Phenylketonuria (Pku)

Phenylketonuria (fen-ul-key-toe-NU-ree-uh), oo sidoo kale loo yaqaan PKU, waa cudur naadir ah oo la dhaxlo kaas oo keena in asiidh amino ah oo loo yaqaan phenylalanine uu ku ururo jirka. PKU waxaa keena isbedel ku yimaada jinka phenylalanine hydroxylase (PAH). Jinkaani wuxuu ka caawiyaa abuurista enzyme-ka loo baahan yahay in lagu burburiyo phenylalanine.

Marka aan la helin enzyme-ka loo baahan yahay in lagu burburiyo phenylalanine, urur halis ah ayaa dhici kara marka qofka qaba PKU uu cuno cuntooyin borotiin ku jira ama uu cuno aspartame, oo ah macaaneed macmal ah. Tani waxay ugu dambeyntii keeni kartaa dhibaatooyin caafimaad oo daran.

Noloshooda intiisa kale, dadka qaba PKU — dhallaan, carruur iyo dad waaweyn — waxay u baahan yihiin inay raacaan cunto xaddidan phenylalanine, kaas oo inta badan laga helo cuntooyinka borotiinka ku jira. Daawooyin cusub ayaa laga yaabaa inay u oggolaadaan qaar ka mid ah dadka qaba PKU inay cunaan cunto phenylalanine badan ama aan xad lahayn.

Dhallaanka Mareykanka iyo dalal badan oo kale waxaa loo baaraa PKU isla marka ay dhallaan. Inkasta oo aan la daweyn karin PKU, ogaanshaha PKU iyo bilaabista daaweynta isla markiiba waxay ka caawin kartaa in laga hortago xaddidaadaha aagagga fikirka, fahamka iyo isgaarsiinta (naafanimada maskaxda) iyo dhibaatooyinka caafimaad ee waaweyn.

Dhallaanada qaba PKU bilowga uma lahan wax calaamad ah. Si kastaba ha ahaatee, haddii aan la daweyn, carruurtu waxay caadiyan muujiyaan calaamadaha PKU dhowr bilood gudahood.

Calaamadaha iyo astaamaha PKU aan la daweynin waxay noqon karaan kuwo fudud ama daran waxayna ka mid noqon karaan:

• Ur xun oo ka imanaya neefta, maqaarka ama kaadida, oo ay sababto phenylalanine aad u badan oo jirka ku jirta
• Dhibaatooyin nidaamka dareenka (dhinaca neerfaha) oo ay ka mid noqon karaan qabashada
• finan maqaarka, sida finanka
• Midab maqaar, timaha iyo indhaha oo ka khafiif ah xubnaha qoyska, maxaa yeelay phenylalanine ma beddeli karto melanin - midabka mas'uulka ka ah midabka timaha iyo maqaarka
• cabbirka madaxa oo aan caadi ahayn oo yaraada (microcephaly)
• firfircooni xad dhaaf ah
• naafonimo maskaxeed
• horumar dib u dhac ah
• dhibaatooyin dabeecadeed, shucuureed iyo bulsheed
• dhibaatooyin caafimaad maskaxeed

Dhibaatada PKU waxay ku xiran tahay nooca.

• PKU caadiga ah. Nooca ugu daran ee cudurka waxaa loo yaqaanaa PKU caadiga ah. Enzyme-ka loo baahan yahay inuu burburiyo phenylalanine waa la waayay ama aad ayuu u yaraaday. Tani waxay keentaa heerarka phenylalanine ee sare oo sababi kara dhaawac daran oo maskaxda ah.
• Noocyada PKU ee aan aadka u daranayn. Noocyada fudud ama dhexdhexaadka ah, enzyme-ku wali wuxuu leeyahay shaqo qaar, sidaas darteed heerarka phenylalanine ma aha kuwo aad u sareeya, taasoo keenta halis yar oo ah dhaawac maskaxeed oo muhiim ah.

Meel kasta oo ay ka tahay, inta badan dhallaanka, carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba cudurka wali waxay u baahan yihiin cunto gaar ah oo PKU ah si looga hortago naafonimada maskaxda iyo dhibaatooyinka kale.

