Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Coagulation Factor VIIa waa borotiin gaar ah oo xinjiroobidda dhiigga kaas oo kaa caawiya in jidhkaagu joojiyo dhiig-baxa marka aad dhaawacanto. Daawooyinkani waa nooc shaybaar laga sameeyay oo ah borotiin dabiici ah oo jidhkaagu caadi ahaan soo saaro si uu u caawiyo in dhiiggu si sax ah u xinjiroobo. Waxa ugu horrayn loo isticmaalaa isbitaalada dadka qaba cudurrada dhiig-baxa qaarkood ama inta lagu jiro hababka caafimaad ee gaarka ah halkaas oo xinjirowgu caadiga ahi aanu u shaqayn sidii ay ahayd.
Coagulation Factor VIIa waa nooc dad sameeyay oo ah borotiin dabiiciyan ku jira dhiiggaaga si uu u caawiyo inuu xinjiroobo. Marka aad go'do ama dhaawacanto, jidhkaagu waxa uu dhaqaajiyaa falcelis silsilad adag oo loo yaqaan coagulation cascade, Factor VIIa-na waxa uu door muhiim ah ka ciyaaraa habkan.
Daawooyinkani waxay u shaqeeyaan iyagoo si toos ah u dhaqaajiya habka xinjirowga ee goobta dhiig-baxa. U fikir sidii in aad dhiiggaaga siinayso kor u kaca dheeraadka ah ee uu u baahan yahay si uu u sameeyo xinjiro sax ah marka nidaamkaaga xinjirowga dabiiciga ahi aanu si wax ku ool ah u shaqayn.
Daawooyinku waxay ku yimaadaan budo ay bixiyayaasha daryeelka caafimaadku ku daraan biyo nadiif ah oo ay siiyaan iyagoo isticmaalaya IV si toos ah dhiiggaaga. Waxaa lagu sameeyaa iyadoo la isticmaalayo biotechnology horumarsan si loo hubiyo in ay badbaado iyo waxtar u leedahay isticmaalka caafimaadka.
Daawooyinkani waxa ugu horrayn loo isticmaalaa in lagu daweeyo dhacdooyinka dhiig-baxa ee dadka qaba hemophilia A ama B oo sameeyay inhibitors. Inhibitors waa unugyada difaaca jirka ee ka dhiga daawaynta caadiga ah ee xinjirowga mid aan waxtar lahayn, taas oo ka tagaysa bukaanadan khatar sare ugu jira dhiig-baxa khatarta ah.
Waxaa sidoo kale loo isticmaalaa dadka qaba xaalad naadir ah oo loo yaqaan congenital Factor VII deficiency, halkaas oo jidhku aanu si dabiici ah u samayn borotiinkan xinjirowga ku filan. Xaaladahan, daawadu waxay beddeshaa waxa jidhku aanu soo saari karin kaligiis.
Mararka qaarkood dhakhaatiirtu waxay isticmaalaan inta lagu guda jiro qalliinnada waaweyn ama xaaladaha dhaawaca ee dhiig-baxa daran dhaco oo daaweynta caadiga ah aysan shaqayn. Si kastaba ha ahaatee, isticmaalkan waxaa badanaa loo hayaa xaaladaha degdegga ah ee goobaha isbitaallada halkaas oo fursadaha kale la daalay.
Daawooyinka waxaa sidoo kale loo qori karaa dadka qaba hemophilia la helay, oo ah xaalad naadir ah oo habka difaaca jidhku weeraro walxaha xinjirowga ee jidhka. Tani waxay ku dhici kartaa dambe nolosha sababtoo ah xaalado caafimaad oo kala duwan ama daawooyin.
Factor VIIa wuxuu shaqeeyaa isagoo si toos ah u bilaabaya habka xinjirowga dhiigga ee meesha saxda ah ee dhiig-baxu ka dhacayo. Waxaa loo arkaa daawo aad u awood badan sababtoo ah waxay kicin kartaa xinjirowga xitaa marka nidaamka xinjirowga caadiga ah ee jidhkaagu si aad ah u naafoobay.
