Xanuunka Von Willebrand

Von Willebrand waa cudur dhiig-bax oo nolosha oo dhan ah kaas oo dhiiggu si habboon u xinjiroon waayo. Dadka qaba cudurka waxay leeyihiin heer hoose oo ah von Willebrand factor, oo ah borotiin ka caawiya xinjiridda dhiiga, ama borotiinku si fiican uma shaqeeyo.

Dadka intooda badan ee qaba cudurka waxaa lagu dhashay, iyagoo dhaxlay mid ama labada waalid. Si kastaba ha ahaatee, calaamadaha digniinta, sida dhiig-bax culus ka dib habka ilkaha, waxay muuqan karaan sanado ka dib.

Von Willebrand lama daaweyn karo. Laakiin daaweyn iyo is-daryeel, dadka intooda badan ee qaba cudurkan waxay ku noolaan karaan nolol firfircoon.

Dadal badan oo qaba cudurka von Willebrand ma oga sababtoo ah calaamadaha aad bay u fudud yihiin ama ma jiraan. Calaamada ugu badan ee xaaladdan waa dhiig bax aan caadi ahayn.

Waxaa jira saddex nooc oo ugu waaweyn cudurka. Qadarka dhiig-baxa wuxuu kala duwan yahay qof ilaa qof, iyadoo ku xiran nooca iyo daran ee cudurka.

Haddii aad qabto cudurka von Willebrand, waxaa laga yaabaa inaad qabto:

• Dhiig-bax xad dhaaf ah oo ka yimaada dhaawac ama ka dib qalliin ama shaqo ilkaha
• Sanka oo dhiig baxaya oo aan joogsan 10 daqiiqo gudahood
• Dhiig bax culus ama dheer oo caadada ah
• Dhiig bax culus inta lagu jiro dhalmada iyo dhalmada
• Dhiig ku jira kaadidaada ama saxaradaada
• Boogaha oo si fudud u samaysma ama boogaha buro leh

Calaamadaha iyo astaamaha caadada waxaa ka mid noqon kara:

• Burburka dhiiga oo ka weyn 1 inji (2.5 sentimitir) oo ku jira socodka caadadaada
• Baahida loo qabo in la beddelo baadhka caadadaada ama tampon-kaaga ka badan hal mar saacad gudaheed
• Baahida loo qabo in la isticmaalo ilaalin caafimaad oo laba jibaaran oo loogu talagalay socodka caadada
• Calaamadaha dhiig yaraanta, oo ay ka mid yihiin daal, daal ama neefta oo gaaban

Haddii aad dhiig baxdo muddo dheer ama aad u adag tahay inaad joojiso, la xiriir dhakhtarkaaga.

Sababta caadiga ah ee cudurka von Willebrand waa gene hidde ah oo aan caadi ahayn oo maamula walxaha von Willebrand - borotiin door muhiim ah ka ciyaara dhiig-karinta.

Marka heerarka borotiinkan ay hooseeyaan ama uusan si sax ah u shaqeyn, unugyada dhiiga ee yar yar ee loo yaqaan 'platelets' ma isku dhegi karaan si habboon mana ku dhegi karaan derbiyada xididdada dhiiga marka dhaawac dhaco. Tani waxay carqaladeysaa habka dhiig-karinta waxayna mararka qaarkood keeni kartaa dhiig-bax aan la xakameyn karin.

Dad badan oo qaba cudurka von Willebrand waxay kaloo leeyihiin heerarka hooseeya ee walxaha VIII, borotiin kale oo ka caawiya dhiig-karinta.

Walaxda VIII waxay ku lug leedahay cudur kale oo hidde ah oo dhiig-karinta ah oo loo yaqaan 'hemophilia'. Laakiin marka laga reebo hemophilia, oo inta badan saameeya ragga, cudurka von Willebrand wuxuu saameeyaa ragga iyo dumarka wuxuuna caadi ahaan yahay mid fudud.

Marar dhif ah, cudurka von Willebrand wuxuu ku soo bixi karaa marxaladaha dambe ee nolosha dadkii aan ka dhaxlin gene saameyn leh waalidkood. Tani waxaa loo yaqaan 'acquired von Willebrand syndrome', waxaana laga yaabaa inay sababto xaalad caafimaad oo hooseysa.

Qodobka ugu muhiimsan ee keena cudurka von Willebrand waa taariikh qoyska oo qaba cudurka. Waalidiintu waxay u gudbiyaan caruurtooda jinka cudurka. Marar dhif ah, cudurku wuxuu ka boodaan jiilal.