Haweenka qaba PKU oo uur leh waxay halis ugu jiraan nooc kale oo xaalad ah oo loo yaqaan PKU hooyada. Haddii haweenku aanay raacin cuntada gaarka ah ee PKU ka hor iyo inta lagu jiro uurka, heerarka phenylalanine ee dhiiga waxay noqon karaan kuwo sare oo waxyeello u geysan kara ilmaha horumaraya.

Xitaa haweenka qaba noocyada PKU ee aan aadka u daranayn waxay halis gelin karaan caruurtooda aan dhalan haddii aysan raacin cuntada PKU.

Carruurta ay dhashaan haweenka leh heerarka phenylalanine ee sare ma badana in ay dhaxlaan PKU. Laakiin ilmaha waxaa ku dhici kara dhibaatooyin daran haddii heerka phenylalanine uu sareeyo dhiiga hooyada inta lagu jiro uurka. Marka la dhasho, ilmaha waxaa laga yaabaa inuu yeesho:

• miisaan dhalasho oo hooseeya
• madax aan caadi ahayn oo yar
• dhibaatooyin wadnaha

Intaa waxaa dheer, PKU hooyada waxay sababi kartaa in ilmaha uu yeesho horumar dib u dhac ah, naafonimo maskaxeed iyo dhibaatooyin dabeecadeed.

Kala hadal bixiyaha daryeelka caafimaadka xaaladahaas oo kale:

• Dhallaan. Haddii baaritaanada caadiga ah ee dhallaanka ay muujiyaan in ilmahaagu uu qabo PKU, bixiyaha daryeelka caafimaadka ee ilmahaagu wuxuu doonayaa inuu isla markiiba bilaabo daaweynta cuntada si looga hortago dhibaatooyinka muddada dheer.
• Haweenka da'da uurka leh. Waxay aad muhiim u tahay haweenka qaba taariikhda PKU inay arkaan bixiyaha daryeelka caafimaadka isla markaana ay ilaaliyaan cuntada PKU ka hor inta aysan uur yeelan iyo inta ay uurka leedahay. Tani waxay yareysaa halista heerarka phenylalanine ee sare ee waxyeeleeya caruurtooda aan weli dhalan.
• Dadka waaweyn. Dadka qaba PKU waxay u baahan yihiin inay helaan daryeel noloshooda oo dhan. Dadka waaweyn ee qaba PKU kuwaas oo joojiyay cuntada PKU da'dooda dhalinyarnimo waxay ka faa'iideysan karaan booqasho ay la yeeshaan bixiyeyaasha daryeelka caafimaadka. Ku laabashada cuntada waxay hagaajin kartaa shaqada maskaxda iyo dabeecadda waxayna ka hortagtaa waxyeello dheeraad ah oo ku dhacda nidaamka neerfaha dhexe taas oo ka dhalan karta heerarka phenylalanine ee sare.

Si aad u qabto cudur hidde-side ah oo recessive ah, waxaad dhaxalsiisaa laba gene oo isbeddelay, mararka qaarkood loo yaqaan isbeddel. Mid kasta waad ka heshaa waalid kasta. Caafimaadkoodu aad bay u yar tahay inuu saameeyo sababtoo ah hal gene oo isbeddelay ayay leeyihiin. Laba qof oo qaada waxay leeyihiin fursad 25% ah inay helaan ilmo aan saameyn lahayn oo laba gene oo aan saameyn lahayn leh. Waxay leeyihiin fursad 50% ah inay helaan ilmo aan saameyn lahayn oo sidoo kale qaada. Waxay leeyihiin fursad 25% ah inay helaan ilmo ay saameeyeen laba gene oo isbeddelay.

Isbeddelka gene (isbeddelka hiddaha) wuxuu sababaa PKU, kaas oo noqon kara mid fudud, dhexdhexaad ah ama daran. Qofka qaba PKU, isbeddelka ku yimaada gene-ka phenylalanine hydroxylase (PAH) wuxuu sababaa la'aanta ama yaraanta enzyme-ka loo baahan yahay in lagu farsameeyo phenylalanine, kaas oo ah amino acid.

