Waa maxay Antihemophilic Factor VIII iyo von Willebrand Factor (Habka xididka dhiigga)? Calaamadaha, Sababaha, & Daaweynta Guriga

Antihemophilic Factor VIII iyo von Willebrand Factor waa daawo badbaadinaysa nolosha oo lagu bixiyo xididka dhiigga si ay u caawiso dhiiggaaga inuu si sax ah u xinjiroobo. Daaweyntani waxay beddeshaa borotiinnada xinjirowga ee maqan ama cilladaysan ee dadka qaba cudurrada dhiigbaxa qaarkood, taasoo ka caawinaysa ka hortagga dhacdooyinka dhiigbaxa ee khatarta ah.

Jidhkaagu wuxuu caadi ahaan sameeyaa borotiinnadan si uu u joojiyo dhiigbaxa marka aad dhaawacanto. Marka borotiinnadan aysan si sax ah u shaqayn ama maqan yihiin, xitaa gooyooyinka yaryar waxay keeni karaan dhibaatooyin dhiigbax oo daran oo aan istaagin kaligood.

Waa maxay Antihemophilic Factor VIII iyo von Willebrand Factor?

Daaweyntani waxay ka kooban tahay laba borotiin oo muhiim ah oo xinjirowga dhiigga oo si wada jir ah u shaqeeya sida koox. Factor VIII wuxuu u dhaqmaa sidii borotiin caawiye ah oo dedejiya habka xinjirowga, halka von Willebrand Factor uu caawiyo platelets-ka dhiiggaaga inay isku dhegaan si ay u sameeyaan xinjiro.

Daaweynta waxaa laga sameeyaa plasma dhiigga bini'aadamka oo la bixiyay kaasoo si taxadar leh loo farsameeyay oo la nadiifiyay. Waxaa si toos ah loogu bixiyaa dhiiggaaga iyada oo loo marayo xididka dhiigga, inta badan isbitaal ama goob caafimaad oo xirfadlayaasha caafimaadku ay si dhow ula socdaan.

Daaweyntani waxaa si gaar ah loogu talagalay dadka aan jidhkoodu sameynin ku filan arrimahan xinjirowga dabiici ahaan. Waxay si ku meel gaar ah u beddeshaa waxa jidhkaagu maqan yahay, taasoo ka caawinaysa soo celinta shaqada xinjirowga dhiigga ee caadiga ah.

Sidee ayuu dareemaa helitaanka daaweyntan?

Dadka badankoodu waxay dareemaan gelinta xididka dhiigga sidii qanjar yar, oo la mid ah in dhiig laga qaado shaqada shaybaarka. Marka daawadu bilowdo socodka, waxaad caadi ahaan dareemi doontaa wax aan caadi ahayn oo ku jira dhiiggaaga.

Inta lagu jiro duritaanka, waxaad la kulmi kartaa qaar ka mid ah waxyeelooyinka fudud. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara madax xanuun yar, dareemid diirimaad ama guduudasho, ama qaar ka mid ah lallabbo. Dareenadan badanaa way dhaafaan si degdeg ah oo ma aha sabab walaac ah.

Dadka qaar waxay sheegaan inay dareemayaan tamar badan ama nasasho ka dib daaweynta, gaar ahaan haddii ay la tacaalayeen dhibaatooyinka dhiigbaxa ee socda. Kooxdaada caafimaad ayaa si taxaddar leh kuugu ilaalin doonta inta lagu jiro iyo ka dib duritaanka si aad u hubiso inaad si fiican uga jawaabeyso.

Maxaa keena baahida loo qabo daaweyntan?

Baahida loo qabo daawadan waxay ka timaadaa cudurrada dhiigbaxa ee la dhaxlo kuwaas oo saameeya sida dhiiggaagu u xinjiroobo. Xaaladahan waxay ku dhacaan qoysaska waxayna ka jiraan dhalashada, inkastoo calaamaduhu laga yaabo inaysan soo muuqan ilaa dambe nolosha.