Markaad hesho daawadan, waxay u safreysaa dhiiggaaga waxayna ku xidhataa meelaha dhaawaca unugyadu dhaceen. Marka halkaas la gaaro, waxay dhaqaajisaa borotiinnada kale ee xinjirowga ee saamaynta domino, ugu dambeyntii waxay keentaa sameynta xinjiro dhiig oo deggan.
Daawooyinku waxay shaqeeyaan si degdeg ah, badanaa waxay bilaabaan inay shaqeeyaan daqiiqado gudahooda maamulka. Si kastaba ha ahaatee, jawaabta xinjirowga oo buuxda waxay qaadan kartaa 15-30 daqiiqo si ay u horumarto, iyadoo ku xiran darnaanta dhiig-baxa iyo jawaabtaada shakhsi ahaaneed.
Si ka duwan daawooyinka xinjirowga qaarkood ee ka shaqeeya dhiiggaaga oo dhan, Factor VIIa waxaa loogu talagalay inuu ugu firfircoonaado goobaha dhaawaca unugyada dhabta ah. Habkan bartilmaameedka ah wuxuu kaa caawinayaa yaraynta khatarta xinjiro aan loo baahnayn oo ku samaysma xididdada dhiigga ee caafimaadka qaba.
Daawooyinkan waxaa had iyo jeer bixiya xirfadlayaasha daryeelka caafimaadka ee goob caafimaad, badanaa isbitaal ama xarun daaweyn oo takhasus leh. Ma qaadi kartid daawadan guriga ama afka - waa in si toos ah loogu siiyaa dhiiggaaga iyada oo loo marayo IV.
Kahor intaadan helin daawada, kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si taxadar leh u xisaabin doonaan qiyaasta saxda ah iyadoo lagu saleynayo miisaankaaga iyo inta uu le'eg yahay dhiig-baxaaga. Foomka budada ah waxaa lagu qasaa biyo nadiif ah kahor inta aan la maamulin si loo hubiyo inuu sii shaqeeyo.
Daawada waxaa badanaa la siiyaa cirbad gaabis ah oo socota 2-5 daqiiqo. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu si dhow kuula socon doonaa inta lagu jiro iyo ka dib cirbadda si uu u eego wax kasta oo falcelin ah iyo inuu qiimeeyo sida wanaagsan ee dhiig-baxa loo xakameynayo.
Uma baahnid inaad iska ilaaliso cunto ama cabitaan ka hor intaadan helin daawadan, inkasta oo kooxdaada caafimaadku laga yaabo inay haystaan tilmaamo kale oo ku saleysan xaaladaada caafimaad ee gaarka ah ama wax kasta oo habraacyo ah oo aad ku socoto.
Muddada daaweyntu way kala duwan tahay iyadoo ku xiran sababta aad u helayso daawada iyo sida jidhkaagu u falceliyo. Dhacdooyinka dhiig-baxa degdega ah, waxa laga yaabaa inaad hesho hal ama laba qiyaas oo keliya, halka xaaladaha aadka u daran ay u baahan karaan qiyaaso badan saacado ama maalmo badan.
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si dhow ula socon doonaan dhiig-baxaaga iyo heerarka xinjirowga dhiiga si loo go'aamiyo haddii loo baahan yahay qiyaaso dheeraad ah. Waxay sidoo kale eegi doonaan calaamadaha in nidaamka xinjirowga dabiiciga ah ee jidhkaagu soo kabanayo oo uu qaadi karo.
Dadka qaba cilladda Factor VII ee dhalashada, daawada waxaa laga yaabaa in loo isticmaalo si dhacdo leh mar kasta oo dhiig-baxu dhaco, halkii daaweyn joogto ah. Waqtiga iyo inta jeer waxay si buuxda ugu xiran yihiin baahiyahaaga caafimaad ee gaarka ah iyo qaababka dhiig-baxa.
