Çfarë është Makroglobulinemia e Waldenstrom? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi

Makroglobulinemia e Waldenstrom është një lloj i rrallë kanceri i gjakut që ndikon në aftësinë e sistemit tuaj imunitar për të luftuar infeksionet. Ajo ndodh kur qelizat e bardha të gjakut të quajtura B-limfocite rriten jashtë kontrollit dhe prodhojnë shumë proteinë të quajtur antitrup IgM.

Ky gjendje zhvillohet ngadalë në krahasim me kanceret e tjera të gjakut, që do të thotë se shumë njerëz mund të jetojnë me të për vite duke menaxhuar simptomat e tyre. Ndërsa në fillim mund të duket e vështirë, të kuptuarit se çfarë po ndodh në trupin tuaj mund t'ju ndihmojë të ndiheni më të kontrolluar në rrugëtimin tuaj shëndetësor.

Çfarë është Makroglobulinemia e Waldenstrom?

Makroglobulinemia e Waldenstrom, shpesh e quajtur WM, është një kancer që fillon në palcën e eshtrave ku krijohen qelizat e gjakut. Qelizat kancerogjene janë një lloj specifik i qelizave të bardha të gjakut që normalisht ju ndihmon të mbroheni nga infeksionet.

Këto qeliza anormale prodhojnë sasi të mëdha të një proteine të quajtur imunoglobulinë M ose IgM. Kur grumbullohet shumë IgM në gjakun tuaj, ai e bën gjakun tuaj më të trashë se normalja, si mjalti në vend të ujit. Kjo trashje mund të shkaktojë probleme me rrjedhën e gjakut në të gjithë trupin tuaj.

WM konsiderohet një lloj limfome, specifikisht një nënlloj i limfomës jo-Hodgkin. Ajo gjithashtu klasifikohet si limfomë limfoplasmacitare sepse qelizat kancerogjene duken si një përzierje midis limfociteve dhe qelizave plazmatike nën mikroskop.

Cilat janë Simptomat e Makroglobulinemisë së Waldenstrom?

Shumë njerëz me WM nuk kanë simptoma në fillim, dhe gjendja shpesh zbulohet gjatë analizave rutinë të gjakut. Kur shfaqen simptomat, ato zhvillohen gradualisht dhe mund të ndihen si lodhje e përgjithshme ose probleme të vogla shëndetësore.

Simptomat më të zakonshme që mund të përjetoni përfshijnë:

• Lodhje e vazhdueshme që nuk përmirësohet me pushim
• Dobësi që e bën më të vështirë kryerjen e aktiviteteve të përditshme
• Bruzje ose gjakderdhje e lehtë, madje edhe nga goditje të vogla
• Gjakderdhje të shpeshta nga hunda ose gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve
• Nyje limfatike të zgjeruara në qafë, sqetulla ose në zonën e ijëve
• Djersitje natën që ju lag rrobat ose çarçafët
• Dobësim i paplanifikuar i peshës gjatë disa muajve
• Infeksionet e përsëritura që zgjasin më gjatë për t'u shëruar

Disa njerëz gjithashtu zhvillojnë simptoma të lidhura me trashjen e gjakut, të cilat mjekët e quajnë sindromë hiperviskoziteti. Këto simptoma ndodhin sepse gjaku i trashë ka vështirësi të rrjedhë përmes enëve të vogla në trupin tuaj.

Shenjat e gjakut të trashë përfshijnë:

• Shikim i mjegullt ose ndryshime në shikim
• Dhimbje koke që ndihen ndryshe nga dhimbjet tuaja të zakonshme të kokës
• Marramendje ose ndjenjë e lehtë
• Konfuzion ose vështirësi në përqendrim
• Shkurtësi frymëmarrjeje gjatë aktiviteteve normale

Më rrallë, ju mund të vini re mpirje ose ndjesi shpimi në duar dhe këmbë. Kjo ndodh kur proteina e tepërt IgM ndikon në nervat tuaj, një gjendje e quajtur neuropati periferike.

Çfarë e Shkakton Makroglobulineminë e Waldenstrom?

Shkaku i saktë i WM nuk është plotësisht i kuptuar, por studiuesit besojnë se fillon kur ndodhin ndryshime në ADN-në e B-limfociteve. Këto ndryshime gjenetike u thonë qelizave të rriten dhe të ndahen kur nuk duhet, duke çuar në grumbullimin e qelizave anormale.

Shumica e rasteve të WM ndodhin rastësisht pa ndonjë shkak të qartë. Ndryshimet e ADN-së që shkaktojnë WM zakonisht ndodhin gjatë jetës së një personi sesa të trashëgohen nga prindërit.