Waa kuwan xaaladaha ugu waaweyn ee u baahan daaweyntan:

• Hemophilia A - marka jidhkaagu uusan sameynin borotiinka Factor VIII ku filan
• cudurka von Willebrand - marka Factor von Willebrand-kaagu uusan si sax ah u shaqeyn ama maqan yahay
• Is-dhexgalka Factor VIII iyo yaraanta Factor von Willebrand - xaalad naadir ah oo saameysa labada borotiin
• Cudurrada dhiigbaxa ee la helay - mararka qaarkood waxay ku dhacaan dambe nolosha sababo la xiriira xaalado caafimaad oo kale

Kuwani ma aha xaalado aad ka qaadi karto qof kale ama aad ka heli karto doorashooyinka qaab nololeedka. Waxay dhacaan sababtoo ah isbeddelada hidde-sideyaashaada kuwaas oo saameeya sida jidhkaagu u sameeyo borotiinnada xinjirowga.

Maxay daaweyntani calaamad u tahay?

U baahashada daaweyntan waxay muujineysaa inaad qabtid cudur dhiigbax oo saameeya awoodda dhiiggaaga ee caadiga ah ee xinjirowga. Tani ma aha calaamad lafteeda, laakiin waa daaweyn caafimaad oo loogu talagalay xaaladaha hoose.

Xaaladaha hoose ee daaweyntani wax ka qabato waxaa ka mid ah noocyo badan oo cudurrada dhiigbaxa ah:

• Hemofili A - waa cudurka dhiigbaxa ugu badan ee daran, kaasoo inta badan ku dhaca ragga
• Nooca 2N ee cudurka von Willebrand - halkaasoo Factor von Willebrand uusan si sax ah u qaadi karin Factor VIII
• Nooca 3 ee cudurka von Willebrand - waa nooca ugu daran, halkaasoo labada borotiinba ay aad u hooseeyaan
• Hemofili la helay - xaalad dhif ah oo uu nidaamkaaga difaaca jidhku weeraro walxahaaga isku ururinta dhiigga
• Xaaladaha isku dhafan ee yaraanta - xaalado aad dhif u ah oo saameeya borotiinnada isku ururinta dhiigga badan

Dhakhtarkaagu wuxuu sameeyay baaritaanno dhiig oo gaar ah si loo ogaado xaaladda saxda ah ee aad qabtid. Tani waxay ka caawisaa inay doortaan daaweynta saxda ah iyo qiyaasta xaaladdaada gaarka ah.

Miyay cudurrada dhiigbaxu iska hagaagi karaan?

Nasiib darro, cudurrada dhiigbaxa ee la dhaxlo ma tagaan iyagoo iska ah sababtoo ah waxaa sababa isbeddelada hidde-sidaha. Jidhkaagu wuxuu sii wadi doonaa inuu dhibaato kala kulmo sameynta ama isticmaalka borotiinnada isku ururinta dhiigga iyada oo aan la helin daaweyn caafimaad.

Si kastaba ha ahaatee, war wanaagsan ayaa ah in daaweyn habboon, dadka badankooda qaba cudurrada dhiigbaxu ay ku noolaan karaan nolol caadi ah, oo firfircoon. Daaweynta joogtada ah waxay ka caawisaa ka hortagga dhacdooyinka dhiigbaxa ee halista ah waxayna ka ilaalisaa kala-goysyadaada iyo xubnahaaga dhaawac.

Dadka qaar qaba noocyada fudud ee xaaladahan waxaa laga yaabaa inaysan u baahnayn daaweyn mar walba. Dhakhtarkaagu wuxuu kula shaqeyn doonaa si uu u sameeyo qorshe daaweyn oo ku habboon baahiyahaaga gaarka ah iyo qaab nololeedkaaga.

Sidee looga maareyn karaa cudurrada dhiigbaxa guriga?

In kasta oo aadan ku daweyn karin xaaladda asaasiga ah guriga, waxaa jira siyaabo muhiim ah oo aad isaga ilaalin karto oo aad u maareyn karto caafimaadkaaga inta u dhaxeysa daaweynta caafimaadka.

