Çfarë është Sarkoma e Ewingut? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi

Sarkoma e Ewingut është një lloj i rrallë kanceri që prek kryesisht kockat dhe indet e buta, duke u shfaqur më shpesh tek fëmijët dhe të rinjtë. Ky kancer agresiv zakonisht zhvillohet në kockat e gjata të krahëve dhe këmbëve, legenit, brinjëve ose shtyllës kurrizore, megjithëse mund të ndodhë rastësisht edhe në indet e buta si muskujt ose yndyra.

Ndërsa diagnoza mund të ndihet e mbingarkuar, përparimet në trajtim kanë përmirësuar ndjeshëm rezultatet për shumë pacientë. Kuptimi i kësaj gjendjeje mund t'ju ndihmojë të navigoni udhëtimin e ardhshëm me më shumë besim dhe qartësi.

Çfarë është Sarkoma e Ewingut?

Sarkoma e Ewingut i përket një familjeje kanceresh të quajtura familja e tumorëve të sarkomës së Ewingut (ESFT). Këto kancere fillojnë kur qelizat e caktuara fillojnë të rriten pa kontroll, duke formuar tumore që mund të përhapen në pjesë të tjera të trupit nëse nuk trajtohen.

Ky kancer prek më së shumti njerëzit në moshën 10 deri në 20 vjeç, megjithëse mund të ndodhë në çdo moshë. Ai përfaqëson rreth 1% të të gjitha kancerëve të fëmijërisë, duke e bërë atë mjaft të rrallë, por që kërkon kujdes të specializuar kur ndodh.

Kanceri merr emrin nga Dr. James Ewing, i cili e përshkroi për herë të parë atë në vitin 1921. Ajo që e bën sarkomën e Ewingut unike është përbërja e saj gjenetike specifike dhe mënyra se si reagon ndaj trajtimeve të caktuara.

Cilat janë simptomat e sarkomës së Ewingut?

Shenjat e hershme të sarkomës së Ewingut nganjëherë mund të ngatërrohen me lëndime të zakonshme ose dhimbje rritjeje, prandaj është e rëndësishme të kushtoni vëmendje simptomave që vazhdojnë ose përkeqësohen me kalimin e kohës.

Simptomat më të zakonshme përfshijnë:

• Dhimbje të vazhdueshme në eshtra ose nyje që mund të përkeqësohen gjatë natës ose me aktivitet
• Enjëcëm ose një gungë e dukshme pranë zonës së prekur
• Thyerje të pashpjegueshme të eshtrave që ndodhin me traumë minimale
• Shkundje ose vështirësi në lëvizjen e zonës së prekur
• Lodhje dhe ndjenjë e përgjithshme e të qenit keq
• Etë që vjen dhe shkon pa shkak të dukshëm
• Dobësim në peshë pa u përpjekur

Simptoma më pak të zakonshme, por më shqetësuese, mund të përfshijnë vështirësi në frymëmarrje nëse tumori prek zonën e gjoksit, ose mpirje dhe dobësi nëse shtyp nervat. Këto simptoma meritojnë vëmendje të menjëhershme mjekësore.

Cilat janë llojet e sarkomës së Ewingut?

Mjekët klasifikojnë sarkomën e Ewingut bazuar në vendin ku zhvillohet në trupin tuaj. Llojet kryesore ndihmojnë në udhëzimin e vendimeve të trajtimit dhe ju japin një pamje më të qartë të asaj që duhet të prisni.

Sarkoma skeletore e Ewingut zhvillohet në eshtra dhe përfaqëson rreth 80% të të gjitha rasteve. Ajo prek më së shumti legenin, brinjët, shtyllën kurrizore dhe kockat e gjata të krahëve dhe këmbëve. Ky lloj shpesh shkakton dhimbje kockash dhe mund të çojë në thyerje.

Sarkoma ekstraoseuze e Ewingut rritet në indet e buta në vend të eshtrave, duke llogaritur rreth 20% të rasteve. Ajo mund të zhvillohet në muskuj, yndyrë ose inde të tjera të buta kudo në trup, përfshirë murin e gjoksit, krahët, këmbët ose legenin.

