

Health Library
October 10, 2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Mitapivat waa daawo dhakhtar qoray oo si gaar ah loogu talagalay in lagu daweeyo noocyada qaarkood ee dhiig yaraanta la dhaxlo. Daawooyinkan afka laga qaato waxay ku shaqeeyaan iyagoo bartilmaameedsanaya yaraanta enzyme gaar ah oo keenta in unugyada dhiigga cas ay aad u dhaqso badan u burburaan, taasoo ka caawinaysa jidhkaaga inuu ilaaliyo heerarka dhiigga oo caafimaad qaba.
Haddii adiga ama qof aad danaynaysid loo qoray mitapivat, waxaad u badan tahay inaad la tacaaleyso xaalad dhiig oo dhif ah oo saamaysa sida jidhkaagu u soo saaro oo u ilaaliyo unugyada dhiigga cas. Fahamida sida daawadani u shaqeyso waxay kaa caawin kartaa inaad isku kalsoonaato safarkaaga daawaynta.
Mitapivat waa daawo afka laga qaato oo ka tirsan fasalka daawooyinka loo yaqaan pyruvate kinase activators. Waxaa si gaar ah loogu talagalay in lagu caawiyo dadka unugyada dhiigga cas aysan si sax ah u shaqayn sababtoo ah xaalad hidde ah oo loo yaqaan pyruvate kinase deficiency.
Daawooyinkani waxay ka shaqeeyaan heerka unugga si ay unugyada dhiigga cas u siiyaan tamarta ay u baahan yihiin si ay ugu noolaadaan muddo dheer dhiiggaaga. U fikir sidii bixinta kor u qaadista unugyada daalan oo haddii kale aad u dhaqso badan u burburi lahaa, taasoo keenta dhiig yaraan iyo calaamadaheeda la xiriira.
Daawooyinka waxay ku yimaadaan qaab kiniin ah waxaana afka laga qaataa, taasoo ka dhigaysa ikhtiyaar daaweyn oo ku habboon maareynta xaaladdan dhifka ah ee la dhaxlo. Hadda waa daaweynta kaliya ee FDA-ku ogolaatay ee si gaar ah u bartilmaameedsata pyruvate kinase deficiency.
Mitapivat waxaa ugu horrayn loo isticmaalaa in lagu daweeyo dhiig yaraanta hemolytic ee dadka waaweyn ee qaba pyruvate kinase deficiency. Xaaladdan hidde ee dhifka ah waxay saamaysaa sida unugyada dhiiggaaga cas ay u soo saaraan tamarta, taasoo keenta inay ka dhaqso badan u burburaan inta jidhkaagu beddeli karo.
Marka aad qabtid pyruvate kinase deficiency, unugyadaada dhiigga cas waxay ka maqan yihiin enzyme muhiim ah oo looga baahan yahay soo saarista tamarta. Iyadoo aan la helin tamar ku filan, unugyadani waxay noqdaan kuwo jilicsan oo si dhakhso ah loo burburiyaa marka loo eego caadiga, taasoo keenta dhiig yaraan joogto ah.
Daawooyinkani waxay gacan ka geystaan wax ka qabashada calaamado badan oo la socda xaaladdan. Waxaa laga yaabaa inaad la kulanto daal, daciifnimo, neefta oo ku qabata, ama maqaar cirro leh sababtoo ah unugyada dhiigga cas ee caafimaadka qaba ayaa ku yar jirkaaga.
Xaaladaha qaarkood, dadka qaba nafaqo-darrada pyruvate kinase ee daran waxay u baahan karaan in si joogto ah loogu shubo dhiigga si ay u maareeyaan dhiig-yarida. Mitapivat waxay awood u leedahay inay yarayso baahida loo qabo shubista dhiigga iyadoo caawinaysa unugyada dhiigga cas ee jira inay sii noolaadaan muddo dheer.
Mitapivat waxay u shaqeysaa iyadoo dhaqaajisa enzyme-ka pyruvate kinase ee unugyada dhiiggaaga cas, taasoo asal ahaan siinaysa kor u kaca tamarta ay u baahan yihiin si ay u sii noolaadaan muddo dheer. Daawooyinkani waxaa loo arkaa daaweyn la beegsaday sababtoo ah waxay wax ka qabataa dhibaatada gaarka ah ee hoose ee halkii ay ka maareyn lahayd calaamadaha oo kaliya.