Waa kuwan istaraatiijiyadaha muhiimka ah ee maareynta guriga ee kaa caawin kara inaad badbaado ahaato:

• Ka fogow hawlaha khatarta dhaawaca leh, sida ciyaaraha isku dhaca ama si taxaddar la'aan ah u isticmaalida qalabka fiiqan
• Hayso qalab gargaar oo si fiican u kaydsan oo ogow sida cadaadis sax ah loogu sameeyo dhaawacyada dhiigbaxa
• Xiro dahabka digniinta caafimaadka oo aqoonsada cudurkaaga dhiigbaxa
• Qaado daawooyinka la qoray sida saxda ah ee lagu faray, oo ay ku jiraan daaweynta ka hortagga ah
• La xiriir kooxdaada daryeelka caafimaadka oo soo sheeg dhiigbax kasta oo aan caadi ahayn
• Hayso nadaafadda ilkaha oo wanaagsan si looga hortago dhiigbaxa cirridka iyo habraacyada ilkaha

Waxa kale oo muhiim ah in aad u sheegto dhamaan bixiyeyaashaada daryeelka caafimaadka cudurkaaga dhiigbaxa ka hor inta aan la samayn wax habraac ah. Tani waxay ku jirtaa dhakhaatiirta ilkaha, dhakhaatiirta qalliinka, iyo xitaa dhakhtarkaaga daryeelka aasaasiga ah ee daryeelka caadiga ah.

Waa maxay daaweynta caafimaad ee cudurrada dhiigbaxa?

Daaweynta caafimaadku waxay diiradda saartaa beddelka arrimaha xinjirowga ee maqan iyo ka hortagga dhacdooyinka dhiigbaxa. Qorshahaaga daaweynta waxaa loo habeyn doonaa si gaar ah xaaladdaada iyo sida ay u daran tahay.

Xulashooyinka daaweynta ugu muhiimsan waxaa ka mid ah:

1. Daaweynta beddelka arrinta - duritaanka joogtada ah ee borotiinnada xinjirowga ee maqan
2. Daaweynta ka hortagga - duritaanka ka hortagga si loo ilaaliyo heerarka arrimaha xinjirowga ku filan
3. Daaweynta baahida loo qabo - duritaanka la siiyo marka dhiigbaxu dhaco ama ka hor habraacyada
4. Desmopressin (DDAVP) - daawo oo kor u qaadi karta wax soo saarkaaga jirka ee arrinta xaaladaha qaarkood
5. Daawooyinka Antifibrinolytic - daawooyinka gacan ka geysta xasillinta xinjirowga dhiigga marka ay sameeyaan

Dhakhtarkaagu wuxuu la socon doonaa jawaabtaada daaweynta oo leh baaritaanno dhiig oo joogto ah. Waxay hagaajin doonaan qorshahaaga daaweynta sida loo baahdo si loo hubiyo inaad helayso ilaalinta ugu fiican ee ka hortagga dhiigbaxa.

Goorma ayaan dhakhtar u tagayaa walaacyada dhiigbaxa?

Waa inaad isla markiiba la xiriirtaa kooxdaada daryeelka caafimaadka haddii aad la kulanto wax dhiig-bax ah oo daran oo aan joogsanayn tallaabooyinka caawinta degdegga ah ee caadiga ah. Tani aad bay muhiim u tahay haddii aad qabtid cudur dhiig-bax oo la yaqaan.

Raadi daryeel caafimaad oo degdeg ah xaaladahan:

• Dhaawacyada madaxa ama madax xanuunka daran oo muujin kara dhiig-bax gudaha ah
• Dhiig-bax badan oo dhex mara faashadaha ama aan joogsanayn ka dib 15 daqiiqo oo cadaadis toos ah
• Xanuunka kala-goysyada iyo bararka oo laga yaabo inuu muujiyo dhiig-bax gudaha ah
• Nabaro aan caadi ahayn oo soo muuqda iyada oo aan wax dhaawac ah soo gaarin ama si degdeg ah u kora
• Dhiig ku jira kaadi, saxaro, ama matag
• Xanuun daran oo caloosha ama dhabarka ah oo muujin kara dhiig-bax gudaha ah

Ha sugin si aad u aragto haddii dhiig-baxu iskiis u joogsado. Cudurrada dhiig-baxa, had iyo jeer way fiican tahay in la raadiyo caawimaad goor hore halkii dambe, maadaama daaweynta hore ay ka hortagto dhibaatooyinka.

