Maxaa ah Schwannomatosis? Calaamadaha, Sababaha, iyo Daawaynta

Schwannomatosis waa xaalad hidde ah oo dhif ah taasoo keenta in burooyin aan kansar ahayn oo badan oo la yiraahdo schwannomas ay ku koraan neerfahaaga. Burooyinkani waxay ka soo koraan qaybta difaaca ee ku wareegsan xididdada neerfaha, taasoo abuurta koritaan keeni kara xanuun iyo calaamado kale oo jidhkaaga ah.

Inkasta oo erayga "buro" uu yahay mid cabsi leh, schwannomas ma aha kansar mana ku faafin qaybaha kale ee jirkaaga. U fakar sida koritaan aan loo baahnayn oo cadaadis ku saara neerfahaaga, sida kabo adag oo cagtaada ku cadaadinaya. Xaaladdani waxay saamaysaa dad ka yar 1 ka mid ah 40,000, taasoo ka dhigaysa mid aad u dhif ah laakiin aad u dhab ah kuwa la kulma.

Waa maxay calaamadaha schwannomatosis?

Calaamada ugu weyn ee schwannomatosis waa xanuun joogto ah oo u dhexeeya raaxo yar ilaa dhibaatooyin daran oo aan la qaadin. Xanuunkani wuxuu inta badan dareemaa mid ka duwan xanuunnada caadiga ah maxaa yeelay wuxuu ka yimaadaa burooyin ku cadaadinaya dariiqyada neerfahaaga.

Kuwaas waa calaamadaha ugu badan ee aad la kulmi karto:

• Xanuun joogto ah oo laga yaabo inuu yahay mid gubaya, dillaacaya, ama fiiqan
• La'aanta dareenka ama tabarta meelaha ay saamaysay
• Daciifnimo muruqa, gaar ahaan gacmaha iyo cagaha
• Barar muuqda ama la taaban karo oo maqaarka hoostiisa ah
• Xanuun xumaada marka la dhaqaajiyo ama la taabto
• Madax xanuun marka burooyinku ay saameeyaan neerfaha madaxa

Si aan caadi ahayn, qaar ka mid ah dadku waxay la kulmaan dhibaatooyin maqal ah haddii burooyinku ay ku koraan agagaarka neerfaha maqalka. Qaababka xanuunku waxay noqon karaan kuwo aan la saadaalin karin, mararka qaarkoodna si lama filaan ah ayey u muuqdaan ama si tartiib tartiib ah ayey u xumaadaan. Waxa ka dhigaya xaaladdani mid gaar ah oo adag ayaa ah in xanuunku uusan had iyo jeer la socon barar muuqda, maadaama qaar ka mid ah burooyinku ay ku koraan qaybaha qoto dheer ee jirkaaga.

Waa maxay noocyada schwannomatosis?

Dhakhaatiirtu waxay aqoonsadaan laba nooc oo waaweyn oo schwannomatosis ah iyadoo ku saleysan sababaha hidde ee hoose. Fahamka nooca aad haysato wuxuu ka caawiyaa go'aaminta daawaynta iyo tixgelinta qorsheynta qoyska.

Nooca koowaad wuxuu ku lug leeyahay isbeddello hidde ee hiddaha SMARCB1, kaas oo ka kooban qiyaastii 85% dhammaan kiisaska. Foomkani wuxuu caadi ahaan keenaa burooyin oo dhan jirka wuxuuna inta badan keenaa calaamado badan. Nooca labaad wuxuu ku lug leeyahay isbeddello hidde ee hiddaha LZTR1 wuxuuna u muuqdaa inuu keeno burooyin yar, inkastoo calaamaduhu wali noqon karaan kuwo muhiim ah.

Waxaa sidoo kale jira qaab dhif ah oo la yiraahdo mosaic schwannomatosis, halkaas oo isbeddelka hiddaha uu dhaco marxaladda horumarinta laakiin uusan saameyn ku yeelan dhammaan unugyada jirkaaga. Noocani wuxuu inta badan keenaa burooyin gobol gaar ah halkii ay ka ahaan lahaayeen jirkaaga oo dhan.

Maxaa keena schwannomatosis?

