Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Tafamidis waa daawo gaar ah oo loogu talagalay in lagu gaabiyo horumarka xaaladaha gaarka ah ee wadnaha iyo dareemayaasha ee ay keenaan kaydka borotiinka aan caadiga ahayn. Daawooyinkan dhakhtarku qoro waxay shaqeeyaan iyagoo xasiliya borotiinka loo yaqaan transthyretin, taasoo ka hortagaysa inuu kala go'o oo sameeyo burooyin waxyeello leh oo ku jira xubnahaaga.
Haddii dhakhtarkaagu kuu qoray tafamidis, waxaad u badan tahay inaad la tacaaleyso xaalad saameysa sida jidhkaagu u shaqeeyo borotiinkan muhiimka ah. Inkasta oo xaaladahan ay halis yihiin, helitaanka daaweyn wax ku ool ah waxay bixin kartaa rajo waxayna kaa caawin kartaa inaad ilaaliso tayada noloshaada muddo dheer.
Tafamidis waa xasilinta borotiinka oo ka hortagta transthyretin inuu furmo oo uu waxyeelo u geysto wadnahaaga iyo dareemayaashaada. U fikir sidii xabag molekul ah oo ilaalinaysa borotiinkan qaabkiisa saxda ah, ee xasilloon.
Daawooyinkani waxay ka tirsan yihiin fasalka loo yaqaan xasilinta transthyretin, taasoo ka dhigaysa daawada ugu horreysa ee nooceeda ah ee loo oggolaaday in lagu daaweeyo noocyada gaarka ah ee amyloidosis. Beerkaagu wuxuu si dabiici ah u soo saaraa borotiinka transthyretin, laakiin dadka qaarkood, borotiinkan wuxuu noqdaa mid aan degganayn oo sameeya kayd waxyeello leh oo ku jira xubnaha.
Tafamidis wuxuu ku yimaadaa laba qaab: kaabsal caadi ah iyo nooc cusub, oo aad u awood badan oo loo yaqaan tafamidis meglumine. Labaduba waxay u shaqeeyaan si isku mid ah laakiin waxay ku kala duwan yihiin xoogga iyo inta jeer ee qiyaasta.
Tafamidis wuxuu daaweeyaa laba xaaladood oo waaweyn: transthyretin amyloid cardiomyopathy iyo hereditary transthyretin amyloidosis oo leh polyneuropathy. Labaduba waxay ku lug leeyihiin borotiinka isku dhibka leh laakiin waxay saameeyaan qaybo kala duwan oo jidhkaaga ah.
In transthyretin amyloid cardiomyopathy, kaydka borotiinka aan degganayn ayaa inta badan ku kaydsama muruqa wadnahaaga, taasoo ka dhigaysa mid adag oo aan awood u lahayn inuu si wax ku ool ah u bamgareeyo dhiigga. Xaaladdan waxay keeni kartaa neefta oo ku qabata, daal, iyo barar ku yimaada lugahaaga iyo calooshaada.
Amyloidosis-ka transthyretin ee dhaxalka leh oo leh polyneuropathy waxay inta badan saamaysaa dareemayaashaaga durugsan, taasoo keenta kabuubyo, gariir, iyo daciifnimo gacmahaaga iyo cagahaaga. Foomkan waxaa lagu kala dhaxlaa qoysaska waxaana caadi ahaan bilaabma qaangaarnimada.
Dhakhtarkaagu wuxuu xaqiijin doonaa ogaanshahaaga iyadoo la adeegsanayo baaritaanno gaar ah, oo ay ku jiraan baaritaanka hidde-sidaha iyo sawirro gaar ah oo wadnaha ah ama daraasaadka dareemayaasha. Xaaladahan waa dhif, oo saameeya oo keliya dhowr kun oo qof adduunka oo dhan, laakiin waxay si weyn u saameyn karaan noloshaada maalinlaha ah haddii aan la helin daaweyn habboon.
Tafamidis wuxuu shaqeeyaa isagoo ku xidha borotiinka transthyretin oo ka dhigaya mid deggan dhiiggaaga. Tani waxay ka hortagtaa borotiinka inuu kala jabiyo oo sameeyo burooyinka dhegdhegta ah ee dhaawaca xubnahaaga.
Xaaladaha caadiga ah, transthyretin wuxuu qaadaa hormoonnada tayroodhka iyo fitamiin A jirkaaga oo dhan. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaba amyloidosis, borotiinkan wuxuu noqdaa mid aan degganayn oo si khaldan u laalaabaa, isagoo abuuraya kayd waxyeello leh oo loo yaqaan amyloid fibrils.
