Çfarë është Kthimi Venor Pulmonar Total Anomali? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi

Kthimi venor pulmonar total anomal (TAPVR) është një defekt i rrallë i zemrës ku venat që mbajnë gjak të pasur me oksigjen nga mushkëritë lidhen me pjesën e gabuar të zemrës. Në vend që të kthehen drejtpërdrejt në atrium të majtë siç duhet, këto vena pulmonare bashkohen me anën e djathtë të zemrës ose me enë të tjera gjaku.

Ky gjendje prek rreth 1 në 15,000 fëmijë dhe kërkon riparim kirurgjikal, zakonisht brenda vitit të parë të jetës. Ndërsa tingëllon kompleks dhe i frikshëm, kirurgjia moderne e zemrës ka shkallë të shkëlqyera suksesesh për riparimin e kësaj gjendjeje, dhe shumica e fëmijëve vazhdojnë të jetojnë një jetë të shëndetshme dhe aktive.

Çfarë është Kthimi Venor Pulmonar Total Anomal?

TAPVR ndodh kur venat pulmonare formohen gabimisht gjatë shtatzënisë së hershme. Normalisht, këto katër vena duhet të lidhen drejtpërdrejt me atrium të majtë të zemrës, duke sjellë gjak të sapo oksigjenuar nga mushkëritë për t'u pompuar në trup.

Në TAPVR, të katër venat pulmonare lidhen diku tjetër tërësisht. Kjo do të thotë se gjaku i pasur me oksigjen përzihet me gjakun e varfër me oksigjen para se të arrijë në anën e majtë të zemrës. Rezultati është se trupi i foshnjës suaj nuk merr oksigjen të mjaftueshëm, gjë që mund të shkaktojë simptoma serioze.

Mendoni për të si një përzierje hidraulike ku tubat e ujit të pastër lidhen aksidentalisht me pjesën e gabuar të sistemit. Zemra punon më shumë për të kompensuar, por pa riparim kirurgjikal, kjo gjendje mund të jetë e rrezikshme për jetën.

Cilat janë llojet e Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal?

Mjekët klasifikojnë TAPVR në bazë të vendit ku venat pulmonare lidhen gabimisht. Ekzistojnë katër lloje kryesore, secila me simptoma dhe nivele urgjence paksa të ndryshme.

Lloji suprakardiak është më i zakonshmi, duke prekur rreth 45% të rasteve. Këtu, venat pulmonare lidhen mbi zemër me enë si vena cava superiore. Foshnjat me këtë lloj shpesh zhvillojnë simptoma gradualisht gjatë disa javësh ose muajsh.

Lloji kardiak përbën rreth 25% të rasteve, ku venat lidhen drejtpërdrejt me atrium të djathtë ose sinus koronar. Këta foshnje mund të kenë simptoma më të lehta fillimisht, por ende kanë nevojë për trajtim të shpejtë.

Lloji infrakardiak ndodh në rreth 25% të rasteve dhe ka tendencë të jetë më serioz. Venat pulmonare lidhen poshtë zemrës, shpesh me mëlçinë ose enët e tjera të barkut. Ky lloj zakonisht shkakton simptoma të rënda shumë herët, nganjëherë brenda ditëve të lindjes.

Lloji i përzier është forma më e rrallë, duke prekur rreth 5% të rasteve. Vena të ndryshme pulmonare lidhen me vende të ndryshme anormale. Simptomat dhe afati kohor varen nga lidhjet specifike që janë të përfshira.

Cilat janë simptomat e Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal?

Simptomat e TAPVR zakonisht shfaqen brenda muajve të parë të jetës, megjithëse koha varet nga lloji specifik. Shenjat e para më të zakonshme lidhen me faktin se foshnja juaj nuk merr oksigjen të mjaftueshëm dhe zemra punon shumë.