Enzyme-ka pyruvate kinase wuxuu door muhiim ah ka ciyaaraa soo saarista tamarta unugyada iyada oo loo marayo habka loo yaqaan glycolysis. Marka enzyme-kan uusan si sax ah u shaqeyn sababtoo ah isbeddelada hidde-sidaha, unugyada dhiiggaaga cas ma soo saari karaan tamar ku filan si ay u ilaashadaan qaab-dhismeedkooda iyo shaqadooda.
Iyadoo dhaqaajinaysa enzyme-ka naafada ah, mitapivat waxay caawisaa soo celinta soo saarista tamarta caadiga ah ee unugyada dhiiggaaga cas. Xaaladdan tamarta oo la hagaajiyay waxay u ogolaataa unugyada inay ilaashadaan qaabkooda iyo dabacsanaantooda, taasoo ka dhigaysa inay u badan tahay inay si dhakhso ah u burburaan.
Daawooyinka waxaa loo arkaa inay xoog dhexdhexaad ah ku leeyihiin saameynta daaweynta. In kasta oo si gaar ah loogu talagalay nafaqo-darrada pyruvate kinase, waxay matalaysaa horumar muhiim ah oo lagu daweynayo xaaladdan naadirka ah oo horey u lahayd xulasho daaweyn oo xaddidan.
Mitapivat waa in loo qaataa sida uu dhakhtarkaagu kuu qoray, inta badan laba jeer maalintii oo la cuno ama aan la cunin. Daawooyinka waxay ku yimaadaan qaab kiniin ah waana in si buuxda looga liqaa biyo - ha burburin, ha calalin, ama ha jebin kiniinnada.
Waxaad qaadan kartaa mitapivat cuntada haddii ay kaa caawinayso yaraynta calool xanuunka, inkasta oo cuntadu aan loo baahnayn in daawadu si wax ku ool ah u shaqeyso. Dadka qaar waxay ogaadaan in qaadashada cunto fudud ay ka caawiso ka hortagga lallabada, gaar ahaan marka ugu horreysa ee la bilaabayo daaweynta.
Isku day inaad qaadato qiyaastaada isla waqtiyada maalin kasta si aad u ilaaliso heerarka joogtada ah ee daawada ee nidaamkaaga. Dejinta xusuusinta taleefanka ama qaadashada iyada oo ay weheliyaan hawlaha kale ee maalinlaha ah waxay kaa caawin kartaa inaad xasuusato qiyaastaada.
Haddii aad qaadanayso daawooyin kale ama kaabisyo, u sheeg dhakhtarkaaga ka hor intaadan bilaabin mitapivat. Inkasta oo isdhexgalka daroogada muhiimka ahi aanu caadi ahayn, bixiyahaaga daryeelka caafimaadku waxa laga yaabaa inuu doono inuu si dhow kuula socdo ama uu hagaajiyo waqtiga daawooyinka kale.
Mitapivat waxaa caadi ahaan loo qoraa daaweyn muddo dheer ah oo loogu talagalay yaraanta pyruvate kinase, maadaama tani ay tahay xaalad hidde-side ah oo nolosha oo dhan ah. Dadka badankoodu waxay u baahan doonaan inay sii wadaan qaadashada daawada muddo aan xadidnayn si ay u ilaaliyaan faa'iidooyinkeeda.
Dhakhtarkaagu wuxuu kormeerayaa jawaabtaada daaweynta iyada oo loo marayo baaritaanka dhiigga ee joogtada ah, badanaa wuxuu hubiyaa heerarkaaga hemoglobin iyo calaamadaha kale ee dhiigga dhowr bilood kasta. Imtixaanadan waxay kaa caawinayaan inaad go'aamiso sida ay daawadu u shaqeyso iyo in loo baahan yahay wax ka beddelka qiyaasta.
Faa'iidooyinka buuxa ee mitapivat waxay qaadan karaan dhowr toddobaad ilaa bilood si ay u muuqdaan. Waxa laga yaabaa inaad bilowdo inaad dareento horumar ku yimaada heerarka tamarta iyo daalka oo yaraada dhowr toddobaad gudahood, laakiin faa'iidooyinka ugu badan waxay caadi ahaan ku horumaraan 2-3 bilood oo daaweyn joogto ah.
Weligaa ha joojin qaadashada mitapivat si lama filaan ah adiga oo aan marka hore kala hadlin dhakhtarkaaga. Maadaama yaraanta pyruvate kinase ay tahay xaalad daba dheeraatay, joojinta daaweyntu waxay u badan tahay inay keento in calaamadahaagu soo laabtaan iyo dhiig-yaridaadu ay sii xumaato.
