Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Mavorixafor waa daawo dhakhtar qoray oo caawisa dadka qaba cudur dhif ah oo ku dhaca habka difaaca jirka oo loo yaqaan WHIM syndrome. Xaaladdan waxay adkeynaysaa in jidhkaagu uu iska caabiyo caabuqyada sababtoo ah unugyada dhiigga cad ee qaarkood waxay ku xannibmaan dhuuxa lafta halkii ay ku wareegi lahaayeen dhiiggaaga oo ay u baahan yihiin.
Haddii adiga ama qof aad daneyneysid lagu ogaado WHIM syndrome, waxaa laga yaabaa inaad dareento inuu ku badan yahay dhammaan macluumaadka caafimaad. Aynu dhex marno waxa mavorixafor sameeyo, sida ay u shaqeyso, iyo waxa aad filan karto markaad qaadanayso daawadan.
Mavorixafor waa daawada ugu horreysa uguna kali ah ee FDA ogolaatay ee si gaar ah loogu talagalay WHIM syndrome. Waxay ka tirsan tahay fasalka daawooyinka loo yaqaan CXCR4 antagonists, kuwaas oo shaqeeya iyagoo xannibaya calaamadaha kiimikada ee qaarkood ee jirkaaga.
Daawooyinka waxay u yimaadaan kiniiniyo afka laga qaato oo aad afka ka qaadato. Waxaa ogolaatay FDA sanadkii 2024 ka dib markii tijaabooyinka caafimaad ay muujiyeen inay caawin karto in la kordhiyo tirada unugyada dhiigga cad ee la dagaallama caabuqyada ee dadka qaba WHIM syndrome.
WHIM syndrome waxay saameysaa in ka yar 100 qof adduunka oo dhan, taasoo ka dhigaysa mavorixafor waxa dhakhaatiirtu ugu yeeraan
Daawooyinkani waxay gacan ka geystaan sii deynta unugyada dhiigga cad ee ku xanniban si ay ugu wareegaan jidhkaaga oo dhan oo ay u qabtaan shaqadooda ah la dagaallanka caabuqyada. Daraasaadka caafimaadku waxay muujiyeen in dadka qaata mavorixafor ay lahaayeen caabuqyo aad u yar oo daran iyo tayada nolosha oo hagaagtay.
Mavorixafor wuxuu u shaqeeyaa isagoo xannibaya CXCR4 receptors ee dhuuxaaga lafta. Reseptor-yadani caadiyan waxay ka ilaaliyaan unugyada dhiigga cad inay ka baxaan dhuuxa lafta, laakiin cudurka WHIM, waxay u shaqeeyaan si aad u fiican oo waxay ku xannibaan unugyo badan.
U maleyn sida furitaanka albaabka oo xidhan. Daawooyinka ayaa asal ahaan "fura" unugyada dhiigga cad si ay uga baxaan dhuuxa lafta oo ay ugu safraan dhiiggaaga si ay ula dagaallamaan caabuqyada meel kasta oo loo baahdo.
Tani waxaa loo arkaa daaweyn la beegsaday sababtoo ah waxay si gaar ah wax uga qabataa sababta asalka ah ee cudurka WHIM halkii laga daweyn lahaa calaamadaha oo kaliya. Saamayntu waa mid degdeg ah - daraasaduhu waxay muujiyeen kororka tirada unugyada dhiigga cad saacado gudahood ka dib qaadashada daawada.
Qaado mavorixafor sida uu dhakhtarkaagu kuu qoray, badanaa hal mar maalintii cunto la'aan ama cunto. Liq kiniinnada oo dhan oo wata galaas biyo ah - ha burburin, ha calalin, ama ha jebin.
Dhakhtarkaagu wuxuu u badan yahay inuu ku bilaabi doono qiyaas gaar ah oo ku saleysan miisaankaaga iyo xaaladaada caafimaad. Waxay hagaajin karaan qiyaastan waqti ka dib iyadoo ku xiran sida aad ugu jawaabto daaweynta iyo waxyeelada aad la kulanto.
