Sëmundja E Castleman

Sëmundja Castleman është një grup i çrregullimeve të rralla që përfshin nyjet limfatike që rriten, të quajtura nyje limfatike të zgjeruara, dhe një gamë të gjerë simptomash. Forma më e zakonshme e çrregullimit përfshin një nyje limfatike të vetme të zgjeruar. Kjo nyje limfatike zakonisht ndodhet në gjoks ose qafë, por mund të ndodhë edhe në zona të tjera të trupit. Kjo formë e çrregullimit quhet sëmundje unicentrike Castleman (UCD).

Sëmundja multicentrike Castleman (MCD) përfshin rajone të shumta të nyjeve limfatike të zgjeruara, simptoma inflamatore dhe probleme me funksionin e organeve. Ekzistojnë tre lloje të MCD:

• MCD e lidhur me HHV-8. Ky lloj është i lidhur me virusin e herpesit të njeriut tip 8, i quajtur HHV-8, dhe virusin e imunodeficiencës njerëzore (HIV).
• MCD idiopatik. Shkaku i këtij lloji është i panjohur. Ky quhet gjithashtu MCD HHV-8-negativ.

Forma më e rëndë e këtij lloji të MCD-së njihet si iMCD-TAFRO. Ky kusht merr emrin e tij nga simptomat që shkakton.

• MCD e lidhur me POEMS. Ky lloj është i lidhur me një gjendje tjetër të quajtur sindroma POEMS. Sindroma POEMS është një çrregullim i rrallë i gjakut që dëmton nervat dhe ndikon në pjesë të tjera të trupit.

MCD idiopatik. Shkaku i këtij lloji është i panjohur. Ky quhet gjithashtu MCD HHV-8-negativ.

Forma më e rëndë e këtij lloji të MCD-së njihet si iMCD-TAFRO. Ky kusht merr emrin e tij nga simptomat që shkakton.

Ndonjëherë, njerëzit mund të kenë 2-3 nyje limfatike të zgjeruara dhe simptoma të lehta që nuk përputhen me kriteret diagnostike për MCD. Këta njerëz mund të kenë një sëmundje tjetër, ose mund të kenë nëntipin e përshkruar kohët e fundit të sëmundjes Castleman të quajtur sëmundje oligocentrike Castleman. Ky nëntip është i rrallë.

Trajtimi dhe perspektiva ndryshojnë në varësi të llojit të sëmundjes Castleman që keni. Sëmundja unicentrike Castleman, e cila është lloji që përfshin vetëm një nyje limfatike të zgjeruar, zakonisht mund të trajtohet me sukses me kirurgji.

Trajtimi më i mirë për sëmundjen oligocentrike Castleman, e cila përfshin disa nyje limfatike të zgjeruara dhe ka simptoma të kufizuara, nuk dihet, por mendohet të jetë e ngjashme me trajtimin për sëmundjen unicentrike Castleman.

Ndërsa jo të gjithë njerëzit me MCD përgjigjen ndaj trajtimit të parë, ekzistojnë ilaçe që funksionojnë për të trajtuar MCD-në e lidhur me HHV-8 dhe MCD-në idiopatik.