Cudurku badanaa waa cudur "la dhaxlo oo autosomal dominant ah", taas oo macnaheedu yahay inaad u baahan tahay gene isbeddelay oo ka yimid hal waalid oo keliya si aad u qabato cudurka. Haddii aad qabto jinka cudurka von Willebrand, waxaad haysaa fursad 50% ah inaad u gudbiso jinkan caruurtaada.

Qaabka ugu daran ee xaaladdu waa "autosomal recessive", taas oo macnaheedu yahay in labada waalidba ay kuugu gudbiyaan gene isbeddelay.

Mar dhif ah, cudurka von Willebrand wuxuu sababi karaa dhiig bax aan la xakamayn karin, kaas oo nolosha halis gelin kara. Dhibaatooyinka kale ee cudurka von Willebrand waxaa ka mid ah:

• Dhiig yari. Dhiig bax culus oo caadada ah wuxuu sababi karaa dhiig yari sababtoo ah yaraanta birta.
• Barar iyo xanuun. Tani waxay noqon kartaa natiijo ka soo baxday dhiig bax aan caadi ahayn oo ku jira isku-xidhka ama unugyada jilicsan.

Haddii aad qorsheyneyso inaad carruur yeelato oo aad taariikh qoyska ku leedahay cudurka von Willebrand, ka fiirso talo-bixinta hidde-sideyaasha. Haddii aad qaadayso jinka cudurka von Willebrand, waxaad ku gudbin kartaa farcankaaga, xitaa haddii aadan lahayn astaamo.

Noocyada fudud ee cudurka von Willebrand waa ku adkaan kartaa in la ogaado maxaa yeelay dhiig baxu waa wax caadi ah, dadka badankoodna ma muujinayo cudur. Si kastaba ha ahaatee, haddii dhakhtarkaagu uu shaki ka qabo inaad qabto cudur dhiig-bax, wuxuu kuu soo jeedin karaa takhtar ku takhasusay cudurrada dhiiga (hematologist).

Si loogu qiimeeyo cudurka von Willebrand, dhakhtarkaagu wuxuu ku weydiin doonaa su'aalo faahfaahsan oo ku saabsan taariikhdaada caafimaad, wuxuuna hubin doonaa nabarrada ama calaamadaha kale ee dhiig-baxa dhawaan.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kugula talin doonaa baaritaanada dhiiga ee soo socda:

Natiijooyinka baaritaanadaan waxay isku beddeli karaan isla qofka waqti ka dib sababo la xiriira walwal, jimicsi, infekshinka, uurka iyo daawooyinka. Sidaa darteed waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad mar kale sameyso qaar ka mid ah baaritaanada.

Haddii aad qabto cudurka von Willebrand, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa in xubnaha qoyskaaga ay sameeyaan baaritaano si loo ogaado haddii xaaladdani ay ku jirto qoyskaaga.

• Antijeenka walxaha von Willebrand. Tani waxay go'aamisaa heerka walxaha von Willebrand ee dhiigaaga iyadoo la cabirayo borotiin gaar ah.
• Hawsha walxaha von Willebrand. Waxaa jira noocyo kala duwan oo baaritaano ah oo lagu cabiro sida walxaha von Willebrand u shaqeeyo habkaaga dheecaanka dhiiga.
• Hawsha dheecaanka walxaha VIII. Tani waxay muujineysaa haddii aad leedahay heer hoose oo aan caadi ahayn iyo hawsha walxaha VIII.
• Walxaha von Willebrand multimers. Tani waxay qiimeysaa qaab dhismeedka walxaha von Willebrand ee dhiigaaga, isku dhafka borotiinka iyo sida ay u kala jajabaan molekuulada. Macluumaadkani wuxuu kaa caawinayaa inaad ogaato nooca cudurka von Willebrand ee aad qabto.

Xanuunka von Willebrand dawo ma laha, laakiin daawaynta waxay ka caawin kartaa kahortagga ama joojinta dhiig-baxa. Daawayntaadu waxay ku xiran tahay:

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyn ama ka badan kuwa soo socda si loo kordhiyo qaybtaada von Willebrand, loo xoojiyo xinjirooyinka dhiiga ama loo xakameeyo dhiig-baxa xad dhaafka ah ee caadada:

Desmopressin. Daawadan waxaa loo heli karaa sida irbad (DDAVP). Waa hoormoon macmal ah oo xakameeya dhiig-baxa iyadoo kor u qaadaysa jirkaaga inuu sii daayo qaybta von Willebrand ee ku kaydsan gidaarka xididdada dhiigaaga.

