Waa maxay Carglumic Acid: Isticmaalka, Qiyaasta, Saamaynta Dhinaca iyo In ka badan

Carglumic acid waa daawo gaar ah oo ka caawisa jidhkaaga inuu habeeyo ammonia, oo ah badeecad qashin ah oo sun ah oo soo baxda marka borotiinnadu ay burburaan. Daawooyinkan dhakhtarku qoro waxaa si gaar ah loogu talagalay dadka qaba xaalado dhif ah oo hidde ah oo ka hor istaaga jidhkooda inuu si dabiici ah u tirtiro ammonia.

U malayn carglumic acid sidii caawiye soo galaya marka nidaamkaaga dabiiciga ah ee ammonia-ka nadiifinta uusan si fiican u shaqayn. Haddii aan la helin daawadan, heerarka ammonia waxay kor u kici karaan heerarka khatarta ah oo saameyn ku yeelan karaan shaqada maskaxda, taasoo ka dhigaysa daawayntan mid muhiim u ah bukaanada qaarkood.

Maxaa loo isticmaalaa Carglumic Acid?

Carglumic acid waxay daaweysaa hyperammonemia, xaalad ay ammonia ku ururto dhiiggaaga ilaa heerarka khatarta ah. Daawooyinkan waxaa loo qoraa dadka qaba cilladaha hidde-sidaha ee gaarka ah ee saameeya sida jidhkoodu u habeeyo nitrogen-ka ka yimaada borotiinnada.

Xaaladaha ugu waaweyn ee u baahan carglumic acid waxaa ka mid ah N-acetylglutamate synthase deficiency iyo noocyada qaarkood ee organic acidemias. Kuwani waa cillado dhif ah oo la dhaxlo halkaas oo enzymes-yada loo baahan yahay si ay u burburiyaan ammonia aysan si fiican u shaqayn ama gebi ahaanba maqan yihiin.

Dhakhtarkaagu waxa kale oo laga yaabaa inuu kuu qoro daawadan xaalado kale oo dhif ah oo dheef-shiid kiimikaad oo keena ammonia. Hadafku had iyo jeer waa in laga hortago dhaawaca maskaxda iyo dhibaatooyinka kale ee halista ah ee dhici kara marka heerarka ammonia ay aad u sarreeyaan muddo dheer.

Sidee ayuu u shaqeeyaa Carglumic Acid?

Carglumic acid waxay u shaqeysaa iyadoo bedelaysa isku-darka maqan ee loo yaqaan N-acetylglutamate ee beerkaaga. Isku-darkan ayaa muhiim u ah dhaqaajinta enzyme-ka kaas oo caawiya inuu ammonia sunta ah u beddelo walxo aan waxyeello lahayn oo jidhkaagu tirtiri karo.

Marka aad qaadato carglumic acid, waxay asal ahaan bilawdaa nidaamka beerkaaga ee wax ka qabashada ammonia. Daawooyinka waxay caawiyaan beerkaaga inuu soo saaro enzymes-ka loo baahan yahay si loogu beddelo ammonia isku-dhisyada sida glutamine iyo ugu dambeyntii urea, taasoo kelyahaagu si ammaan ah uga saari karaan kaadi.

Daawooyinkaan waxaa loo arkaa inay yihiin kuwo dhexdhexaad ah oo xoog badan oo aad u takhasusay. Ma aha daawo ujeedo guud ah, balse waa daaweyn loogu talagalay cudurro gaar ah oo dheef-shiid kiimikaad. Saamaynta badanaa waxay bilaabataa saacado gudahood marka la qaato daawada, inkastoo natiijooyinka ugu fiican ay qaadan karaan dhowr maalmood in la gaaro.

Sidee Waa Inaan U Qaataa Carglumic Acid?

Qaado carglumic acid sida saxda ah ee uu dhakhtarkaagu kuu qoro, badanaa loo qaybiyo qiyaaso badan maalintii oo dhan. Kiniiniyada waa in lagu qaataa biyo, waana muhiim in la ilaaliyo waqtiga joogtada ah ee u dhexeeya qiyaasaha si loo ilaaliyo heerarka ammonia ee deggan.

