Maxaa ah MEN-2? Calaamadaha, Sababaha, & Daawaynta

MEN-2 waa xaalad hidde ah oo dhif ah taasoo keenta in burooyin ku koraan qanjirada gaarka ah ee soo saara hoormoonada jidhkaaga oo dhan. Burooyinkani waxay noqon karaan kuwo aan kansar ahayn ama kansar ah, waxayna inta badan saameeyaan qanjirkaaga thyroid, qanjirada adrenal, iyo qanjirada parathyroid.

Sindroomkan dhaxalka ah wuxuu ku dhacaa qoysaska wuxuuna sabab u yahay isbeddello ku yimaada hal gene oo lagu magacaabo RET. Inkasta oo magaca uu yahay mid cabsi gelin kara, fahamka MEN-2 wuxuu kaa caawin karaa adiga iyo kooxdaada daryeelka caafimaad inay sameeyaan qorshe waxtar leh oo kormeer iyo daaweyn ah.

Maxaa ah MEN-2?

Multiple Endocrine Neoplasia Nooca 2 (MEN-2) waa sindroom kansar oo dhaxal ah oo saameeya nidaamkaaga endocrine. Nidaamkaaga endocrine wuxuu ka kooban yahay qanjirada sameeya hoormoonada si ay u maamulaan hawlaha jidhka kala duwan sida dheef-shiid kiimikaadka, cadaadiska dhiiga, iyo heerarka calcium.

Xaaladdani waxay heshay magaca sababtoo ah waxay keentaa burooyin badan (neoplasia) oo ku yaal dhowr qanjir oo endocrine ah isla markaaba. U fakar sida warshadahaaga jidhka ee sameeya hoormoonada inay ku koraan koritaan oo carqaladeyn kara wax soo saarka hoormoonka caadiga ah.

MEN-2 waxay leedahay laba qaab oo waaweyn. MEN-2A waa nooca caadiga ah, halka MEN-2B ay aad u yar tahay laakiin waxay u muuqataa inay aad u daran tahay. Labada noocba waxaa sababa isbeddello ku yimaada isla gene laakiin waxay dadka si kala duwan u saameeyaan.

Waa maxay noocyada MEN-2?

MEN-2A waa qaabka ugu badan, waxaana ka kooban yahay qiyaastii 95% dhammaan kiisaska MEN-2. Dadka qaba MEN-2A waxay caadi ahaan ku dhacaan kansarka thyroid medullary, iyo kuwa badani waxay sidoo kale helaan burooyin ku yaal qanjirada adrenal oo lagu magacaabo pheochromocytomas.

Dadka qaar ee qaba MEN-2A waxay sidoo kale ku dhacaan burooyinka parathyroid, kuwaas oo keeni kara dhibaatooyin ku saabsan heerarka calcium ee dhiigaaga. Qayb yar oo ka mid ah waxay sidoo kale yeelan karaan xaalad lagu magacaabo cudurka Hirschsprung, kaas oo saameeya mindhicirka weyn.

MEN-2B waa mid aan caadi ahayn laakiin aad u daran. Dadka qaba noocan waxay inta badan ku dhacaan kansarka thyroid medullary da' yar, iyo pheochromocytomas. Waxay sidoo kale yeelan karaan astaamo jireed oo gaar ah sida burooyin ku yaal carrabka iyo bushimaha, iyo jir dheer oo khafiif ah.

Waa maxay calaamadaha MEN-2?

Calaamadaha MEN-2 way aad u kala duwanaan karaan iyadoo ku xiran qanjirada saameeya iyo nooca burooyinka soo kora. Dad badan ma dareemaan calaamadaha marxaladaha hore, taasina waa sababta imtixaanada hiddaha iyo kormeerka joogtada ahi ay aad muhiim ugu yihiin qoysaska qaba xaaladdan.