Shumë njerëz me sëmundjen unicentrike Castleman nuk vërejnë asnjë shenjë apo simptomë. Nënyja limfatike e zgjeruar mund të gjendet gjatë një ekzaminimi fizik ose një testi imagjimi për një problem tjetër. Disa njerëz me sëmundjen unicentrike Castleman mund të kenë shenja dhe simptoma që shihen më shpesh në sëmundjen multicentrike Castleman. Këto mund të përfshijnë: Etje. Humbje peshe që ndodh pa u përpjekur. Lodhje. Djersitje natën. Ënjtje. Mëlçi ose shpretkë e zgjeruar. Numër i ulët i qelizave të kuqe të gjakut, i quajtur edhe anemi. Numër i lartë ose i ulët i trombociteve. Nivel më i lartë i kreatininës që ndodh sepse veshkat nuk funksionojnë siç duhet. Nivel më i lartë i antitrupave të njohur si imunoglobulina. Nivel i ulët i një proteine ​​​​gjakut të quajtur albuminë. Simptomat e formës më serioze të MCD idiopatik të quajtur iMCD-TAFRO janë: Numër i ulët i trombociteve, i quajtur edhe trombocitopeni. Ënjtje dhe lëng në trup, i njohur si anasarka. Etje ose një nivel më i lartë i proteina C-reaktive, një shënues i inflamacionit. Fibrozë retikulare, e cila kontrollohet duke marrë një mostër palce kohore. Ënjtje e organeve, e quajtur edhe organomegali. Nëse vëreni një nyjë limfatike të zgjeruar në anën e qafës ose në zonën e sqetullave, kockave të klavikulës ose të këmbës, flisni me profesionistin tuaj të kujdesit shëndetësor. Gjithashtu, telefononi ekipin tuaj të kujdesit nëse keni një ndjesi të vazhdueshme të mbushjes në gjoks ose bark, ethe, lodhje ose humbje peshe që nuk mund ta shpjegoni.

Nëse vini re një nyjë limfatike të zgjeruar në anën e qafës ose në sqetull, në zonën e klavikulës ose të inguinës, bisedoni me profesionistin tuaj të kujdesit shëndetësor. Gjithashtu, telefononi ekipin tuaj të kujdesit nëse keni një ndjesi të vazhdueshme të mbushjes në gjoks ose bark, ethe, lodhje ose humbje peshe që nuk mund ta shpjegoni.

Shkaqet e sëmundjes së Castleman unicentrike ose sëmundjes idiopatike multicentrike të Castleman (SMC) nuk janë të qarta. Megjithatë, dihet se SMC-ja HHV-8-pozitive ndodh tek njerëzit që nuk kanë funksion të zakonshëm të sistemit imunitar për shkak të HIV ose shkaqeve të tjera.

Sëmundja Castleman mund të prekë njerëzit e çdo moshe apo gjinie. Zakonisht njerëzit diagnostikohen me sëmundjen Castleman gjatë moshës së mesme, por mund të ndodhë në çdo moshë, përfshirë edhe gjatë fëmijërisë.

Nuk ka faktorë të njohur rreziku për sëmundjen Castleman unicentrike apo sëmundjen Castleman multicentrike idiopatike. Infeksioni me HIV ose të kesh një gjendje që zvogëlon funksionimin e sistemit imunitar rrit rrezikun e sëmundjes Castleman multicentrike HHV-8-pozitive.

Personat me sëmundjen unicentrike të Castleman (UCD) zakonisht shërohen mirë pasi hiqet nyja limfatike e prekur, dhe jeta e pritshme zakonisht nuk ndryshon. Por ata kanë rrezik të shtuar për të zhvilluar një gjendje të rrallë autoimune të quajtur pemfigus paranoplastik. Kjo gjendje mund të jetë e rrezikshme për jetën. Pemfigusi paranoplastik shkakton flluska në gojë dhe në lëkurë që shpesh diagnostikohen gabim. Edhe pse rreziku i zhvillimit të pemfigusit paranoplastik është i ulët, kontrolli për këtë gjendje është i rëndësishëm nëse keni UCD.

Sëmundja idiopatike multicentrike e Castleman mund të përkeqësohet shpejt duke përfshirë probleme që rrezikojnë jetën me funksionin e organeve. Kjo kërkon kujdes kritik me një makinë që ndihmon në frymëmarrje, të quajtur ventilator, dhe trajtime që ndihmojnë në funksionimin e organeve, të tilla si dializa dhe transfuzionet.

Sëmundja multicentrike e Castleman pozitive për HHV-8 mund të përfshijë infeksione që rrezikojnë jetën dhe dështimin e organeve. Personat që kanë edhe HIV/AIDS përgjithësisht kanë rezultate më të këqija.