Urur halis ah oo phenylalanine ah ayaa soo bixi kara marka qofka qaba PKU cuno cuntooyin hodan ku ah borotiin, sida caanaha, farmaajo, lowska ama hilibka, ama miraha sida rootiga iyo baastada, ama aspartame, oo ah macaaneed macmal ah.

Si ilmuhu u dhaxlo PKU, hooyada iyo aabbaha labaduba waa inay leeyihiin oo ay gudbiyaan gene-ka isbeddelay. Habkan dhaxalka ah waxaa loo yaqaanaa autosomal recessive.

Waxaa suurtogal ah in waalidku yahay qof qaada—inuu leeyahay gene-ka isbeddelay ee sababa PKU, laakiin uusan qabin cudurka. Haddii hal waalid oo keliya uu leeyahay gene-ka isbeddelay, ma jiro halis ah in PKU loo gudbiyo ilmaha, laakiin waxaa suurtogal ah in ilmaha uu yahay qof qaada.

Inta badan, PKU waxaa loo gudbiyaa carruurta laba waalid oo labaduba yihiin kuwa qaada gene-ka isbeddelay, laakiin aanay ogeyn.

Waxyaabaha khatarta u ah dhaxalka PKU waxaa ka mid ah:

• Labada waalidba inay leeyihiin isbeddel hidde ah oo keena PKU. Labada waalidba waa inay gudbiyaan nuqul ka mid ah hiddaha isbeddelay si ilmuhu u horumariyo xaaladda.
• Inuu qofku ka soo jeedo qowmiyaad ama jinsi gaar ah. PKU waxay saamaysaa dadka ka soo jeeda inta badan asalka adduunka oo dhan. Laakiin Mareykanka, waxay aad ugu badan tahay dadka ka soo jeeda Yurub iyo aad ugu yar dadka ka soo jeeda Afrika.

PKU aan la daweynin waxay keeni kartaa dhibaatooyin ilmaha, carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba cudurka. Marka haweenka qaba PKU ay leeyihiin heer phenylalanine oo sareysa inta ay uurka leeyihiin, waxay waxyeelleyn kartaa ilmaha aan weli dhalan.

PKU aan la daweynin waxay keeni kartaa:

• Waxyeello maskaxeed oo aan la soo celin karin iyo cilad maskaxeed oo weyn oo bilaabma bilooyinka ugu horreeya ee nolosha
• Dhibaatooyin neerfaha sida qabashada iyo gariirka
• Dhibaatooyin dabeecadeed, shucuur iyo bulsho oo ku jira carruurta iyo dadka waaweyn ee da'da ah
• Dhibaatooyin caafimaad iyo horumar oo waaweyn

Haddii aad qabto PKU oo aad ka fekereyso uur qaadashada:

• Cun cunto yar oo phenylalanine ah. Haweenka qaba PKU waxay ka hortagi karaan waxyeello u gaarta ilmaha uurka ku jira iyagoo ku dheggan ama dib ugu soo laabanaya cuntada phenylalanine yar ka hor inta aysan uur qaadin. Dheeraad nafaqo oo loogu talagalay dadka qaba PKU waxay hubin kartaa borotiin ku filan iyo nafaqo inta lagu jiro uurka. Haddii aad qabto PKU, la hadal bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga ka hor intaadan isku dayin inaad uur qaado.
• Fiiri talo-bixinta hidde-sideyaasha. Haddii aad qabto PKU, qaraabo dhow oo qaba PKU ama ilmaha qaba PKU, waxaa laga yaabaa inaad ka faa'iideysato talo-bixinta hidde-sideyaasha ka hor intaadan uur qaadin. Takhtar ku takhasusay hidde-sideyaasha (hidde-sideyaasha) wuxuu kaa caawin karaa inaad si fiican u fahamto sida PKU loogu gudbiyo qoyskaaga. Takhtarku sidoo kale wuxuu kaa caawin karaa go'aaminta halistaada inaad yeelato ilmaha qaba PKU iyo ka caawinta qorsheynta qoyska.

Baaritaanka dhallaanka cusub wuxuu ogaadaa ku dhawaad ​​dhammaan kiisaska phenylketonuria. Dhammaan gobolada 50 ee Mareykanka waxay u baahan yihiin in dhallaanka loo baaro PKU. Dalal kale oo badan ayaa sidoo kale si joogto ah u baaraa dhallaanka PKU.