Calaamadaha ugu badan waxay la xiriiraan noocyada kala duwan ee burooyinka soo kori kara:

• Buro ama barar ku yaal qoortaada oo ka yimaada burooyinka thyroid
• Dhibaatooyin liqid ama cod qallalan
• Xilliyo cadaadis dhiig oo sare oo imanaya iyo tagaya
• Dhagxaan degdeg ah ama garaaca wadnaha oo degdeg ah
• Madax xanuun daran
• Dhidid xad dhaaf ah
• Werwer ama dareen argagax
• Dhagxaanta kelyaha ama xanuunka lafaha oo ka yimaada dhibaatooyinka calcium
• Matag ama lumo rabitaanka cuntada
• Daciifnimo muruqa ama daal

Gaar ahaan MEN-2B, waxaad dareemi kartaa burooyin ku yaal carrabka, bushimaha, ama gudaha afkaaga. Dadka qaar waxay sidoo kale leeyihiin muuqaal gaar ah oo dheer oo khafiif ah oo leh xubno dheer.

Calaamadahan waxay si tartiib tartiib ah u soo kori karaan bilo ama sano. Dadka qaar waxay la kulmaan dhacdooyin degdeg ah oo calaamado ah, gaar ahaan kuwa la xiriira pheochromocytomas, taas oo keeni karta koror degdeg ah oo cadaadiska dhiiga iyo garaaca wadnaha.

Maxaa sababa MEN-2?

MEN-2 waxaa sababa isbeddello ku yimaada gene-ka RET, kaas oo caadi ahaan ka caawiya maamulka koritaanka unugyada iyo horumarkooda. Marka gene-kani si sax ah u shaqeyn waayo, wuxuu u sheegaa unugyo gaar ah inay koraan oo qaybsadaan marka aysan tahay, taasoo keenta in burooyin la sameeyo.

Isbeddelka hiddaha ee dhaxalka ah, micnaheedu waa inuu ka gudbo waalidiinta ilaa carruurta. Haddii mid ka mid ah waalidkaa uu qabo MEN-2, waxaad leedahay fursad 50% ah inaad ku dhacdo xaaladdan. Si kastaba ha ahaatee, qiyaastii 5% kiisaska MEN-2 waxay ku dhacaan dad aan lahayn taariikh qoyska, taasoo soo jeedinaysa in isbeddelku si isdaba joog ah u dhacay.

Gene-ka RET wuxuu u shaqeeyaa sida badhan maamula marka unugyadu ay koraan. MEN-2, badhankaan wuxuu ku xayiran yahay booska "on", taasoo keenta in unugyada ku jira qanjiradaada soo saarta hoormoonada ay si aan xakamayn u tarmaan oo ay sameeyaan burooyin.

Noocyada kala duwan ee isbeddellada gene-ka RET waxay sababaan qaabab kala duwan oo MEN-2 ah. Goobta gaarka ah iyo nooca isbeddelka waxay ka caawin karaan dhakhaatiirta inay saadaaliyaan xubnaha laga yaabo inay saameeyaan iyo sida xaaladdu u daran tahay.

Goorma ayaad dhakhtar u tagtaa MEN-2?

Waxaad u baahan tahay inaad aragto dhakhtar haddii aad qabto taariikh qoyska oo ku saabsan MEN-2 ama kansarka la xiriira, xitaa haddii aadan weli lahayn calaamado. Ogaanshaha hore iyada oo loo marayo imtixaanada hiddaha waxay noqon kartaa mid badbaadinaysa nolosha, maadaama ay u ogolaato daawaynta kahortagga ka hor inta aan kansarku soo kicin.

Raadso daryeel caafimaad degdeg ah haddii aad la kulanto dhacdooyin degdeg ah oo cadaadis dhiig oo sare leh, madax xanuun daran, garaac wadnaha oo degdeg ah, ama dhidid xad dhaaf ah. Kuwani waxay noqon karaan calaamado pheochromocytoma, taas oo keeni karta koror khatar ah oo cadaadiska dhiiga.

Sidoo kale la xiriir bixiyahaaga daryeelka caafimaad haddii aad aragto buro ku taal qoortaada, isbeddello ku yimaada codkaaga, dhibaatooyin liqid, ama xanuun lafaha oo joogto ah. Inkasta oo calaamadahan ay leeyihiin sababo badan, waxay u baahan yihiin qiimeyn, gaar ahaan haddii aad qabto arrimo khatar ah oo MEN-2 ah.

