Fibrozë Sistemike Nefrogenike

Fibroza sistemike nefrogenike është një sëmundje e rrallë që shfaqet kryesisht tek njerëzit me dështim të avancuar të veshkave me ose pa dializë. Fibroza sistemike nefrogenike mund të ngjajë me sëmundje të lëkurës, të tilla si skleroderma dhe skleromiksedema, me trashje dhe errësim që zhvillohen në zona të mëdha të lëkurës.

Fibroza sistemike nefrogenike gjithashtu mund të prekë organet e brendshme, të tilla si zemra dhe mushkëritë, dhe mund të shkaktojë një shkurtim invalidizues të muskujve dhe tendinave në nyje (kontrakturë e nyjeve).

Tek disa persona me sëmundje të avancuar të veshkave, ekspozimi ndaj agjentëve të vjetër të kontrastit të bazuar në gadolinium (grupi 1) gjatë imazherisë rezonancë magnetike (IRM) dhe studimeve të tjera të imazherisë është identifikuar si një shkak për zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Njohja e këtij lidhjeje ka reduktuar ndjeshëm incidencën e fibrozes sistemike nefrogenike. Agjentët e rinj të kontrastit të bazuar në gadolinium (grupi 2) nuk shoqërohen me një rrezik të shtuar të fibrozes nefrogenike sistemike.

Fibroza sistemike nefrogenike mund të fillojë ditë deri në muaj, madje edhe vite, pas ekspozimit ndaj një agjenti të vjetër kontrastues të bazuar në gadolinium (grupi 1). Disa shenja dhe simptoma të fibroza sistemike nefrogenike mund të përfshijnë:

• Ënjtje dhe ngushim të lëkurës
• Njolla të skuqura ose të errëtuara në lëkurë
• Trashje dhe forcim të lëkurës, zakonisht në krahë dhe këmbë dhe nganjëherë në trup, por pothuajse kurrë në fytyrë ose kokë
• Lëkurë që mund të ndihet "druri" dhe të zhvillojë një pamje portokalli
• Djegie, kruarje ose dhimbje të forta të mprehta në zonat e përfshira
• Trashje e lëkurës që pengon lëvizjen, duke rezultuar në humbjen e fleksibilitet të nyjeve
• Rrallë, flluska ose ulçera

Tek disa njerëz, përfshirja e muskujve dhe organeve të trupit mund të shkaktojë:

• Dobësi muskulore
• Kufizim i lëvizjes së nyjeve të shkaktuar nga ngushtësia e muskujve (kontraktura) në krahë, duar, këmbë dhe këmbë
• Dhimbje kockash, veçanërisht në kockat e hipit ose brinjët
• Funksion i reduktuar i organeve të brendshme, duke përfshirë zemrën, mushkëritë, diafragmën, traktin gastrointestinal ose mëlçinë
• Pllaka të verdha në sipërfaqen e bardhë (sklera) të syve

Gjendja është përgjithësisht afatgjatë (kronike), por disa njerëz mund të përmirësohen. Tek disa njerëz, ajo mund të shkaktojë paaftësi të rëndë, madje edhe vdekje.

Shkaku i saktë i fibrozës sistematike nefrogjene nuk është plotësisht i kuptuar. Indi fibroz lidhor formohet në lëkurë dhe indet lidhore, duke rezultuar në cikatriza të indit në të gjithë trupin, më së shpeshti në lëkurë dhe indet nënlëkurore.

Ekspozimi ndaj agjentëve të vjetër të kontrastit të bazuar në gadolinium (grupi 1) gjatë imazhit me rezonancë magnetike (MRI) është identifikuar si një shkaktar i zhvillimit të kësaj sëmundjeje tek njerëzit me sëmundje të veshkave. Ky rrezik i rritur besohet të jetë i lidhur me aftësinë e reduktuar të veshkave për të hequr agjentin e kontrastit nga qarkullimi i gjakut.

Administrata e Ushqimit dhe Barnave (FDA) rekomandon shmangien e agjentëve të vjetër të kontrastit të bazuar në gadolinium (grupi 1) tek njerëzit me dëmtim akut të veshkave ose sëmundje kronike të veshkave.

Kushte të tjera mund të rrisin rrezikun e fibrozës sistematike nefrogjene kur kombinohen me sëmundje ekzistuese të veshkave dhe ekspozim ndaj agjentëve të vjetër të kontrastit të bazuar në gadolinium (grupi 1), por lidhja është e pasigurt. Këto përfshijnë:

• Përdorimi i dozave të larta të eritropoietinës (EPO), një hormon që nxit prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut, shpesh përdoret për të trajtuar aneminë
• Kirurgji e fundit vaskulare
• Probleme me koagulimin e gjakut
• Infeksion i rëndë

Rreziku më i lartë i fibrozes sistemike nefrogenike pas ekspozimit ndaj agjentëve të kontrastit të bazuar në gadolinium të vjetër (grupi 1) ndodh tek personat që:

• Kanë sëmundje të moderuar deri të rëndë të veshkave
• Kanë kryer transplantim veshkash, por kanë funksion të kompromentuar renal
• Po marrin hemodializë ose dializë peritoneale
• Kanë dëmtim akut të veshkave

Shmangia e agjentëve të vjetër të kontrastit bazuar në gadolinium (grupi 1) është çelësi për parandalimin e fibrozes sistemike nefrogenike, pasi agjentët e rinj të kontrastit bazuar në gadolinium (grupi 2) janë më të sigurt dhe nuk shoqërohen me rrezik të shtuar.

Diagnostikimi i fibrozes sistemike nefrologjike bëhet me:

• Ekzaminim fizik për shenja dhe simptoma të sëmundjes dhe vlerësim për një histori të mundshme të MRI duke përdorur një agjent kontrasti bazuar në gadolinium kur është e pranishme sëmundja e avancuar e veshkave
• Një mostër indi (biopsi) e marrë nga lëkura dhe muskujt
• Të tjera teste sipas nevojës që mund të tregojnë përfshirjen e muskujve dhe organeve të brendshme