Waa maxay Hemin: Isticmaalka, Qiyaasta, Saamaynta Dhinaca iyo Waxyaabo Kale

Hemin waa daawo takhasus leh oo dhakhtarku qoro oo ka kooban birta waxaana lagu siiyaa IV toos ah oo dhiigaaga ah. Daawooyinkani waxa si gaar ah loogu talagalay in lagu daweeyo xaalado dhif iyo naadir ah laakiin halis ah oo loo yaqaan porphyrias daran, kuwaas oo dhaca marka jidhkaagu uu dhibaato kala kulmo samaynta walax la yidhaa heme oo muhiim u ah unugyada dhiigga ee caafimaadka qaba.

U malayn hemin inuu yahay daawo badbaado oo bartilmaameedsanaysa oo soo galaysa marka wax soo saarka dabiiciga ah ee heme ee jidhkaagu uu khalkhlo. Ma aha daawo aad kula kulmi doonto daawada maalinlaha ah, laakiin kuwa u baahan, hemin waxay noqon kartaa mid nolol badbaadinaysa iyadoo gacan ka geysaneysa soo celinta dheelitirka hababka muhiimka ah ee jirka.

Maxaa loogu isticmaalaa Hemin?

Hemin waxaa ugu horrayn loo isticmaalaa in lagu daweeyo weerarrada daran ee porphyria, gaar ahaan porphyria intermittent daran, hereditary coproporphyria, iyo variegate porphyria. Kuwani waa xaalado hidde-side oo dhif iyo naadir ah oo jidhkaagu aanu si sax ah u samayn karin heme, taasoo keenta ururinta walxaha sunta ah ee loo yaqaan porphyrins.

Inta lagu jiro weerarka porphyria daran, waxa laga yaabaa inaad la kulanto xanuun daran oo caloosha ah, lallabbo, matag, iyo xitaa calaamado neerfaha sida jahwareer ama daciifnimo muruqa. Hemin wuxuu u shaqeeyaa isagoo siinaya jidhkaaga heme-ka uu u baahan yahay, kaas oo gacan ka geysta xidhitaanka wax soo saarka xad-dhaafka ah ee porphyrins-ka waxyeelada leh.

Dhakhtarkaagu waxa kale oo laga yaabaa inuu tixgeliyo hemin haddii aad leedahay weerarro soo noqnoqda oo si weyn u saameeya tayada noloshaada. Xaaladaha qaarkood, waxaa laga yaabaa in loo isticmaalo si looga hortago dadka la kulma dhacdooyin soo noqnoqda, oo daran.

Sidee Hemin u shaqeeyaa?

Hemin wuxuu u shaqeeyaa isagoo siinaya jidhkaaga nooc ka mid ah heme oo uu si fudud u isticmaali karo. Marka aad qabtid porphyria, dariiqa wax soo saarka heme ee jidhkaagu wuu khalkhal galaa, taasoo keenta kaydinta walxaha dhexdhexaadka ah ee noqda sun.

Marka lagu siiyo hemin xididka dhiigga, daawadu waxay asal ahaan u sheegtaa jidhkaaga inuu hoos u dhigo isku daygiisa uu sameeyo heme si dabiici ah. Tani waxay yaraysaa soo saarista isku-dhisyada porphyrin ee waxyeellada leh ee keena calaamadahaaga. Waxay la mid tahay bixinta jid gaaban oo ka gudba qaybta burbursan ee habka wax soo saarka ee jidhkaaga.

Hemin waxaa loo arkaa daawo awood leh sababtoo ah waxay si toos ah u saameysaa hababka aasaasiga ah ee unugyada. Saamaynta badanaa waxay bilaabataa 24 ilaa 48 saacadood gudahooda ka dib maamulka, inkasta oo dadka qaar laga yaabo inay horumar arkaan goor hore.

Sidee Waa Inaan U Qaataa Hemin?

Hemin waxaa kaliya oo lagu bixiyaa xididka dhiigga oo ay bixiyaan xirfadlayaasha daryeelka caafimaadka ee isbitaalka ama goobta caafimaadka. Ma qaadi kartid daawadan guriga ama afka. Daawadu waxay u timaadaa budo oo waa in lagu qaso biyo nadiif ah oo lagu bixiyo iyada oo loo marayo khadka IV muddo 15 ilaa 30 daqiiqo ah.

Kahor duritaankaaga, kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay u badan tahay inay bilaabaan khadka IV waxayna ku siin karaan daawooyin si looga hortago waxyeelooyinka iman kara. Uma baahnid inaad soon sameyso ka hor intaadan helin hemin, mana jiraan wax xaddidaad cunto ah oo gaar ah, inkasta oo sii wadida biyaha oo badan ay had iyo jeer faa'iido leedahay.