Waa muhiim inaad qaadato mavorixafor isla waqtigaas maalin kasta si aad u ilaaliso heerarka joogtada ah ee dhiiggaaga. Samee alaarmiga maalinlaha ah ama isticmaal qabanqaabiyaha kiniinka si ay kaaga caawiyaan inaad xasuusato. Haddii aad qaadanayso daawooyin kale, u sheeg dhakhtarkaaga maadaama daawooyinka qaarkood ay la fal geli karaan mavorixafor.
Kahor intaadan bilaabin daaweynta, dhakhtarkaagu wuxuu sameyn doonaa baaritaanno dhiigga si loo hubiyo tirada unugyada dhiigga cad iyo shaqada beerkaaga. Waxay sii wadi doonaan la socodka heerarkan si joogto ah inta aad qaadanayso daawada.
Dadka badankooda qaba cudurka WHIM waxay u baahan doonaan inay qaataan mavorixafor muddo dheer, malaha noloshooda oo dhan. Tani waa sababta oo ah cudurka WHIM waa xaalad hidde ah oo aan iska tagin.
Dhakhtarkaagu wuxuu la socon doonaa jawaabtaada daaweynta iyada oo loo marayo baaritaannada dhiigga iyo hubinta joogtada ah. Waxay eegi doonaan tirada unugyada dhiiggaaga cad, inta jeer ee aad qaaddo infekshannada, iyo tayada noloshaada guud si loo go'aamiyo in daawadu si wax ku ool ah u shaqaynayso.
Waligaa joojin qaadashada mavorixafor si lama filaan ah adiga oo aan marka hore la hadlin dhakhtarkaaga. Tirada unugyada dhiiggaaga cad ayaa si degdeg ah u dhici karta, taasoo kaa dhigaysa mid aad ugu nugul infekshannada. Haddii aad u baahato inaad joojiso daawada sabab kasta ha ahaatee, dhakhtarkaagu wuxuu kaa caawin doonaa inaad sidaas si badbaado leh u sameyso.
Sida dhammaan daawooyinka, mavorixafor waxay keeni kartaa saameyno dhinac ah, inkastoo aan qof walba la kulmin. Inta badan saamaynta dhinaca waa mid fudud ilaa dhexdhexaad ah waxayna u muuqdaan inay hagaagaan marka jidhkaagu la qabsado daawada.
Waa kuwan saamaynta dhinaca ugu badan ee aad la kulmi karto:
Saamayntan dhinaca badanaa waxay dhacaan dhowrka toddobaad ee ugu horreeya ee daaweynta waxayna inta badan noqdaan kuwo aan dhib badan lahayn waqti ka dib. Qaadashada daawada cuntada waxay kaa caawin kartaa yaraynta saamaynta dhinaca ee caloosha la xiriirta.
Dadka qaar waxay la kulmi karaan saameyno dhinac ah oo aad u daran oo u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah. Inkasta oo kuwan aysan caadi ahayn, waa muhiim in la ogaado waxa la ilaalinayo:
La xiriir dhakhtarkaaga isla markiiba haddii aad la kulanto wax ka mid ah waxyeellooyinkan daran. Waxay kaa caawin karaan inay go'aamiyaan haddii calaamaduhu ay la xiriiraan mavorixafor oo ay hagaajiyaan daaweyntaada haddii loo baahdo.
Mavorixafor ma haboona qof walba. Dhakhtarkaagu wuxuu si taxadar leh u eegi doonaa taariikhdaada caafimaad ka hor inta uusan qorin daawadan si loo hubiyo inay kuu badbaado tahay.
Waa inaadan qaadan mavorixafor haddii aad xasaasiyad ku leedahay daawada ama mid ka mid ah maaddooyinkeeda. U sheeg dhakhtarkaaga wixii falcelin xasaasiyadeed ee hore ee daawooyinka, gaar ahaan haddii aad la kulantay calaamado daran sida neefsashada oo ku adkaata ama barar.
Dadka qaba cudurka beerka oo daran waxaa laga yaabaa inaysan awoodin inay si badbaado leh u qaataan mavorixafor. Daawada waxaa farsameeya beerkaaga, sidaa darteed haddii beerkaagu uusan si fiican u shaqayn, daroogadu waxay ku ururi kartaa heerarka khatarta ah ee jirkaaga.