Daawooyinku waxay u dhaqmaan sidii xasiliye molecular, iyagoo qufulaya borotiinka qaabkiisa saxda ah. Tani ma rogto dhaawaca jira, laakiin waxay si weyn u gaabisaa samaynta kaydka borotiinka cusub, taasoo kaa caawinaysa ilaalinta shaqada xubnahaaga waqti ka dib.
Tafamidis waxaa loo arkaa daawo xoog leh oo dhexdhexaad ah oo leh ficil la beegsaday. Ma aha daawo, laakiin daraasaadka caafimaad waxay muujinayaan inay si macno leh u gaabin karto horumarka cudurka oo ay hagaajin karto heerarka badbaadada marka hore laga bilaabo habka cudurka.
Qaado tafamidis sida saxda ah ee uu dhakhtarkaagu kuu qoray, caadi ahaan hal mar maalin kasta oo leh ama aan lahayn cunto. Qiyaasta caadiga ah waa 20mg maalin kasta (hal kaabsal) ama 61mg maalin kasta (afar kaabsal), iyadoo ku xiran xaaladdaada gaarka ah iyo qaacidada la qoray.
Waxaad daawadan ku qaadan kartaa biyo, caano, ama casiir - cuntadu si weyn uma saamayso sida jidhkaagu u nuugo. Si kastaba ha ahaatee, isku day inaad qaadato isla waqtiga maalin kasta si aad u ilaaliso heerarka joogtada ah ee dhiiggaaga.
Liq kabsulka oo dhan adigoon furin, burburin, ama calalin. Haddii aad dhibaato ku qabto liqida kabsulka, kala hadal dhakhtarkaaga beddelka, maadaama daawadu u baahan tahay in si sax ah loo nuugo si ay si wax ku ool ah u shaqeyso.
Ku kaydi daawadaada heerkulka qolka, meel ka fog qoyaanka iyo kulaylka. Ku hay weelkiisa asalka ah oo wata xirmada desiccant si looga hortago dhaawaca qoyaanka, kaas oo saameyn kara awoodda daawada.
Tafamidis badanaa waa daaweyn muddo dheer ah oo aad u baahan doonto inaad sii wadato muddo aan xad lahayn si aad u ilaaliso saamaynta difaaca. Maadaama ay hoos u dhigto horumarka cudurka halkii ay ka daawayn lahayd xaaladda, joojinta daawadu waxay u ogolaataa kaydka borotiinka waxyeellada leh inuu dib u bilaabo samaynta.
Dhakhtarkaagu wuxuu kormeerayaa jawaabtaada iyada oo loo marayo hubinta joogtada ah, baaritaanka dhiigga, iyo daraasaadka sawirada. Kuwan waxay gacan ka geystaan in la qiimeeyo in daawadu si wax ku ool ah u gaabinayso horumarka cudurkaaga iyo in loo baahan yahay wax ka beddelka qiyaasta.
Dadka badankooda ee si fiican uga jawaaba tafamidis waxay sii wadaan inay qaataan sanado. Faa'iidooyinka daawadu waxay noqdaan kuwo aad u muuqda waqti ka dib, iyadoo daraasaduhu ay muujinayaan farqiga ugu weyn ee horumarka cudurka ka dib 12 ilaa 18 bilood oo daaweyn joogto ah.
Weligaa ha joojin qaadashada tafamidis adigoon marka hore kala hadlin dhakhtarkaaga. Joojinta kediska ah ma keeni doonto calaamado ka noqoshada oo khatar ah, laakiin waxay u oggolaan doontaa xaaladdaada inay si degdeg ah u horumarto marka loo eego haddii aad sii waddo daaweynta.
Dadka badankoodu waxay si fiican u dulqaataan tafamidis, iyadoo saamaynta dhinaca ay guud ahaan yihiin kuwo fudud oo la maareyn karo. Daawadu waxay leedahay profile badbaado oo wanaagsan marka la barbar dhigo daaweynta kale ee badan ee cudurrada naadirka ah.
Waa kuwan waxyeelada ugu badan ee la soo sheego ee aad la kulmi karto:
Waxyeeladan caadiga ah ayaa caadi ahaan hagaaga marka jidhkaagu la qabsado daawada dhowrka toddobaad ee ugu horreeya ee daaweynta.
In kasta oo ay dhif tahay, dadka qaarkood waxay la kulmi karaan waxyeelo aad u daran oo u baahan in isla markiiba la helo daryeel caafimaad:
La xidhiidh dhakhtarkaaga isla markiiba haddii aad la kulanto mid ka mid ah waxyeeladan halista ah. Dadka badankoodu waxay sii wadi karaan qaadashada tafamidis si badbaado leh iyagoo leh la socod iyo taageero habboon.