Megjithatë, shkencëtarët kanë identifikuar disa faktorë që mund të rrisin gjasat e zhvillimit të WM. Rreth 20% e njerëzve me WM kanë anëtarë familjeje që gjithashtu kanë WM ose çrregullime të ngjashme të gjakut, duke sugjeruar se gjenetika mund të luajë një rol në disa raste.

Mosha është faktori i rrezikut më i fortë që njohim. WM prek kryesisht të rriturit e moshuar, me shumicën e njerëzve të diagnostikuar në vitet 60 ose 70. Burrat gjithashtu kanë pak më shumë gjasa të zhvillojnë WM sesa gratë.

Kur të Konsultoheni me Mjekun për Makroglobulineminë e Waldenstrom?

Duhet të kontaktoni mjekun tuaj nëse përjetoni simptoma të vazhdueshme që nuk përmirësohen pas disa javësh. Ndërsa këto simptoma mund të kenë shumë shkaqe, është e rëndësishme t'i kontrolloni ato, veçanërisht nëse keni disa simptoma së bashku.

Planifikoni një takim nëse vini re lodhje të vazhdueshme që ndërhyn në jetën tuaj të përditshme, humbje të paplanifikuar të peshës ose infeksionet e shpeshta. Këto simptoma meritojnë vëmendje mjekësore pavarësisht nga shkaku i tyre.

Kërkoni kujdes mjekësor të menjëhershëm nëse zhvilloni ndryshime të papritura në shikim, dhimbje koke të forta, konfuzion ose shkurtësi të konsiderueshme të frymëmarrjes. Këto mund të jenë shenja se gjaku i trashë po ndikon në organet e rëndësishme dhe ka nevojë për trajtim të menjëhershëm.

Mos u shqetësoni për të dukur tepër të kujdesshëm. Mjeku juaj do të preferonte të vlerësonte simptomat që rezultojnë të jenë diçka e vogël sesa të humbiste diçka që ka nevojë për vëmendje.

Cilat janë Faktorët e Rrezikut për Makroglobulineminë e Waldenstrom?

Disa faktorë mund të rrisin shanset tuaja për të zhvilluar WM, megjithëse të kesh faktorë rreziku nuk do të thotë se patjetër do të merrni këtë gjendje. Shumica e njerëzve me faktorë rreziku kurrë nuk zhvillojnë WM, dhe disa njerëz pa asnjë faktor rreziku të njohur e zhvillojnë atë.

Faktorët kryesorë të rrezikut përfshijnë:

• Mosha mbi 60 vjeç, me rrezik që rritet me kalimin e moshës
• Të jesh mashkull, pasi burrat zhvillojnë WM pak më shpesh se gratë
• Të kesh histori familjare të WM ose kancereve të ngjashme të gjakut
• Të kesh një gjendje të quajtur gammopati monoklonale me rëndësi të pacaktuar (MGUS)
• Ekspozim i mëparshëm ndaj virusit të hepatitit C
• Disa sëmundje autoimune

MGUS është një gjendje ku trupi juaj prodhon proteina anormale të ngjashme me ato në WM, por në sasi më të vogla. Shumica e njerëzve me MGUS kurrë nuk zhvillojnë kancer, por ajo rrit pak rrezikun e WM dhe kancereve të tjera të gjakut.

Faktorët mjedisorë si ekspozimi ndaj kimikateve të caktuara ose rrezatimit janë studiuar, por nuk janë vendosur lidhje të qarta me WM. Lajmi i mirë është se shumica e faktorëve të rrezikut për WM janë gjëra që nuk mund t'i kontrolloni, gjë që do të thotë se nuk keni bërë asgjë për të shkaktuar këtë gjendje.

Cilat janë Komplikimet e Mundshme të Makroglobulinemisë së Waldenstrom?

WM mund të çojë në disa komplikime, kryesisht për shkak të gjakut të trashë dhe efekteve të qelizave kancerogjene në sistemin tuaj imunitar. Të kuptuarit e këtyre mundësive mund t'ju ndihmojë të njihni kur të kërkoni kujdes mjekësor.

Komplikimi më i rëndë është sindroma e hiperviskozitetit, ku gjaku bëhet shumë i trashë për të rrjedhur siç duhet. Kjo ndikon rreth 10-30% të njerëzve me WM dhe mund të shkaktojë probleme me shikimin, gjakderdhje dhe, në raste të rralla, goditje në tru ose probleme zemre.