Schwannomatosis waxay ka timaadaa isbeddello hidde oo carqaladeeya sida unugyadaagu caadiyan u maamulaan koritaanka burooyinka. Isbeddelladani waxay saameeyaan hiddo-wadaha caadiyan u shaqeeya sida "qalabka joojinta" si looga hortago koritaanka aan loo baahnayn ee unugyada ku wareegsan neerfahaaga.

Inta badan kiisaska waxay dhacaan sababo la xiriira isbeddello hidde oo is-dhal ah, taas oo macnaheedu yahay inay si aan kala sooc lahayn u dhacaan iyada oo aan laga dhaxlo waalidiinta. Qiyaastii 15-20% kiisaska waxaa laga dhaxlaa waalid qaba isbeddelka hiddaha. Marka la dhaxlo, waxaa jira fursad 50% ah in xaaladda loo gudbiyo ilmaha kasta.

Isbeddelladani waxay si gaar ah u beegsadaan hiddo-wadaha joojinta burooyinka, kuwaas oo caadiyan ka ilaaliya unugyada inay si aan xakamayn u koraan. Marka hiddo-wadahaani aysan si sax ah u shaqeyn, unugyada schwann (unugyada ku duuban neerfaha) waxay si xad dhaaf ah u tarmi karaan, taasoo abuuraysa burooyinka caadiga ah. Cunsurrada deegaanka ma muuqdaan inay door muhiim ah ka ciyaaraan horumarinta xaaladdan.

Goorma ay tahay inaad aragto dhakhtar oo ku saabsan schwannomatosis?

Waxaad u baahan tahay inaad raadsato daryeel caafimaad haddii aad la kulanto xanuun joogto ah oo aan la garanayn oo aan u jawaabin habka caadiga ah ee yareynta xanuunka. Tani waa muhiim gaar ahaan haddii xanuunku dareemo mid aan caadi ahayn ama uu la socdo calaamado kale oo neerfaha ah.

Si dhakhso ah ula xiriir bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga haddii aad aragto burooyin badan oo maqaarkaaga hoostiisa ah, gaar ahaan haddii ay xanuun badan yihiin ama ay koraan. Isku darka xanuunka joogtada ah, la'aanta dareenka, daciifnimada muruqa, ama koritaanka muuqda waxay u baahan yihiin qiimeyn xirfadeed. Ha suggin haddii aad la kulanto xanuun daran oo carqaladeeya hawlahaaga maalinlaha ah ama hurdadaada.

Haddii aad taariikh qoyska ku leedahay schwannomatosis ama xaalado la xiriira sida neurofibromatosis, ka wada hadal talobixinta hiddaha dhakhtarkaaga xitaa ka hor inta aan calaamaduhu muuqan. Ogaanshaha hore iyo kormeerku waxay ka caawiyaan maamulka calaamadaha si wax ku ool ah iyo ka hortagga dhibaatooyinka.

Waa maxay arrimaha khatarta u ah schwannomatosis?

Arrinta khatarta ugu weyn ee schwannomatosis waa in la yeesho taariikh qoyska oo ku saabsan xaaladda. Haddii waalid mid ah uu qabo schwannomatosis, ilmaha kasta wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo isbeddelka hiddaha, inkastoo qof kasta oo dhaxla isbeddelka hiddaha uusan la kulmi doonin calaamadaha.

Da'du waxay saameyn ku yeelan kartaa marka calaamaduhu muuqdaan, iyadoo dadka badankoodu ay la kulmaan calaamadaha da'da u dhexeysa 25 iyo 30. Si kastaba ha ahaatee, calaamaduhu waxay soo bixi karaan da' kasta, laga bilaabo carruurnimada ilaa da'da weynaanta. Si ka duwan xaaladaha hiddaha qaarkood, schwannomatosis waxay si isku mid ah u saamaysaa ragga iyo dumarka.

Si xiiso leh, xitaa dadka dhaxla isbeddelka hiddaha mar walba ma horumariyaan xaaladda. Dhacdadan, oo la yiraahdo incomplete penetrance, waxay ka dhigan tahay in lahaanshaha hiddaha aysan kuu damaanad qaadi doonin inaad la kulmi doonto calaamadaha. Culimadu waxay qiyaaseen in qiyaastii 90% dadka qaba isbeddelka hiddaha ay ugu dambeyntii la kulmi doonaan calaamado, laakiin daran iyo waqtiga waxay aad u kala duwanaan karaan.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee schwannomatosis?