Ju mund të vini re këto simptoma respiratore dhe të ushqyerit ndërsa foshnja juaj luftohet me aktivitete themelore:

• Frymëmarrje e shpejtë ose e vështirë, veçanërisht gjatë ushqyerjes ose qarjes
• Ushqyerje e dobët dhe rritje e ngadaltë e peshës
• Djersitje e tepruar gjatë vakteve ose aktiviteteve normale
• Infeksionet e shpeshta respiratore ose pneumonia
• Lodhje e lehtë gjatë ushqyerjes ose lojës

Ndryshimet e ngjyrës shpesh japin shenja paralajmëruese më të qarta se diçka nuk shkon. Ju mund të shihni një ngjyrë blu rreth buzëve, thonjve ose lëkurës së foshnjës suaj, veçanërisht kur janë aktivë ose të mërzitur. Kjo ndodh sepse gjaku i tyre nuk mban oksigjen të mjaftueshëm.

Simptomat e zemrës mund të zhvillohen ndërsa gjendja përparon:

• Rrahje e shpejtë e zemrës, edhe kur foshnja juaj është në pushim
• Zhurmë zemre që pediatri juaj e zbulon gjatë kontrolleve
• Shenja të dështimit të zemrës si ënjtje në këmbë ose bark
• Shqetësim ekstrem ose letargji që duket e pazakontë

Në raste të rralla me llojin infrakardiak, foshnjat mund të zhvillojnë simptoma të rënda brenda orëve ose ditëve të lindjes. Këto mund të përfshijnë blu të thellë, probleme të rënda të frymëmarrjes ose simptoma të ngjashme me shokun që kërkojnë trajtim urgjent.

Çfarë shkakton Kthimin Venor Pulmonar Total Anomal?

TAPVR zhvillohet gjatë tetë javëve të para të shtatzënisë kur zemra dhe enët e gjakut të foshnjës suaj po formohen. Shkaku i saktë nuk është kuptuar plotësisht, por duket se rezulton nga një ndërprerje në zhvillimin normal të zemrës gjatë kësaj periudhe kritike.

Gjatë zhvillimit normal, venat pulmonare fillojnë si një rrjet enësh të vogla që lidhen gradualisht me atrium të majtë në zhvillim. Në TAPVR, ky proces del nga rruga, dhe venat përfundojnë duke u lidhur me strukturat e gabuara në vend.

Faktorët gjenetikë mund të luajnë një rol në disa raste, megjithëse shumica ndodhin rastësisht pa asnjë histori familjare. Disa foshnje me TAPVR kanë gjendje të tjera gjenetike ose defekte të zemrës, duke sugjeruar se mund të jenë të përfshira probleme më të gjera të zhvillimit.

Faktorët mjedisorë gjatë shtatzënisë mund të kontribuojnë potencialisht, por studiuesit nuk kanë identifikuar shkaktarë specifikë. Shumica e prindërve nuk bënë asgjë të gabuar, dhe zakonisht nuk ka mënyrë për të parandaluar këtë gjendje të ndodhë.

Kur të shihni një mjek për Kthimin Venor Pulmonar Total Anomal?

Kontaktoni pediatrin tuaj menjëherë nëse vini re ndonjë shenjë të vështirësisë së frymëmarrjes ose të ushqyerjes së dobët tek i porsalinduri juaj. Zbulimi i hershëm mund të bëjë një ndryshim të rëndësishëm në rezultate, kështu që besoni instinktet tuaja nëse diçka duket e gabuar.

Telefononi për ndihmë mjekësore urgjente nëse foshnja juaj tregon ndonjë nga këto shenja paralajmëruese:

• Ngjyrë blu rreth buzëve, fytyrës ose thonjve
• Vështirësi e rëndë e frymëmarrjes ose frymëmarrje e shpejtë në pushim
• Refuzim për të ngrënë ose vështirësi ekstreme në ushqyerje
• Gjumi i pazakontë ose vështirësi në zgjim
• Shenja të dehidratimit si pelena më pak të lagura

Për foshnjat me llojin infrakardiak, simptomat mund të bëhen shumë shpejt kërcënuese për jetën. Nëse i porsalinduri juaj zhvillon blu të rëndë, probleme me frymëmarrjen ose duket kritikisht i sëmurë, telefononi shërbimet e urgjencës menjëherë në vend që të prisni për një takim me mjekun.