Haddii aad qabto PKU ama taariikh qoyska oo ku saabsan, bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga wuxuu kugula talin karaa baaritaanno baaritaan ka hor uurka ama dhalmada. Waxaa suurtogal ah in la ogaado dadka qaada PKU iyada oo loo marayo baaritaanka dhiiga.

Baaritaanka PKU waxaa la sameeyaa maalin ama laba ka dib dhalashada ilmahaaga. Si loo helo natiijooyin sax ah, baaritaanka waxaa la sameeyaa ka dib markii ilmahaagu yahay 24 saacadood jir ah ka dibna ilmahaagu cuno borotiin cunto ah.

• Kalkaaliye caafimaad ama farsamo yaqaan labotoori wuxuu ururiyaa dhibco dhiig ah oo dhawr ah oo ka soo jeeda cidhibta ilmahaaga.
• Shaqaale labotoori wuxuu baaraa muunada dhiiga ee cudurrada dheef-shiid kiimikaadka qaarkood, oo ay ku jiraan PKU.
• Haddii aadan dhalin ilmahaaga isbitaal ama aad ka baxdo isbitaalka isla markiiba ka dib dhalashada, waxaa laga yaabaa inaad u baahan tahay inaad jadwal u samaysato baaritaanka dhallaanka cusub ee bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga.

Haddii baaritaankan uu muujiyo in ilmahaagu u badan yahay inuu qabo PKU:

• Ilmahaagu wuxuu yeelan karaa baaritaanno dheeraad ah si loo xaqiijiyo cudurka, oo ay ku jiraan baaritaanno dhiig dheeraad ah iyo baaritaanno kaadida
• Adiga iyo ilmahaaguba waxaad yeelan kartaan baaritaan hidde si loo ogaado isbeddelka hiddaha ee PKU

Daawaynta hore loo bilaabo iyo sii wadida daawaynta nolosha oo dhan waxay ka caawin kartaa kahortagga naafanimada maskaxda iyo dhibaatooyinka caafimaad ee waaweyn. Daawaynta ugu muhiimsan ee PKU waxaa ka mid ah:

• Cunto nolol-dheer oo aad u xaddidan cuntooyinka ku jira phenylalanine
• Qaadashada qaacidada PKU - dhamaystir nafaqo gaar ah - nolosha oo dhan si loo hubiyo inaad hesho borotiin ku filan (oo aan lahayn phenylalanine) iyo nafaqooyinka muhiimka u ah koritaanka iyo caafimaadka guud
• Daawooyin, dadka qaarkood ee qaba PKU

Qadar aamin ah oo phenylalanine ah wuxuu u kala duwan yahay qof kasta oo qaba PKU waxaana laga yaabaa inuu isbedelo wakhti ka dib. Guud ahaan, fikradda waxay tahay in la cuno oo kaliya qadar phenylalanine ah oo loo baahan yahay koritaanka caafimaad qaba iyo hawlaha jirka, laakiin aan ka badnayn. Bixiye caafimaad ayaa go'aamin kara qadar aamin ah iyada oo loo marayo:

• Dib u eegis joogto ah oo ku saabsan diiwaanka cuntada iyo jaantusyada koritaanka
• Baaritaanada dhiiga ee joogtada ah ee kormeera heerarka phenylalanine ee dhiiga, gaar ahaan inta lagu jiro koritaanka carruurnimada iyo uurka
• Tijaabooyin kale oo qiimeeya koritaanka, horumarka iyo caafimaadka

Bixiye caafimaad ayaa laga yaabaa inuu kuu soo jeediyo khabiir nafaqo oo diiwaangashan oo kaa caawin kara inaad wax ka barato cuntada PKU, samee hagaajinta cuntadaada marka loo baahdo, oo bixi talooyin ku saabsan siyaabaha lagu maareeyo caqabadaha cuntada PKU.