Sida dhammaan daawooyinka, mitapivat waxay sababi kartaa waxyeelooyin, inkastoo aan qof walba la kulmin. Inta badan waxyeelooyinka waa kuwa fudud ilaa dhexdhexaad ah oo inta badan hagaagaan marka jidhkaagu la qabsado daawada dhowrka toddobaad ee ugu horreeya ee daaweynta.
Waxyeelooyinka ugu badan ee la soo sheego waxay saameeyaan habkaaga dheefshiidka iyo heerarka tamarta. Waa kuwan waxyeelooyinka aad u badan ee aad la kulmi doonto:
Waxyeelooyinkan caadiga ah inta badan way iska tagaan marka jidhkaagu la qabsado daawada. Qaadashada mitapivat oo cunto ah waxay kaa caawin kartaa yaraynta lallabbada iyo raaxo-darrada caloosha.
Waxaa sidoo kale jira qaar ka mid ah waxyeelooyinka aan caadiga ahayn laakiin aad u daran oo u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah. Inkasta oo kuwan ay dhif yihiin, waxaa muhiim ah in la ogaado:
Haddii aad la kulanto mid ka mid ah waxyeelooyinkan daran, isla markiiba la xiriir bixiyahaaga daryeelka caafimaadka ama raadso daryeel caafimaad oo degdeg ah. Dhakhtarkaagu wuxuu kaa caawin karaa inuu go'aamiyo in calaamadahani ay la xiriiraan daawada oo uu hagaajiyo qorshahaaga daaweynta haddii loo baahdo.
Mitapivat ma haboona qof walba, dhakhtarkaagu wuxuu si taxadar leh u qiimeyn doonaa haddii ay tahay doorashada saxda ah ee xaaladdaada gaarka ah. Dadka qaba xaalado caafimaad oo gaar ah ama kuwa qaata daawooyinka gaarka ah waxaa laga yaabaa inaysan u qalmin daawayntan.
Waa inaadan qaadan mitapivat haddii aad ogtahay xasaasiyad ku leh daawada ama mid ka mid ah maaddooyinkeeda. Calaamadaha xasaasiyadda waxaa ka mid noqon kara finan, cuncun, barar, ama neefsashada oo ku adkaata.
Dhakhtarkaagu wuxuu si gaar ah taxaddar u yeelan doonaa marka uu qorayo mitapivat haddii aad qabtid xaalado caafimaad oo gaar ah. Waa kuwan xaaladaha u baahan tixgelin gaar ah ama la socod:
Haddii aad uur leedahay ama aad qorshaynayso inaad uur yeelato, kala hadal arrintan dhakhtarkaaga ka hor intaadan bilaabin mitapivat. Badbaadada daawadan inta lagu jiro uurka si buuxda looma xaqiijin, markaa dhakhtarkaagu wuxuu u baahan doonaa inuu miisaamo faa'iidooyinka iyo khataraha iman kara.
Da'da sidoo kale waxay noqon kartaa arrin lagu go'aaminayo ku habboonaanta. In kasta oo mitapivat loo ogolaaday dadka waaweyn, badbaadadeeda iyo waxtarkeeda carruurta lama xaqiijin, sidaa darteed looma qoro bukaanada carruurta.
Magaca sumadda mitapivat waa Pyrukynd, oo ay soo saarto Agios Pharmaceuticals. Tani hadda waa kaliya nooca mitapivat ee la heli karo, maadaama noocyada guud aan weli la horumarin.
Pyrukynd waxa laga heli karaa qaab kiniin ah oo leh xoogag kala duwan, taas oo u ogolaanaysa dhakhtarkaaga inuu kuu qoro qiyaasta ugu habboon ee baahiyahaaga gaarka ah. Daawooyinka ayaa caadi ahaan laga heli karaa farmasiyada takhasuska leh sababtoo ah isticmaalkeeda xaalad naadir ah.
Maadaama tani ay tahay daawo cusub oo loogu talagalay cudur naadir ah, caymisku waxa laga yaabaa inuu u baahdo oggolaansho hore ama oggolaansho gaar ah. Kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay kaa caawin kartaa inaad u socoto shuruudaha caymiska waxayna awood u yeelan kartaa inay ku xidho barnaamijyada caawinta bukaanka haddii loo baahdo.
Waqtigan xaadirka ah, ma jiraan daawooyin kale oo ay ansixisay FDA oo si sax ah u shaqeeya sida mitapivat ee cilladda pyruvate kinase. Tani waxay ka dhigaysaa mitapivat mid gaar ah oo ah daawada ugu horreysa uguna keli ah ee si gaar ah loogu talagalay xaaladdan dhifka ah ee hidda-socodka.
