Çfarë është DSRCT? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi

DSRCT qëndron për Tumor Desmoplazike i Qelizave të Vogla Rrethore, një lloj i rrallë dhe agresiv i kancerit që prek kryesisht të rinjtë. Ky kancer i pazakontë zakonisht zhvillohet në bark, veçanërisht në peritoneum (veshja e zgavrës së barkut), megjithëse mund të shfaqet rastësisht në pjesë të tjera të trupit.

Ndërsa DSRCT është vërtet i rrallë, duke prekur më pak se 200 njerëz në mbarë botën çdo vit, kuptimi i kësaj gjendjeje mund t'ju ndihmojë të njihni simptomat e mundshme dhe të dini kur të kërkoni kujdes mjekësor. Shumica e rasteve ndodhin tek adoleshentët dhe të rriturit e rinj, me meshkujt që preken rreth katër herë më shpesh sesa femrat.

Çfarë është DSRCT?

DSRCT është një sarkomë e indeve të buta që i përket një grupi kanceresh të quajtura tumore të qelizave të vogla rrethore. Tumori merr emrin nga dy karakteristika kryesore: ai përmban qeliza kancerogjene të vogla, të rrumbullakëta dhe është i rrethuar nga ind fibroz i dendur i quajtur stroma desmoplazike.

Ky kancer zakonisht rritet si masa të shumëfishta në të gjithë zgavrën e barkut, në vend të një tumori të vetëm. Masat mund të ndryshojnë në madhësi dhe shpesh përhapen përgjatë sipërfaqeve peritoneale, prandaj ndonjëherë quhet "sarkomatozë peritoneale".

Ajo që e bën DSRCT unik është përbërja e tij specifike gjenetike. Qelizat kancerogjene përmbajnë një translokacion karakteristik kromozomal që krijon një proteinë të pazakontë të bashkimit, e cila drejton rritjen dhe sjelljen agresive të tumorit.

Cilat janë simptomat e DSRCT?

Simptomat e hershme të DSRCT mund të jenë mjaft të hollë dhe mund të zhvillohen gradualisht gjatë javëve ose muajve. Shumë njerëz fillimisht i shpërfillin këto shenja si probleme të vogla të tretjes ose probleme të lidhura me stresin.

Simptomat më të zakonshme që mund të përjetoni përfshijnë:

• Dhimbje ose siklet të vazhdueshme në bark që nuk zhduken me pushim
• Fryrje ose fryrje progresive e barkut që përkeqësohet me kalimin e kohës
• Një ndjenjë e mbushjes edhe pasi keni ngrënë sasi të vogla
• Dobësim i pa shpjeguar pavarësisht oreksit normal ose të rritur
• Të përziera dhe të vjella, veçanërisht pas vakteve
• Ndryshime në zakonet e zorrëve, duke përfshirë kapsllëkun ose vështirësinë në kalimin e jashtëqitjes
• Lodhje që nuk përmirësohet me pushim
• Humje e oreksit

Në raste më të avancuara, mund të vini re një masë të prekshme në barkun tuaj që mund ta ndjeni përmes lëkurës. Disa njerëz gjithashtu përjetojnë vështirësi në frymëmarrje nëse lëngu grumbullohet në zgavrën e barkut, një gjendje e quajtur ascitë.

Është e rëndësishme të mbani mend se këto simptoma mund të ndodhin me shumë gjendje të ndryshme, shumica e të cilave janë shumë më të zakonshme dhe më pak të rënda se DSRCT. Megjithatë, nëse po përjetoni disa nga këto simptoma vazhdimisht, ia vlen t'i diskutoni ato me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor.

Çfarë e shkakton DSRCT?

Shkaku i saktë i DSRCT mbetet kryesisht i panjohur, gjë që mund të ndihet frustruese kur po përpiqeni të kuptoni pse zhvillohet ky kancer. Ajo që dimë është se DSRCT rezulton nga një ndryshim specifik gjenetik që ndodh rastësisht në qeliza të caktuara.