Duritaanka laftiisa badanaa waxaa la bixiyaa hal mar maalintii ilaa afar maalmood, iyadoo ku xiran inta ay daran tahay weerarkaaga iyo sida aad uga jawaabto daaweynta. Kooxdaada caafimaadku waxay si dhow ula socon doonaan inta lagu jiro iyo ka dib duritaanka kasta si ay u daawadaan wax falcelin ah.

Muddo Intee Le'eg Ayaan U Qaataa Hemin?

Dadka badankoodu waxay helaan hemin muddo 3 ilaa 4 maalmood inta lagu jiro weerarka porphyria ee daran. Muddada saxda ah waxay ku xiran tahay sida ay calaamadahaagu u horumaraan iyo sida jidhkaagu uga jawaabo daaweynta.

Dhaktarkaagu wuxuu qiimeyn doonaa horumarkaaga maalin kasta wuxuuna joojin karaa daaweynta marka calaamadahaagu bilaabaan inay si weyn u xalliyaan. Dadka qaar waxay dareemaan fiicnaan ka dib hal ama laba qiyaas oo kaliya, halka kuwa kalena ay u baahan karaan koorsada afar maalmood ah.

Dadka qaba weerarro soo noqnoqda, dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu ka hadlo qorshe dayactir, laakiin tani waxay noqon doontaa mid shakhsi ah iyadoo lagu saleynayo xaaladdaada gaarka ah iyo taariikhda caafimaadkaaga. Hadafku had iyo jeer waa in la isticmaalo daawaynta ugu yar ee wax ku oolka ah iyadoo lagu ilaalinayo badbaadadaada iyo raaxadaada.

Waa maxay Saamaynta Dhinaca ee Hemin?

Sida dhammaan daawooyinka, hemin waxay keeni kartaa waxyeelooyin, inkasta oo aan qof walba la kulmin. Saamaynta dhinaca ugu badan waa guud ahaan mid fudud oo lagu maareyn karo kormeerka caafimaadka oo habboon.

Waa kuwan waxyeelooyinka dhinaca ee aad inta badan la kulmi karto:

• Xanuun ama xanaaq meesha IV
• Madax xanuun
• Lalabbo
• Qandho
• Isbeddel ku meel gaar ah oo ku yimaada baaritaanka xinjirowga dhiigga
• Isbeddel ku meel gaar ah oo ku yimaada shaqada kelyaha

Saamaynta dhinaca ee caadiga ah inta badan way iska tagaan ama iyadoo la isticmaalayo daryeel taageero ah. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay si dhow kuula socon doonaan waxayna bixin karaan daaweyn si ay u caawiyaan maareynta raaxo la'aanta kasta.

Waxyeelooyinka dhinaca ee aadka u daran laakiin aan caadi ahayn waxaa ka mid noqon kara:

• Xasaasiyad leh finan, cuncun, ama dhibaato neefsashada
• Dhibaatooyinka xinjirowga dhiigga
• Isbeddel muhiim ah oo ku yimaada shaqada kelyaha
• Falcelinta daran ee goobta cirbadaha

Inkasta oo waxyeelooyinkan daran ay dhif yihiin, waxay u baahan yihiin daryeel caafimaad oo degdeg ah. War wanaagsan ayaa ah inaad joogi doonto xarun caafimaad oo kuwaas lagu aqoonsan karo oo lagu daweyn karo si degdeg ah.

Dhibaatooyin aad dhif u ah laakiin halis ah waxaa ka mid noqon kara falcelin xasaasiyadeed oo daran ama isbeddel muhiim ah oo ku yimaada kiimikada dhiigga. Kooxdaada caafimaadku waxay tababaran yihiin si ay u ilaaliyaan kuwan oo ay isla markiiba uga jawaabaan haddii ay dhacaan.

Kumaa aanan qaadanin Hemin?

Hemin kuma habboona qof walba, dhakhtarkaagu wuxuu si taxaddar leh u qiimeyn doonaa haddii ay kuugu habboon tahay. Dadka qaba xasaasiyad ku saabsan hemin ama qayb kasta oo ka mid ah waa inaysan helin daawadan.

Dhakhtarkaagu wuxuu aad u taxaddari doonaa haddii aad qabtid xaalado gaar ah oo laga yaabo inay ka dhigaan khatarta hemin mid aad u daran. Kuwaas waxaa ka mid ah cudurka kelyaha oo daran, cudurro dhiig-baxa qaarkood, ama taariikhda falcelinta xasaasiyadda ee muhiimka ah ee daawooyinka ka kooban birta.

