Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
C1-esterase inhibitor waa daawo badbaadinaysa nolosha oo loo isticmaalo in lagu daaweeyo angioedema hidde ahaan, xaalad dhif ah oo hidde ah oo keenta barar degdeg ah, daran. Daaweyntan beddelka borotiinka waxay ka caawisaa jidhkaaga inuu xakameeyo bararka oo ka hortagto dhacdooyinka bararka khatarta ah ee saameyn kara wejigaaga, cunahaaga, gacmahaaga, cagahaaga, iyo xubnahaaga gudaha.
Haddii adiga ama qof aad jeceshahay loo qoray daawadan, waxaad u badan tahay inaad la tacaaleyso xaalad adag oo u baahan maareyn taxaddar leh. Fahamka sida daawayntani u shaqeyso waxay kaa caawin kartaa inaad kalsooni badan ka muujiso qorshahaaga daryeelka oo aad ogaato waxa laga filayo inta lagu jiro daaweynta.
C1-esterase inhibitor waa borotiin uu jidhkaagu si dabiici ah u sameeyo si uu u xakameeyo bararka oo looga hortago barar xad dhaaf ah. Marka aanad haysan borotiinkan ku filan, ama uusan si sax ah u shaqeyn, waxaad yeelan kartaa angioedema hidde ahaan (HAE).
Daawooyinka ayaa beddela borotiinka maqan ama cilladaysan ee dhiiggaaga. Waxay ka timaadaa plasma bini'aadamka oo la bixiyay oo si taxaddar leh loo farsameeyay oo la nadiifiyay si looga dhigo mid badbaado u leh isticmaalka caafimaadka. Waxaad ku helaysaa IV xididkaaga ama cirbad maqaarkaaga hoostiisa, iyadoo ku xiran baahiyahaaga gaarka ah iyo talada dhakhtarkaaga.
Daaweyntani waxay shaqeysaa iyadoo soo celisa dheelitirka dabiiciga ah ee borotiinnada dhiiggaaga kuwaas oo xakameeya bararka. U fikir sidii inaad jidhkaaga siinayso qalabka uu u baahan yahay si looga hortago dhacdooyinka bararka khatarta ah ka hor inta aysan bilaaban ama si loo joojiyo marka ay bilaabmaan.
Dadka badankoodu waxay u dulqaataan daaweynta C1-esterase inhibitor si wanaagsan. Inta lagu jiro infusion IV, waxaad si raaxo leh u fadhiisan doontaa halka daawadu si tartiib ah ugu gasho dhiiggaaga 10 ilaa 30 daqiiqo. Waxa laga yaabaa inaad dareento qanjar yar marka irbadda la geliyo, laakiin infusion-ka laftiisa ayaa caadi ahaan aan xanuun lahayn.
Dadka qaar waxay la kulmaan waxyeelo yar inta lagu jiro ama ka dib daaweynta. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara madax xanuun, lallabbo, ama daal. Waxa kale oo aad ogaan kartaa casaan ama barar goobta cirbadaha haddii aad helayso nooca subcutaneous. Falcelisyadan badanaa waa kuwo fudud oo iska taga dhowr saacadood gudahood.
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si dhow kuula socon doonaan inta lagu jiro daaweynta, gaar ahaan inta lagu jiro qiyaastaada ugu horreysa. Waxay doonayaan inay hubiyaan inaad si fiican uga jawaabayso oo aad dareemayso raaxo inta lagu jiro habka.
Sababta ugu weyn ee aad u baahan karto daaweyntan waa angioedema hidde ah, xaalad hidde ah oo aad ka dhaxasho waalidkaa. Iyadoo HAE, jirkaagu ma sameeyo borotiinka C1-esterase inhibitor ku filan ama borotiinku si sax ah uma shaqeeyo.