Ky ndryshim gjenetik përfshin një translokacion midis kromozomeve 11 dhe 22, duke krijuar një gjen të pazakontë bashkimi i quajtur EWSR1-WT1. Ky gjen i bashkimit prodhon një proteinë që shqetëson rritjen dhe ndarjen normale të qelizave, duke çuar në zhvillimin e qelizave kancerogjene.

Nga ndryshe nga disa kancere të tjera, DSRCT nuk duket të jetë i lidhur me:

• Gjendje gjenetike të trashëguara ose histori familjare
• Ekspozime mjedisore ose faktorë të jetesës
• Trajtime të mëparshme me rrezatim ose kimioterapi
• Infeksionet virale
• Zakonet e dietës ose stërvitjes

Ndryshimi gjenetik që shkakton DSRCT duket të jetë një ngjarje e rastësishme që ndodh gjatë ndarjes së qelizave. Kjo do të thotë se zhvillimi i DSRCT nuk është diçka që mund të ishte parandaluar përmes zgjedhjeve ose sjelljeve të ndryshme.

Kur të shihni një mjek për simptomat e DSRCT?

Duhet të konsideroni të shihni mjekun tuaj nëse po përjetoni simptoma të vazhdueshme në bark që zgjasin më shumë se dy javë, veçanërisht nëse po përkeqësohen progresivisht. Ndërsa këto simptoma janë shumë më të gjasa të shkaktohen nga gjendje të zakonshme, gjithmonë është më mirë t'i vlerësoni ato.

Kërkoni kujdes mjekësor më urgjentisht nëse përjetoni:

• Dhimbje të forta, të papritura në bark
• Fryrje e shpejtë e barkut gjatë ditëve në vend të javëve
• Të vjella që ju pengojnë të mbani ushqim ose lëngje
• Shenja të bllokimit të zorrëve, të tilla si paaftësia për të kaluar gaz ose për të pasur lëvizje të zorrëve
• Dobësim i konsiderueshëm i pa shpjeguar (më shumë se 10 paund pa u përpjekur)
• Vështirësi në frymëmarrje së bashku me fryrjen e barkut

Mbani mend se ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor është aty për t'ju ndihmuar të rendisni simptomat shqetësuese. Ata mund të kryejnë testet e duhura për të përcaktuar se çfarë po shkakton simptomat tuaja dhe t'ju japin planin e duhur të trajtimit.

Cilat janë faktorët e rrezikut për DSRCT?

DSRCT ka shumë pak faktorë të rrezikut të identifikueshëm, gjë që është njëkohësisht qetësuese dhe disi e çuditshme për studiuesit mjekësorë. Kanceri duket se zhvillohet rastësisht në vend që të lidhet me faktorët e rrezikut të kontrollueshëm.

Faktorët kryesorë të rrezikut që janë identifikuar përfshijnë:

• Mosha: Shumica e rasteve ndodhin tek njerëzit midis 10 dhe 30 vjeç, me incidencën kulmore në fund të adoleshencës dhe fillimin e të njëzetave
• Gjinia: Meshkujt preken rreth katër herë më shpesh sesa femrat
• Asnjë model trashëgimor i njohur: DSRCT nuk duket të jetë i trashëguar në familje

Nga ndryshe nga shumë kancere të tjera, DSRCT nuk është i lidhur me pirjen e duhanit, konsumin e alkoolit, dietën, stërvitjen, ekspozimet profesionale ose trajtimet e mëparshme mjekësore. Kjo në fakt mund të jetë disi ngushëlluese për t'u ditur, pasi do të thotë se ka gjasa që nuk kishte asgjë që mund të kishit bërë ndryshe për ta parandaluar atë.

Rrallësia e këtij kanceri gjithashtu do të thotë se edhe njerëzit në grupet me rrezik më të lartë (meshkujt e rinj) kanë një shans jashtëzakonisht të ulët për të zhvilluar DSRCT. Rreziku i përgjithshëm mbetet më pak se 1 në një milion njerëz në vit.

Cilat janë komplikimet e mundshme të DSRCT?