Dhakhaatiir badan waxay u arkaan desmopressin (DDAVP) daawaynta ugu horreysa ee lagu maareeyo xanuunka von Willebrand. Waxaa loo isticmaali karaa ka hor habraacyada qalliinka yar yar si loo caawiyo xakamaynta dhiig-baxa. Waxaa laga yaabaa inaad hesho tijaabo desmopressin si loo hubiyo inay kuu waxtar leedahay.

Daawaynta bedelka. Kuwaas waxaa ka mid ah daawaynta xididdada xinjirowga dhiiga ee isku dhafan ee ay ku jiraan qaybta von Willebrand iyo qaybta VIII. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa haddii DDAVP aysan kuu ahayn ikhtiyaar ama aan wax ku ool ahayn.

Daawayn kale oo bedel ah oo ay ansixisay Maamulka Cuntada iyo Dawada ee lagu daweynayo dadka waaweyn ee da'doodu tahay 18 iyo wixii ka weyn waa badeecad qaybta von Willebrand oo injineeraysan (recombinant). Maadaama qaybta recombinant lagu sameeyo plasma la'aan, waxay yareyn kartaa halista cudurka fayras ama falcelinta xasaasiyadda.

Haddii xaaladadu tahay mid fudud, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyn kaliya marka aad qalliin ama shaqo ilkaha samaynayso ama marka aad dhaawac soo gaaray, sida shil gaari.

• Nooca iyo darnaanta xaaladaada

• Sida aad uga jawaabtay daawaynta hore

• Daawooyinkaaga kale iyo xaaladaha kale

• Desmopressin. Daawadan waxaa loo heli karaa sida irbad (DDAVP). Waa hoormoon macmal ah oo xakameeya dhiig-baxa iyadoo kor u qaadaysa jirkaaga inuu sii daayo qaybta von Willebrand ee ku kaydsan gidaarka xididdada dhiigaaga.

  Dhakhaatiir badan waxay u arkaan desmopressin (DDAVP) daawaynta ugu horreysa ee lagu maareeyo xanuunka von Willebrand. Waxaa loo isticmaali karaa ka hor habraacyada qalliinka yar yar si loo caawiyo xakamaynta dhiig-baxa. Waxaa laga yaabaa inaad hesho tijaabo desmopressin si loo hubiyo inay kuu waxtar leedahay.

• Daawaynta bedelka. Kuwaas waxaa ka mid ah daawaynta xididdada xinjirowga dhiiga ee isku dhafan ee ay ku jiraan qaybta von Willebrand iyo qaybta VIII. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa haddii DDAVP aysan kuu ahayn ikhtiyaar ama aan wax ku ool ahayn.

  Daawayn kale oo bedel ah oo ay ansixisay Maamulka Cuntada iyo Dawada ee lagu daweynayo dadka waaweyn ee da'doodu tahay 18 iyo wixii ka weyn waa badeecad qaybta von Willebrand oo injineeraysan (recombinant). Maadaama qaybta recombinant lagu sameeyo plasma la'aan, waxay yareyn kartaa halista cudurka fayras ama falcelinta xasaasiyadda.

• Daawooyinka ka hortagga uurka. Marka laga soo tago kahortagga uurka, daawooyinkan waxay ka caawin karaan xakamaynta dhiig-baxa xad dhaafka ah inta lagu jiro caadada. Hoormoonada estrogen ee kiniinnada xakamaynta uurka waxay kordhin karaan shaqada qaybta von Willebrand iyo qaybta VIII.

• Daawooyinka xasilinaya xinjirowga. Daawooyinkan anti-fibrinolytic - sida aminocaproic acid (Amicar) iyo tranexamic acid (Cyklokapron, Lysteda) - waxay ka caawin karaan joojinta dhiig-baxa iyagoo hoos u dhigaya burburka xinjirowga dhiiga. Dhakhaatiirtu waxay inta badan qoraan daawooyinkan ka hor ama ka dib habraac qalliin ama saaridda ilkaha.

• Daawooyinka lagu mariyo goobaha jarjar. Xidhitaan fibrin ah (Tisseel) oo lagu dhigo goobaha jarjar waxay ka caawisaa yareynta dhiig-baxa. Tani waxaa lagu mariyaa sida dhejis isticmaalaya buufin. Waxaa jira sidoo kale alaabooyin la isticmaalo oo lagu joojiyo dhiig-baxa sanka.