Xaaladaha qalliinka, daawada waxaa badanaa la isticmaalaa kaliya inta lagu jiro iyo isla markiiba ka dib habraaca, ka dibna waa la joojiyaa marka bogsashada caadiga ahi bilaabato. Kooxdaada qalliinka ayaa sameyn doonta go'aamadan iyadoo lagu saleynayo horumarkaaga soo kabashada.
Sida daawooyinka oo dhan, Factor VIIa wuxuu keeni karaa waxyeelooyin, inkasta oo dad badan ay si wanaagsan u qaataan marka si habboon loo isticmaalo. Waxyeelooyinka ugu badan waa guud ahaan kuwo fudud oo waxaa ka mid noqon kara madax xanuun, lallabbo, ama raaxo-darro goobta cirbadaha.
Dadka qaar waxay la kulmaan falcelinno xasaasiyadeed oo fudud, kuwaas oo laga yaabo inay is muujiyaan sida casaan maqaarka, finan fudud, ama barar yar. Falcelinnadaas badanaa waa la maareyn karaa oo uma baahna in la joojiyo daawada, inkasta oo kooxdaada daryeelka caafimaadku ay si taxaddar leh kuula socon doonaan.
Waa kuwan waxyeelooyinka caadiga ah ee aad la kulmi karto:
Saamayntan caadiga ah badanaa way iska tagaan dhowr saacadood gudahood oo dhif iyo naadir ayay u baahan yihiin daaweyn gaar ah oo ka baxsan tallaabooyinka raaxada.
Waxyeelooyinka aadka u daran waa kuwo dhif ah laakiin way dhici karaan, gaar ahaan qiyaaso sare ama isticmaalka soo noqnoqda. Khatarta ugu walaaca badan waa suurtagalnimada in xinjiro dhiiggu ay ku samaysmaan meelaha aanay ahayn, sida sambabada, wadnaha, ama maskaxda.
Waxyeelooyinka daran ee u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah waxaa ka mid ah:
Falcelinnadaas daran waa kuwo aan caadi ahayn laakiin waxay u baahan yihiin qiimeyn caafimaad oo degdeg ah haddii ay dhacaan.
Marar aad u dhif ah, dadka qaar waxay horumarin karaan unugyada difaaca jirka ee ka soo horjeeda daawada, taas oo ka dhigi karta qiyaasaha mustaqbalka kuwo aan waxtar lahayn. Tani waxay u badan tahay inay dhacdo marka la isticmaalo soo noqnoqda muddo ka dib, kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay la socon doonaan suurtagalnimadan iyagoo adeegsanaya baaritaannada dhiigga ee joogtada ah.
Daawooyinkani ma habboona qof walba, kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si taxaddar leh u qiimeyn doonaan haddii ay kuu badbaado tahay. Dadka qaba xaalado caafimaad oo gaar ah ama khataro ayaa laga yaabaa inay u baahdaan daaweyn kale ama taxaddarro gaar ah.
Waa inaadan helin daawadan haddii aad ogtahay xasaasiyad ku leh Factor VIIa ama qayb kasta oo ka mid ah. Calaamadaha falcelinta xasaasiyadeed ee hore waxaa ka mid ah finan daran, neefsashada oo ku adkaata, ama barar ka dib markaad hesho daawada.
Dadka qaba xinjiro dhiig oo firfircoon ama taariikh dhawaanahan oo dhibaatooyinka xinjirowga dhiigga ah laga yaabo inaysan u qalmin daawayntan. Daawooyinka ayaa laga yaabaa inay ka dhigaan xinjiro jira oo sii xumaada ama kordhiyaan khatarta kuwa cusub ee sameysma.