Kontrollet e rregullta pediatrike janë thelbësore për zbulimin e hershëm. Mjeku juaj do të dëgjojë zemrën e foshnjës suaj dhe do të vëzhgojë për shenja të rritjes së dobët ose zhvillimit që mund të tregojnë një problem të zemrës në sfond.

Cilat janë faktorët e rrezikut për Kthimin Venor Pulmonar Total Anomal?

Shumica e rasteve të TAPVR ndodhin rastësisht, por disa faktorë mund të rrisin pak rrezikun. Kuptimi i këtyre faktorëve mund t'ju ndihmojë juve dhe mjekut tuaj të qëndroni të zgjuar për simptomat e mundshme.

Faktorët gjenetikë luajnë një rol në disa familje, megjithëse shumica e rasteve ndodhin pa asnjë histori familjare të defekteve të zemrës. Nëse keni një fëmijë me TAPVR, rreziku për fëmijët e ardhshëm është pak më i lartë se mesatarja, por ende mjaft i ulët në përgjithësi.

Disa sindroma gjenetike shoqërohen me norma më të larta të TAPVR:

• Sindroma heterotaksi, e cila prek pozicionimin e organeve
• Disa anomali kromozomale
• Sindroma DiGeorge në raste të rralla
• Sindroma Scimitar, një anomali tjetër e venës pulmonare

Faktorët e nënës gjatë shtatzënisë mund të kontribuojnë në disa raste, megjithëse dëshmitë nuk janë përfundimtare. Këto përfshijnë diabetin e pakontrolluar, disa ilaçe ose infeksione virale gjatë shtatzënisë së hershme.

Ekspozimet mjedisore janë studiuar, por nuk kanë treguar lidhje të qarta me rrezikun e TAPVR. Shumica e rasteve ndodhin në familje pa faktorë të njohur rreziku, duke theksuar se kjo gjendje zakonisht zhvillohet rastësisht gjatë formimit të hershëm të zemrës.

Cilat janë komplikimet e mundshme të Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal?

Pa riparim kirurgjikal, TAPVR mund të çojë në komplikime serioze ndërsa zemra e foshnjës suaj luftohet për të pompuar oksigjen të mjaftueshëm në trupin e tyre. Lajmi i mirë është se kirurgjia e hershme parandalon shumicën e këtyre problemeve të zhvillohen.

Dështimi i zemrës është komplikimi më i zakonshëm kur TAPVR nuk trajtohet. Zemra punon shumë më shumë se normalja, duke u zgjeruar dhe dobësuar me kalimin e kohës. Ju mund të vini re simptoma si ushqyerje e dobët, frymëmarrje e shpejtë ose ënjtje.

Komplikimet pulmonare mund të zhvillohen ndërsa modelet e rrjedhjes së gjakut bëhen gjithnjë e më anormale:

• Hipertension pulmonar nga presioni i rritur në enët e gjakut të mushkërive
• Infeksionet e shpeshta të mushkërive për shkak të rrjedhjes së ndryshuar të gjakut
• Edemë pulmonare, ku lëngu grumbullohet në mushkëri
• Dështim respirator në raste të rënda

Vonimet në rritje dhe zhvillim shpesh ndodhin sepse trupi i foshnjës suaj nuk merr oksigjen të mjaftueshëm për rritje normale. Fëmijët mund të jenë më të vegjël se sa pritej dhe të arrijnë pikat e referencës më ngadalë se bashkëmoshatarët e tyre.

Në raste të rralla, veçanërisht me llojin infrakardiak, foshnjat mund të zhvillojnë komplikime shumë shpejt kërcënuese për jetën. Këto mund të përfshijnë shok të rëndë, probleme me veshkat ose dështim të zemrës që kërkon ndërhyrje urgjente.