Waxaad qaadan kartaa daawadan cunto ama aan cunto lahayn, inkastoo qaadashada cuntada ay kaa caawin karto yaraynta calool xanuunka haddii aad wax ka dareento. Haddii aad dhibaato kala kulanto liqida kiniiniyada, farmashiistahaagu wuxuu ku tusi karaa sida loo diyaariyo ganaax dareere ah adoo isku daraya kiniiniyada la jajabiyey biyaha.

Weligaa ha jajabin ama ha calalin kiniiniyada ilaa si gaar ah loogu sheego dhakhtarkaaga. Mararka qaarkood bukaanka ayaa laga yaabaa inay u baahdaan in kiniiniyadooda loo diyaariyo ganaax dareere ah, gaar ahaan carruurta ama kuwa qaba dhibaatooyinka liqida.

Dhakhtarkaagu wuxuu u badan yahay inuu doonayo inuu si joogto ah ula socdo heerarkaaga ammonia iyadoo la adeegsanayo baaritaanka dhiigga si loo hubiyo in daawadu si wax ku ool ah u shaqeyso. Imtixaanadan waxay caawiyaan go'aaminta haddii qiyaastaadu u baahan tahay hagaajin.

Muddo Intee Le'eg Ayaan U Qaataa Carglumic Acid?

Dadka badankooda ee qaba xaaladaha hidde-sidaha ee u baahan carglumic acid waxay u baahan yihiin inay qaataan daawadan noloshooda oo dhan. Maadaama kuwani yihiin cudurro la dhaxlo, dhibaatada hoose ee wax ka qabashada ammonia ma tagto, taasoo ka dhigaysa daaweynta muddada-dheer mid lagama maarmaan ah.

Dhakhtarkaagu wuxuu la socon doonaa jawaabtaada daawada waxaana laga yaabaa inuu hagaajiyo qiyaastaada waqti ka dib iyadoo lagu saleynayo heerarkaaga ammonia iyo caafimaadkaaga guud. Dadka qaarkood waxay u baahan karaan qiyaaso sare xilliyada xanuunka ama walbahaarka marka jirkoodu soo saaro ammonia badan.

Weligaa joojin qaadashada carglumic acid si lama filaan ah ama adigoon marka hore la tashan dhakhtarkaaga. Joojinta daawadan si lama filaan ah waxay keeni kartaa ururinta ammonia oo khatar ah iyo dhibaatooyin laga yaabaa inay nafta halis geliyaan.

Waa maxay Saamaynta Dhinaca ee Carglumic Acid?

Dadka badankoodu waxay si fiican u dulqaataan carglumic acid, laakiin sida dhammaan daawooyinka, waxay keeni kartaa waxyeelo. War wanaagsan ayaa ah in waxyeelada halista ahi aanay caadi ahayn marka daawada loo isticmaalo sida lagu qoray.

Waa kuwan waxyeelada ugu badan ee aad la kulmi karto:

• Calool xanuun ama lallabbo
• Shuban ama saxaro dabacsan
• Madax xanuun
• Daal ama dareemid daal
• Luminta rabitaanka cuntada
• Xanuun caloosha ah

Waxyeeladan badanaa waa kuwo fudud oo inta badan hagaaga marka jidhkaagu la qabsado daawada. Qaadashada daawada cuntada waxay kaa caawin kartaa yaraynta waxyeelada la xiriirta caloosha.

Waxyeelada aan caadiga ahayn laakiin aadka u daran waxaa ka mid noqon kara falcelinta xasaasiyadda daran, matag joogto ah, ama calaamadaha dhibaatooyinka beerka. Isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga haddii aad la kulanto xanuun caloosha oo daran, jaalaha maqaarka ama indhaha, ama dhibaato neefsashada.

Qaar ka mid ah waxyeelada dhifka ah ee u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah waxaa ka mid ah fuuq-baxa daran ee ka yimaada matag joogto ah ama shuban, iyo calaamadaha dheelitir la'aanta dheef-shiid kiimikaad sida jahwareerka ama daciifnimo aan caadi ahayn.

Kumaa aan qaadan karin Carglumic Acid?

Dad aad u yar ayaa aan qaadan karin carglumic acid, maadaama si gaar ah loogu talagalay xaaladaha hidde-sidaha ee dhifka ah halkaas oo faa'iidooyinku ay caadi ahaan ka weyn yihiin khataraha. Si kastaba ha ahaatee, dhakhtarkaagu wuxuu si taxadar leh u qiimeyn doonaa xaaladaada shakhsi ahaaneed ka hor inta uusan qorin daawadan.

