Maxaa ah Pemphigus? Calaamadaha, Sababaha, iyo Daawaynta

Pemphigus waa xaalad difaaca jirka oo dhif ah oo nidaamka difaaca jirkaagu si khaldan u weeraro maqaarka caafimaadka qaba iyo xuubka xuubka. Weerarkan wuxuu sababaa burooyin iyo dhaawacyo xanuun badan oo ku samaysma maqaarkaaga iyo gudaha afkaaga, cunahaaga, ama meelaha kale ee laga helo xuubka xuubka.

Inkasta oo pemphigus uu yahay mid cabsi leh, fahamka waxa uu yahay iyo sida uu u shaqeeyo wuxuu kaa caawin karaa inaad dareento inaad diyaar u tahay. Nidaamkaaga difaaca jirka, kaas oo caadi ahaan ka ilaaliya infekshinka, wuxuu ku jahwareersan yahay wuxuuna bilaabaa inuu bartilmaameedsado borotiinnada isku haya unugyada maqaarkaaga. Marka xidhiidhkanu daciifo, burooyin dareere ah ayaa soo baxda kuwaas oo noqon kara kuwo jilicsan oo si fudud u jaba.

Waa maxay calaamadaha pemphigus?

Calaamada ugu muhiimsan ee pemphigus waa horumarinta burooyin jilicsan, dareere ah oo ku soo baxa maqaar caadi ah. Burooyinkan aad bay u jilicsan yihiin waxayna u janjeeraan inay si fudud u jabaan, iyagoo ka tagaya meelo xanuun badan, ceeryaamo ah oo waqti qaadanaya inay bogsadaan.

Aan ku soconno calaamadaha aad la kulmi karto, iyadoo maskaxda lagu hayo in khibradaha qof walba ay kala duwanaan karaan:

• Burooyin xanuun badan oo ka bilaabma afkaaga, cunahaaga, ama madaxaaga ka hor inta aanay ku faafin meelo kale
• Maqaar jilicsan oo u muuqda inuu kala sooco ama qolof ku dhaco marka aad cadaadis jilicsan saarto
• Dhaawacyo ceeryaamo ah, oo dhiig baxaya halka burooyinku jabiyeen
• Dhibaatooyin cunista ama liqidda marka burooyinku ku samaysmaan afkaaga ama cunahaaga
• Meelo qolof ah oo maqaarkaaga ah halka dhaawacyadu isku dayayaan inay bogsadaan
• Dareen gubasho ama xanuun oo ku jira meelaha ay saamaysay

Kiisas dhif ah, qaar ka mid ah dadku waxay ku horumariyaan burooyin indhahooda, sanka, ama xubnahooda taranka. Qaabka iyo daranba waxay si weyn u kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Waxa ugu muhiimsan waa in la ogaado in calaamadahan ay u baahan yihiin daryeel caafimaad, gaar ahaan haddii ay sii socdaan ama ay sii xumaadaan muddo.

Waa maxay noocyada pemphigus?

Pemphigus wuxuu ku yimaadaa dhowr qaab oo kala duwan, mid walbana wuxuu saameeyaa jirkaaga siyaabo yar oo kala duwan. Noocyada ugu waaweyn waxaa lagu kala saaraa halka burooyinku ku samaysmaan iyo sida ay u qoto dheer yihiin lakabka maqaarkaaga.

Pemphigus vulgaris waa nooca ugu badan ee aad la kulmi doonto. Caadi ahaan waxay ka bilaabataa burooyin xanuun badan gudaha afkaaga ka hor inta aanay ku faafin maqaarkaaga. Burooyinkan waxay ku samaysmaan qoto dheer lakabka maqaarkaaga, taas oo ka dhigaysa mid aad u jilicsan oo si tartiib ah u bogsada.