Dhibaatada ugu muhiimsan ee schwannomatosis waa xanuunka joogtada ah kaas oo si xoog leh u saameyn kara tayada noloshaada. Xanuunkani wuxuu inta badan u muuqdaa mid adag in lagu maareeyo daawaynta caadiga ah wuxuuna u baahan karaa siyaabo gaar ah oo lagu maareeyo xanuunka.

Kuwaas waa dhibaatooyinka laga yaabo inay soo baxaan muddo ka dib:

• Xanuun joogto ah oo daran oo carqaladeeya hawlaha maalinlaha ah
• Daciifnimo muruqa oo sii kordheysa ama daciifnimo meelaha ay saamaysay
• Waxyeello neerfaha joogto ah oo ka timaada cadaadiska burooyinka
• Luurista maqalka haddii burooyinku ay saameeyaan neerfaha maqalka
• Cadaadis xadhka laf dhabarta kiisas dhif ah
• Niyad jab iyo walaac la xiriira xanuunka joogtada ah
• Dhibaatooyinka hurdada oo ka timaada raaxo la'aanta joogtada ah

Inkastoo inta badan schwannomas ay yihiin kuwo aan kansar ahayn, waxaa jira halis yar (ka yar 5%) inay noqon karaan kuwo kansar ah. Isbeddelkani waa mid dhif ah laakiin wuxuu u baahan yahay kormeer joogto ah oo baaritaanno caafimaad ah. Saamaynta nafsiga ah ee ku noolaanshaha xanuunka joogtada ah iyo shaki la'aanta sidoo kale waxay noqon kartaa mid muhiim ah, taasoo inta badan u baahanta taageero xirfadlayaasha caafimaadka maskaxda.

Sidee loo ogaadaa schwannomatosis?

Ogaanshaha schwannomatosis wuxuu caadiyan bilaabmaa dhakhtarkaaga oo qaata taariikh caafimaad oo faahfaahsan oo sameeya baaritaan jireed oo dhammaystiran. Wuxuu ku weydiin doonaa qaababka xanuunkaaga, taariikhda qoyska, oo wuxuu baari doonaa burooyin kasta oo muuqda ama meelo walaac ah.

Daraasadaha sawir-qaadku waxay door muhiim ah ka ciyaaraan ogaanshaha. Baaritaanada MRI waxay muujin karaan schwannomas oo dhan jirkaaga, xitaa kuwa aad u yar oo aan la dareemin. Dhakhtarkaagu wuxuu dalban karaa baaritaanno MRI oo badan oo qaybo kala duwan oo jirka ah si uu u helo sawir dhammaystiran. Baaritaanada CT sidoo kale waxaa loo isticmaali karaa in lagu baaro meelo gaar ah si faahfaahsan.

Imtixaanka hiddaha wuxuu xaqiijin karaa ogaanshaha iyadoo la aqoonsanayo isbeddello hidde ee hiddaha SMARCB1 ama LZTR1. Imtixaankan wuxuu ku lug leeyahay muunad dhiig oo fudud wuxuuna sidoo kale ka caawin karaa go'aaminta haddii xaaladda laga yaabo inay u gudubto carruurtaada. Mararka qaarkood, dhakhaatiirtu waxay kugula talin karaan baaritaan buro si loo xaqiijiyo inay tahay schwannoma oo looga saaro xaalado kale.

Waa maxay daawaynta schwannomatosis?

Daawaynta schwannomatosis waxay si gaar ah diiradda u saartaa maamulka xanuunka iyo calaamadaha, maadaama aysan jirin dawo hadda jirta oo loogu talagalay xaaladda hiddaha ee hoose. Kooxda daryeelka caafimaadkaaga waxay kula shaqayn doontaa si aad u abuurtaan qorshe daaweyn oo shakhsi ah oo ku saleysan calaamadahaaga gaarka ah iyo baahiyahaaga.

Maamulka xanuunka wuxuu inta badan u baahan yahay hab badan oo isku dhafaya xeelado kala duwan. Daawooyinku waxay ku jiri karaan dawooyinka ka hortagga qabsashada sida gabapentin, dawooyinka niyadjabka ee ka caawiya xanuunka neerfaha, iyo mararka qaarkood dawooyin xanuun xoog leh oo loogu talagalay dhibaatooyinka daran. Daawaynta jirka ayaa ka caawin karta ilaalinta dhaqdhaqaaqa iyo xoogga iyadoo la yareynayo xanuunka.