Haweenka uurka leh iyo kuwa nuujinaya waxay u baahan yihiin tixgelin gaar ah, maadaama badbaadada hemin inta lagu jiro uurka iyo nuujinta aan si buuxda loo xaqiijin. Dhakhtarkaagu wuxuu qiimeyn doonaa faa'iidooyinka suurtagalka ah marka loo eego khatar kasta haddii aad ku jirto mid ka mid ah xaaladahan.

Dadka qaba noocyada qaarkood ee porphyria ee aan uga jawaabin hemin, sida qaababka qaarkood ee porphyria cutaneous, caadi ahaan ma noqon doonaan musharrixiin daawayntan.

Magacyada Calaamadaha Hemin

Magaca calaamadda ugu caansan ee hemin ee Maraykanka waa Panhematin. Tani waa qaacidada ay inta badan isbitaallada iyo xarumaha caafimaadku isticmaalaan marka ay daweynayaan weerarrada porphyria ee degdega ah.

Wadamada qaarkood waxay yeelan karaan magacyo calaamado ama qaacidooyin kala duwan, laakiin maaddooyinka firfircooni waxay ahaanayaan isku mid. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay hubin doonaan inaad hesho qaacidada ku habboon iyadoo aan loo eegin magaca calaamadda gaarka ah.

Noocyada guud ee hemin waxaa laga yaabaa inay diyaar u yihiin meelaha qaarkood, laakiin dhakhtarkaagu wuxuu dooran doonaa ikhtiyaarka ugu habboon iyadoo lagu saleynayo helitaanka iyo baahiyahaaga caafimaad ee gaarka ah.

Beddelka Hemin

Weerarrada porphyria ee degdega ah, hemin inta badan waa daawaynta safka koowaad, laakiin waxaa jira beddelaad dhakhtarkaagu tixgelin karo. Givosiran waa daawo cusub oo kaa caawin karta ka hortagga weerarrada dadka qaba porphyria intermittent acute, inkasta oo ay uga shaqeyso si ka duwan hemin.

Tallaabooyinka daryeelka taageerada ayaa sidoo kale muhiim ah waxayna ku jiri karaan maareynta xanuunka, dareeraha IV, iyo daawooyinka lagu xakameynayo lallabbada iyo matagga. Mararka qaarkood daaweyntan taageerada ah oo keliya ayaa kaa caawin karta maaraynta weerarrada fudud.

Si looga hortago weerarada mustaqbalka, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa inaad iska ilaaliso waxyaabaha la yaqaan ee keena, ilaalinta nafaqada wanaagsan, iyo maaraynta walbahaarka. Dadka qaar waxay ka faa'iidaystaan duritaanka gulukooska joogtada ah ama istaraatiijiyado kale oo ka hortag ah.

Xaalado aad dhif u ah oo aan la helin hemin ama aan ku habboonayn, isku-dhisyada kale ee la midka ah heme ayaa la isticmaalay, laakiin kuwan waxaa caadi ahaan loo tixgeliyaa oo kaliya xaaladaha degdegga ah.

Miyay Hemin ka Wanaagsan tahay Daaweynta kale ee Porphyria?

Hemin guud ahaan waxaa loo arkaa heerka dahabka ee daaweynta weerarada porphyria ee daran sababtoo ah waxay si toos ah wax uga qabataa dhibaatada hoose iyadoo bixisa heme uu jidhkaagu u baahan yahay. Waxay inta badan ka waxtar badan tahay daaweynta taageerada ah ee weerarada dhexdhexaadka ah ilaa kuwa daran.

Marka la barbar dhigo daawooyinka cusub sida givosiran, hemin waxay isla markiiba shaqeysaa inta lagu jiro weerarka daran, halka givosiran uu diiradda saarayo ka hortagga weerarada mustaqbalka. Waxay u adeegaan ujeedooyin kala duwan, dadka qaarina waxay ka faa'iidaysan karaan labada hab.

Doorashada u dhaxaysa hemin iyo daaweynta kale waxay ku xiran tahay arrimo dhowr ah, oo ay ku jiraan darnaanta weerarkaaga, taariikhdaada caafimaad, iyo waxa laga heli karo xaruntaada daaweynta. Dhakhtarkaagu wuxuu dooran doonaa habka ugu badan ee kaa caawinaya si dhakhso ah oo badbaado leh.