Pemphigus foliaceus wuxuu saameeyaa lakabka sare ee maqaarkaaga waxaana dhif ah inuu ku lug yeesho afkaaga ama xuubka xuubka. Burooyinku waxay u janjeeraan inay yihiin kuwo dusha sare ah waxayna badanaa u eg yihiin qolof, dhibcood miridhsan halkii ay ka ahaan lahaayeen dhaawacyada qoto dheer ee laga arko pemphigus vulgaris.

Noocyada aan caadiga ahayn waxaa ka mid ah pemphigus vegetans, halkaas oo koritaan qaro weyn oo dhumuc leh ay ku horumaraan lakabka maqaarka, iyo paraneoplastic pemphigus, kaas oo dhici kara iyadoo la socda kansarro gaar ah. Pemphigus-ka daroogada la keeno wuxuu ku horumari karaa falcelin daroogo gaar ah, inkastoo tani ay xalliso marka daawada keentay la joojiyo.

Maxaa sababa pemphigus?

Pemphigus wuxuu ku horumaraa marka nidaamka difaaca jirkaagu soo saaro antibodies si khaldan u bartilmaameedsada borotiinnada loo yaqaan desmogleins. Borotiinnadaani waxay u shaqeeyaan sida dhejiska molecular, iyagoo si adag isugu haya unugyada maqaarkaaga si ay u abuuraan caqabad ilaalin ah.

Sababta saxda ah ee nidaamka difaaca jirkaagu khaladkan u sameeyo wali si buuxda looma fahmin. Cilmi-baarayaashu waxay aaminsan yihiin inay u badan tahay inay ku lug leedahay isku dhafka arrimaha hiddaha ee kaa dhigaya mid aad u nugul iyo kicinta deegaanka oo laga yaabo inay dhaqaajiyaan xaaladda.

Dhowr arrimood ayaa laga yaabaa inay kiciso pemphigus dadka hidde ahaan u nugul:

• Daawooyin gaar ah, oo ay ka mid yihiin ACE inhibitors, antibiyootiko sida penicillin, iyo qaar ka mid ah dawooyinka xanuunka
• Infekshinka fayrasku oo laga yaabo inay jahwareeraan nidaamka difaaca jirkaaga
• Cadaadis xooggan oo shucuur ama jir ah
• U soo bandhigidda kiimikooyin ama sunto gaar ah
• Xaaladaha kale ee difaaca jirka oo laga yaabo inay kordhiyaan halistaada

Kiisas dhif ah, pemphigus wuxuu ku horumari karaa isagoo la socda burooyin, gaar ahaan noocyo gaar ah oo lymphoma ah. Qaabkan, oo loo yaqaan paraneoplastic pemphigus, badanaa wuu hagaagaa marka kansarka aasaasiga ah si guul leh loo daaweeyo.

Goorma ay tahay inaad aragto dhakhtar pemphigus?

Waa inaad si dhakhso ah u aragtaa dhakhtar haddii aad ku horumariso burooyin ama dhaawacyo aan bogsan muddo dhowr maalmood ah, gaar ahaan haddii ay ku soo baxaan afkaaga ama ay ku faafaan meelo badan oo jirkaaga ah. Ogaanshaha hore iyo daawaynta waxay ka caawin kartaa in laga hortago dhibaatooyinka iyo yareynta raaxo la'aanta.

Raadso daryeel caafimaad degdeg ah haddii aad la kulanto dhibaatooyin liqidda, dhibaatooyin neefsashada, ama calaamadaha infekshinka ballaaran sida qandho, qabow, ama casaan si dhakhso ah ugu faafaya agagaarka dhaawacyadaada. Calaamadahan waxay muujin karaan in xaaladdu ay saamaynayso hawlaha muhiimka ah ama in infekshinka labaad ay soo baxeen.

Ha sugno haddii aad ogaato in maqaarkaagu bilaabayo inuu kala sooco ama qolof ku dhaco cadaadis jilicsan, maadaama tani ay noqon karto calaamad pemphigus daran oo u baahan daaweyn degdeg ah. Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa tijaabooyin gaar ah si uu u xaqiijiyo ogaanshaha oo uu bilaabo daawaynta ku habboon si uu u caawiyo hagaajinta calaamadahaaga.