DSRCT mund të çojë në disa komplikime, kryesisht për shkak të mënyrës se si rritet dhe përhapet në të gjithë zgavrën e barkut. Kuptimi i këtyre komplikimeve të mundshme mund t'ju ndihmojë të njihni kur simptomat mund të po bëhen më serioze.

Komplikimet më të zakonshme përfshijnë:

• Bllokimi i zorrëve: Tumori mund të bllokojë zorrët, duke penguar tretjen normale
• Ascitë: Grumbullimi i lëngjeve në zgavrën e barkut duke shkaktuar fryrje dhe siklet
• Kequshqyerja: Për shkak të oreksit të dobët, të përzierave dhe vështirësisë në ngrënie
• Gjakderdhje: Kanceri mund të rrisë rrezikun e formimit të gjakderdhjeve në enët e gjakut
• Probleme me veshkat: Nëse tumoret shtypin ose pushton sistemin urinar

Në raste të avancuara, DSRCT mund të përhapet përtej zgavrës së barkut në organe të tjera, më së shpeshti në mëlçi, mushkëri ose nyje limfatike. Megjithatë, ky lloj i përhapjes së largët është më pak i zakonshëm sesa përhapja lokale brenda barkut.

Është e rëndësishme të dini se kujdesi mbështetës modern mund të menaxhojë në mënyrë efektive shumë nga këto komplikime, duke ndihmuar në ruajtjen e cilësisë së jetës gjatë trajtimit. Ekipi juaj mjekësor do të monitorojë për këto çështje dhe do t'i adresojë ato menjëherë nëse zhvillohen.

Si diagnostikohet DSRCT?

Diagnostikimi i DSRCT zakonisht përfshin disa hapa, pasi mjekët duhet të përjashtojnë së pari gjendjet më të zakonshme. Procesi zakonisht fillon me historinë tuaj mjekësore dhe një ekzaminim fizik të barkut tuaj.

Mjeku juaj ka gjasa të porositë teste imazhi për të marrë një pamje më të mirë të asaj që po ndodh brenda barkut tuaj. Një skanim CT i barkut dhe legenit është shpesh studimi i parë i imazhit që kryhet, pasi ai mund të tregojë madhësinë, vendndodhjen dhe numrin e masave të pranishme.

Teste shtesë mund të përfshijnë:

• Skanime MRI për imazhe më të detajuara të indeve të buta
• Skanime PET për të kontrolluar aktivitetin e kancerit në të gjithë trupin
• Analiza të gjakut për të kontrolluar shëndetin tuaj të përgjithshëm dhe funksionin e organeve
• Shënues të tumorit, megjithëse këto nuk janë specifike për DSRCT

Diagnostikimi përfundimtar kërkon një biopsi, ku një mostër e vogël e indit hiqet dhe shqyrtohet nën mikroskop. Patologu do të kërkojë qelizat karakteristike të vogla rrethore dhe do të kryejë teste speciale për të konfirmuar bashkimin e gjenit EWSR1-WT1 që përcakton DSRCT.

Ky proces diagnostikues mund të zgjasë disa ditë deri në javë, gjë që mund të ndihet e mbingarkuar. Mbani mend se ky qasje e plotë siguron që ju të merrni diagnozën më të saktë të mundshme, gjë që është thelbësore për planifikimin e strategjisë më të mirë të trajtimit.

Cili është trajtimi për DSRCT?

Trajtimi për DSRCT zakonisht përfshin një qasje shumë-hapesh që kombinon lloje të ndryshme të terapisë. Qëllimi është të zvogëlohet sa më shumë që të jetë e mundur tumoret dhe të kontrollohet sëmundja afatgjatë.

Qasja standarde e trajtimit zakonisht përfshin:

1. Kimioterapia: Rreth shumëfish të ilaçeve të fuqishme kundër kancerit të dhëna gjatë disa muajve
2. Kirurgjia: Heqja e sa më shumë tumori që të jetë e mundur, shpesh e kombinuar me kimioterapi të nxehtë direkt në bark
3. Radioterapia: Rrezet me energji të lartë të drejtuara në qelizat e mbetura të kancerit

Faza e kimioterapisë zakonisht vjen e para dhe mund të zgjasë 4-6 muaj. Kombinimet e zakonshme të ilaçeve përfshijnë ifosfamid, karboplatin, etoposide dhe doksorubicin. Këto ilaçe veprojnë duke synuar qelizat kancerogjene që ndahen shpejt.