Weerarada fudud, daryeelka taageerada kaligiis ayaa laga yaabaa inuu ku filnaado, laakiin dhacdooyinka aadka u daran, habka bartilmaameedka ee hemin wuxuu inta badan bixiyaa gargaar degdeg ah oo dhameystiran.

Su'aalaha Badanaa La Iska Weydiiyo ee ku Saabsan Hemin

Ma badbaado baa Hemin dadka qaba cudurka kelyaha?

Hemin waxay u baahan tahay tixgelin taxaddar leh dadka qaba cudurka kelyaha sababtoo ah waxay si ku meel gaar ah u saameyn kartaa shaqada kelyaha. Dhakhtarkaagu wuxuu si dhow ula socon doonaa shaqada kelyahaaga ka hor, inta lagu jiro, iyo ka dib daaweynta.

Haddii aad qabtid dhibaatooyin kelyaha fudud, waxaa laga yaabaa inaad weli awood u yeelatid inaad hesho hemin oo leh la socod dheeraad ah iyo laga yaabee qiyaasta la hagaajiyay. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qabtid cudurka kelyaha oo daran, dhakhtarkaagu wuxuu u baahan karaa inuu si taxaddar leh u miisaamo faa'iidooyinka iyo khataraha.

Maxaa Waan Sameeyaa Haddii Aan La Kulmo Falcelin Xooggan Inta Lagu Guda Jiro Daaweynta Hemin?

Haddii aad la kulanto astaamo ay ka mid yihiin neefsashada oo kugu adkaata, finan daran, xanuunka laabta, ama madax xanuun degdeg ah oo daran inta lagu guda jiro duritaankaaga hemin, isla markiiba u sheeg kooxdaada caafimaadka. Kuwani waxay noqon karaan calaamado muujinaya falcelin xasaasiyadeed oo daran ama dhibaato kale.

War wanaagsan ayaa ah inaad joogi doonto xarun caafimaad oo falcelinnadan si degdeg ah loogu aqoonsan karo looguna daweyn karo. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay tababaran yihiin sidii ay u maareyn lahaayeen xaaladahan waxayna haystaan daawooyinka degdegga ah oo diyaar ah.

Ma Iska Wadi Karaa Gaari Ka Dib Marka La Siiyo Hemin?

Waa inaadan isla markiiba gaari wadin ka dib markaad heshay hemin, gaar ahaan haddii aad la kulantay waxyeelooyin ay ka mid yihiin wareer, madax xanuun, ama daal. Dadka badankooda helaya hemin way xanuunsan yihiin weerarkooda porphyria sidaa darteed waxay u baahan yihiin waqti ay ku soo kabtaan.

Dhakhtarkaagu wuxuu ku ogeysiin doonaa goorta ay badbaado tahay in dib loo bilaabo hawlaha caadiga ah, oo ay ku jiraan wadista gaariga. Go'aankan wuxuu ku xiran yahay sida aad dareemayso iyo haddii aad la kulantay waxyeelooyin daaweynta.

Sidee U Degdegsiyaa Hemin U Shaqeeyaa?

Dadka badankoodu waxay bilaabaan inay dareemaan horumar astaamahooda 24 ilaa 48 saacadood gudahood ka dib markay bilaabaan daaweynta hemin. Dadka qaar ayaa dareema fiicnaan xitaa ka hor, halka kuwa kalena ay qaadan karaan koorsada daaweynta oo dhan si ay u arkaan horumar muhiim ah.

Xanuunka caloosha, oo inta badan ah astaamaha ugu daran, ayaa inta badan marka hore hagaaga. Astaamaha kale sida lallabbada iyo saamaynta neerfaha waxay qaadan karaan waqti dheer si ay si buuxda u xalliyaan.

Ma U Baahan Doonaa Hemin Mar Kale Mustaqbalka?

Haddii aad u baahan doonto hemin mar kale waxay ku xiran tahay xaaladaada gaarka ah iyo sida aad u maareyn karto kicintaada porphyria. Dadka qaar waxay leeyihiin hal ama laba weerar oo keliya noloshooda, halka kuwa kalena ay u baahan karaan daaweyn soo noqnoqda.

Dhakhtarkaagu wuxuu kula shaqayn doonaa si uu u horumariyo qorshe maareyn muddo dheer ah kaas oo laga yaabo inuu ku jiro ka fogaanshaha kicinta, daawooyinka ka hortagga, ama in aad qorshe u haysato weerarada mustaqbalka. Hadafku waa in la yareeyo baahida loo qabo daaweynta hemin ee soo noqnoqda iyadoo aad caafimaad qabto oo aad raaxo leh tahay.