Pasi të ketë rishikuar historinë tuaj mjekësore dhe të ketë bërë një ekzaminim fizik të detajuar, profesionisti juaj i kujdesit shëndetësor mund të rekomandojë:

• Analiza të gjakut dhe urinës. Këto ndihmojnë në përjashtimin e infeksioneve ose sëmundjeve të tjera. Këto analiza gjithashtu mund të zbulojnë aneminë dhe ndryshimet në proteinat e gjakut që mund të jenë tipike të sëmundjes së Castleman.
• Analiza imazherike. Këto analiza mund të zbulojnë nyjet limfatike të zgjeruara ose një mëlçi ose shpretkë të zgjeruar. Mund të përdoret një skanim CT i qafës, gjoksit, barkut dhe legenit. Një skanim tomografie me emision pozitronesh, i njohur edhe si skanim PET, mund të përdoret për të diagnostikuar sëmundjen e Castleman. Skanimet PET gjithashtu mund të tregojnë nëse një trajtim po funksionon.
• Biopsi e nyjës limfatike. Ky test është thelbësor për të diagnostikuar sëmundjen e Castleman dhe për të përjashtuar çrregullimet e lidhura, të tilla si limfoma. Në një biopsi, një mostër indi nga një nyjë limfatike e zgjeruar hiqet dhe shikohet në një laborator.

Trajtimi varet nga lloji i sëmundjes Castleman që keni. Sëmundja unicentrike Castleman Kirurgjia për të hequr nyjen limfatike të prekur është trajtimi i zakonshëm për sëmundjen unicentrike Castleman (UCD). Nëse nyja limfatike është në gjoks ose bark, mund të nevojitet një kirurgji e madhe. Kirurgjia për të hequr nyjen limfatike të zgjeruar zakonisht e shëron UCD. Megjithatë, UCD ndonjëherë kthehet. Nëse kirurgjia nuk është e mundur, mund të keni nevojë për ilaçe që zakonisht përdoren për sëmundjen multicentrike Castleman. Nëse ilaçet nuk funksionojnë, radioterapia mund të jetë një opsion. Nevojitet më shumë kërkim në trajtimin e sëmundjes oligocentrike Castleman, por trajtimi zakonisht është i ngjashëm me atë të UCD. Ka shumë të ngjarë që do të keni nevojë për ekzaminime pasuese, duke përfshirë imazhet dhe testet laboratorike, për të kontrolluar nëse sëmundja nuk është kthyer. Sëmundja multicentrike Castleman HHV-8-pozitive Rituximab (Rituxan) është zakonisht trajtimi i parë për MCD HHV-8-pozitive. Rituximab është shumë efektiv, por ndonjëherë nevojiten ilaçe të quajtura antiviralë dhe kimioterapi. Ilaçet antiviralë mund të bllokojnë aktivitetin e HHV-8 ose HIV, dhe kimioterapitë mund të heqin qelizat imune shtesë. Sëmundja multicentrike idiopatike Castleman Siltuximab (Sylvant) është zakonisht trajtimi i parë për MCD idiopatik. Në SHBA, siltuximab është ilaçi i vetëm i aprovuar nga Administrata e Ushqimeve dhe Barnave (FDA) për trajtimin e MCD idiopatik. Njerëzit që përmirësohen pasi marrin siltuximab kanë tendencë të kenë një trajtim afatgjatë të suksesshëm. Ky ilaç bllokon veprimin e një proteine ​​të quajtur interleukin-6. Trupat e njerëzve që kanë MCD idiopatik prodhojnë shumë nga kjo proteinë. Njerëzit që janë kritikisht të sëmurë me MCD idiopatik shpesh marrin trajtim me ilaçe të quajtura kortikosteroide. Ata gjithashtu mund të kenë nevojë për kimioterapi. Kortikosteroidet si prednizoni mund të ndihmojnë në kontrollin e inflamacionit. Kimioterapia mund të heqë qelizat imune që po shkaktojnë probleme. Kur siltuximab nuk funksionon, mund të përdoren trajtime të tjera si rituximab (Rituxan) dhe sirolimus (Rapamune). Më shumë informacion Kimioterapia Radioterapia Kërkesë për një takim