Tafamidis ma habboona qof walba, dhakhtarkaagu wuxuu si taxaddar leh u qiimeyn doonaa haddii ay ku habboon tahay xaaladdaada gaarka ah. Dadka qaba xasaasiyad la yaqaan oo ku saabsan tafamidis ama mid ka mid ah maaddooyinkeeda waa inay ka fogaadaan daawadan.
Dhakhtarkaagu wuxuu isticmaali doonaa taxaddar dheeraad ah haddii aad qabtid cudur beerka oo daran, maadaama jidhkaagu uusan si sax ah u shaqeyn karin daawada. In kasta oo dhibaatooyinka beerka ee fudud aysan si toos ah kaaga reebin, waxay u baahan karaan hagaajinta qiyaasta ama la socodka dhow.
Haweenka uurka leh waa inaysan qaadan tafamidis, maadaama saamaynta ay ku leedahay dhallaanka soo koraya aan si buuxda loo fahmin. Haddii aad qorsheyneyso inaad uur yeelato ama aad ogaato inaad uur leedahay intaad qaadanayso daawadan, kala hadal dhakhtarkaaga beddelka isla markiiba.
Hooyooyinka nuujinaya waa inay sidoo kale ka fogaadaan tafamidis, maadaama aan la garanayn in daawadu u gudubto caanaha naaska. Dhakhtarkaagu wuxuu kaa caawin karaa inaad miisaanto faa'iidooyinka iyo khataraha haddii aad nuujinayso.
Dadka qaba cudurka kelyaha ee daran waxay u baahan karaan hagaajinta qiyaasta, inkasta oo dhibaatooyinka kelyaha ee fudud ilaa dhexdhexaadka ah ay caadi ahaan uusan hor istaagin isticmaalka tafamidis. Dhakhtarkaagu wuxuu si joogto ah ula socon doonaa shaqada kelyahaaga inta lagu jiro daaweynta.
Tafamidis waxaa laga heli karaa laba magac oo waaweyn oo brand ah: Vyndaqel iyo Vyndamax. Labaduba waxay ka kooban yihiin maaddo isku mid ah laakiin way ku kala duwan yihiin qaabkooda iyo qiyaasta.
Vyndaqel wuxuu ka kooban yahay tafamidis meglumine wuxuuna ku yimaadaa 20mg kaabsal, oo caadi ahaan la qaato hal mar maalin kasta. Tani waxay ahayd nooca ugu horreeyay ee la ansixiyay waxayna sii ahaanaysaa mid si weyn loogu qoro labada nooc ee wadnaha iyo neerfaha ee cudurka.
Vyndamax wuxuu ka kooban yahay tafamidis (oo aan lahayn meglumine) oo ku jira 61mg kaabsal, sidoo kale la qaato hal mar maalin kasta. Qaabkan cusub wuxuu u dhigmaa afar kaabsal oo Vyndaqel ah waxaana inta badan loo doorbidaa jadwalka qiyaasta fudud.
Labada noocba waxay si isku mid ah u shaqeeyaan - doorashada u dhaxaysa waxay inta badan ku xiran tahay doorbidka dhakhtarkaaga, caymiskaaga, iyo qaabkee kuugu habboon inaad si joogto ah u qaadato.
Waqtigan xaadirka ah, waxaa jira beddelaad aad u yar oo tafamidis ah oo lagu daweeyo amyloidosis transthyretin. Dhifnimada xaaladahan waxay la macno tahay in ikhtiyaarrada daaweyntu ay sii ahaanayaan kuwo xaddidan, taasoo ka dhigaysa tafamidis mid qiimo leh.
Haddii ay tahay amyloidosis transthyretin oo dhaxalka leh oo leh polyneuropathy, patisiran iyo inotersen waa daaweynta faragelinta RNA oo si ka duwan uga shaqeeya tafamidis. Daawooyinkani waxay yareeyaan soo saarista borotiinka transthyretin halkii ay ka ilaalin lahaayeen.
Beerka oo la beddelo waxaa loo tixgelin karaa dadka qaba noocyada dhaxalka ee cudurka, maadaama beerku uu soo saaro inta badan borotiinka dhibka leh. Si kastaba ha ahaatee, qalliinkan weyn wuxuu ku habboon yahay oo kaliya bukaanada si taxadar leh loo doortay oo ma caawiyo calaamadaha la xiriira wadnaha.
Si loo maareeyo calaamadaha, dhakhtarkaagu waxa laga yaabaa inuu kuu qoro daawooyin kaa caawiya wadna xanuunka, xanuunka dareemayaasha, ama dhibaatooyinka kale. Daawooyinkan taageerada ah waxay la shaqeeyaan tafamidis si ay u horumariyaan tayada noloshaada.