Të dy llojet ndajnë karakteristika të ngjashme gjenetike dhe reagojnë ndaj të njëjtave qasje trajtimi, megjithëse vendndodhja mund të ndikojë në opsionet kirurgjikale dhe planifikimin e përgjithshëm të trajtimit.

Çfarë e shkakton sarkomën e Ewingut?

Sarkoma e Ewingut zhvillohet për shkak të ndryshimeve specifike gjenetike që ndodhin rastësisht në qeliza, jo për shkak të diçkaje që ju ose familja juaj keni bërë gabim. Këto ndryshime nuk trashëgohen nga prindërit në shumicën e rasteve.

Kanceri ndodh kur dy gjene bashkohen në mënyrë anormale, duke krijuar atë që mjekët e quajnë një gjen fuzioni. Fuzione më e zakonshme përfshin gjenin EWSR1 dhe gjenin FLI1, i cili ndodh në rreth 85% të rasteve. Ky gabim gjenetik shkakton rritjen e pakontrolluar të qelizave.

Nga ndryshimi i disa kancerëve, sarkoma e Ewingut nuk është e lidhur me faktorët e jetesës si pirja e duhanit, dieta ose ekspozimet mjedisore. Duket se është një ngjarje e rastësishme gjenetike që mund t'i ndodhë kujtdo, megjithëse është më e zakonshme tek njerëzit me prejardhje evropiane.

Hulumtuesit vazhdojnë të studiojnë se pse ndodhin këto ndryshime gjenetike, por aktualisht, nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar ato që të ndodhin.

Kur të shihni një mjek për sarkomën e Ewingut?

Duhet të kontaktoni mjekun tuaj nëse përjetoni dhimbje të vazhdueshme në eshtra ose nyje që nuk përmirësohen me pushim ose përkeqësohen me kalimin e kohës. Ndërsa shumica e dhimbjeve nuk janë serioze, është e rëndësishme që simptomat e vazhdueshme të vlerësohen.

Kërkoni kujdes mjekësor menjëherë nëse vini re enjëcëm ose gunga të pashpjegueshme, veçanërisht nëse ato po rriten ose po shkaktojnë siklet. Thyerjet që ndodhin me lëndime të vogla ose aktivitete normale gjithashtu kërkojnë vlerësim të menjëhershëm.

Mos prisni nëse po përjetoni ethe së bashku me dhimbje kockash, humbje të pashpjegueshme të peshës ose lodhje ekstreme që ndërhyjnë në aktivitetet e përditshme. Këto kombinime të simptomave kanë nevojë për vlerësim profesional.

Besoni instinktet tuaja nëse diçka nuk ndihet mirë. Vlerësimi i hershëm mund të bëjë një ndryshim të rëndësishëm në rezultatet e trajtimit, dhe ekipi juaj i kujdesit shëndetësor është aty për të ndihmuar në përcaktimin e shkakut të simptomave tuaja.

Cilat janë faktorët e rrezikut për sarkomën e Ewingut?

Kuptimi i faktorëve të rrezikut mund t'ju ndihmojë të kuptoni se pse u zhvillua ky kancer, megjithëse është e rëndësishme të dini që të kesh faktorë rreziku nuk do të thotë që dikush patjetër do të marrë kancer.

Mosha luan rolin më të madh, me shumicën e rasteve që ndodhin midis moshave 10 dhe 20. Megjithatë, sarkoma e Ewingut mund të prekë të rriturit, veçanërisht ata në vitet 20 dhe 30, megjithëse kjo bëhet gjithnjë e më e rrallë me moshën.

Etnia duket se ndikon ndjeshëm në rrezik. Njerëzit me prejardhje evropiane ose kaukaziane kanë shumë më shumë gjasa të zhvillojnë sarkomën e Ewingut në krahasim me ata me prejardhje afrikane, aziatike ose hispanike, megjithëse arsyet për këtë nuk janë të kuptuara plotësisht.

Gjinia tregon një model të lehtë, me meshkujt që kanë pak më shumë gjasa të zhvillojnë këtë kancer sesa femrat. Radioterapia e mëparshme për kancere të tjera mund të rrisë pak rrezikun, por kjo është mjaft e rrallë.