Qalliinku waxaa laga yaabaa in la tixgeliyo burooyinka keena calaamado daran ama cadaadis ku saara qaabab muhiim ah. Si kastaba ha ahaatee, qalliinku wuxuu leeyahay halis mana aha had iyo jeer lagama maarmaan maadaama schwannomas ay yihiin kuwo aan kansar ahayn. Qalliinkaagu wuxuu si taxadar leh u miisaami doonaa faa'iidooyinka suurtagalka ah ee ka dhanka ah halista sida waxyeellada neerfaha. Qaar ka mid ah dadku waxay helaan nasasho iyagoo isticmaalaya siyaabo kale sida acupuncture, daawaynta massage, ama fikirka si loo maareeyo xanuunka.

Sidee loo maareeyaa schwannomatosis guriga?

Maareynta schwannomatosis guriga waxay ku lug leedahay abuurista xeelado lagu maareeyo xanuunka joogtada ah iyadoo la ilaalinayo tayada noloshaada. Sameynta jadwal maalinle ah oo joogto ah waxay kaa caawin kartaa inaad si fiican u maamusho calaamadaha oo aad yareyso cadaadiska jirkaaga.

Daawaynta kuleylka iyo qabowgu waxay si ku meel gaar ah u yareyn karaan xanuunka dad badan. Isku day qubeyska diiran, kuleyliyeyaasha, ama bacaha barafka si aad u aragto waxa ugu fiican ee u shaqeeya qaababka xanuunkaaga gaarka ah. Jimicsiga fudud sida dabaasha, socodka, ama yoga waxay ka caawin kartaa ilaalinta dabacsanaanta iyo xoogga iyada oo aan cadaadis xad dhaaf ah lagu saarin neerfahaaga.

Xeeladaha maareynta cadaadiska waa kuwo gaar ahaan muhiim ah maadaama cadaadiska uu xumeyn karo dareenka xanuunka. Ka fiirso dhaqamada sida jimicsiga neefsashada qoto dheer, fikirka, ama nasashada muruqa oo tartiib tartiib ah. Sameynta diiwaanka xanuunka waxay kaa caawin kartaa inaad aqoonsato waxyaabaha kicinta iyo inaad la socoto daawaynta ugu fiican ee kuu shaqeysa.

Sidee u diyaargaroobi kartaa magacaabistaada dhakhtarka?

Ka hor magacaabistaada, samee liis faahfaahsan oo calaamadahaaga ah, oo ay ku jiraan goorta ay bilaabeen, waxa ka dhigaya inay fiicnaadaan ama ay xumaadaan, iyo sida ay u saameeyaan noloshaada maalinlaha ah. U sheeg si gaar ah nooca, goobta, iyo xoogga xanuun kasta oo aad la kulanto.

Soo ururi taariikhdaada caafimaad ee dhammaystiran, oo ay ku jiraan daraasadaha sawir-qaadistii hore, natiijooyinka imtixaanka, iyo daawaynta aad isku dayday. Haddii aad taariikh qoyska ku leedahay schwannomatosis ama xaalado la xiriira, ururi macluumaadkan sidoo kale. Keeno liis dhammaan dawooyinka iyo waxyaabaha dheeraadka ah ee aad hadda qaadanayso.

Diyaarso su'aalo ku saabsan xaaladdaada, ikhtiyaarrada daawaynta, iyo waxa aad filan karto mustaqbalka. Ka fiirso inaad keento saaxiib ama xubin qoyska ka tirsan oo aad ku kalsoon tahay si ay kaaga caawiso inaad xasuusato macluumaadka muhiimka ah ee lagu wada hadlay inta lagu jiro magacaabista. Ha ka waaban inaad ka codsato dhakhtarkaaga inuu sharxo wax kasta oo aadan si fudud u fahmin.

Waa maxay fikradda ugu muhiimsan ee ku saabsan schwannomatosis?