Pas një kirurgjie të suksesshme, shumica e komplikimeve zgjidhen plotësisht. Sidoqoftë, disa fëmijë kanë nevojë për monitorim të vazhdueshëm për problemet e mundshme si ritmet anormale të zemrës ose mundësia e rrallë e ngushtimit të venës pulmonare në vendin e kirurgjisë.

Si diagnostikohet Kthimi Venor Pulmonar Total Anomal?

Diagnostikimi shpesh fillon kur pediatri juaj vëren simptoma si ushqyerje e dobët, frymëmarrje e shpejtë ose zhurmë zemre gjatë kontrolleve rutinore. Zbulimi i hershëm është çelës, kështu që mjeku juaj ka gjasa të urdhërojë teste nëse dyshon për një problem të zemrës.

Një ekokardiogram është zakonisht testi i parë dhe më i rëndësishëm. Ky ultrazë i zemrës tregon strukturën dhe funksionin e dhomave të zemrës dhe enëve të gjakut të foshnjës suaj. Mund të identifikojë qartë se ku po lidhen venat pulmonare dhe si po rrjedh gjaku.

Teste shtesë imazhi mund të nevojiten për të marrë një pamje të plotë:

• Rreze X e gjoksit për të kontrolluar madhësinë e zemrës dhe gjendjen e mushkërive
• Elektrokardiogram (ECG) për të matur ritmin e zemrës dhe aktivitetin elektrik
• Kateterizim kardiak në raste komplekse për të matur presionet dhe marrë imazhe të detajuara
• Skanime CT ose MRI për të parë anatomi të saktë para operacionit

Testet e gjakut ndihmojnë në vlerësimin e funksionimit të organeve të foshnjës suaj dhe nëse po marrin oksigjen të mjaftueshëm. Këto mund të përfshijnë nivelet e saturimit të oksigjenit dhe testet e funksionit të veshkave dhe mëlçisë.

Ngjashëm TAPVR zbulohet para lindjes gjatë ultrazëve rutinë të shtatzënisë. Nëse dyshohet prenatalisht, ju do të referoheni tek një kardiolog pediatrik për vlerësim të detajuar dhe planifikim të lindjes në një spital me aftësi kirurgjie kardiake.

Cili është trajtimi për Kthimin Venor Pulmonar Total Anomal?

Kirurgjia është trajtimi i vetëm përfundimtar për TAPVR, dhe zakonisht kryhet brenda vitit të parë të jetës. Koha varet nga simptomat e foshnjës suaj dhe lloji specifik i TAPVR që kanë.

Procedura kirurgjikale përfshin ridrejtimin e venave pulmonare për t'u lidhur siç duhet me atrium të majtë. Kirurgu juaj do të krijojë një rrugë të re për gjakun e pasur me oksigjen për t'u kthyer drejtpërdrejt në anën e majtë të zemrës ku i takon.

Para operacionit, ekipi juaj mjekësor do të punojë për të stabilizuar gjendjen e foshnjës suaj:

• Mjekime për të ndihmuar zemrën të pompojë më efektivë
• Diuretikë për të zvogëluar grumbullimin e lëngjeve
• Oksigjen shtesë nëse nevojitet
• Mbështetje ushqyese për të nxitur rritjen
• Trajtim i çdo infeksioni pulmonar

Qasja kirurgjikale ndryshon në varësi të llojit të TAPVR. Për llojet suprakardiake dhe kardiake, procedura është shpesh e drejtpërdrejtë me rezultate të shkëlqyera. Llojet infrakardiake mund të kërkojnë kirurgji më komplekse, por ende kanë shkallë shumë të mira suksesesh.

Pas operacionit, shumica e foshnjave shërohen mirë dhe vazhdojnë të jetojnë një jetë normale dhe të shëndetshme. Qëndrimi në spital është zakonisht një deri në dy javë, duke përfshirë kohën në njësinë e kujdesit intensiv për monitorim të ngushtë ndërsa foshnja juaj shërohet.

Si të siguroni kujdesin në shtëpi gjatë Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal?