Waa kuwan xaaladaha laga yaabo inay ka dhigaan daawadan mid aan ku habboonayn ama u baahan tixgelin gaar ah:
Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu miisaami doonaa khatarahan iyo faa'iidooyinka daaweynta, gaar ahaan xaaladaha degdegga ah ee dhiig-baxdu nafta halis geliso.
Dadka qaba cudurka kelyaha ayaa laga yaabaa inay u baahdaan hagaajinta qiyaasta, maadaama daawadu qayb ahaan laga saaro kelyaha. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay la socon doonaan shaqada kelyahaaga oo hagaajin doonaan daaweynta si waafaqsan.
Dadka waaweyn ayaa laga yaabaa inay halis sare ugu jiraan dhibaatooyinka xinjirowga, sidaa darteed bixiyeyaasha daryeelka caafimaadku waxay inta badan isticmaalaan qiyaaso hooseeya ama si dhow ula socdaan dadkan.
Magaca nooca ugu caansan ee daawadan waa NovoSeven (sidoo kale loo qoray NovoSeven RT). Tan waxaa soo saara Novo Nordisk waxaana si weyn looga heli karaa isbitaalada iyo xarumaha daaweynta gaarka ah.
Waxaa laga yaabaa in ay jiraan magacyo kale oo sumad ah ama noocyo guud oo laga heli karo wadamada kala duwan, laakiin NovoSeven waa qaacidada ugu caansan oo si weyn loo aqoonsan yahay. Magaca "RT" wuxuu tilmaamayaa inuu yahay nooc heerkulka qolka ku deggan oo aan u baahnayn qaboojin ka hor inta aan la isku darin.
Iyadoo aan loo eegin magaca sumadda, dhammaan noocyada waxay ka kooban yihiin maaddo isku mid ah oo shaqeeya isla qaabka. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu isticmaali doonaa nooca la heli karo oo ku habboon xaaladdaada gaarka ah.
Daaweyno kale oo badan ayaa jira oo loogu talagalay cudurrada dhiig-baxa, inkastoo doorashadu ay ku xiran tahay xaaladdaada gaarka ah iyo taariikhda caafimaadkaaga. Dadka qaba hemophilia A ama B oo aan lahayn inhibitors, isku-ururinta caadiga ah ee qodobbada xinjirowga dhiigga ayaa inta badan ah doorashada koowaad.
Kuwa qaba inhibitors, wakiilada kale ee ka gudba sida FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) ayaa laga yaabaa in la isticmaalo. Dadka qaar ayaa si fiican uga jawaaba hal wakiil oo ka gudba mid kale, sidaa darteed kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay isku dayi kartaa ikhtiyaarro kala duwan.
Daaweynta cusub waxaa ka mid ah emicizumab (Hemlibra), kaas oo ah daawo ka hortag ah oo la siiyo irbad hoosta maqaarka. Tani waxay yarayn kartaa inta jeer ee dhacdooyinka dhiig-baxa ee dadka qaba hemophilia A, taasoo laga yaabo inay yarayso baahida loo qabo daaweynta degdegga ah.
Dhiig-baxa fudud ama daryeel ahaan taageerada, daaweynta sida tranexamic acid ama desmopressin ayaa laga yaabaa inay faa'iido leeyihiin. Kuwani waxay u shaqeeyaan si ka duwan Factor VIIa laakiin waxay taageeri karaan hababka xinjirowga dabiiciga ah ee jirkaaga.
Doorashada daaweyntu waxay ku xiran tahay cudurkaaga dhiig-baxa gaarka ah, darnaanta calaamadaha, jawaabaha daaweynta ee hore, iyo xaaladda guud ee caafimaadka. Dhakhtarkaaga dhiigga ayaa kula shaqeyn doona si loo go'aamiyo habka ugu wanaagsan ee xaaladdaada gaarka ah.