Haddii aad hore loogu ogaaday MEN-2, si dhow u raac jadwalkaaga kormeerka. Baaritaanada joogtada ah waxay ogaan karaan burooyin cusub oo hore marka ay ugu daaweyn karto.

Waa maxay arrimaha khatarta u ah MEN-2?

Arrinta khatarta ugu weyn ee MEN-2 waa in la yeesho taariikh qoyska oo ku saabsan xaaladdan. Maadaama MEN-2 lagu dhaxlo qaab autosomal dominant ah, waxaad u baahan tahay inaad dhaxalato hal nuqul oo gene-ka isbeddelay ka mid ah waalid kasta si aad u horumariso xaaladdan.

Kuwaas waa arrimaha khatarta ugu muhiimsan ee la tixgeliyo:

• In la yeesho waalid qaba MEN-2 (50% fursad dhaxal)
• Taariikh qoyska oo ku saabsan kansarka thyroid medullary
• Taariikh qoyska oo ku saabsan pheochromocytoma
• Taariikh qoyska oo ku saabsan burooyinka parathyroid
• In lagu dhasho qoys leh isbeddello gene-ka RET oo la yaqaan

Si ka duwan xaaladaha kale ee badan, da'da, qaab nololeedka, iyo arrimaha deegaanka ma saameynayaan khatartaada inaad ku dhacdo MEN-2. Qaybta hiddaha waa arrinta ugu muhiimsan.

Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qaadatid isbeddelka gene-ka, arrimo gaar ah ayaa laga yaabaa inay saameeyaan marka calaamaduhu soo baxaan ama sida ay u daran yihiin. Cadaadiska, uurka, iyo xaaladaha caafimaad ee kale mararka qaarkood waxay kicisaa calaamadaha dadka horeba u qaba hiddaha.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtogalka ah ee MEN-2?

Dhibaatada ugu daran ee MEN-2 waa horumarka kansarka daran, gaar ahaan kansarka thyroid medullary. Haddii aan la helin kormeer iyo daaweyn ku habboon, kansarkan waxay ku faafin karaan qanjirada lymph iyo qaybaha kale ee jidhkaaga.

Dhibaatooyin dhowr ah ayaa ka dhalan kara noocyada kala duwan ee burooyinka:

• Kansarka thyroid medullary oo ku faafaya qanjirada lymph ama xubnaha fog
• Koror khatar ah oo cadaadiska dhiiga oo ka yimaada pheochromocytomas
• Dhibaatooyinka wadnaha oo ka yimaada xilliyada cadaadiska dhiiga aan la daweyn
• Stroke ama wadno xanuun inta lagu jiro xaaladaha cadaadiska dhiiga ee daran
• Dhagxaanta kelyaha iyo dhibaatooyinka lafaha oo ka yimaada burooyinka parathyroid
• Osteoporosis daran oo ka yimaada isku dheelitir la'aanta calcium
• Xannibaadda mindhicirka dadka qaba cudurka Hirschsprung

Pheochromocytomas waxay keeni kartaa dhibaatooyin gaar ah oo khatar ah inta lagu jiro qalliinka, uurka, ama waqtiyada cadaadiska jirka. Burooyinkani waxay kicisaa koror khatar ah oo cadaadiska dhiiga haddii aan si habboon loo maamulin.

Warka wanaagsani waa in, iyadoo la adeegsanayo kormeer iyo daaweyn ku habboon, dhibaatooyinkan badan waxaa lagu hor istaagi karaa ama si wax ku ool ah loo maamuli karaa. Ogaanshaha hore iyo qalliinka kahortagga waxay si buuxda u tirtiri karaan khatarta kansarka kiisas badan.

Sidee loo ogaadaa MEN-2?

Ogaanshaha MEN-2 wuxuu caadi ahaan ka bilaabmaa imtixaanada hiddaha, gaar ahaan haddii aad qabto taariikh qoyska oo ku saabsan xaaladdan. Baaritaan dhiig oo fudud ayaa ogaan kara isbeddello ku yimaada gene-ka RET oo xaqiijin kara haddii aad qaadatid isbeddelka hiddaha ee keena MEN-2.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale isticmaali doonaa imtixaano kale si uu u hubiyo burooyinka iyo inuu kormeero xaaladdaada. Baaritaanada dhiigu waxay cabiri karaan hoormoonno gaar ah iyo calaamado burooyin ah oo muujinaya haddii burooyin jiraan iyo sida ay u firfircoon yihiin.