Shumica e njerëzve me sarkomë Ewing nuk kanë faktorë të identifikueshëm rreziku, duke forcuar faktin se ky kancer zakonisht ndodh rastësisht në vend të shkaqeve të parandalueshme.

Cilat janë komplikimet e mundshme të sarkomës së Ewingut?

Ndërsa diskutimi i komplikimeve mund të ndihet i frikshëm, kuptimi i sfidave të mundshme ju ndihmon të përgatisni dhe të punoni me ekipin tuaj mjekësor për t'i parandaluar ose menaxhuar ato në mënyrë efektive.

Shqetësimi më serioz është metastazat, ku qelizat kanceroze përhapen në pjesë të tjera të trupit. Sarkoma e Ewingut përhapet më së shumti në mushkëri, eshtra të tjera ose palcën e eshtrave. Rreth 20-25% e pacientëve kanë prova të përhapjes në diagnozë.

Komplikimet e lidhura me trajtimin mund të përfshijnë efekte anësore nga kimioterapia, të tilla si rritja e rrezikut të infeksionit, të përziera, rënia e flokëve dhe efektet e mundshme afatgjata në funksionin e zemrës ose veshkave. Radioterapia mund të shkaktojë ndryshime në lëkurë dhe, rrallë, kancere sekondare vite më vonë.

Komplikimet kirurgjikale varen nga vendndodhja e tumorit, por mund të përfshijnë ndryshime në funksionin e gjymtyrëve, nevojën për proteza ose sfida të rindërtimit. Problemet e rritjes mund të ndodhin tek fëmijët nëse trajtimi prek pllakat e rritjes në eshtra.

Efektet e vonuara mund të dalin vite pas trajtimit, duke përfshirë shqetësimet e fertilitetit, problemet e zemrës ose kanceret sekondare. Megjithatë, shumë njerëz vazhdojnë të jetojnë jetë të plota dhe të shëndetshme pas trajtimit, dhe ekipi juaj mjekësor monitoron për këto mundësi për t'i trajtuar ato herët nëse ndodhin.

Si diagnostikohet sarkoma e Ewingut?

Diagnostikimi i sarkomës së Ewingut përfshin disa hapa për të konfirmuar kancerin dhe për të përcaktuar shtrirjen e tij. Mjeku juaj do të fillojë me një ekzaminim të plotë dhe një rishikim të simptomave dhe historikut tuaj mjekësor.

Testet e imazhit ndihmojnë në vizualizimin e tumorit dhe kontrollin e përhapjes. Rrezet X zakonisht vijnë të parat, të ndjekura nga skanimet MRI për të parë pamje të detajuara të zonës së prekur. Skanimet CT të gjoksit dhe nganjëherë skanimet PET ndihmojnë në përcaktimin nëse kanceri është përhapur diku tjetër.

Një biopsi siguron diagnozën përfundimtare duke hequr një pjesë të vogël të indit të tumorit për analizë laboratorike. Patologët kërkojnë ndryshimet karakteristike gjenetike që konfirmojnë sarkomën e Ewingut, veçanërisht fuzionet gjenetike të përmendura më parë.

Teste shtesë mund të përfshijnë biopsi të palcës së eshtrave për të kontrolluar qelizat kanceroze në palcën e eshtrave dhe analiza të gjakut për të vlerësuar shëndetin e përgjithshëm para se të fillojë trajtimi. Ky vlerësim gjithëpërfshirës zakonisht zgjat disa javë, por siguron që plani juaj i trajtimit të jetë i përshtatur posaçërisht për situatën tuaj.

Çfarë është trajtimi për sarkomën e Ewingut?

Trajtimi për sarkomën e Ewingut zakonisht përfshin një qasje kombinimi duke përdorur kimioterapinë, kirurgjinë dhe nganjëherë radioterapinë. Ky proces shumë hapi ka përmirësuar ndjeshëm rezultatet gjatë dekadave të fundit.