Factor VIIa lagama maarmaan ma aha "ka wanaagsan" daawooyinka kale ee xinjirowga - waa ka duwan yahay oo u adeega ujeedooyin gaar ah. Dadka qaba hemophilia iyo inhibitors, waxay noqon kartaa mid aad waxtar u leh marka loo eego arrimaha xinjirowga caadiga ah ee aan hadda u shaqayn.
Marka la barbar dhigo wakiilada kale ee iska dhaafaya sida FEIBA, Factor VIIa inta badan wuxuu u shaqeeyaa si degdeg ah waxaana laga yaabaa inuu fududaado in la qiyaaso. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaarkood waxay si fiican ugu jawaabaan FEIBA, doorashaduna inta badan waxay ku xiran tahay arrimaha shakhsi ahaaneed ee bukaanka iyo waayo-aragnimadii hore ee daaweynta.
Daawooyinka ayaa leh faa'iidooyin qaarkood, oo ay ku jiraan dhaqso u shaqaynta iyo xaqiiqda ah in ay waxtar yeelan karto xitaa marka daaweynta kale ay fashilantay. Waxa kale oo ay si fudud u diyaarin kartaa oo loo maamuli karaa xaaladaha degdegga ah.
Si kastaba ha ahaatee, guud ahaan waa ka qaalisan yahay arrimaha xinjirowga caadiga ah waxaana laga yaabaa inuu halis sare u leeyahay dhibaatooyinka xinjirowga ee dadka qaarkood. Doorashada daaweynta waxay ku xiran tahay baahiyahaaga caafimaad ee gaarka ah, arrimaha khatarta ah, iyo taariikhda daaweynta.
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay tixgelin doonaan dhammaan arrimahan marka ay soo jeedinayaan ikhtiyaarka daaweynta ugu fiican ee xaaladdaada gaarka ah. Waxa ugu fiican ee shaqeeya waxay si weyn uga duwanaan kartaa qofba qofka kale.
Dadka qaba cudurka wadnaha waxay u baahan yihiin tixgelin gaar ah ka hor inta aan la helin Factor VIIa. Daawooyinku waxay awood u leeyihiin inay kordhiyaan khatarta xinjirowga dhiigga, taas oo khatar ku noqon karta qof qaba dhibaatooyinka wadnaha.
Dhaktarkaaga wadnaha iyo dhaktarka dhiigga ayaa wada shaqeyn doona si ay u miisaamaan khatarta dhiigbaxa iyo khatarta xinjirowga. Xaaladaha dhiigbaxa nafta halista gelinaya, daawada ayaa laga yaabaa in weli la isticmaalo iyadoo la ilaalinayo aad u taxaddar leh iyo malaha qiyaaso hoose.
Haddii aad qabtid cudurka wadnaha, hubi in dhamaan bixiyeyaasha daryeelka caafimaadkaaga ay ka war hayaan taariikhdaada wadnaha ka hor intaadan qaadan daawadan. Waxay laga yaabaa inay doonaan inay sameeyaan baaritaano dheeraad ah ama ay qaadaan taxaddarro dheeraad ah inta lagu jiro daaweynta.
Maadaama daawadan kaliya ay bixiyaan xirfadlayaasha daryeelka caafimaadka ee goobaha caafimaadka, xad-dhaafka shilalka waa dhif. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad hesho xaddi badan, welwelka ugu weyn waa khatarta sii kordheysa ee xinjiro dhiig oo khatar ah.
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si dhow ula socon doonaan calaamadaha dhibaatooyinka xinjirowga, kuwaas oo laga yaabo inay ku jiraan xanuunka laabta, neefsashada oo ku adkaata, bararka lugaha, ama madax xanuun daran. Waxa kale oo laga yaabaa inay sameeyaan baaritaanno dhiig si ay u hubiyaan heerarkaaga xinjirowga.
Daaweynta xad-dhaafka ah inta badan waxay ku lug leedahay daryeel taageero iyo la socod dhow. Xaaladaha qaarkood, daawooyinka dhiigga khafiifiya ayaa laga yaabaa in la tixgeliyo, inkasta oo go'aankan uu u baahan yahay isku dheelitirnaan taxaddar leh oo u dhexeeya khatarta dhiigbaxa iyo xinjirowga.