Daraasadaha sawir-qaadku waxay ka caawiyaan helitaanka iyo qiimeynta burooyinka jidhkaaga oo dhan. Kuwani waxay ku jiri karaan ultrasound qoortaada, baaritaanada CT ama MRI ee calooshaada, iyo baaritaanada gaarka ah ee ogaan kara burooyinka soo saara hoormoonada.

Haddii aad horeba u qabto calaamado, dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa imtixaano dheeraad ah sida cabirka cadaadiska dhiigaaga inta lagu jiro dhacdooyinka, hubinta heerarka calcium, ama qaadashada muunad unug ah oo ka timid burooyin shaki leh.

Waa maxay daawaynta MEN-2?

Daawaynta MEN-2 waxay diiradda saartaa kahortagga kansarka inuu soo koro iyo maamulka burooyinka soo kora. Habka waxaa lagu go'aamiyaa isbeddelkaaga hiddaha gaarka ah, burooyinka jira, iyo caafimaadkaaga guud.

Qalliinku inta badan waa daawaynta ugu weyn. Dadka qaba isbeddello hidde oo khatar sare leh, dhakhaatiirtu waxay kugula talin karaan ka saarista thyroid kahortagga ka hor inta aan kansarku soo kicin. Qalliinkan, oo lagu magacaabo thyroidectomy prophylactic, wuxuu si buuxda uga hortagi karaa kansarka thyroid medullary.

Hababka daawayntu waxay ka kooban yihiin ikhtiyaarro dhowr ah:

• Thyroidectomy prophylactic si looga hortago kansarka thyroid
• Ka saarista pheochromocytomas marka ay soo koraan
• Qalliinka parathyroid ee dhibaatooyinka la xiriira calcium
• Daawaynta beddelka hoormoonka ka dib marka la saaro qanjirka
• Daawooyinka cadaadiska dhiiga ee maamulka pheochromocytoma
• Daawooyinka daawaynta bartilmaameedka ee kansarka horumarsan
• Kormeer joogto ah oo leh baaritaanada dhiiga iyo sawir-qaad

Waqtiga qalliinku waa mid muhiim ah waxaana lagu go'aamiyaa da'daada, nooca isbeddelka gene-ka, iyo sifooyinka burooyinka. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay kula shaqayn doontaa si ay u go'aamiso waqtiga ugu fiican ee habraacyada kahortagga.

Ka dib qalliinka, waxaad u baahan doontaa daawaynta beddelka hoormoonka si aad u beddesho hoormoonada qanjiradaada la saaray caadi ahaan ay soo saaraan. Tani waxay caadi ahaan ku jirtaa hoormoonka thyroid iyo mararka qaarkood hoormoonno kale iyadoo ku xiran qanjirada la saaray.

Sidee loo maareeyaa MEN-2 guriga?

Maareynta MEN-2 guriga waxay ku lug leedahay raacitaanka qorshahaaga daawaynta si taxadar leh iyo in la ogaado isbeddellada ku yimaada calaamadahaaga. Qaadashada daawooyinkaaga beddelka hoormoonka sida saxda ah loogu talagalay waa muhiim si loo ilaaliyo caafimaadkaaga iyo heerarka tamartaada.

Hayso dhagxaan calaamado si aad ula socoto isbeddellada ama calaamadaha cusub ee soo kora. Macluumaadkani wuxuu ka caawiyaa kooxdaada daryeelka caafimaad inay hagaajiso daawayntaada oo ay hore u ogaadaan dhibaatooyin cusub.