Sababtoo ah qadar phenylalanine ah oo qofka qaba PKU si badbaado leh u cuni karo waa mid aad u hooseeya, waa muhiim in laga fogaado dhammaan cuntooyinka borotiinka sare leh, sida:

• Caano
• Ukunta
• Jibiska
• Lowska
• Alaabooyinka soy, sida soybeans, tofu, tempeh iyo caano
• Digirta iyo basbaaska
• Shimbiraha, lo'da, doofaarka iyo hilibka kale
• Kalluunka

Batatas, miraha iyo khudaarta kale waxaa laga yaabaa in la xaddido. Carruurta iyo dadka waaweyn waxay sidoo kale u baahan yihiin inay ka fogaadaan cuntooyin iyo cabitaan kale oo gaar ah, oo ay ku jiraan cabitaanada badan ee cuntada iyo cabitaanada kale ee ku jira aspartame (NutraSweet, Equal). Aspartame waa macaaneed macmal ah oo lagu sameeyay phenylalanine.

Daawooyin qaarkood waxay ku jiri karaan aspartame iyo qaar ka mid ah fiitamiinada ama waxyaabo kale oo dheeraad ah waxay ku jiri karaan amino acids ama budada caanaha dufanka yar. La tasho farmashiistahaaga ku saabsan waxyaabaha alaabooyinka aan dhakhtarka qorin iyo daawooyinka dhakhtarka qoray.

La hadal bixiye caafimaad ama khabiir nafaqo si aad wax badan uga barato baahiyahaaga cuntada ee gaarka ah.

Sababtoo ah cuntada xaddidan, dadka qaba PKU waxay u baahan yihiin inay helaan nafaqooyinka muhiimka ah iyada oo loo marayo dhamaystir nafaqo gaar ah. Qaacidada aan lahayn phenylalanine waxay bixisaa borotiin muhiim ah (amino acids) iyo nafaqooyin kale qaab ammaan ah oo loogu talagalay dadka qaba PKU.

Bixiye caafimaad iyo khabiir nafaqo ayaa kaa caawin kara inaad hesho nooca saxda ah ee qaacidada.

• Qaacidada ilmaha iyo carruurta yar yar. Sababtoo ah caanaha caadiga ah ee dhallaanka iyo caanaha naaska waxay ku jiraan phenylalanine, dhallaanka qaba PKU waxay u baahan yihiin halkii ay u heli lahaayeen caanaha dhallaanka aan lahayn phenylalanine. Khabiir nafaqo ayaa si taxadar leh u xisaabin kara qadar caanaha naaska ama caanaha caadiga ah ee lagu daro qaacidada aan lahayn phenylalanine. Khabiirka nafaqada ayaa sidoo kale bara waalidiinta sida loo doorto cuntooyinka adag iyada oo aan la dhaafin xaddiga phenylalanine ee maalinlaha ah ee ilmaha.

• Qaacidada carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn. Carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn waxay sii wadaan cabitaanka ama cunista dhamaystir nafaqo oo aan lahayn phenylalanine (qaacidada u dhiganta borotiinka), sida uu ku taliyay bixiye caafimaad ama khabiir nafaqo. Qadar maalinle ah oo qaacid ah ayaa loo qaybiyaa cuntooyinkaaga iyo qadadaada, halkii laga cuni lahaa ama laga cabi lahaa hal mar. Qaacidada carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn ma aha mid la mid ah midka loo isticmaalo dhallaanka, laakiin waxay sidoo kale bixisaa borotiin muhiim ah oo aan lahayn phenylalanine. Qaacidada waxaa loo sii wadaa nolosha oo dhan.

Baahida dhamaystirka nafaqada, gaar ahaan haddii adiga ama ilmahaagu aanad u helin mid soo jiidasho leh, iyo xulashooyinka cuntada ee xaddidan waxay ka dhigi karaan cuntada PKU mid caqabad ku ah. Laakiin sameynta ballanqaad adag oo ku saabsan isbeddelkan nolosha waa habka kaliya ee lagu hor istaagi karo dhibaatooyinka caafimaad ee daran ee dadka qaba PKU ay dhisi karaan.

