Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Antihemophilic Factor (Recombinant, PEGylated) - Aucl waa nooc shaybaadhka laga sameeyay oo ah borotiinka xinjirowga dhiigga kaas oo ka caawiya dadka qaba hemophilia A inay joojiyaan dhiigbaxa. Daawooyinkani waxay beddelaan xinjirowga VIII ee maqan ama cilladaysan ee jirkaagu u baahan yahay si uu si sax ah u sameeyo xinjirowga dhiigga.
Haddii adiga ama qof aad danaynaysaa uu qabo hemophilia A, daawadani waxay noqon kartaa qayb muhiim ah oo ka mid ah maareynta xaaladda. Waxay u shaqeysaa iyadoo siinaysa jirkaaga xinjirowga uu maqan yahay, taasoo kaa caawinaysa ka hortagga dhacdooyinka dhiigbaxa ee khatarta ah oo kuu ogolaanaya inaad ku noolaato nolol caadi ah.
Daawooyinkani waa nooc la sameeyay oo ah factor VIII, borotiinka uu dhiiggaagu u baahan yahay si uu si sax ah u xinjiroobo. Qaybta
Waxaa laga yaabaa inaad ogaato in dhiig-baxaagu uu si degdeg ah u joogsado ka dib markaad qaadato daawadan, taas oo keeni karta naf-fiiq weyn haddii aad la tacaaleysay dhacdo dhiig-bax. Dad badan ayaa sheega inay dareemayaan kalsooni badan oo ku saabsan hawlahooda maalinlaha ah iyagoo og in ay haystaan ilaalkan.
Hemophilia A waa xaaladda ugu weyn ee u baahan daawadan. Cudurkaan hidde-sidaha wuxuu la macno yahay in jidhkaagu uusan sameynin borotiinka factor VIII ku filan, ama factor VIII uusan si sax ah u shaqeynin si uu u caawiyo dhiiggaaga inuu xinjiroobo.
Xaaladdu waxay dhacdaa sababtoo ah isbeddelada ku yimaada hidde-side gaar ah oo bixiya tilmaamaha sameynta factor VIII. Maadaama hidde-sidahaani ku yaallo kromosoomka X, hemophilia A waxay inta badan saameysaa ragga marka loo eego dumarka.
Waa kuwan sababaha ugu waaweyn ee qof uu u baahan karo daawadan:
Fahamka xaaladdaada gaarka ah waxay ka caawisaa kooxdaada daryeelka caafimaadka inay go'aamiyaan habka daaweynta ugu fiican ee adiga. Darnaanta hemophilia-gaagu waxay saameyn doontaa inta jeer ee aad u baahan tahay daawadan.
Daawadani waxay ugu horreyn daweysaa hemophilia A, laakiin waxaa loo isticmaalaa siyaabo kala duwan iyadoo ku xiran baahiyahaaga gaarka ah. Dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu kuu qoro ka hortagga socda ama daaweynta degdega ah ee dhacdooyinka dhiig-baxa.
Daawadu waxay wax ka qabataa dhinacyo dhowr ah oo ka mid ah maareynta hemophilia A:
Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kula shaqeyn doonaa si loo go'aamiyo haddii aad u baahan tahay duritaanka ka hortagga ee joogtada ah ama daaweynta kaliya marka dhiigbaxu dhaco. Go'aankan wuxuu ku xiran yahay taariikhdaada dhiigbaxa iyo arrimaha qaab nololeedkaaga.
Dadka qaba hemofiliya A, dhacdooyinka dhiigbaxa caadiyan ma xallin karaan si badbaado leh iyaga oo aan helin beddelka factor xinjirowga. Jidhkaagu wuxuu ka maqan yahay borotiinka muhiimka ah ee loo baahan yahay si loo sameeyo xinjiro dhiig oo deggan.
Gooyn yar yar ama xoqitaanada ayaa laga yaabaa inay ugu dambeyntii joojiyaan dhiigbaxa, laakiin habkani wuxuu qaataa waqti dheer marka loo eego caadiga ah wuxuuna noqon karaa mid khatar ah. Dhiigbaxa gudaha, gaar ahaan kala goysyada ama muruqyada, marar dhif ah ayuu joogsadaa iyada oo aan la helin daaweyn habboon waxaana sababi kara dhaawac joogto ah.
Sugitaanka in dhiigbaxu si dabiici ah u joogsado wuxuu ku gelinayaa khatarta dhibaatooyin halis ah sida dhaawaca kala goysyada, daciifnimada muruqa, ama dhiigbaxa gudaha oo nafta halis geliya. Tani waa sababta daaweynta degdega ah ee beddelka factor VIII ay muhiim ugu tahay caafimaadkaaga iyo badbaadadaada.