Haddii aad dareento wax calaamado aan caadi ahayn ka dib markaad qaadato daawada, isla markiiba u sheeg kooxdaada daryeelka caafimaadka, xitaa haddii ay u muuqdaan kuwo yar.
Maadaama Factor VIIa lagu bixiyo goobaha caafimaadka ee dhacdooyinka dhiigbaxa gaarka ah,
Waxyaabaha ugu muhiimsan waa in aad la xiriirto kooxdaada daryeelka caafimaadkaaga ku saabsan isbeddel kasta oo ku yimaada jadwalka daaweyntaada ama haddii calaamadaha dhiigbaxu soo noqdaan.
Go'aanka lagu joojinayo Factor VIIa wuxuu si buuxda ugu xiran yahay xakamaynta dhiigbaxaaga iyo xaaladaada caafimaad ee guud. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay go'aankan gaari doonaan iyagoo ku salaynaya arrimo dhowr ah, oo ay ku jiraan haddii dhiigbaxaagu joogsaday iyo haddii baaritaanka xinjirowga dhiigaagu caadi noqday.
Dhacdooyinka dhiigbaxa ee degdega ah, daawada waxaa badanaa la joojiyaa marka dhiigbaxu xakameeyo iyo nidaamka xinjirowga dabiiciga ah ee jirkaagu uu ilaalin karo hemostasis. Tani waxay noqon kartaa ka dib hal qiyaas ama dhowr qiyaasood maalmo yar gudahood.
Weligaa ma joojin kartid ama ma diidi kartid daawadan haddii aad wali si firfircoon u dhiig baxayso. Had iyo jeer kala hadal wax walba oo aad ka welwelsan tahay kooxdaada daryeelka caafimaadka, kuwaas oo sharxi kara sababta daaweynta sii socota ay lagama maarmaan u noqon karto.
Haddii aad ka walwalsan tahay waxyeelooyinka ama kharashaadka, si furan ula hadal bixiyeyaashaada daryeelka caafimaadkaaga ku saabsan welwelkan. Waxay kaa caawin karaan inay wax ka qabtaan welwelkaaga iyagoo hubinaya inaad hesho daaweyn ku habboon cudurkaaga dhiigbaxa.
Daawooyinka badankooda waxaa si badbaado leh loogu qaadan karaa Factor VIIa, laakiin qaar ayaa laga yaabaa inay isdhex galaan ama kordhiyaan khataro gaar ah. Daawooyinka dhiigga khafiifiya sida warfarin ama heparin waxay ka shaqeyn karaan saamaynta xinjirowga ee aad u baahan tahay.
Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay dib u eegi doonaan dhammaan daawooyinkaaga, oo ay ku jiraan daawooyinka dhakhtarku qoro, daawooyinka miiska laga iibsado, iyo kaabista, ka hor inta aan lagu siin Factor VIIa. Waxay sameyn doonaan wax kasta oo loo baahan yahay si loo hubiyo daaweyn badbaado leh oo wax ku ool ah.
Daawooyinka qaarkood ee saameeya shaqada beerka ayaa laga yaabaa inay saameeyaan sida jidhkaagu u shaqeeyo Factor VIIa, taasoo laga yaabo inay u baahato hagaajinta qiyaasta. Daawooyinka xanuunka iyo antibiyootiga badanaa waa inay sii wadaan, laakiin had iyo jeer la xiriir bixiyahaaga daryeelka caafimaadka.
Haddii aad u baahan tahay inaad bilowdo daawooyin cusub inta aad qaadanayso daaweynta Factor VIIa, hubi in dhamaan bixiyeyaasha daryeelka caafimaadkaaga ay ogyihiin daawada cusub iyo daaweyntaada cudurka xinjirowga.