Waa maxay arrimaha halista ee pemphigus?

Qaar ka mid ah arrimuhu waxay kordhin karaan u janjeerkaaga inaad ku horumariso pemphigus, inkastoo aad la kulanto arrimahan halista ah macnaheedu maahan inaad si hubaal ah u heli doonto xaaladda. Fahamkoodu wuxuu kaa caawin karaa inaad ogaato calaamadaha suurtagalka ah.

Kuwaani waa arrimaha ugu waaweyn ee cilmi-baaristu ay sheegtay:

• Da'da u dhaxaysa 40 iyo 60 sano, inkastoo ay dhici karto da' kasta
• Asal Yuhuudi ah ama Mediterranean ah, gaar ahaan dhaxalka Yuhuudda Ashkenazi
• Taariikh qoyska oo ku saabsan xaaladaha difaaca jirka
• Qaadashada daawooyin gaar ah oo la ogyahay inay kiciso pemphigus
• Lahaanshaha cudurro kale oo difaaca jirka ah sida barar xanuunka ama lupus
• U soo bandhigidda sunto deegaan gaar ah ama kiimikooyin

Kiisas aad u dhif ah, arrimaha hiddaha waxay door toos ah ka ciyaaraan, iyadoo noocyo gaar ah oo jiilka HLA ay dadka qaar ka dhigaan kuwo aad u nugul. Si kastaba ha ahaatee, xitaa iyadoo ay jirto hidde-side, dadka badankoodu marnaba ma horumariyaan pemphigus, taas oo muujinaysa in kicinta deegaanka badanaa ay lagama maarmaan u tahay inay dhaqaajiso xaaladda.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee pemphigus?

Inkastoo pemphigus lagu maareyn karo daaweyn ku habboon, dhibaatooyin dhowr ah ayaa soo bixi kara haddii xaaladdu si wax ku ool ah loo xakameyn waayo. Walaaca ugu badan waa infekshinka bakteeriyada labaad ee ku jira dhaawacyada furan halka burooyinku jabiyeen.

Aan ku soconno dhibaatooyinka aad ka warqabin karto:

• Infekshinka maqaarka oo faafin kara haddii bakteeriyadu ay galaan burooyinka jabiyay
• Dhibcooyin meelaha dhaawacyada qoto dheer ay bogsiiyeen
• Dehydration ka yimaada luminta dareeraha iyada oo loo marayo waxyeello ballaaran oo maqaarka ah
• Dhibaatooyin nafaqo haddii dhaawacyada afku ay adkeynayaan cunista
• Isku dheelitir la'aanta elektrolyte ka yimaada luminta dareeraha iyo macdanta
• Caqabadaha bulshada iyo shucuurta ee ka yimaada isbeddellada maqaarka ee muuqda

Kiisas dhif ah, oo daran, pemphigus ballaaran wuxuu keeni karaa dhibaatooyin halis gelin kara nolosha oo la mid ah gubasho daran, oo ay ka mid yihiin infekshinka baaxadda leh ama fashilka xubnaha. Intaa waxaa dheer, qaar ka mid ah dawooyinka loo isticmaalo daawaynta pemphigus waxay yeelan karaan saameyn dhinaca ah, kuwaas oo dhakhtarkaagu si taxadar leh ula socon doono inta lagu jiro daawaynta.

Sidee loo ogaadaa pemphigus?

Ogaanshaha pemphigus wuxuu u baahan yahay tijaabooyin gaar ah maxaa yeelay xaaladdu waxay u ekaan kartaa cudurro kale oo burooyin maqaarka ah. Dhakhtarkaagu wuxuu ku bilaabi doonaa baaritaan dhamaystiran oo maqaarkaaga ah oo wuxuu ku weydiin doonaa su'aalo faahfaahsan oo ku saabsan goorta iyo sida calaamadahaagu u bilaabeen.