Schwannomatosis waa xaalad la maareyn karo, inkastoo ay tahay mid joogto ah waxayna si weyn u saameyn kartaa noloshaada. Inkastoo aysan jirin dawo, dad badan waxay helaan siyaabo wax ku ool ah oo ay ku maareeyaan calaamadahooda oo ay ku ilaaliyaan tayada nolosha oo wanaagsan iyadoo la helayo daryeel caafimaad oo sax ah iyo taageero.

Waxa ugu muhiimsan ee la xasuusto waa inaadan kali ku ahayn safarkan. Shaqada dhow ee kooxda daryeelka caafimaadka ee fahma xaaladdaadu waxay samayn kartaa farqi weyn oo lagu maareynayo calaamadaha. Isku darka saxda ah ee daawaynta, hagaajinta qaab nololeedka, iyo taageerada, dad badan oo qaba schwannomatosis waxay hogaamiyaan nolol buuxda oo firfircoon.

U fiirso rajada iyo firfircoonida daryeelkaaga. Cilmi baarista daawaynta wanaagsan ayaa sii socota, iyo siyaabaha cusub ee lagu maareeyo xanuunku had iyo jeer waxaa la horumarinayaa. Diirada saar waxa aad maamuli karto, hana ka waaban inaad raadsato taageero marka aad u baahan tahay.

Su'aalaha inta badan la isweydiiyo ee ku saabsan schwannomatosis

Schwannomatosis ma la mid tahay neurofibromatosis?

Maya, schwannomatosis waa xaalad ka duwan neurofibromatosis, inkastoo ay labaduba yihiin cudurro hidde ah oo saameeya nidaamka neerfaha. Schwannomatosis waxay caadiyan keentaa xanuun badan iyo calaamado yar oo muuqda marka la barbar dhigo neurofibromatosis. Isbeddellada hiddaha iyo qaababka dhaxalka sidoo kale way kala duwan yihiin xaaladahaas.

Schwannomatosis miyaa la iska ilaalin karaa?

Maadaama schwannomatosis ay tahay xaalad hidde ah, lama iska ilaalin karo habka caadiga ah. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad taariikh qoyska ku leedahay xaaladda, talobixinta hiddaha waxay kaa caawin kartaa inaad fahanto halistaada oo aad go'aamo macquul ah uga qaadatid qorsheynta qoyska. Ogaanshaha hore iyo kormeerku waxay ka caawiyaan maamulka calaamadaha si wax ku ool ah.

Calaamadaha schwannomatosis ma sii xumaan doonaan muddo ka dib?

Horumarka schwannomatosis aad buu u kala duwan yahay qof ilaa qof. Qaar ka mid ah dadku waxay la kulmaan xumaanshaha tartiib tartiib ah ee calaamadaha, halka kuwa kalena ay ku sii jiraan xaalad isku mid ah sanado badan. Kormeerka joogtada ah ee kooxda daryeelka caafimaadkaaga wuxuu ka caawin karaa in la raaco isbeddel kasta oo lagu hagaajiyo daawaynta si waafaqsan. Dad badan waxay si guul leh ugu maareeyaan calaamadahooda noloshooda oo dhan.

Miyaan carruur dhali karaa haddii aan qabo schwannomatosis?

Haa, lahaanshaha schwannomatosis kuma hor istaagi doonto inaad carruur dhaleyso, laakiin waxaa jira fursad 50% ah in isbeddelka hiddaha loo gudbiyo ilmaha kasta. Talobixinta hiddaha waxay kaa caawin kartaa inaad fahanto halista oo aad sahamiso ikhtiyaarrada sida baaritaanka uurka. Dad badan oo qaba schwannomatosis waxay leeyihiin qoysas caafimaad qaba iyo carruur.

Miyaan jiraan isbeddello cuntada oo ka caawin kara calaamadaha schwannomatosis?

Inkastoo aysan jirin cunto gaar ah oo lagu xaqiijiyay inay daaweyso schwannomatosis, ilaalinta nafaqo wanaagsan oo guud waxay taageeri kartaa caafimaadkaaga guud waxayna laga yaabaa inay ka caawiso maamulka xanuunka. Qaar ka mid ah dadku waxay ogaadaan in cuntooyinka ka hortagga bararka ay ka caawin karaan yareynta bararka guud ee jirka. Had iyo jeer ka wada hadal isbeddellada cuntada bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga si loo hubiyo inay carqaladeyn doonin dawooyinkaaga.