Kuwaas waa xeeladaha maamulka guriga ee muhiimka ah:

• Qaado dhammaan daawooyinka sida loogu talagalay, gaar ahaan beddelka hoormoonka
• Si joogto ah ula soco cadaadiska dhiigaaga haddii aad qabto pheochromocytomas
• Hayso macluumaadka xiriirka degdegga ah oo diyaar ah
• Ku hay cuntooyin caafimaad leh iyo jimicsi joogto ah
• Ka soo qaybgal dhammaan kulamada raacitaanka ee la qorsheeyay
• Si furan ula xiriir xubnaha qoyskaaga ku saabsan khataraha hiddaha
• Maamul cadaadiska iyada oo loo marayo farsamooyinka nasashada ama la talinta

Haddii aad la kulanto calaamado degdeg ah sida madax xanuun daran, garaaca wadnaha oo degdeg ah, ama isbeddello daran oo cadaadiska dhiiga ah, si degdeg ah ula xiriir bixiyahaaga daryeelka caafimaad ama raadso daryeel degdeg ah.

Fiiri inaad ku biirto kooxaha taageerada ee dadka qaba MEN-2 ama xaaladaha la mid ah. Isku xirka dadka fahma khibradaada waxay bixin kartaa taageero shucuureed qiimo leh iyo talooyin ku saabsan maareynta maalinlaha ah.

Sidee u diyaargaroobi kartaa magacaabistaada dhakhtarka?

Diyaarinta magacaabistaada waxay kaa caawinaysaa inaad hesho waqtiga ugu badan ee aad la qaadanayso kooxdaada daryeelka caafimaad. Keeno liis dhameystiran oo calaamadahaaga ah, oo ay ku jiraan markay bilaabeen iyo waxa ka dhigaya inay fiicnaadaan ama ka sii xumaadaan.

Ururso taariikhdaada caafimaad ee qoyska, gaar ahaan macluumaadka ku saabsan qaraabada qaba kansarka thyroid, pheochromocytomas, ama burooyin kale oo la xiriira hoormoonka. Macluumaadkani waa muhiim si loo qiimeeyo khatartaada iyo qorsheynta daryeelkaaga.

Samee liis diyaar garow oo dhameystiran:

• Liis dhammaan daawooyinka iyo dheellitirrada hadda jira
• Duub calaamadahaaga taariikhda iyo darnaanta
• Ururso macluumaadka taariikhda caafimaad ee qoyska
• Diyaari su'aalo ku saabsan imtixaanada hiddaha ama ikhtiyaarrada daawaynta
• Keeno natiijooyinka baaritaanka hore iyo diiwaannada caafimaad
• Fiiri inaad keento xubin qoyska ah si loo helo taageero
• Qor walaacyadaada ugu waaweyn iyo yoolalkaaga daawaynta

Ha ka waaban inaad weydiiso su'aalo ku saabsan wax kasta oo aadan fahmin. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay doonaysaa inay kaa caawiso inaad go'aanno ku salaysan macluumaad ku saabsan daryeelkaaga.

Haddii aad ka fekereyso imtixaanada hiddaha ama qalliinka kahortagga, diyaari su'aalo ku saabsan faa'iidooyinka, khataraha, iyo beddelka. Fahamka ikhtiyaarradaada si buuxda ayey kuu caawinaysaa inaad sameyso go'aannada ugu wanaagsan xaaladaada.

Waa maxay qodobka ugu muhiimsan ee ku saabsan MEN-2?

MEN-2 waa xaalad hidde ah oo daran laakiin la maareyn karo taasoo saameysa qanjiradaada soo saarta hoormoonka. Inkasta oo ogaanshaha uu yahay mid cabsi gelin kara, horumarka imtixaanada hiddaha iyo daawaynta ayaa si weyn u hagaajiyay natiijooyinka dadka qaba xaaladdan.

Waxa ugu muhiimsan ee la xasuusto waa in ogaanshaha hore iyo daawaynta firfircoon ay ka hortagi karaan dhibaatooyinka daran ee la xiriira MEN-2. Imtixaanada hiddaha waxay u ogolaadaan tallaabooyin kahortag ah oo si buuxda u tirtiri kara khatarta kansarka kiisas badan.

Haddii aad qabto taariikh qoyska oo ku saabsan MEN-2 ama xaaladaha la xiriira, ha sugto in calaamaduhu soo koraan. La talinta hiddaha iyo imtixaanku waxay bixin karaan macluumaad qiimo leh oo hagaa go'aannadaada daryeelka caafimaad iyo laga yaabo inay badbaadiyaan noloshaada.