Yaraanta borotiinkan waxay dhacdaa sababtoo ah isbeddelada ku dhaca hidde-sideyaashaada. Waxaa jira saddex nooc oo waaweyn oo HAE ah, mid walbana wuxuu si kala duwan u saameeyaa borotiinka C1-esterase inhibitor. Noocyada ugu badan waxaa ka mid ah in la helo borotiin aad u yar ama in la helo borotiin aan si sax ah u shaqeyn.
Marar aad u yar, dadku waxay u baahan karaan daaweyntan angioedema la helay, kaas oo soo baxa nolosha dambe sababtoo ah xaalado kale oo caafimaad. Tani waxay dhici kartaa marka cudurro ama daawooyin gaar ah ay farageliyaan awoodda jidhkaaga ee sameynta ama isticmaalka C1-esterase inhibitor si wax ku ool ah.
Angioedema hidde waa xaaladda ugu weyn ee u baahan daaweynta C1-esterase inhibitor. Cudurkaan hidde-sidaha wuxuu keenaa dhacdooyin barar daran oo saameyn kara wejigaaga, dibnahaaga, carrabkaaga, cunahaaga, gacmahaaga, cagahaaga, iyo xubnahaaga taranka. Bararku wuxuu sidoo kale ka dhici karaa xiidmahaaga, isagoo keenaya xanuun caloosha oo daran.
Dhaqtarkaagu waxa laga yaabaa inuu kuu qoro daawadan laba ujeedo oo kala duwan. Waxaa laga yaabaa inaad u isticmaasho si aad uga hortagto dhacdooyinka bararka (oo loo yaqaan prophylaxis), ama si aad u daaweyso weerar hore u bilowday (oo loo yaqaan daaweynta degdegga ah). Dadka qaar waxay u baahan yihiin labada nooc ee daaweynta iyadoo ku xiran inta ay xaaladdoodu tahay.
Xaalado dhif ah, dhakhaatiirtu waxay isticmaali karaan C1-esterase inhibitor si ay u daaweeyaan angioedema la helay. Xaaladdan waxay dhici kartaa marka aad qabtid cudurro autoimmune ah, kansarka dhiigga, ama aad qaadato daawooyin gaar ah oo farageliya xakamaynta bararka dabiiciga ah ee jirkaaga.
Nasiib darro, angioedema hidde-sidaha iskama tago kaligiis sababtoo ah waa xaalad hidde ah oo aad ku dhalatay. Haddii aan la helin daaweyn habboon, dhacdooyinka bararka way sii socon doonaan waxayna noqon karaan kuwo soo noqnoqda ama daran waqti ka dib.
Dhacdooyinka bararka waxay socon karaan meel kasta oo u dhaxaysa dhowr saacadood ilaa dhowr maalmood haddii aan la daaweyn. In kasta oo weerarro qaarkood ay u muuqdaan inay iska tagaan, tani waxay dhab ahaantii tahay jawaabta bararka dabiiciga ah ee jirkaaga oo ugu dambeyntii deganaya, ma aha daawo.
Waxa ugu halista badan waa bararka cunaha, kaas oo xannibi kara marinkaaga hawada oo noqon kara mid nafta halis geliya daqiiqado gudahood. Tani waa sababta ay muhiim u tahay in la helo daaweyn habboon sida C1-esterase inhibitor si loo maareeyo xaaladdan si badbaado leh.
In kasta oo aanad ku daaweyn karin angioedema hidde-sidaha guriga adigoon isticmaalin daawo, waxaa jira waxyaabo badan oo aad samayn karto si aad u taageerto caafimaadkaaga guud oo aad suurtogal u tahay inaad yarayso inta jeer ee weerarrada. La shaqaynta kooxdaada daryeelka caafimaadka waa muhiim si loo helo natiijooyinka ugu fiican.