Kimioterapia zakonisht fillon e para për të zvogëluar tumorin dhe për të trajtuar çdo qelizë kanceroze që mund të jetë përhapur, por ende nuk është e dukshme. Medikamentet e zakonshme përfshijnë vinkristinën, doksorubicinin, ciklofosfamidin, ifosfamidin dhe etoposide, të dhëna shpesh në kombinime për disa muaj.

Trajtimi lokal vijon, duke përfshirë ose kirurgjinë për të hequr tumorin ose radioterapinë nëse kirurgjia nuk është e mundur. Zgjedhja varet nga faktorë si vendndodhja e tumorit, madhësia dhe sa mirë reagoi ndaj kimioterapisë fillestare.

Kirurgjia synon të heqë të gjithë tumorin duke ruajtur sa më shumë funksion normal të jetë e mundur. Ndonjëherë kjo kërkon procedura që ruajnë gjymtyrët, ndërsa në raste të rralla, amputacioni mund të jetë i nevojshëm për rezultatin më të mirë.

Radioterapia përdor rreze me energji të lartë për të shkatërruar qelizat kanceroze dhe mund të përdoret në vend të kirurgjisë ose së bashku me të. Plani i trajtimit zakonisht zgjat disa muaj dhe kërkon koordinim të ngushtë midis specialistëve të ndryshëm.

Kimioterapia shtesë shpesh vijon trajtimin lokal për të eliminuar çdo qelizë kanceroze të mbetur. Gjatë trajtimit, ekipi juaj monitoron përgjigjen tuaj dhe përshtat planin sipas nevojës.

Si të menaxhoni kujdesin në shtëpi gjatë trajtimit të sarkomës së Ewingut?

Menaxhimi i jetës së përditshme gjatë trajtimit kërkon disa përshtatje, por shumë aktivitete mund të vazhdojnë me planifikim të duhur dhe mbështetje nga ekipi juaj i kujdesit shëndetësor.

Parandalimi i infeksioneve bëhet thelbësor gjatë kimioterapisë kur sistemi juaj imunitar mund të jetë i dobësuar. Kjo do të thotë larja e duarve shpesh, shmangia e turmave kur numërimi i gjakut është i ulët dhe kontaktimi i mjekut tuaj menjëherë nëse zhvilloni ethe ose ndiheni keq.

Mbështetja ushqyese ndihmon në ruajtjen e forcës gjatë trajtimit. Përqendrohuni në ngrënie kur ndiheni mirë, qëndroni të hidratuar dhe punoni me një nutricionist nëse të përzierat ose ndryshimet e oreksit bëhen sfiduese. Ushqimet e vogla, të shpeshta shpesh funksionojnë më mirë se ato të mëdha.

Menaxhimi i energjisë përfshin balancin e pushimit me aktivitet të butë sipas tolerancës. Ushtrimi i lehtë si ecja mund të ndihmojë në ruajtjen e forcës dhe humorit, por dëgjoni trupin tuaj dhe pushoni kur është e nevojshme.

Mbështetja emocionale është po aq e rëndësishme. Konsideroni të lidheni me grupet e mbështetjes, këshilltarët ose familjet e tjera që e kuptojnë atë që po përjetoni. Shumë spitale ofrojnë këto burime si pjesë e kujdesit gjithëpërfshirës.

Si duhet të përgatisni për takimet tuaja me mjekun?

Përgatitja për takimet ju ndihmon të përfitojnë sa më shumë nga koha juaj me ekipin mjekësor dhe siguron që të gjitha shqetësimet tuaja të adresohen plotësisht.

Shkruani pyetjet tuaja para çdo vizite, duke filluar me ato më të rëndësishmet. Përfshijeni shqetësimet për simptomat, efektet anësore të trajtimit, kufizimet e aktivitetit ose çdo gjë që ju shqetëson midis takimeve.

Mbani një ditar simptomash duke shënuar nivelet e dhimbjes, ndryshimet e energjisë, oreksin ose çdo simptomë të re. Kjo informacion ndihmon mjekun tuaj të ndjekë se si po përgjigjeni ndaj trajtimit dhe të përshtatni kujdesin sipas nevojës.