Ndërsa prisni për operacion ose gjatë shërimit, ka disa mënyra që mund ta ndihmoni foshnjën tuaj të ndihet më rehat dhe të mbështesë rritjen e saj. Ekipi juaj mjekësor do t'ju japë udhëzime specifike të përshtatura me nevojat e foshnjës suaj.

Ushqyerja shpesh kërkon vëmendje të veçantë pasi foshnjat me TAPVR lodhen lehtë gjatë vakteve. Ju mund të duhet të ofroni ushqime më të vogla, më të shpeshta dhe të lejoni kohë shtesë për secilën seancë ushqimi.

Këtu janë disa strategji ushqimi që mund të ndihmojnë:

• Përdorni një formulë me kalori më të lartë nëse rekomandohet nga mjeku juaj
• Provoni pozicione të ndryshme të ushqyerjes për të zvogëluar përpjekjen e frymëmarrjes
• Bëni pushim të shpeshtë gjatë ushqyerjes për të lejuar foshnjën tuaj të pushojë
• Monitoroni rritjen e peshës nga afër sipas udhëzimeve të pediatrit tuaj
• Vëzhgoni për shenja të intolerancës së ushqyerjes si të vjella ose lodhje ekstreme

Krijimi i një ambienti të qetë dhe mbështetës ndihmon në zvogëlimin e stresit në zemrën e foshnjës suaj. Mbani temperaturën e dhomës të rehatshme, minimizoni stimulimin e tepruar dhe vendosni rutina të buta për gjumë dhe ushqyerje.

Monitoroni foshnjën tuaj me kujdes për ndryshimet në simptoma. Mbani gjurmët e sasisë së ushqimit, modeleve të frymëmarrjes dhe niveleve të përgjithshme të energjisë. Raportoni çdo ndryshim shqetësues tek ekipi juaj mjekësor menjëherë, veçanërisht blu të rritur ose vështirësi në frymëmarrje.

Si duhet të përgatisni për takimin tuaj me mjekun?

Përgatitja për takimet me pediatrin tuaj ose kardiologun pediatrik ndihmon të siguroheni që merrni informacionin dhe kujdesin më të dobishëm për foshnjën tuaj. Vini të përgatitur me pyetje dhe vëzhgime të detajuara rreth simptomave të foshnjës suaj.

Mbani një ditar ditor të modeleve të ushqyerjes, gjumit dhe simptomave të foshnjës suaj. Shënoni se sa hanë, sa kohë zgjasin ushqyerjet dhe çdo ndryshim në frymëmarrje që vëreni. Ky informacion i ndihmon mjekët të vlerësojnë se si foshnja juaj po përballet dhe të planifikojnë kohën e trajtimit.

Sillni këto sende të rëndësishme në takimin tuaj:

• Një listë e të gjitha ilaçeve aktuale dhe dozave
• Ditarin tuaj të ushqyerjes dhe simptomave
• Informacionin e sigurimeve dhe rezultatet e testeve të mëparshme
• Një listë pyetjesh që dëshironi të bëni
• Informacion kontakti për mjekët e tjerë të përfshirë në kujdesin e foshnjës suaj

Përgatitni pyetjet paraprakisht në mënyrë që të mos harroni shqetësimet e rëndësishme. Ju mund të pyesni për kohën e operacionit, çfarë të prisni gjatë shërimit, perspektivën afatgjatë ose se si të njihni simptomat e urgjencës.

Konsideroni të sillni një person mbështetës me ju për të ndihmuar në kujtimin e informacionit dhe për të siguruar mbështetje emocionale. Takimet mjekësore mund të ndihen të mbizotëruese, veçanërisht kur diskutoni gjendjen e zemrës së foshnjës suaj dhe operacionin e ardhshëm.

Cila është ideja kryesore rreth Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal?