Haweenka uurka leh ama naas nuujinaya waa inay kala hadlaan dhakhtarkooda khataraha iyo faa'iidooyinka. Ma jiraan cilmi baaris ku filan oo weli la sameeyay si loo ogaado in mavorixafor uu badbaado yahay inta lagu jiro uurka ama haddii uu u gudbo caanaha naaska.
Carruurta iyo dhallinyarada ka yar 18 sano lama baran si ballaaran iyadoo la isticmaalayo mavorixafor. Dhakhtarkaagu wuxuu miisaami doonaa faa'iidooyinka suurtagalka ah ee ka soo horjeeda khataraha aan la garanayn haddii uu tixgelinayo daawadan bukaanka da'da yar.
Mavorixafor waxaa lagu iibiyaa magaca sumadda Xolremdi. Kani waa magaca ganacsiga ee aad ku arki doonto dhaladaada qoraalka iyo calaamadaha farmashiyaha.
Daawada waxaa soo saara X4 Pharmaceuticals, shirkad ku takhasustay horumarinta daaweynta cudurrada naadirka ah. Xolremdi hadda waa magaca kaliya ee sumadda ee laga heli karo mavorixafor.
Maadaama tani ay tahay daawo cusub oo loogu talagalay xaalad naadir ah, noocyada guud weli ma jiraan. Caymiskaaga iyo xulashooyinka farmashiyaha ayaa laga yaabaa inay xaddidan yihiin, markaa si dhow ula shaqee kooxdaada daryeelka caafimaadka si aad u hesho daawada.
Hadda, ma jiraan daawooyin kale oo si gaar ah loogu oggolaaday in lagu daweeyo cudurka WHIM. Mavorixafor waa daaweynta ugu horreysa iyo tan kaliya ee loogu talagalay xaaladdan naadirka ah.
Kahor inta aan la helin mavorixafor, dhakhaatiirtu waxay maareyn jireen calaamadaha cudurka WHIM iyagoo adeegsanaya daryeel taageero ah. Tani waxaa ka mid noqon kara antibiyootiko si loo daweeyo caabuqyada, daaweynta beddelka immunoglobulin si loo kordhiyo heerarka unugyada difaaca jirka, iyo arrimaha koritaanka si loo kiciyo soo saarista unugyada dhiigga cad.
Dadka qaba cudurka WHIM qaarkood waxay weli u baahan karaan daaweyntan taageerada ah oo ay weheliyaan mavorixafor. Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn doonaa qorshe daaweyn oo dhammaystiran oo wax ka qabanaya dhamaan dhinacyada xaaladdaada.
Cilmi-baarayaashu waxay sii wadaan inay daraaseeyaan daaweynta kale ee suurtagalka ah ee cudurka WHIM, laakiin kuwan weli waxay ku jiraan marxaladaha horumarinta hore. Hadda, mavorixafor waxay matashaa daaweynta ugu bartilmaameedsan iyo tan ugu waxtarka badan ee la heli karo.
Mavorixafor waxaa si gaar ah loogu talagalay oo loo ansixiyay cudurka WHIM, halka antagonists-ka kale ee CXCR4 sida plerixafor loo isticmaalo ujeedooyin kala duwan. Plerixafor waxaa inta badan loo isticmaalaa in lagu caawiyo dhaqaajinta unugyada asliga ah ee loogu talagalay habraacyada xubinta taranka.
Farqiga ugu muhiimsan ayaa ah in mavorixafor loo qaabeeyey isticmaalka afka maalin kasta muddo dheer, halka plerixafor la siiyo cirbadaha isticmaalka muddada gaaban. Mavorixafor sidoo kale wuxuu leeyahay muddada ficil dheer, taasoo ka dhigaysa mid ku habboon daaweynta daba-dheeraada.
Tijaabooyinka caafimaadku waxay si gaar ah u tijaabiyeen mavorixafor dadka qaba cudurka WHIM, iyagoo muujinaya inay si wax ku ool ah u kordhiso tirada unugyada dhiigga cad oo ay yarayso heerarka caabuqa. Antagonists-ka kale ee CXCR4 looma baran si ballaaran dadkan bukaanka ah.