Dadka qaba xasaasiyad la yaqaan ee ku leh asiidhka carglumic ama waxyaabaha ay ka kooban tahay waa inaysan qaadan daawadan. Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale tixgelin doonaa shaqada kelyahaaga iyo beerkaaga, maadaama xubnahan ay door muhiim ah ka ciyaaraan sida ay daawadu u shaqeyso.

Haweenka uurka leh iyo kuwa nuujinaya badanaa waxay qaadan karaan asiidhka carglumic haddii ay qabaan xaaladaha hidde-sidaha ee u baahan. Khataraha hyperammonemia aan la daweynin ayaa caadi ahaan ka weyn khatar kasta oo ka iman karta daawada inta lagu jiro uurka.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale tixgelin doonaa daawooyinka kale ee aad qaadanayso si loo hubiyo inaysan jirin isdhexgal waxyeello leh. Hubi inaad u sheegto bixiyahaaga daryeelka caafimaadka dhammaan daawooyinka, kaabista, iyo alaabta dhirta ee aad isticmaasho.

Magacyada Carglumic Acid Brand

Asiidhka Carglumic waxaa laga heli karaa magaca summada Carbaglu ee gudaha Mareykanka iyo wadamada kale badan. Tani waa qaabka ugu badan ee daawada la qoro.

Gobolada qaar, waxaad ka heli kartaa asiidhka carglumic oo leh magacyo kala duwan, laakiin maaddooyinka firfircooni waxay ahaadaan isku mid. Farmashiistahaagu wuxuu kaa caawin karaa inaad aqoonsato summada gaarka ah ee laga heli karo aagaaga.

Noocyada guud ee asiidhka carglumic waxaa laga yaabaa in laga heli karo wadamada qaar, inkasta oo daawadani ay weli tahay mid gaar ah oo aan si weyn u soo saarin soosaarayaal badan.

Beddelka Carglumic Acid

Waxaa jira beddelaad aad u yar oo toos ah oo loo isticmaalo asiidhka carglumic si loo daweeyo xaaladaha hidde-sidaha ee gaarka ah ee loogu talagalay in lagu xalliyo. Xaaladda N-acetylglutamate synthase deficiency, asiidhka carglumic inta badan waa ikhtiyaarka daaweynta koowaad.

Bukaanka qaar ayaa laga yaabaa inay ka faa'iideystaan ​​isbeddelada cuntada, sida xaddidaadda borotiinka, oo ay weheliyaan daaweynta asiidhka carglumic. Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kugula talin karaa kaabista sida arginine ama amino acids kale si ay u taageeraan awoodda jirkaaga ee ammonia-processing.

Xaaladaha degdegga ah ee leh hyperammonemia daran, daaweynta sida dialysis ama hababka kale ee ka saarista ammonia ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqdaan. Si kastaba ha ahaatee, kuwani waa tallaabooyin ku meel gaar ah, ma aha beddelka muddada-dheer ee asiidhka carglumic.

Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay kula shaqayn doonaan si ay u go'aamiyaan habka daaweynta ugu fiican iyadoo lagu salaynayo xaaladdaada hidde-sidaha gaarka ah iyo baahiyahaaga shakhsi ahaaneed.

Miyuu Asiidhka Carglumic ka Wanaagsan yahay Sodium Phenylbutyrate?

Asiidhka Carglumic iyo sodium phenylbutyrate waxay si kala duwan u shaqeeyaan si ay wax uga qabtaan hyperammonemia, iyo doorashada u dhaxaysa iyaga waxay ku xiran tahay xaaladdaada hidde-sidaha gaarka ah. Ma aha kuwo si toos ah u tartamaya laakiin waa daaweyn isku dhafan oo loogu talagalay sababaha kala duwan ee hoose.

Asiidhka Carglumic waxaa si gaar ah loogu talagalay yaraanta N-acetylglutamate synthase wuxuuna shaqeeyaa isagoo beddelaya isku dhafka maqan ee loo baahan yahay si loo dhaqaajiyo enzymes-ka ammonia-processing. Sodium phenylbutyrate wuxuu shaqeeyaa isagoo bixiya dariiq kale oo loogu talagalay baabi'inta nitrogen.