Waa maxay arrimaha khatarta ah ee keena inuu ku dhaco cudurrada dhiig-baxa?

Inta badan cudurrada dhiig-baxa waa la dhaxlaa, taas oo macnaheedu yahay in loo gudbiyo qoysaska. Arrin khatar ah oo ugu weyn waa in aad leedahay waalidiin ama qaraabo qaba xaaladahan.

Arrimaha khatarta ah ee muhiimka ah waxaa ka mid ah:

• Taariikhda qoyska ee cudurrada dhiig-baxa - saadaaliyaha ugu xoogga badan
• In aad tahay nin - hemophilia A, oo lagu qaado kromosoomka X
• In aad leedahay waalidiin sidda hidde-sideyaasha cudurka dhiig-baxa
• Asalka qowmiyadeed ee qaarkood oo leh heerarka sare ee cudurrada dhiig-baxa gaarka ah
• Da'da sare - cudurrada dhiig-baxa ee la helay oo soo baxa dambe nolosha
• Xaaladaha is-difaaca jirka - kuwaas oo mararka qaarkood sababi kara cudurrada dhiig-baxa ee la helay

Haddii aad leedahay taariikh qoys oo ah cudurrada dhiig-baxa, la-talinta hidde-sideyaasha ayaa kaa caawin karta inaad fahamto khatartaada. Tani aad bay muhiim u tahay haddii aad qorsheyneyso inaad carruur yeelato.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee cudurrada dhiig-baxa ee aan la daweyn?

Haddii aan la helin daaweyn habboon, cudurrada dhiig-baxa waxay keeni karaan dhibaatooyin halis ah oo saameeya tayada noloshaada iyo caafimaadkaaga guud. War wanaagsan ayaa ah in inta badan dhibaatooyinkan laga hortagi karo iyadoo la adeegsanayo daryeel caafimaad oo ku habboon.

Dhibaatooyinka suurtagalka ah waxaa ka mid ah:

• Dhaawaca kala-goysyada oo ka yimaada dhiig-baxa soo noqnoqda ee ku dhaca kala-goysyada, taasoo keenta arthritis iyo dhaqdhaqaaq xaddidan
• Dhiig-baxa muruqa oo keeni kara xanuun, barar, iyo dhaawac joogto ah
• Dhiig-baxa gudaha oo nafta halis geliya, gaar ahaan maskaxda ama habka dheefshiidka
• Dhiig-yarida daran oo ka timaada dhiig-baxa joogtada ah
• Dhibaatooyinka inta lagu jiro qalliinka ama habraacyada ilkaha
• Saamaynta nafsaaniga ah ee ka dhalata la noolaanshaha cabsida dhacdooyinka dhiig-baxa

Iyadoo la adeegsanayo daaweynta casriga ah, dadka badankooda qaba cudurrada dhiig-baxa waxay gebi ahaanba ka fogaan karaan dhibaatooyinkan. Daryeelka caafimaad ee joogtada ah iyo raacista qorshahaaga daaweynta ayaa muhiim u ah in aad caafimaad qabtid oo aad firfircoon tahay.

Miyay daaweynta Factor VIII iyo von Willebrand Factor u fiican tahay ama u xun tahay cudurrada dhiig-baxa?

Daaweyntani waxay hubaal u fiican tahay dadka qaba cudurrada dhiig-baxa - badanaa waa badbaadin nololeed waxayna si weyn u horumarin kartaa tayada nolosha. Faa'iidooyinka ayaa aad uga badan khataraha dadka u baahan daawadan.

Daaweyntu waxay bixisaa faa'iidooyin degdeg ah iyadoo dib u soo celisa awoodda dhiiggaaga ee si sax ah u xinjirowda. Tani waxay la macno tahay dhacdooyinka dhiig-baxa oo yar, dhaawaca kala-goysyada oo yar, iyo awoodda lagu qayb qaato hawlo badan oo caadi ah.

Sida dhammaan daawooyinka, waxaa jiri kara waxyeelooyin, laakiin falcelisyada halista ah waa dhif. Dadka badankoodu waxay si wanaagsan u dulqaataan daaweynta waxayna la kulmaan horumar muhiim ah oo ku saabsan astaamahooda iyo caafimaadkooda guud.