Daawooyinkan waxaa had iyo jeer lagu bixiyaa irbad xididka (IV) si toos ah xididkaaga. Habkani wuxuu caadiyan qaataa dhowr daqiiqo oo keliya waxaana lagu sameyn karaa isbitaal, rug caafimaad, ama xitaa gurigaaga marka lagu tababaro si sax ah.
Daryeelahaaga caafimaadka ayaa xisaabin doona qiyaastaada gaarka ah iyadoo lagu saleynayo miisaankaaga, darnaanta hemophilia-gaaga, iyo haddii aad daweynayso dhiigbax firfircoon ama ka hortagga dhacdooyinka mustaqbalka. Daawooyinka waxay u yimaadaan budo oo waa in lagu qaso biyo nadiif ah ka hor cirbad.
Waa kuwan waxa habka daaweyntu caadi ahaan ku lug leeyahay:
Dad badan ayaa baranaya inay is-maamulaan daawadan guriga, taas oo bixisa xorriyad iyo madax-bannaanida weyn. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay bixin doonaan tababar dhammaystiran haddii daaweynta guriga ay ku habboon tahay xaaladdaada.
Waa inaad isla markiiba la xiriirtaa daryeelahaaga caafimaadka haddii aad la kulanto calaamadaha xasaasiyadda, sida neefsashada oo ku adkaata, bararka wejigaaga ama cunahaaga, ama falcelinta maqaarka oo daran. Calaamadahan, inkasta oo ay dhif yihiin, waxay u baahan yihiin daryeel caafimaad oo degdeg ah.
Raadi daryeel caafimaad oo degdeg ah haddii aad ku dhacdo dhiigbax daran oo aan ka jawaabin qiyaastaada daaweynta caadiga ah, ama haddii aad la kulanto qaabab dhiigbax oo aan caadi ahayn. Tani waxay muujin kartaa in jidhkaagu uu soo saarayo unugyada difaaca jirka ee ka dhanka ah daawada.
Waa kuwan xaalado gaar ah oo u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah:
Ha ka waaban inaad la xiriirto kooxdaada daryeelka caafimaadka haddii aad wax walaac ah ka qabto daaweyntaada. Waxay halkaas u joogaan inay kaa caawiyaan inaad si badbaado leh oo wax ku ool ah u maareyso xaaladaada.
Khatarta ugu weyn ee loo baahan yahay daawadan waa inuu qofku qabo hemophilia A, taasoo ah xaalad hidde ah oo la dhaxlo. Haddii aad xubno qoyskaaga ka mid ah qabaan hemophilia A, waxaa laga yaabaa inaad halis ugu jirto inaad xaaladdaas iska qaado.
Maadaama hemophilia A ay ku xiran tahay kromosoomka X, ragga ayaa u badan inay saameeyaan sababtoo ah waxay kaliya leeyihiin hal kromosoom X. Haweenku waxay noqon karaan sidayaal waxayna laga yaabaa inay yeeshaan astaamo fudud, laakiin ma badna inay qabaan hemophilia A daran.
Waxyaabo dhowr ah ayaa saameeya suurtagalnimada inaad u baahato daaweyntan:
Haddii aad leedahay khataraha hemophilia A, la-talinta hidde-sideyaasha waxay kaa caawin kartaa inaad si fiican u fahamto xaaladaada. Ogaanshaha hore iyo qorshaynta daaweynta oo ku haboon waxay si weyn u horumarin kartaa tayada noloshaada.
Inkasta oo daawadani guud ahaan badbaado iyo waxtar leedahay, sida dhammaan daawooyinka, waxay mararka qaarkood keeni kartaa waxyeelo ama dhibaatooyin. Dadka badankoodu waxay si fiican u qaataan daawaynta, laakiin waa muhiim in la ogaado arrimaha suurtagalka ah.
Waxyeelooyinka ugu badan waa kuwo fudud oo ku meel gaar ah, oo ay ka mid yihiin madax xanuun, dawakh, ama lallabbo. Kuwaas badanaa way iska tagaan dhowr saacadood gudahood daawaynta ka dib.
Dhibaatooyin aad u daran ayaa dhici kara, inkasta oo ay aad u yar yihiin:
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si taxadar leh kuula socdaan dhibaatooyinkan waxayna hagaajiyaan qorshahaaga daawaynta sida loogu baahdo. Baaritaannada dhiigga ee joogtada ah waxay kaa caawinayaan in la ogaado arrimaha hore si looga hadlo si degdeg ah.