Daawaynta hidde-sidaha iyo daaweynta kale ee tijaabada ah ayaa la baranayaa, laakiin tafamidis waxay sii ahaanaysaa daawaynta ugu horreysa ee la xaqiijiyay ee lagu gaabinayo horumarka cudurka ee inta badan bukaannada.
Tafamidis waxay bixisaa faa'iidooyin gaar ah iyada oo ah daawada afka ee ugu horreysa ee la xaqiijiyay inay gaabiso horumarka amyloidosis transthyretin. Bukaanno badan, waxay bixisaa ikhtiyaar daaweyn oo waxtar leh oo fudud in la maareeyo marka loo eego beddelka la isku duro.
Marka la barbar dhigo patisiran iyo inotersen, tafamidis waxay leedahay waxyeelooyin yar oo daran oo uma baahna la socod joogto ah oo ku saabsan sunta beerka ama isbeddelada tirada dhiigga. Tani waxay ka dhigaysaa ikhtiyaar ammaan ah oo muddada dheer ah dad badan.
Qaabka afka ayaa siinaya tafamidis faa'iido muhiim ah oo ku saabsan fududeynta daaweynta la isku duro. Waxaad ku qaadan kartaa guriga adigoon booqan rugta caafimaadka, taasoo ka dhigaysa mid sahlan in la ilaaliyo daaweyn joogto ah.
Si kastaba ha ahaatee, daaweynta
Dhaqtarkaagu wuxuu si joogto ah ula socon doonaa shaqada wadnahaaga inta aad qaadanayso tafamidis. Daawooyinkani caadiyan ma sii xumayn xaaladaha kale ee wadnaha waxaana laga yaabaa inay dhab ahaantii caawiyaan ilaalinta shaqada wadnaha iyagoo ka hortagaya kaydinta borotiinka dheeraadka ah.
Haddii aad si ula kac ah u qaadatid tafamidis dheeraad ah, isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga ama xarunta xakamaynta sunta. Inkasta oo macluumaadka xad-dhaafka ah ay xaddidan yihiin sababtoo ah cusubnimada daawada, waa muhiim in la helo hagitaan caafimaad.
Ha isku dayin inaad iska soo tufto ama qaadato daawooyin dheeraad ah si aad ula dagaalanto xad-dhaafka. La socod inta daawo dheeraad ah ee aad qaadatay iyo goorta, maadaama macluumaadkani ay caawin doonaan bixiyeyaasha daryeelka caafimaadka si ay u go'aamiyaan habka ugu wanaagsan ee wax looga qabto.
Haddii aad ka gudubto qiyaasta, qaado sida ugu dhaqsaha badan ee aad xasuusato, ilaa ay tahay waqtigii qiyaasta xigta ee la qorsheeyay. Xaaladdaas, ka bood qiyaasta la seegay oo sii wad jadwalkaaga caadiga ah.
Weligaa ha qaadan laba qiyaas hal mar si aad u buuxiso qiyaasta la seegay. Haddii aad inta badan ilowdo qiyaasaha, tixgeli dejinta xusuusinta taleefanka ama isticmaalka abaabulaha kiniinka si aad u caawiso ilaalinta daawaynta joogtada ah.
Waa inaad joojisaa qaadashada tafamidis oo keliya iyadoo la raacayo hagida dhakhtarkaaga. Maadaama ay tahay daawayn muddo dheer ah oo loogu talagalay xaalad horusocod ah, joojinta caadiyan laguma talin ilaa aad la kulanto waxyeelooyin halis ah ama xaaladaadu si weyn isu beddesho.
Dhaqtarkaagu waxa laga yaabaa inuu tixgeliyo joojinta haddii aad horumariso dhibaatooyin caafimaad oo kale oo ka dhiga daawaynta sii socota mid aan badbaado lahayn, ama haddii la socodka joogtada ah uu muujiyo in daawadu aanay bixin faa'iidooyinka la filayo ee xaaladaada gaarka ah.
Tafamidis guud ahaan waxa uu leeyahay isdhexgal yar oo daawooyinka kale ah, taas oo ka dhigaysa mid la jaan qaadi karta daaweynta aad u baahan karto xaalado kale. Si kastaba ha ahaatee, had iyo jeer u sheeg dhakhtarkaaga dhammaan daawooyinka, kaabista, iyo alaabta dhirta aad qaadanayso.
Dhakhtarkaagu wuxuu dib u eegi doonaa liiskaaga daawooyinka oo dhan si loo hubiyo inaysan jirin wax isdhexgal ah oo dhibaato leh. Daawooyinka qaarkood waxay u baahan karaan hagaajinta waqtiga ama wax ka beddelka qiyaasta si ay si fiican ugu shaqeeyaan tafamidis.