Kirurgjia, kur është e mundur, përfshin një procedurë të quajtur kirurgji citorreduktuese me kimioterapi intraperitoneale hipertermik (HIPEC). Kjo përfshin heqjen e tumoreve të dukshme dhe pastaj larjen e zgavrës së barkut me ilaçe kimioterapie të nxehta.

Gjatë trajtimit, ekipi juaj mjekësor gjithashtu do të fokusohet në kujdesin mbështetës për të ndihmuar në menaxhimin e efekteve anësore dhe në ruajtjen e forcës dhe cilësisë së jetës suaj. Kjo mund të përfshijë ilaçe për të përzierat, mbështetje ushqyese dhe trajtime për të parandaluar infeksionet.

Si të menaxhoni simptomat në shtëpi gjatë trajtimit të DSRCT?

Menaxhimi i simptomave në shtëpi mund t'ju ndihmojë të ndiheni më rehat dhe të ruani forcën tuaj gjatë trajtimit. Rregullimet e vogla ditore mund të bëjnë një ndryshim të konsiderueshëm në mënyrën se si ndiheni në përgjithësi.

Për simptomat e tretjes, ngrënia e vakteve më të vogla, më të shpeshta shpesh funksionon më mirë sesa përpjekja për të ngrënë pjesë të mëdha. Fokusojuni në ushqimet që janë të lehta për t'u tretur dhe ju pëlqejnë, edhe nëse ushqimet tuaja të zakonshme nuk tingëllojnë mirë tani.

Për të menaxhuar lodhjen:

• Pushoni kur keni nevojë, por përpiquni të qëndroni butësisht aktivë kur është e mundur
• Bëni shëtitje të shkurtra ose shtrirje të lehta sipas tolerancës
• Mbani një orar të rregullt të gjumit kur është e mundur
• Kërkoni ndihmë nga familja dhe miqtë për detyrat e përditshme

Për të përzierat dhe problemet e oreksit, provoni të hani ushqime të thjeshta si biskota, thekër ose oriz. Çaji xhenxhefili ose shtesat e xhenxhefilit mund të ndihmojnë me të përzierat. Qëndroni të hidratuar duke pirë sasi të vogla lëngjesh gjatë gjithë ditës.

Mbani gjurmët e simptomave dhe efekteve anësore në mënyrë që t'i diskutoni ato me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor. Ata shpesh mund të rregullojnë ilaçe ose të japin trajtime shtesë mbështetëse për t'ju ndihmuar të ndiheni më mirë.

Si duhet të përgatisni për takimet tuaja me mjekun?

Përgatitja për takimet tuaja mjekësore mund t'ju ndihmojë të përfitimi sa më shumë nga koha juaj me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor dhe të siguroheni që të merrni përgjigje për të gjitha pyetjet tuaja. Pak përgatitje shkon shumë larg në ndihmën për t'u ndjerë më shumë në kontroll të kujdesit tuaj.

Para çdo takimi, shkruani simptomat tuaja aktuale, duke përfshirë kur filluan dhe si kanë ndryshuar. Shënoni çdo simptomë të re ose efekt anësor që po përjetoni nga trajtimi.

Përgatitni një listë me pyetjet që dëshironi të bëni:

• Çfarë tregojnë rezultatet e mia të fundit të testeve?
• Si po funksionon trajtimi im?
• Cilat efekte anësore duhet të vëzhgoj?
• A ka mënyra për të menaxhuar më mirë simptomat e mia aktuale?
• Kur është planifikuar trajtimi im i ardhshëm?

Sillni një listë të plotë të të gjitha ilaçeve që po merrni, duke përfshirë ilaçe pa recetë dhe shtesa. Konsideroni të sillni një anëtar të familjes ose një mik për t'ju ndihmuar të mbani mend se çfarë u diskutua dhe për të ofruar mbështetje emocionale.

