogona kuitika usati waita sarudzo. Dzimwe nguva kugadzirisa nzira yekurapa kunogona kubatsira kugadzirisa nyaya uku uchikubvumira kuti uenderere mberi nekubatsirwa nekurapa.
Hongu, unogona kufamba uchigamuchira kurapwa uku, asi zvinoda kuronga. Unozofanira kubatana netimu yako yehutano kuti uve nechokwadi chekuti unogona kugamuchira kupinza kwako mushonga zvinoenderana nehurongwa, kunyangwe uri kure nemba.
Pazvifambo zvakareba, chiremba wako angakwanisa kukubatsira kuronga kurapwa panzvimbo iri pedyo nawaunoda kuenda. Vamwe vanhu vanowana zvichibatsira kuronga rwendo rwavo zvichienderana nehurongwa hwavo hwekuiswa mushonga kuti vashoma kukanganiswa.
Ita shuwa kuti unotakura ruzivo nezve mamiriro ako ekurwara uye kurapwa kwako paunofamba, kusanganisira ruzivo rwekubata nevashandi vehutano hwako uye ruzivo nezve hurongwa hwako hwemishonga.