Tijaabada ugu muhiimsan ee ogaanshaha waa baaritaanka unugyada maqaarka, halkaas oo dhakhtarkaagu ka saaro muunad yar oo maqaar saameeyay si loogu falanqeeyo shaybaadhka. Laba nooc oo baaritaan ah ayaa badanaa la sameeyaa: mid loogu talagalay baaritaanka caadiga ah ee hoostiisa mikroskoob iyo mid kale oo loogu talagalay tijaabada tooska ah ee immunofluorescence.

Tijaabada tooska ah ee immunofluorescence waxay raadsataa antibodies gaarka ah ee keena pemphigus. Tijaabadani waxay muujin kartaa qaab gaar ah oo kaydka antibodies ee u dhaxaysa unugyada maqaarka, taas oo ka caawisa xaqiijinta ogaanshaha iyo kala soocida pemphigus xaaladaha kale.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale dalban karaa tijaabooyin dhiig si loo cabiro heerarka antibodies pemphigus ee wareeggaaga. Tijaabooyinkan, oo loo yaqaan tijaabooyinka immunofluorescence ee aan tooska ahayn ama tijaabooyinka ELISA, waxay ka caawin karaan kormeerka sida xaaladdu u firfircoon tahay iyo sida daawayntu u shaqaynayso.

Waa maxay daawaynta pemphigus?

Daawaynta pemphigus waxay diiradda saartaa xakamaynta nidaamka difaaca jirkaaga ee aadka u firfircoon si loo joojiyo burooyin cusub oo soo baxaya oo loo caawiyo dhaawacyada jira inay bogsadaan. Dawooyinka ugu waaweyn ee la isticmaalo waa corticosteroids iyo dawooyin kale oo xakameynaya difaaca jirka oo si wax ku ool ah u xakameyn kara xaaladda.

Dadka badankoodu waxay ku bilaabaan daawaynta corticosteroids afka laga qaato sida prednisone, taas oo si dhakhso ah u yareyn karta bararka oo joojin karta burooyin cusub oo soo baxaya. Inkastoo ay wax ku ool tahay, dawooyinkan waxay u baahan yihiin kormeer taxadar leh sababo la xiriira saameynta dhinaca ah ee isticmaalka muddada dheer.

Qorshahaaga daawaynta wuxuu ku jiri karaa dhowr hab oo wada shaqaynaya:

• Corticosteroids afka laga qaato si dhakhso ah loogu xakameeyo cudurka firfircoon
• Dawooyinka xakameynaya difaaca jirka sida methotrexate ama azathioprine si loo yareeyo ku tiirsanaanta steroid
• Daawaynta maqaarka si loo caawiyo bogsiinta dhaawacyada jira iyo ka hortagga infekshinka
• Antibiyootiko haddii infekshinka bakteeriyada labaad ay soo baxaan
• Rituximab kiisaska daran ee aan u jawaabin daawaynta caadiga ah
• Plasmapheresis si looga saaro antibodies waxyeello leh dhiigaaga xaaladaha degdegga ah

Kiisaska daran ama kuwa aan u jawaabin daawaynta, dawooyinka cusub ee bayoolajiga ama daawaynta immunoglobulin-ka xididdada laga qaato ayaa laga yaabaa in la tixgeliyo. Dhakhtarkaagu wuxuu kula shaqayn doonaa si aad u hesho isku dhafka saxda ah ee daawaynta oo xakameynaya calaamadahaaga iyadoo la yareynayo saameynta dhinaca ah.

Sida loo maareeyo pemphigus guriga?

Daryeelka naftaada guriga wuxuu ka ciyaaraa door muhiim ah oo lagu maareynayo pemphigus iyadoo la socdo daawayntaada caafimaad. Daryeelka maqaarka jilicsan iyo ilaalinta maqaarkaaga jilicsan ee waxyeello dheeraad ah waxay ka caawin kartaa in laga hortago dhibaatooyinka iyo hagaajinta raaxadaada.