Qaar ka mid ah bukaanada ayaa laga yaabaa inay u baahdaan labada daawo, halka kuwa kale ay si fiican uga jawaabi karaan mid ama mid kale. Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa habka ugu fiican iyadoo lagu salaynayo natiijooyinkaaga tijaabinta hidde-sidaha iyo sida jidhkaagu uga jawaabo daaweynta.

Labada daawoba waxay muujiyeen waxtarkooda codsiyadooda gaarka ah, mana jirto mid ka mid ah oo guud ahaan ka

Carruurtu waxay caadi ahaan helaan qiyaasta ku salaysan miisaanka, dhakhtarkaaga carruurtu wuxuu si taxadar leh ula socon doonaa koritaanka iyo horumarka ilmahaaga inta uu ku jiro daawadan. Kiniinnada waxaa loo diyaarin karaa sida dareere ah carruurta aan awoodin inay liqaan kiniinnada.

Maxaan Sameeyaa Haddii Aan Si Khasaara Ah U Isticmaalo Carglumic Acid Badan?

Haddii aad qaadato carglumic acid ka badan intii laguu qoray, isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga ama xarunta xakamaynta sunta. Inkasta oo calaamadaha xad-dhaafka aan si fiican loo diiwaan gelin sababtoo ah dabeecadda gaarka ah ee daawada, waa muhiim in si degdeg ah loo raadsado talo caafimaad.

Waxaa laga yaabaa inaad la kulanto waxyeelooyin kordhay sida calool xanuun daran, shuban, ama madax xanuun. Dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu doono inuu si dhow ula socdo heerarkaaga ammonia iyo xaaladdaada guud haddii xad-dhaaf dhaco.

Maxaan Sameeyaa Haddii Aan Ka Tago Qiyaasta Carglumic Acid?

Qaado qiyaasta aad ka tagtay sida ugu dhakhsaha badan ee aad xusuusato, ilaa ay tahay waqtigii qiyaastaada xigta. Xaaladdaas, ka bood qiyaasta aad ka tagtay oo sii wad jadwalkaaga qiyaasta caadiga ah.

Weligaa qaadan qiyaas labanlaab ah si aad u buuxiso mid aad ka tagtay, maadaama tani ay keeni karto waxyeelo. Haddii aad inta badan ilowdo qiyaasaha, tixgeli dejinta xasuusinta taleefanka ama isticmaalka abaabulaha kiniinka si aad u caawiso ilaalinta waqtiga daawada ee joogtada ah.

Goorma Ayaan Joojin Karaa Qaadashada Carglumic Acid?

Weligaa waa inaadan joojin qaadashada carglumic acid adiga oo aan marka hore la tashan dhakhtarkaaga. Dadka badankooda ee qaba xaaladaha hidde-sidaha ee u baahan daawadan, daaweyntu waa nolol-dheer sababtoo ah dhibaatada dheef-shiid kiimikaad ee hoose ma xalliso.

Dhakhtarkaagu wuxuu si joogto ah u eegi doonaa daaweyntaada oo laga yaabaa inuu hagaajiyo qiyaastaada iyadoo lagu saleynayo heerarkaaga ammonia iyo caafimaadkaaga guud. Haddii aad ka walaacsan tahay isticmaalka muddada-dheer, si furan ugala hadal bixiyahaaga daryeelka caafimaadka.

Ma Qaadan Karaa Carglumic Acid Dawooyinka Kale?

Carglumic acid guud ahaan waxa uu leeyahay isdhexgal yar oo la leh daawooyinka kale, laakiin waa muhiim inaad u sheegto dhakhtarkaaga dhammaan daawooyinka aad qaadanayso. Dawooyinka qaarkood waxay saamayn karaan sida wanaagsan ee carglumic acid u shaqeeyo ama waxay kordhiyaan khatarta waxyeelada.

Dhakhtarkaagu wuxuu dib u eegi doonaa dhammaan daawooyinkaaga si loo hubiyo inay si badbaado leh u wada shaqeeyaan. Tani waxay ku jirtaa daawooyinka dhakhtarku qoro, daawooyinka laga iibsado dukaamada dawooyinka, fiitamiinnada, iyo kaabista dhirta.