Gjëja më e rëndësishme për t'u kujtuar është se TAPVR është plotësisht i trajtueshëm me kirurgji, dhe shumica dërrmuese e fëmijëve vazhdojnë të jetojnë një jetë normale dhe të shëndetshme pas riparimit. Ndërsa diagnoza mund të ndihet e mbizotëruese, kirurgjia moderne e zemrës pediatrike ka shkallë të shkëlqyera suksesesh për këtë gjendje.

Zbulimi dhe trajtimi i hershëm bëjnë gjithë ndryshimin në rezultate. Nëse vini re ndonjë simptomë shqetësuese tek foshnja juaj si vështirësi në ushqyerje, frymëmarrje e shpejtë ose ngjyrosje blu, mos hezitoni të kontaktoni pediatrin tuaj menjëherë.

Shumica e fëmijëve me TAPVR të riparuar me sukses mund të marrin pjesë në aktivitete normale të fëmijërisë, duke përfshirë sporte dhe lojëra. Ata zakonisht kanë nevojë për ndjekje të rregullt me një kardiolog, por nuk kërkojnë kufizime të vazhdueshme në aktivitetet e tyre.

Kujtojini se kjo gjendje ndodh rastësisht gjatë shtatzënisë së hershme, dhe nuk kishte asgjë që mund të kishit bërë për ta parandaluar atë. Përqendroni energjinë tuaj në punën me ekipin tuaj mjekësor për të siguruar që foshnja juaj merr kujdesin dhe mbështetjen më të mirë të mundshme.

Pyetje të shpeshta rreth Kthimit Venor Pulmonar Total Anomal

Pyetja 1 Sa kohë zgjat zakonisht kirurgjia për TAPVR?

Kirurgjia e riparimit TAPVR zakonisht zgjat nga 3 deri në 6 orë, në varësi të kompleksitetit të anatomisë specifike të foshnjës suaj. Ekipi kirurgjikal do t'ju mbajë të informuar gjatë procedurës, dhe ju do të takoheni me kirurgun pas për të diskutuar se si shkoi gjithçka.

Pyetja 2 A do të ketë nevojë fëmija im për operacione të shumëfishta të zemrës?

Shumica e fëmijëve me TAPVR kanë nevojë vetëm për një operacion për të zgjidhur plotësisht problemin. Sidoqoftë, një përqindje e vogël mund të kërkojë procedura shtesë nëse komplikime si ngushtimi i venës pulmonare zhvillohen më vonë. Kardiologu juaj do të monitorojë fëmijën tuaj me kontrolle të rregullta për të kapur çdo problem herët.

Pyetja 3 A mund të luajnë sporte fëmijët me TAPVR të riparuar?

Po, shumica e fëmijëve me TAPVR të riparuar me sukses mund të marrin pjesë në të gjitha aktivitetet normale të fëmijërisë, duke përfshirë sporte konkurruese. Kardiologu juaj do të vlerësojë funksionin e zemrës së fëmijës suaj dhe mund të rekomandojë një test stresoje ushtrimi para se t'i pastrojë ato për aktivitete të fuqishme, por kufizimet janë të rralla.

Pyetja 4 Cilat janë shanset për të pasur një fëmijë tjetër me TAPVR?

Rreziku i të pasurit një fëmije tjetër me TAPVR është pak më i lartë se popullata e përgjithshme, por ende mjaft i ulët, zakonisht rreth 2-3%. Mjeku juaj mund të rekomandojë këshillim gjenetik dhe ekokardiografi fetale gjatë shtatzënive të ardhshme për të monitoruar zhvillimin e zemrës.

Pyetja 5 Sa shpesh fëmija im do të ketë nevojë për takime ndjekëse pas operacionit?

Orarët e ndjekjes ndryshojnë, por shumica e fëmijëve shohin kardiologun e tyre çdo 6-12 muaj pas një kirurgjie të suksesshme. Gjatë adoleshencës dhe moshës së rritur, kontrollet vjetore janë zakonisht të mjaftueshme, përveç nëse lindin shqetësime specifike. Këto vizita ndihmojnë të sigurohen që zemra e fëmijës suaj vazhdon të funksionojë mirë ndërsa rritet.