Ku hay maqaarkaaga nadiif ah oo qalalan, laakiin iska ilaali saabuunta adag ama xoqidda oo waxyeello u geysan karta meelaha jilicsan. Isticmaal biyo diirran oo aad ku maydhato oo si jilicsan u qalaji maqaarkaaga halkii aad ku xoqi lahayd tuwaal.

Kuwaani waa tallaabooyin wax ku ool ah oo aad qaadan karto maalin kasta:

• Ku dabaq daawaynta maqaarka ee la qoray sida saxda ah loogu tilmaamay
• Isticmaal qoyaan jilicsan, oo aan udgoon lahayn si aad u ilaaliso maqaarka aan saameynin caafimaad
• Xidho dharka jilicsan, ee dabacsan si aad uga fogaato isku dhaca maqaarkaaga
• Cun cuntooyin jilicsan, aan basbaas lahayn haddii aad qabto dhaawacyada afka
• Ku sii jir dareere, gaar ahaan haddii aad qabto waxyeello ballaaran oo maqaarka ah
• Iska ilaali hawlaha laga yaabo inay keenaan dhaawac ama waxyeello maqaarka ah

La soco calaamadaha infekshinka sida casaan kordhay, diirimaad, boog, ama casaan si dhakhso ah ugu faafaya agagaarka dhaawacyadaada. La xiriir bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga isla markiiba haddii aad aragto isbeddelladan, maadaama daawaynta degdegga ah ee infekshinku ay muhiim u tahay dadka qaba pemphigus.

Sidee ayaad ugu diyaargaroobi kartaa magacaabistaada dhakhtarka?

Diyaarinta magacaabistaada waxay ka caawin kartaa xaqiijinta inaad hesho daryeelka ugu dhamaystiran ee suurtogalka ah. Keeno liis dhamaystiran oo dawooyinka aad hadda qaadanayso, oo ay ku jiraan dawooyinka la iibsado iyo kuwa dheeraadka ah, maadaama qaar ka mid ahi ay kiciso ama xumayn karaan pemphigus.

Qor goorta calaamadahaagu markii ugu horreysay soo baxeen iyo sida ay u isbeddeleen muddo. Xusuuso kicinta suurtagalka ah ee aad xasuusan karto, sida dawooyin cusub, infekshinka, ama dhacdooyinka walaaca leh ee ka dhacay ka hor inta aan calaamadahaagu bilaabin.

Qaado sawirro cad oo meelaha ay saameeyeen haddii ay suurtogal tahay, gaar ahaan haddii calaamadahaagu ay yimaadaan oo ay tagaan. Duubista muuqaalka ah waxay ka caawin kartaa dhakhtarkaaga inuu fahmo qaabka iyo daran xaaladdaada xitaa marka calaamaduhu aanay firfircoonayn inta lagu jiro booqashadaada.

Diyaari su'aalo ku saabsan xaaladdaada, ikhtiyaarrada daawaynta, iyo waxa aad filan karto mustaqbalka. Ha ka waaban inaad wax ka weydiiso saameynta dhinaca ah ee daawaynta la soo jeediyay iyo sida ay ula socon doonaan horumarkaaga muddo.

Waa maxay fikradda muhiimka ah ee ku saabsan pemphigus?

Pemphigus waa xaalad daran laakiin lagu daaweyn karo oo difaaca jirka ah oo u baahan daryeel caafimaad oo joogto ah iyo dulqaad maadaama adiga iyo kooxdaada daryeelka caafimaadku aad ka heshaan habka daawaynta saxda ah. Iyada oo la adeegsanayo daaweyn ku habboon, dadka badankoodu waxay gaari karaan xakamayn wanaagsan oo calaamadahooda ah waxayna ilaalin karaan tayada nolosha wanaagsan.

Furaha maareynta guusha waa ogaanshaha hore, daawaynta joogtada ah, iyo wada shaqaynta bixiyeyaasha daryeelka caafimaadka ee fahma xaaladdan adag. Inkastoo pemphigus uu dareemi karo mid aad u daran markii ugu horreysay, xusuusnow in daawaynta wax ku oolka ah ay diyaar yihiin dad badanna ay ku noolaadaan nolol buuxda, firfircoon iyagoo maareynaya xaaladdan.