Maamulka Cuntada iyo Dawada (FDA) waxay ansixiyeen daawada sapropterin (Kuvan) oo loogu talagalay daawaynta PKU. Daawada waxaa laga yaabaa in loo isticmaalo isku darka cuntada PKU. Dadka qaarkood ee qaba PKU kuwaas oo qaadanaya daawada waxaa laga yaabaa inaanay u baahnayn inay raacaan cuntada PKU. Laakiin daawadu uma shaqayso qof kasta oo qaba PKU.

FDA waxay sidoo kale ansixisay daawayn enzyme cusub, pegvaliase-pqpz (Palynziq), oo loogu talagalay dadka waaweyn ee qaba PKU marka daawaynta hadda jirta aysan si ku filan u yareynin heerka phenylalanine. Laakiin sababtoo ah waxyeellooyinka joogtada ah, kuwaas oo noqon kara kuwo daran, daawayntani waxay diyaar u tahay oo kaliya qayb ka mid ah barnaamij xaddidan oo hoos yimaada kormeerka bixiyeyaasha daryeelka caafimaadka ee shahaado leh.

Istiraadooyinka lagu maareeyo PKU waxaa ka mid ah in la raaco cuntooyinka la cuno, cabir sax ah, iyo hal abuur. Sida wax kasta, inta badan istiraatiijiyadan la dabaqaa, raaxo iyo kalsooni badan ayaad heli kartaa.

Haddii adiga ama ilmahaagu uu raaco cunto yar oo phenylalanine ah, waxaad u baahan doontaa inaad qorto cuntada la cuno maalin kasta.

Si aad u saxdo, cabir qaybaha cuntada adoo isticmaalaya koob iyo qaado cabbir ah iyo miisaan jikada oo ku qoran garaam. Tirada cuntada waxaa loo barbar dhigaa liiska cuntada ama waxaa loo isticmaalaa in lagu xisaabiyo xaddiga phenylalanine ee la cuno maalin kasta. Qado kasta iyo cunto fudud waxaa ku jira qaybta saxda ah ee qaacidadaada maalinlaha ah ee PKU.

Diiwaannada cuntada, barnaamijyada kombiyuutarka iyo apps-ka taleefannada casriga ah ayaa diyaar ah kuwaas oo ku taxaya xaddiga phenylalanine ee cuntooyinka ilmaha, cuntooyinka adag, qaababka PKU, iyo walxaha caadiga ah ee dubista iyo karinta.

Qorsheynta cuntada ama wareegyada cuntada ee cuntooyinka la yaqaan waxay ka caawin kartaa yareynta qaar ka mid ah raacitaanka maalinlaha ah.

La hadal dhakhtarkaaga nafaqada si aad u ogaato sida aad u abuuri karto cuntooyinka si ay kuugu caawiyaan inaad ku sii jirto wadada saxda ah. Tusaale ahaan, isticmaal xawaashyo iyo habab kala duwan oo karin ah si aad u beddesho khudaarta phenylalanine hooseeya menu oo dhan oo ah saxan kala duwan. Dhir udgoon iyo dhadhan yar oo phenylalanine ah waxay leeyihiin dhadhan badan. Kaliya xasuuso inaad cabirto oo aad tiriso walxar kasta oo aad u hagaajiso cuntooyinka cuntadaada gaarka ah.

Haddii aad qabto xaalado caafimaad oo kale, waxaad sidoo kale u baahan kartaa inaad tixgeliso marka aad qorsheyso cuntadaada. La hadal bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga ama dhakhtarka nafaqada haddii aad qabto wax su'aalo ah.

Nolosha la PKU waxay noqon kartaa mid adag. Istiraadooyinkan waxay kaa caawin karaan:

• Baro qoysaska kale. Weydii bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga kooxaha taageerada maxalliga ah ama kuwa khadka tooska ah ee dadka la nool PKU. Hadalka dadka kale ee la kulmay caqabado la mid ah waxay noqon kartaa mid waxtar leh. Isbahaysiga Qaranka ee PKU waa koox taageero khadka tooska ah oo loogu talagalay qoysaska iyo dadka waaweyn ee qaba PKU.
• Hel caawimo qorsheynta cuntada. Dhakhtar nafaqo oo diiwaangashan oo khibrad u leh PKU wuxuu kaa caawin karaa inaad abuurto cashooyin dhadhan fiican leh oo phenylalanine hooseeya. Dhakhtarkaaga nafaqada wuxuu sidoo kale yeelan karaa fikrado aad u fiican oo loogu talagalay cunto fasaxyada iyo dhalashada.
• Qorshee hore marka aad cuntada dibadda u baxdo. Cunto makhaayad maxali ah waxay ku siinaysaa nasasho jikada waxayna noqon kartaa mid xiiso leh oo qoyska oo dhan ah. Inta badan meelaha waxay bixiyaan wax ku habboon cuntada PKU. Laakiin waxaad u baahan kartaa inaad hore u wacdo oo aad wax ka weydiiso menu-ga ama aad keento cuntada guriga.
• Ha diiradda saarin cuntada. Sameynta wakhtiga cuntada oo ku saabsan waqtiga qoyska waxay qaadan kartaa qaar ka mid ah diiradda cuntada. Isku day wada hadal qoyska ama ciyaaro inta aad cunayso. Dhiirigali carruurta qaba PKU inay diiradda saaraan isboortiga, muusikada ama hiwaayadaha ay jecel yihiin, oo aan ahayn waxa kaliya ee ay cuni karaan iyo waxa aysan cuni karin. Sidoo kale tixgeli abuurista dhaqamo fasax oo ku salaysan mashaariic gaar ah iyo hawlo, oo aan ahayn kaliya cuntada.
• U ogolow ilmahaaga inuu ka caawiyo maareynta cuntada inta ugu horreysa ee suurtogalka ah. Carruurta yar yar waxay dooran karaan nooca miraha, miraha ama khudaarta ay jecel yihiin inay cunaan oo ay ka caawiyaan cabirka qaybaha. Waxay sidoo kale isku caawin karaan cuntooyinka hore loo cabiray. Carruurta waaweyn waxay ka caawin karaan qorsheynta cuntada, waxay xirxiri karaan qadada iyaga u gaarka ah oo ay hayaan diiwaannada cuntada iyaga u gaarka ah.
• Samee liiskaaga raashinka iyo cuntooyinka iyadoo maskaxda lagu hayo qoyska oo dhan. Kayd buuxa oo cuntooyin xaddidan ah waxay noqon kartaa mid soo jiidasho leh ilmaha ama qofka waaweyn ee qaba PKU, sidaa darteed isku day inaad diiradda saarto cuntooyinka qof walba cuni karo. Ku dar khudaar shiilan oo borotiin hooseeya. Haddii xubnaha qoyska kale ay doonayaan, waxay ku dari karaan basbaaska, galleyda, hilibka iyo bariiska. Ama samee bar saladh oo leh ikhtiyaaro borotiin hooseeya iyo borotiin dhexdhexaad ah. Waxaad sidoo kale u adeegi kartaa qoyska oo dhan maraq ama kari dhadhan fiican leh oo phenylalanine hooseeya.
• Diyaar u noqo shirarka, picnic-yada iyo safarrada gaariga. Qorshee hore, si ay had iyo jeer u jirto ikhtiyaar cuntada saaxiibtinimo PKU. Xirxiri cuntooyin miro cusub ama kukiyo borotiin hooseeya. Qaado kebab miro ama skewers khudaar ah oo aad u karsato, oo samee saladh phenylalanine hooseeya oo loogu talagalay shirka deriska. Waalidiinta kale, asxaabta iyo xubnaha qoyska waxay u badan tahay inay sameeyaan hagaajin oo ay kaa caawiyaan haddii aad sharaxdo xaddidaadaha cuntada.
• La hadal macallimiinta iyo shaqaalaha kale ee dugsiga ilmahaaga. Macallimiinta ilmahaaga iyo shaqaalaha qolka cuntada waxay noqon karaan caawimo weyn oo ku saabsan cuntada PKU haddii aad waqti ku bixiso sharaxaadda muhiimadda iyo sida ay u shaqeyso. Adiga oo la shaqeynaya macallimiinta ilmahaaga, waxaad sidoo kale qorsheyn kartaa dhacdooyinka dugsiga gaarka ah iyo xafladaha si ilmahaagu had iyo jeer u leeyahay daaweyn uu cuno.