Shaqada dhow ee kooxda daryeelka caafimaad ee khibrad u leh daawaynta MEN-2 waxay kuu siinaysaa fursadda ugu wanaagsan ee natiijooyin wanaagsan oo muddo dheer ah. Iyada oo la helo daryeel ku habboon, dad badan oo qaba MEN-2 waxay ku noolaadaan nolol caadi ah oo caafimaad qaba.

Su'aalaha inta badan la isweydiiyo ee ku saabsan MEN-2

Ma daaweyn karaa MEN-2?

Inkasta oo MEN-2 laftiisa aan la daaweyn karin maadaama ay tahay xaalad hidde ah, kansarka iyo burooyinka ay keento waxaa inta badan lagu hor istaagi karaa ama si guul leh loo daaweyn karaa. Qalliinka kahortagga wuxuu si buuxda u tirtiri karaa khatarta horumarinta kansarro gaar ah. Iyada oo la helo kormeer iyo daaweyn ku habboon, dad badan oo qaba MEN-2 waxay ku noolaadaan nolol caadi ah oo aan lahayn dhibaatooyin caafimaad oo muhiim ah.

Immisa hore ayey imtixaanada hiddaha u baahan yihiin in la sameeyo?

Imtixaanada hiddaha ee MEN-2 waxaa lagu samayn karaa da' kasta, oo ay ku jiraan dhallaanka haddii ay jirto taariikh qoyska oo la yaqaan. Si kastaba ha ahaatee, waqtiga imtixaanka inta badan waxay ku xiran tahay xaaladaha qoyska iyo isbeddelka hiddaha gaarka ah ee ku lug leh. Qoysaska qaarkood waxay doorbidaan inay tijaabiyaan carruurta hore si ay u ogolaadaan kormeerka ugu fiican iyo daryeelka kahortagga, halka kuwa kalena ay doorbidaan inay sugto ilaa ilmuhu ka qayb qaadan karo go'aanka.

Maxaa dhacaya haddii aan tijaabada ku helo MEN-2?

Helitaanka tijaabada isbeddelka gene-ka MEN-2 micnaheedu waa inaad u badan tahay inaad ku dhacdo xaaladda mar uun, laakiin micnaheedu maahan inaad hadda qabto kansar. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay sameyn doontaa qorshe kormeer iyo daaweyn oo shakhsi ah, kaas oo laga yaabo inuu ku jiro baaritaanada dhiiga ee joogtada ah, daraasadaha sawir-qaad, iyo laga yaabo qalliinka kahortagga. Ogaanshaha hore wuxuu u ogolaadaa ikhtiyaarrada daawaynta ee ugu waxtarka badan.

Ma yeelan karaa carruur haddii aan qabo MEN-2?

Haa, dadka qaba MEN-2 waxay yeelan karaan carruur, laakiin waxaa jira arrimo muhiim ah oo ay tahay in lala hadlo kooxdaada daryeelka caafimaad. Ilmi kasta wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo isbeddelka gene-ka. La talinta hiddaha waxay kaa caawin kartaa inaad fahanto khataraha iyo ikhtiyaarrada, oo ay ku jiraan baaritaanka uurka iyo baaritaanka hiddaha ee kahor-dhalmada kuwa isticmaalaya farsamooyinka taranka ee caawinta.

Immisa jeer ayaan u baahanahay kulamada raacitaanka?

Joogteynta raacitaanka waxay ku xiran tahay xaaladaada gaarka ah, oo ay ku jiraan nooca isbeddelkaaga gene-ka, da'daada, iyo haddii aad qalliin kahortag ah sameysay. Guud ahaan, dadka qaba MEN-2 waxay u baahan yihiin kormeer badan marka loo eego dadka guud, oo ay inta badan ku jiraan baaritaanada dhiiga ee sanadlaha ah ama nus-sanadlaha ah iyo daraasadaha sawir-qaad ee waqti go'an. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay sameyn doontaa jadwal kormeer oo shakhsi ah oo ku salaysan arrimahaaga khatarta gaarka ah.