La xiriir kooxdaada daryeelka caafimaadka, si taxadar leh u raac qorshahaaga daawaynta, oo ha ka waaban inaad la xiriirto marka aad qabto su'aalo ama walaac. Waqti iyo daryeel ku habboon, waxaad baran kartaa inaad si wax ku ool ah u maareyso pemphigus oo aad diiradda saarto waxyaabaha ugu muhiimsan adiga.

Su'aalaha inta badan la isweydiiyo ee ku saabsan pemphigus

Su'aal 1: Miyuu pemphigus faafaa?

Maya, pemphigus ma faafaan. Ma heli kartid qof kale ama ma ku faafin kartid dad kale iyada oo loo marayo xiriir. Waa xaalad difaaca jirka oo soo baxda marka nidaamkaaga difaaca jirkaagu si khaldan u weeraro maqaarkaaga, ma aha infekshin ay keenaan bakteeriyada, fayrasyada, ama microbes kale.

Su'aal 2: Miyaan si buuxda loo daweyn karaa pemphigus?

Hadda, ma jiro dawo loogu talagalay pemphigus, laakiin xaaladda si aad ah ayaa loo xakameyn karaa iyadoo la adeegsanayo daaweyn ku habboon. Dad badan waxay gaaraan dib u soo kabasho muddo dheer ah halkaas oo aanay lahayn calaamado firfircoon bilo ama sano. Qaar ka mid ah dadku waxay ugu dambeyntii yareyn karaan ama joojin karaan dawooyinkooda iyagoo ilaalinaya xakamayn wanaagsan, inkastoo tani ay u baahan tahay kormeer caafimaad oo taxadar leh.

Su'aal 3: Miyaan u baahnaan doonaa inaan qaato dawooyin inta ka hadhay noloshayda?

Ma aha had iyo jeer. Inkastoo dadka qaar ay u baahan yihiin dawo muddo dheer si ay u xakameeyaan pemphigus, kuwa kalena waxay si tartiib ah u yareyn karaan daawayntooda muddo ka dib ugu dambeyntiina joojin karaan dawooyinka iyagoo sii ahaanaya dib u soo kabasho. Baahidaada daawaynta shakhsi ahaaneed waxay ku xirnaan doontaa sida jirkaagu uga jawaabo daawaynta iyo sida xaaladdu u degto.

Su'aal 4: Miyaan isbeddellada cuntadu ka caawin karaan pemphigus?

Inkastoo aysan jirin cunto gaar ah oo pemphigus ah oo daaweyn karta xaaladda, cunista wanaagsan waxay taageeri kartaa caafimaadkaaga guud iyo bogsashada. Haddii aad qabto dhaawacyada afka, iska ilaalinta cuntooyinka basbaaska leh, kuwa aashida leh, ama kuwa adag waxay yareyn kartaa raaxo la'aanta. Qaar ka mid ah dadku waxay ogaadaan in cuntooyin gaar ah ay u muuqdaan inay kiciso dabka, inkastoo tani aad u kala duwan tahay qof ilaa qof.

Su'aal 5: Miyuu ammaan yahay in la uur yeelo haddii aan qabo pemphigus?

Haween badan oo qaba pemphigus waxay yeelan karaan uur guul leh, laakiin waxay u baahan tahay qorsheyn taxadar leh iyo kormeer labadaba dhakhtarka maqaarka iyo dhakhtarka uurka. Qaar ka mid ah dawooyinka pemphigus waxaa loo baahan yahay in la hagaajiyo ama la beddelo inta lagu jiro uurka, xaaladduna waxay isbeddeli kartaa inta lagu jiro iyo ka dib uurka. La tasho hore oo lala yeesho kooxdaada daryeelka caafimaadku waa muhiim qorsheynta.