Dhakhtarkaagu wuxuu dooran doonaa daawada saxda ah iyadoo lagu saleynayo xaaladdaada gaarka ah iyo ujeedooyinka daaweynta. Cudurka WHIM, mavorixafor hadda waa doorashada ugu habboon.
Dadka qaba xaaladaha wadnaha waa inay si taxadar leh ugala hadlaan taariikhdooda caafimaad dhakhtarkooda ka hor inta aysan bilaabin mavorixafor. Daawooyinka ayaa laga yaabaa inay saameeyaan garaaca wadnaha, sidaa darteed dhakhtarkaagu wuxuu rabi karaa inuu si dhow ula socdo shaqada wadnahaaga.
Haddii aad leedahay taariikh dhibaatooyinka wadnaha, dhakhtarkaagu wuxuu dalban karaa elektrokardiyogram (EKG) ka hor intaadan bilaabin daaweynta iyo si joogto ah inta aad qaadanayso daawada. Tani waxay kaa caawinaysaa inaad hubiso in garaaca wadnahaagu uu caadi ahaado.
Haddii aad si ula kac ah u qaadatid mavorixafor ka badan inta laguu qoray, isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga ama xarunta xakamaynta sunta. Ha sugin si aad u aragto haddii astaamuhu soo baxaan - way fiican tahay in la raadsado caawimaad isla markiiba.
Qaadashada mavorixafor badan waxay keeni kartaa waxyeelo daran sida isbeddelo khatar ah oo ku yimaada tirada unugyada dhiigga cad ama dhibaatooyinka garaaca wadnaha. Dhakhtarkaagu wuxuu rabi karaa inuu si dhow kuula socdo oo uu sameeyo baaritaanno dhiig si loo hubiyo wax kasta oo dhibaato ah.
Haddii aad ka tagto qiyaasta mavorixafor, qaado isla marka aad xasuusato, ilaa ay tahay waqtigii qiyaasta xigta ee la qorsheeyay. Xaaladdaas, ka bood qiyaasta la seegay oo sii wad jadwalkaaga caadiga ah.
Weligaa ha qaadan laba qiyaas hal mar si aad u buuxiso qiyaasta la seegay. Tani waxay kordhin kartaa khatarta waxyeelooyinka adigoon bixin faa'iido dheeraad ah. Haddii aad inta badan ilowdo qiyaasaha, kala hadal dhakhtarkaaga istaraatiijiyadaha kaa caawinaya inaad xasuusato.
Waa inaad joojisaa qaadashada mavorixafor oo keliya iyadoo uu kormeerayo dhakhtarkaaga. Maadaama cudurka WHIM uu yahay xaalad hidde-side oo nolosha oo dhan ah, dadka badankoodu waxay u baahan yihiin inay sii wadaan daaweynta muddo aan xadidnayn si ay u ilaashadaan faa'iidooyinka.
Dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu kugula taliyo inaad joojiso daawada haddii aad la kulanto waxyeelooyin daran oo aan hagaagin, haddii daawadu joojiso shaqada si wax ku ool ah, ama haddii xaaladdaada caafimaad ee guud ay si weyn isu beddesho. Waxay kaa caawin doonaan inaad si badbaado leh u beddesho oo ay ka wada hadlaan fursadaha daawaynta kale.
Waxaa ugu wanaagsan in la xaddido isticmaalka khamriga inta aad qaadanayso mavorixafor, maadaama khamriga iyo daawadaba ay beerkaagu u shaqeeyaan. Cabitaanka khamriga ayaa laga yaabaa inuu kordhiyo halistaada waxyeelooyinka la xiriira beerka.
Haddii aad doorato inaad cabto marmar, samee si dhexdhexaad ah oo kala hadal dhakhtarkaaga. Waxay ku siin karaan talo ku saabsan xadka badbaadada ee ku saleysan caafimaadkaaga guud iyo shaqada beerka. Had iyo jeer run sheeg shaqaalahaaga daryeelka caafimaadkaaga ku saabsan isticmaalkaaga khamriga si ay si habboon kuugu ilaaliyaan.