Waa kuwan qaar ka mid ah tallaabooyinka taageerada oo kaa caawin kara inaad dareento inaad xakameyso xaaladdaada:
Xasuuso in tallaabooyinkan guriga loogu talagalay inay taageeraan, ee aysan beddelin, daawayntaada caafimaad ee la qoray. Had iyo jeer raac tilmaamaha dhakhtarkaaga ku saabsan goorta iyo sida loo isticmaalo daawadaada C1-esterase inhibitor.
C1-esterase inhibitor waa mid ka mid ah daawaynta dhowrka ah ee FDA-ku ogolaatay ee angioedema dhaxalka leh. Dhakhtarkaagu wuxuu kula shaqayn doonaa si loo go'aamiyo habka daawaynta ugu fiican iyadoo lagu salaynayo inta jeer ee aad weerarro yeelato, inta ay le'eg yihiin, iyo baahiyahaaga nololeed ee shakhsi ahaaneed.
Si looga hortago weerarrada, waxa laga yaabaa inaad hesho durdurro joogto ah oo C1-esterase inhibitor ah dhowr maalmood ama toddobaadyo kasta. Dadka qaar ayaa baran kara inay isku duraan irbado subcutaneous ah guriga, taas oo bixisa dabacsanaan badan iyo madax-banaanida maaraynta xaaladdooda.
Inta lagu jiro weerar daran, waxaad u baahan doontaa daawayn sida ugu dhaqsaha badan. Dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu kuu qoro qiyaas sare oo C1-esterase inhibitor ah ama uu ku daro daawooyin kale. Ikhtiyaarrada kale ee daawaynta waxaa ka mid ah noocyada kala duwan ee daawooyinka ka shaqeeya waddooyin kala duwan si loo xakameeyo bararka.
Qorshahaaga daawaynta wuxuu noqon doonaa mid shakhsi ah. Dadka qaar waxay u baahan yihiin oo kaliya daawaynta codsiga ee weerarrada, halka kuwa kalena ay ka faa'iidaystaan daawaynta ka hortagga joogtada ah. Dhakhtarkaagu wuxuu la socon doonaa jawaabtaada oo wuxuu hagaajin doonaa daawayntaada sida loo baahdo waqti ka dib.
Haddii aad la kulanto barar aan la sharraxin, gaar ahaan wejigaaga, dibnahaaga, carrabkaaga, ama cunahaaga, waa inaad isla markiiba raadsataa daryeel caafimaad. Bararka cunaha wuxuu noqon karaa mid nafta halis geliya si degdeg ah, markaa ha sugin si aad u aragto haddii uu iska hagaagayo.
Waa inaad sidoo kale la xiriirtaa dhakhtarkaaga haddii horeba lagugu ogaaday HAE oo aad dareento isbeddel ku yimaada calaamadahaaga. Tani waxay noqon kartaa weerarro badan, noocyada kala duwan ee bararka, ama weerarro aan uga jawaabin daaweyntaada caadiga ah sidii ay ahaan jirtay.
Waa kuwan xaalado gaar ah oo u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah:
Haddii aad maareyso HAE oo leh C1-esterase inhibitor, ilaali ballamaha joogtada ah ee raaca dhakhtarkaaga. Waxay kormeerayaan jawaabtaada daaweynta oo waxay eegi doonaan wax kasta oo saameyn dhinac ah ama dhibaatooyin ah.
Qodobka khatarta koowaad ee angioedema dhaxalka waa inuu waalidku qabo xaaladda. HAE waa cudur hidde ah oo autosomal dominant ah, taas oo macnaheedu yahay inaad u baahan tahay oo kaliya inaad dhaxasho hal nuqul oo ka mid ah hidde-side beddelan oo ka yimaada waalidka si aad u horumariso xaaladda.
Haddii mid ka mid ah waalidkaa uu qabo HAE, waxaad haysataa fursad 50% ah oo aad ku dhaxasho xaaladda. Si kastaba ha ahaatee, qiyaastii 20-25% dadka qaba HAE ma laha taariikh qoys oo xaaladda ah, taas oo macnaheedu yahay in isbeddelka hidde-side uu dhacay si iskiis ah.