Kahor inta aan la helin mitapivat, daaweynta cilladda pyruvate kinase waxay ku koobnaayeen tallaabooyin daryeel taageero ah. Hababkan dhaqameed weli waa la isticmaalaa iyadoo la socda mitapivat ama xaaladaha daawadu aanay ku habboonayn.
Istaraatiijiyadaha kale ee maareynta ee dhakhtarkaagu tixgelin karo waxaa ka mid ah:
Beddelkan kastaa wuxuu leeyahay faa'iidooyin iyo khataro u gaar ah, mana jiro mid si gaar ah wax uga qabta cilladda enzyme-ka hoose sida mitapivat. Dhakhtarkaagu wuxuu kula shaqeyn doonaa si loo go'aamiyo habka daaweynta ugu fiican iyadoo lagu saleynayo xaaladaada gaarka ah iyo jawaabta daaweynta.
Mitapivat iyo shubista dhiiggu waxay u adeegaan ujeedooyin kala duwan oo lagu maareeyo cilladda pyruvate kinase, isbarbardhiggooduna ma aha mid toos ah. Shubista dhiiggu waxay bixisaa gargaar degdeg ah iyadoo beddelaysa unugyada dhiigga cas ee aan ku filnayn, halka mitapivat uu shaqeeyo si uu u caawiyo unugyadaada jira inay sii noolaadaan.
Shubista dhiiggu waxay bixisaa horumar degdeg ah oo ku yimaada calaamadaha dhiig-yarida waxayna noqon kartaa mid badbaadin nololeed xaaladaha daran. Si kastaba ha ahaatee, waxay la socdaan khataro ay ka mid yihiin xad-dhaafka birta, caabuqa, iyo falcelinta difaaca jirka. Shubista joogtada ah waxay sidoo kale u baahan tahay booqashooyin isbitaal oo joogto ah waxayna si weyn u saameyn kartaa tayada nolosha.
Mitapivat waxa uu bixiyaa faa'iidooyin badan marka loo eego in kaliya lagu tiirsanaado dhiig shubka. Waa daawo afka laga qaato oo aad gurigaaga ka qaadan karto, taas oo laga yaabo inay yarayso baahida loo qabo hababka caafimaad ee soo noqnoqda. Daawooyinka waxay wax ka qabtaan dhibaatada salka ku haysa halkii ay kaliya beddeli lahaayeen unugyada dhiigga.
Dad badan ayaa ogaada in mitapivat uu yareeyo baahida loo qabo dhiig shubka, inkasta oo laga yaabo in uusan gebi ahaanba meesha ka saarin. Hadafku inta badan waa in la dheereeyo wakhtiga u dhexeeya dhiig shubka iyo in la yareeyo tirada guud ee loo baahan yahay waqti ka dib.
Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa habka ugu fiican iyadoo lagu saleynayo xaaladaada gaarka ah. Dadka qaar ayaa ka faa'iideysta mitapivat oo keliya, halka kuwa kalena laga yaabo inay u baahdaan isku-darka mitapivat iyo dhiig shubka marmar ah si loo helo maareyn wanaagsan.
Mitapivat guud ahaan waxaa si badbaado leh loogu isticmaali karaa dadka qaba sonkorowga, laakiin dhakhtarkaagu wuxuu doonayaa inuu si taxadar leh kuula socdo. Daawooyinka si toos ah uguma saameeyaan heerarka sonkorta dhiigga, laakiin daawo kasta oo cusub waxay u baahan tahay fiiro gaar ah marka aad maareyneyso sonkorowga.
Kooxdaada daryeelka caafimaad ayaa laga yaabaa inay doonaan inay si joogto ah u hubiyaan sonkorta dhiiggaaga marka aad bilowdo mitapivat, gaar ahaan haddii aad la kulanto waxyeelooyin sida lallabbo ama isbeddel ku yimaada rabitaanka cuntada. Calaamadahan ayaa laga yaabaa inay saameyn ku yeeshaan qaababkaaga cunista iyo xakamaynta sonkorta dhiigga.
Hubso inaad u sheegto dhakhtarkaaga dhammaan daawooyinka sonkorowga ee aad qaadanayso, oo ay ku jiraan insulin, daawooyinka afka laga qaato, iyo wax kasta oo dheeraad ah. Inkasta oo isdhexgalka muhiimka ahi aanu caadi ahayn, dhakhtarkaagu wuxuu laga yaabaa inuu doono inuu hagaajiyo la socodka ama waqtiga daaweynta sonkorowgaaga.
Haddii aad si kama' ah u qaadatid mitapivat ka badan inta laguu qoray, isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga ama xarunta xakamaynta sunta. Ha sugin si aad u aragto haddii calaamaduhu soo baxaan, maadaama helitaanka hagitaan degdeg ah ay had iyo jeer tahay habka ugu badbaadsan.