Maxaa loogu khaldi karaa daaweyntan?

Mararka qaarkood dadku waxay ku khaldaan daaweyntan gaarka ah ee xinjirowga ee waxyaabaha kale ee dhiigga ama daawooyinka. Waa muhiim in la fahmo waxa aad helayso iyo sababta si gaar ah loogu doortay xaaladaada.

Daaweyntan waxaa laga yaabaa in lagu khaldo:

• Wareejinta dhiigga - taas oo beddesha dhiigga oo dhan halkii borotiinnada xinjirowga gaarka ah
• Wareejinta plasma - taas oo ka kooban borotiinno badan oo kala duwan, ma aha oo kaliya kuwa aad u baahan tahay
• Xarumo kale oo xinjirowga ah - kuwaas oo laga yaabo inay ka kooban yihiin isku-darka borotiinnada kala duwan
• Dawooyinka xinjirowga ee synthetic - kuwaas oo u shaqeeya si ka duwan daaweynta beddelka
• Dareeraha IV ee guud - kuwaas oo aan ku jirin waxyaabo xinjirowga ah

Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay hubin doonaan inaad si sax ah u fahantay daawaynta aad helayso. Ha ka waaban inaad wax ka weydiiso daawadaada iyo sababta ay u tahay doorashada ugu fiican xaaladaada gaarka ah.

Su'aalaha inta badan la is weydiiyo ee ku saabsan daaweynta Factor VIII iyo von Willebrand Factor

Muddada ay qaadanayso fadhiga daaweynta kasta?

Inta badan duritaanka waxay qaataan inta u dhaxaysa 30 daqiiqo ilaa 2 saacadood, iyadoo ku xiran qiyaastaada iyo sida jidhkaagu u falceliyo. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay ku ilaalin doonaan inta lagu jiro wakhtigan si loo hubiyo inaad ku raaxaysato oo aad si fiican ugu jawaabayso daaweynta.

Intee jeer ayaan u baahan doonaa daaweyn?

Inta jeer ee daaweyntu way kala duwan tahay iyadoo ku xiran xaaladaada gaarka ah iyo darnaanta. Dadka qaar waxay u baahan yihiin duritaan dhowr jeer usbuucii si looga hortago, halka kuwa kalena ay u baahan yihiin daaweyn kaliya marka dhiigbaxu dhaco ama ka hor habraacyada. Dhakhtarkaagu wuxuu abuuri doonaa jadwal ku habboon adiga.

Ma safri karaa anigoo helaya daawayntan?

Haa, dad badan oo qaba cudurrada dhiigbaxa ayaa si guul leh u safra. Waxaad u baahan doontaa inaad horay u sii qorsheysato adoo la xiriiraya xarumaha daaweynta ee aad u socoto iyo laga yaabo inaad qaadato sahayda degdegga ah. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay kaa caawin karaan inaad u diyaar garowdo safar badbaado leh.

Ma jiraan wax saameyn ah oo muddada dheer ah oo ka dhasha daaweyntan?

Dadka badankooda, saamaynta muddada dheer waa mid aad u wanaagsan - caafimaad wanaagsan, dhacdooyin dhiigbax oo yar, iyo tayada nolosha oo hagaagtay. Marar dhif ah, dadka qaar ayaa laga yaabaa inay sameeyaan unugyada difaaca jirka ee ka dhiga daawaynta mid aan waxtar lahayn, laakiin dhakhaatiirtaadu way la socdaan tan waxayna hagaajin karaan daawaynta haddii loo baahdo.

Daawayntan ma daboolaysaa caymiska?

Qorshayaasha caymiska badankoodu waxay daboolaan daawayntan sababtoo ah waxaa loo arkaa inay lagama maarmaan u tahay caafimaadka dadka qaba cudurrada dhiigbaxa. Si kastaba ha ahaatee, faahfaahinta caymisku way kala duwan tahay, sidaa darteed waxaa muhiim ah in lala shaqeeyo kooxdaada daryeelka caafimaadka iyo shirkadda caymiska si loo fahmo faa'iidooyinkaaga gaarka ah iyo kharashyada suurtagalka ah.