Mos hezitoni të kërkoni sqarim nëse nuk e kuptoni diçka. Ekipi juaj i kujdesit shëndetësor dëshiron të sigurohet që ju e kuptoni plotësisht gjendjen tuaj dhe planin e trajtimit.

Cila është përfundimi kryesor rreth DSRCT?

DSRCT është një kancer i rrallë, por serioz që prek kryesisht të rinjtë. Ndërsa diagnoza mund të ndihet e mbingarkuar, përparimet në trajtim kanë përmirësuar rezultatet për shumë pacientë në vitet e fundit.

Gjëja më e rëndësishme për t'u mbajtur mend është se nuk jeni vetëm në këtë udhëtim. Ekipi juaj mjekësor ka përvojë në trajtimin e këtij kanceri të rrallë dhe do të punojë me ju për të zhvilluar planin më të mirë të mundshëm të trajtimit për situatën tuaj specifike.

Njohja e hershme e simptomave dhe kujdesi mjekësor i shpejtë mund të bëjnë një ndryshim në rezultatet e trajtimit. Nëse po përjetoni simptoma të vazhdueshme në bark, veçanërisht nëse jeni një person i ri, mos hezitoni t'i diskutoni ato me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor.

Mbani mend se të kesh simptoma shqetësuese nuk do të thotë se keni DSRCT. Ky kancer është jashtëzakonisht i rrallë, dhe simptomat tuaja janë shumë më të gjasa të shkaktohen nga një gjendje e zakonshme, e trajtueshme. Megjithatë, vlerësimi ju jep qetësi mendore dhe siguron që ju të merrni kujdesin e duhur, çfarëdo që të jetë shkaku.

Pyetje të shpeshta rreth DSRCT

A është DSRCT trashëgimor?

Jo, DSRCT nuk është trashëgimor dhe nuk përhapet në familje. Ndryshimet gjenetike që shkaktojnë këtë kancer duket se ndodhin rastësisht gjatë ndarjes së qelizave. Të kesh një anëtar të familjes me DSRCT nuk e rrit rrezikun tuaj për ta zhvilluar atë.

Sa i rrallë është DSRCT vërtet?

DSRCT është jashtëzakonisht i rrallë, me më pak se 200 raste të reja të diagnostikuara në mbarë botën çdo vit. Për ta vënë këtë në perspektivë, ju jeni shumë më të gjasa të goditeni nga rrufeja sesa të zhvilloni DSRCT. Kjo rrallësi është në fakt një arsye pse mund të jetë sfiduese për t'u diagnostikuar fillimisht.

A mund të shërohet DSRCT?

Ndërsa DSRCT është një kancer agresiv, disa pacientë arrijnë remissions afatgjate me trajtim intensiv. Kombinimi i kimioterapisë, kirurgjisë dhe radioterapisë ka ndihmuar disa njerëz të jetojnë pa kancer për shumë vite. Rezultatet e trajtimit vazhdojnë të përmirësohen ndërsa mjekët mësojnë më shumë rreth këtij kanceri të rrallë.

Cila është mosha tipike kur diagnostikohet DSRCT?

Shumica e njerëzve me DSRCT diagnostikohen midis moshës 10 dhe 30 vjeç, me numrin më të lartë të rasteve që ndodhin në fund të adoleshencës dhe fillimin e të njëzetave. Megjithatë, raste janë raportuar tek fëmijët që janë vetëm 5 vjeç dhe të rriturit deri në 50 vjeç, megjithëse këto janë shumë më pak të zakonshme.

Sa kohë zgjat zakonisht trajtimi i DSRCT?

Procesi i plotë i trajtimit zakonisht zgjat rreth 12-18 muaj, megjithëse kjo mund të ndryshojë në varësi të rrethanave individuale. Kjo përfshin disa muaj kimioterapi, të ndjekur nga kirurgjia (nëse është e mundur), dhe pastaj kimioterapi ose radioterapi shtesë. Ekipi juaj mjekësor do t'ju japë një afat kohor më specifik bazuar në planin tuaj të trajtimit.