Daawadani waxaa si gaar ah loogu talagalay hemophilia A, mana waxtar u leh noocyada kale ee hemophilia. Hemophilia A waxay ku lug leedahay yaraanta factor VIII, taas oo ah waxa saxda ah ee daawadani beddesho.
Haddii aad qabtid hemophilia B (oo sidoo kale loo yaqaan cudurka Christmas), waxaad u baahan doontaa daawo kale oo ka kooban factor IX halkii factor VIII. Isticmaalka nooca khaldan ee clotting factor ma caawin doono dhacdooyinkaaga dhiigbaxa.
Dhakhtarkaagu wuxuu xaqiijin doonaa noocaaga gaarka ah ee hemophilia iyada oo loo marayo baaritaannada dhiigga ka hor inta uusan qorin daawadan. Tani waxay hubinaysaa inaad hesho daawaynta ugu habboon xaaladdaada.
Daawooyinkaan waxaa laga yaabaa in lagu khaldo alaabooyinka kale ee waxyaabaha xinjirowga, gaar ahaan noocyada kale ee factor VIII ee aan lahayn dahaarka PEGylated. Inkasta oo daawooyinkaan ay u adeegaan ujeedooyin isku mid ah, waxay u baahan karaan jadwalka qiyaasta kala duwan.
Dadka qaar waxay khaldami karaan daawayntaan alaabooyinka factor IX ee loo isticmaalo hemophilia B, ama alaabooyinka kale ee dhiiga sida plasma cusub oo qaboojiyey. Si kastaba ha ahaatee, mid kasta oo ka mid ah daaweyntaan waxay u shaqeeyaan si kala duwan waxaana loo isticmaalaa xaalado gaar ah.
Waa muhiim in mar walba la xaqiijiyo inaad helayso daawada saxda ah ee noocaaga gaarka ah ee hemophilia. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu hubin doonaa inaad hesho daaweynta saxda ah, laakiin waxaad caawin kartaa adoo weydiiya su'aalo oo aad ogaato daawooyinkaaga.
Dahaarka PEGylated wuxuu ka caawiyaa daawadaan inay ku sii jirto dhiigaaga muddo ka dheer alaabooyinka dhaqanka ee factor VIII. Dadka badankoodu waxay ilaaliyaan heerarka difaaca 2-3 maalmood ka dib duritaanka, inkasta oo tani ay ku kala duwan tahay iyadoo ku xiran arrimaha shakhsiga ah sida dheef-shiid kiimikaadkaaga iyo heerka dhaqdhaqaaqaaga.
Haa, waad safri kartaa inta aad isticmaalayso daawadaan, laakiin waxaad u baahan doontaa inaad horay u sii qorsheysato. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kaa caawin karaa inaad diyaarisid sahayda daawada oo uu bixiyo dukumentiyo loogu talagalay amniga garoonka diyaaradaha. Dad badan ayaa si guul leh u safra caalamka iyagoo maamula hemophilia-kooda.
Hemophilia A waa xaalad nololeed, sidaa darteed dadka badankoodu waxay u baahan yihiin daaweyn joogto ah oo leh beddelka xinjirowga. Si kastaba ha ahaatee, hababka daaweynta ayaa laga yaabaa inay isbeddelaan waqti ka dib iyadoo lagu saleynayo cilmi-baaris cusub iyo baahiyahaaga gaarka ah. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si joogto ah u eegi doonaan qorshahaaga daaweynta.
Daawooyinkani waxay kuu ogolaanayaan inaad ka qaybqaadato hawlo badan si badbaado leh adoo bixiya ilaalin wanaagsan oo ka hortagta dhiigbaxa. Si kastaba ha ahaatee, waa inaad weli iska ilaalisaa hawlaha khatarta sare leh ee keeni kara dhaawac daran. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu ku talin karaa wax ka beddelka hawlaha iyadoo lagu saleynayo xaaladaada gaarka ah.
Daawooyinkani waxay leeyihiin isdhexgal daawo oo aad u yar, laakiin waa inaad had iyo jeer u sheegtaa bixiyeyaashaada daryeelka caafimaadka dhammaan daawooyinka iyo kaalmooyinka aad qaadanayso. Daawooyinka qaarkood ee saameeya xinjirowga dhiigga waxaa laga yaabaa inay u baahdaan hagaajinta qiyaasta marka la isticmaalo iyadoo la adeegsanayo beddelka factor VIII.