Sillni një person mbështetës në takimet e rëndësishme kur është e mundur. Ata mund t'ju ndihmojnë të mbani mend informacionin e diskutuar dhe të japin mbështetje emocionale gjatë bisedave të vështira.

Organizoni informacionin tuaj mjekësor, duke përfshirë medikamentet aktuale, kartat e sigurimeve dhe çdo rezultat testi nga mjekët e tjerë. Të kesh gjithçka lehtësisht në dispozicion, rregullon kujdesin tuaj.

Mos hezitoni të kërkoni sqarim nëse nuk e kuptoni diçka. Ekipi juaj mjekësor dëshiron që ju të ndiheni të informuar dhe të rehatshëm me planin tuaj të trajtimit.

Çfarë është përfundimi kryesor për sarkomën e Ewingut?

Sarkoma e Ewingut është një kancer serioz, por i trajtueshëm që kërkon kujdes të specializuar dhe një qasje gjithëpërfshirëse trajtimi. Ndërsa marrja e kësaj diagnoze mund të ndihet e mbingarkuar, përparimet e rëndësishme në trajtim kanë përmirësuar rezultatet ndjeshëm gjatë dekadave të fundit.

Suksesi varet kryesisht nga zbulimi i hershëm dhe marrja e kujdesit nga ekipe me përvojë që janë të njohura me këtë kancer të rrallë. Kombinimi i kimioterapisë, kirurgjisë ose rrezatimit dhe monitorimit të vazhdueshëm u ofron shumë pacientë shanse të shkëlqyera për shërim dhe kthim në aktivitete normale.

Mbani mend se nuk jeni vetëm në këtë udhëtim. Ekipi juaj mjekësor, familja, miqtë dhe organizatat e mbështetjes së pacientëve janë të gjitha burimet e disponueshme për t'ju ndihmuar të navigoni trajtimin dhe shërimin me sukses.

Pyetje të shpeshta të bëra për sarkomën e Ewingut

A është sarkoma e Ewingut trashëgimore?

Jo, sarkoma e Ewingut nuk trashëgohet zakonisht nga prindërit. Ndryshimet gjenetike që shkaktojnë këtë kancer ndodhin rastësisht në qelizat individuale, jo në gjenet që kalojnë nëpër familje. Më pak se 5% e rasteve kanë ndonjë histori familjare të sëmundjes.

Cila është shkalla e mbijetesës për sarkomën e Ewingut?

Shkalla e mbijetesës varet nga disa faktorë, duke përfshirë fazën në diagnozë dhe përgjigjen ndaj trajtimit. Për sëmundjen e lokalizuar, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare është afërsisht 70-80%. Kur kanceri është përhapur në diagnozë, shkalla është më e ulët, por shumë pacientë ende arrijnë remissions afatgjata me trajtimet aktuale.

A mund të parandalohet sarkoma e Ewingut?

Aktualisht, nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar sarkomën e Ewingut, pasi ajo rrjedh nga ndryshime të rastësishme gjenetike që ndodhin spontanisht. Nga ndryshimi i disa kancerëve, ajo nuk është e lidhur me faktorët e jetesës, ekspozimet mjedisore ose kushtet gjenetike të trashëguara që mund të modifikohen.

Sa kohë zgjat zakonisht trajtimi?

Trajtimi zakonisht zgjat 9-12 muaj dhe përfshin faza të shumta të kimioterapisë së bashku me kirurgjinë ose radioterapinë. Plani i saktë kohor ndryshon në bazë të përgjigjes individuale ndaj trajtimit dhe protokolleve specifike të përdorura nga ekipi juaj mjekësor.

A do të jem në gjendje të kthehem në aktivitetet normale pas trajtimit?

Shumë njerëz kthehen në aktivitetet e tyre të mëparshme pasi përfundojnë trajtimin, megjithëse kjo varet nga faktorë si vendndodhja e tumorit dhe lloji i kirurgjisë së kërkuar. Ekipi juaj mjekësor do të punojë me ju gjatë trajtimit për të optimizuar rezultatin tuaj funksional dhe për t'ju ndihmuar të arrini qëllimet tuaja të aktivitetit.