Qaadashada mitapivat aad u badan waxay keeni kartaa in ay sii xumayso waxyeelada sida lallabbo, wareer, ama daal. Inkasta oo saamaynta xad-dhaafka ah ee daran ay dhif tahay, xirfadlayaasha caafimaadka ayaa si fiican kuugu talin kara waxa aad iska ilaaliso iyo haddii daaweyn loo baahan yahay.
Hayso dhalada daawada markaad raadinayso talada caafimaadka, maadaama bixiyeyaasha daryeelka caafimaadku ay doonayaan inay ogaadaan inta aad qaadatay iyo goorta. Macluumaadkan wuxuu ka caawiyaa inay go'aamiyaan habka ugu wanaagsan ee wax looga qabto xaaladaada gaarka ah.
Haddii aad ka tagto qiyaasta mitapivat, qaado sida ugu dhaqsaha badan ee aad xusuusato, ilaa ay tahay waqtigii qiyaastaada xigta. Xaaladdaas, ka bood qiyaasta la seegay oo sii wad jadwalkaaga caadiga ah ee qiyaasta.
Weligaa ha qaadan laba qiyaas hal mar si aad u buuxiso qiyaasta la seegay, maadaama tani ay kordhin karto halista waxyeelooyinka. Haddii aad inta badan ilowdo qiyaasaha, tixgeli inaad dhigto alaarmiga taleefanka ama isticmaasho abaabulaha kiniinka si ay kaaga caawiyaan inaad ku sii jirto wadada.
Haddii aad seegto qiyaaso badan ama aad ka welwelsan tahay qiyaasaha la seegay oo saameeya daaweyntaada, la xiriir dhakhtarkaaga si aad u hesho hagitaan. Waxay kaa caawin karaan inaad dib ugu soo noqoto wadada oo laga yaabaa inay doonaan inay si dhow ula socdaan heerarkaaga dhiigga.
Weligaa waa inaadan joojin qaadashada mitapivat adoon marka hore kala hadlin dhakhtarkaaga. Maadaama yaraanta pyruvate kinase ay tahay xaalad hidde-side ah oo nolosha oo dhan ah, joojinta daaweyntu waxay u badan tahay inay keento in calaamadahaagu soo laabtaan iyo dhiig-yaridaada oo sii xumaato.
Dhakhtarkaagu wuxuu si joogto ah ula socon doonaa jawaabtaada daaweynta iyada oo loo marayo baaritaanka dhiigga iyo qiimeynta calaamadaha. Haddii daawadu joojiso shaqada si wax ku ool ah ama aad yeelato waxyeelooyin walaac leh, waxay hagaajin karaan qiyaastaada ama tixgelin karaan daaweyn kale.
Dadka qaar waxay ka walwalaan isticmaalka daawada muddada dheer, laakiin mitapivat waxaa loogu talagalay daaweyn joogto ah. Faa'iidooyinka maareynta dhiig-yaraantaada iyo yaraynta dhibaatooyinka ayaa caadi ahaan ka sarreeya khataraha daaweynta socota ee dadka intooda badan qaba naafanimada pyruvate kinase.
Mitapivat badanaa waxaa la qaadan karaa daawooyinka kale, laakiin waxaa muhiim ah inaad u sheegto dhakhtarkaaga wax kasta oo aad qaadanayso, oo ay ku jiraan daawooyinka dhakhtarku qoro, daawooyinka aan dhakhtarku qorin, iyo kaabista. Tani waxay ka caawisaa inay hubiyaan isdhexgalka suurtagalka ah oo ay si habboon kuula socdaan.
Daawooyinka qaarkood waxay saameyn ku yeelan karaan sida mitapivat ugu shaqeeyo jirkaaga, ama mitapivat waxay saameyn ku yeelan kartaa sida daroogooyinka kale loo farsameeyo. Dhakhtarkaagu wuxuu u baahan karaa inuu hagaajiyo qiyaasta ama waqtiga daawooyinka si loo hubiyo waxtarka iyo badbaadada ugu fiican.
Had iyo jeer la xiriir bixiyahaaga daryeelka caafimaadka ama farmashiistaha ka hor intaadan ku darin daawooyin cusub ama kaabisyo caadadaada. Waxay bixin karaan hagitaan gaar ah oo ku saleysan liiskaaga daawooyinka oo dhameystiran iyo xaalada caafimaadkaaga.
6Mpeople
Get clear medical guidance
on symptoms, medications, and lab reports.