Waxyaabo gaar ah ayaa sababi kara weerarro dadka horeba u qaba HAE. Waxyaabahaas sababa ma keenaan xaaladda lafteeda, laakiin waxay ka dhigi karaan calaamadaha inay u badan tahay inay dhacaan. Cadaadiska, daawooyinka qaarkood, isbeddelada hormoonnada, caabuqyada, iyo dhaawacyada jireed dhammaantood waxay sababi karaan dhacdooyinka bararka.
Haweenka qaba HAE waxay ogaan karaan in calaamadahoodu isbeddelaan inta lagu jiro qaangaarnimada, uurka, ama menopause-ka sababtoo ah isbeddelada hormoonnada. Haweenka qaar ayaa sidoo kale ogaada in weerarradoodu ay noqdaan kuwo soo noqnoqda ama daran marka ay qaataan daawooyinka ka kooban estrogen.
Dhibaatada ugu daran ee angioedema-ka dhaxalka waa xannibaadda hawada sare ee bararka cunaha. Tani waxay dhici kartaa si lama filaan ah oo si degdeg ah u socota, taasoo laga yaabo inay xannibto awooddaada neefsashada daqiiqado gudahood ama saacado gudahood.
Weerarrada caloosha ayaa sidoo kale sababi kara dhibaatooyin muhiim ah. Bararka derbiga xiidmahaaga wuxuu keeni karaa xanuun daran, lallabbo, matag, iyo shuban. Dadka qaar ayaa ku tilmaama xanuunka inuu la mid yahay appendicitis, kaas oo mararka qaarkood keeni kara qalliin aan loo baahnayn haddii dhakhaatiirtu aanay aqoon u lahayn HAE.
Waa kuwan dhibaatooyinka suurtogalka ah ee ku dhici kara HAE aan la daweyn ama si liidata loo maareeyay:
Iyadoo la adeegsanayo daaweyn iyo maareyn habboon, dadka badankooda qaba HAE waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah, oo firfircoon. Furaha waa in lala shaqeeyo bixiyeyaasha daryeelka caafimaadka ee aqoonta leh oo la helayo daawooyinka ku habboon sida C1-esterase inhibitor.
C1-esterase inhibitor waxa loo isticmaalay si ammaan ah sanado badan si loo daweeyo angioedema hidde ahaan. Dadka badankoodu waxay si fiican u dulqaataan daaweynta muddada-dheer, iyagoo leh waxyeelo yar. Daawooyinka waxaa laga sameeyaa plasma bini'aadamka, laakiin waxay maraan nadiifin ballaaran iyo hababka firfircoonida fayraska si ay u noqdaan kuwo badbaado leh.
Waxyeelada ugu badan waa kuwa fudud oo ay ka mid yihiin madax xanuun, lallabbo, ama falcelinta goobta cirbadaha. Falcelinta xasaasiyadda daran waa dhif laakiin waa suurtagal, taas oo ah sababta kooxdaada daryeelka caafimaadku ay si dhow kuula socon doonaan, gaar ahaan inta lagu jiro daaweyntaada ugu horreysa.
Sababtoo ah daawadan waxay beddeshaa borotiinka ay jidhkaagu dabiiciyan sameeyo, badanaa ma keento noocyada isku midka ah ee waxyeelada muddada-dheer ee aad ka arki karto daawooyinka kale. Dhakhtarkaagu weli wuu ku ilaalin doonaa si joogto ah si loo hubiyo in daaweyntu ay sii waddo inay si fiican kuu shaqeyso.
Angioedema hidde ahaan badanaa waa la khaldaa sababtoo ah calaamadaheeda waxay u ekaan karaan xaalado kale oo badan. Bararku waxa laga yaabaa in lagu khaldo falcelinta xasaasiyadda, gaar ahaan haddii ay saamayso wejigaaga ama dibnahaaga. Si kastaba ha ahaatee, bararka HAE caadi ahaan ma cuncuyo oo ma ka jawaabo antihistamines ama steroids.
Weerarrada caloosha waxaa inta badan loo khaldaa appendicitis, dhibaatooyinka xameetida, ama xaaladaha kale ee degdegga ah ee caloosha iyo mindhicirka. Xanuunka caloosha ee daran, lallabbada, iyo matagga waxay aad ugu ekaan karaan xaaladahan kale, mararka qaarkoodna waxay horseedaan qalliin aan loo baahnayn.
Xaaladaha kale ee HAE lagu khaldi karo waxaa ka mid ah:
Helitaanka ogaanshaha saxda ah waa mid aad muhiim u ah sababtoo ah HAE waxay u baahan tahay daaweyn gaar ah. Haddii aad la kulantay dhacdooyin barar aan la garanayn, gaar ahaan haddii ay qoyskaaga ku dhacaan, weydii dhakhtarkaaga inuu kaa baaro angioedema hidde ah.
C1-esterase inhibitor wuxuu caadi ahaan bilaabaa inuu shaqeeyo 15-30 daqiiqo gudahood marka la siiyo xididka dhiigga weerar degdeg ah. Waxaa laga yaabaa inaad bilowdo inaad dareento horumar ku yimaada calaamadahaaga saacad gudaheed, inkasta oo xallinta dhammaystiran ay qaadan karto dhowr saacadood. Isku duridda maqaarka hoostiisa, bilowgu wuxuu noqon karaa wax yar oo gaabis ah laakiin weli waxtar leh.
Haa, waxaad ku safri kartaa daawadaada, laakiin waxaad u baahan doontaa inaad horay u sii qorsheysato. Sidoo kale qaado warqad ka timid dhakhtarkaaga oo sharraxaysa xaaladdaada iyo baahida loo qabo daawada. Ku hay daawadaada baakadkeeda asalka ah oo keen sahay dheeraad ah haddii ay dhacaan dib u dhac. Safarka caalamiga ah, cilmi-baaris ku samee xeerarka ku saabsan keenista daawooyinka dalka aad u socoto.
Inta badan qorshayaasha caymisku waxay daboolaan C1-esterase inhibitor ee angioedema hidde ah, inkasta oo aad u baahan karto oggolaansho hore. La shaqee xafiiska dhakhtarkaaga iyo soo saaraha daawada, maadaama qaar badan ay bixiyaan barnaamijyo caawinta bukaanka si ay uga caawiyaan kharashaadka. Daawadu waa qaali, laakiin dabooliddu badanaa waa la heli karaa daaweyntan lagama maarmaanka u ah caafimaadka.
Haa, C1-esterase inhibitor waxaa loo isticmaali karaa carruurta qaba angioedema hidde ah. Qiyaasta waxaa loo hagaajiyaa iyadoo lagu saleynayo miisaanka cunugga, daawadana waxaa la tusay inay badbaado iyo waxtar u leedahay bukaanada carruurta. Carruurtu waxay u baahan karaan taageero dheeraad ah iyo diyaarinta daaweynta, laakiin guud ahaan way u dulqaataan si fiican.
Ma jiraan waxyaabo gaar ah oo cunto ah oo la xiriira C1-esterase inhibitor lafteeda. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaba HAE waxay ogaadaan in cuntooyinka qaarkood ay kicin karaan weerarkooda, markaa waxa laga yaabaa inaad rabto inaad haysato diiwaanka cuntada si aad u aqoonsato waxyaabaha shakhsi ahaaneed ee kiciya. Had iyo jeer raac talada dhakhtarkaaga ee ku saabsan cuntada iyo isbeddelada qaab nololeedka ee laga yaabo inay kaa caawiyaan maaraynta xaaladdaada.