Komplikimet e zakonshme përfshijnë:

• Rrezik i shtuar i infeksioneve për shkak të dobësimit të sistemit imunitar
• Anemia, duke shkaktuar lodhje dhe shkurtësi frymëmarrjeje
• Probleme gjakderdhjeje për shkak të numrit të ulët të trombociteve
• Shpretkë e zgjeruar që mund të shkaktojë siklet abdominal
• Probleme me veshkat nga grumbullimi i proteinave
• Dëmtim i nervave që shkakton mpirje ose shpime

Disa njerëz zhvillojnë një gjendje të quajtur krioglobulinemi, ku proteinat në gjak grumbullohen së bashku në temperatura të ftohta. Kjo mund të shkaktojë dhimbje të nyjeve, skuqje të lëkurës ose probleme me qarkullimin në mot të ftohtë.

Rrallë, WM mund të transformohet në një lloj më agresiv të limfomës të quajtur limfomë e madhe qelizore B-difuze. Kjo ndodh në më pak se 10% të rasteve dhe zakonisht ndodh shumë vite pas diagnozës fillestare të WM.

Lajmi i mirë është se trajtimet moderne mund të parandalojnë ose të menaxhojnë në mënyrë efektive shumicën e këtyre komplikimeve. Monitorimi i rregullt ndihmon në kapjen e problemeve në fazat e hershme kur ato janë më të lehta për t'u trajtuar.

Si Diagnostikohet Makroglobulinemia e Waldenstrom?

Diagnostikimi i WM përfshin disa teste për të konfirmuar praninë e qelizave kancerogjene dhe për të matur nivelet e proteinave IgM në gjakun tuaj. Mjeku juaj do të fillojë me analiza gjaku dhe mund të ketë nevojë për procedura shtesë për të marrë një pamje të plotë.

Procesi i diagnozës zakonisht fillon me analiza gjaku që tregojnë nivele anormale të proteinave ose numërim qelizash gjaku. Mjeku juaj do të porositë teste specifike për të matur nivelet e IgM dhe për të kërkuar modelin karakteristik të proteinave të WM.

Testet kryesore diagnostikuese përfshijnë:

1. Numërim i plotë i gjakut për të kontrolluar të gjitha llojet e qelizave të gjakut
2. Panel metabolik gjithëpërfshirës për të vlerësuar funksionin e organeve
3. Elektroforezë e proteinave serike për të identifikuar proteinat anormale
4. Imunofiksacion për të konfirmuar llojin e proteinave anormale
5. Biopsi e palcës së eshtrave për të ekzaminuar qelizat kancerogjene direkt
6. Citometria e rrjedhës për të identifikuar shënuesit specifikë të qelizave

Biopsia e palcës së eshtrave zakonisht bëhet si procedurë ambulatore me anestezi lokale. Mjeku juaj do të marrë një mostër të vogël të palcës së eshtrave nga eshtra e hipit për ta ekzaminuar nën mikroskop.

Testet shtesë mund të përfshijnë skanime CT për të kontrolluar nyjet limfatike ose organet e zgjeruara, dhe nganjëherë teste gjenetike të qelizave kancerogjene për të udhëhequr vendimet e trajtimit. Mjeku juaj gjithashtu mund të testojë trashësinë e gjakut tuaj nëse keni simptoma të sindromës hiperviskoziteti.

Çfarë është Trajtimi për Makroglobulineminë e Waldenstrom?

Trajtimi për WM varet nga simptomat tuaja, rezultatet e analizave të gjakut dhe shëndeti juaj i përgjithshëm. Shumë njerëz me WM nuk kanë nevojë për trajtim të menjëhershëm dhe mund të monitorohen me kontrolle të rregullta, një qasje e quajtur "vëzhgo dhe prit".

Mjeku juaj do të rekomandojë trajtim nëse zhvilloni simptoma, nëse numërimi i gjakut tuaj bie ndjeshëm ose nëse nivelet e IgM tuaj bëhen shumë të larta. Qëllimi është të kontrollohet sëmundja, të reduktohen simptomat dhe të ruhet cilësia e jetës suaj.

Opsionet e zakonshme të trajtimit përfshijnë:

• Barna kimioterapie si bendamustina ose fludarabina
• Barna terapi të synuara si ibrutinibi ose rituksimabi
• Kombinime imunoterapie që funksionojnë me sistemin tuaj imunitar
• Plazmafereza për të hequr proteinat e tepërta nga gjaku
• Transplantimi i qelizave staminale tek pacientët e rinj të përzgjedhur

Rituksimabi përdoret shpesh sepse synon në mënyrë specifike llojin e qelizave të përfshira në WM. Zakonisht jepet si infuzion në klinikë dhe shpesh kombinohet me barna kimioterapie për rezultate më të mira.

Plazmafereza është një procedurë që filtron gjakun tuaj për të hequr proteinën e tepërt IgM. Shpesh përdoret si një mënyrë e shpejtë për të reduktuar trashësinë e gjakut ndërsa trajtimet e tjera hyjnë në fuqi.

Trajtimi zakonisht jepet në cikle me periudha pushimi midis tyre për t'i lejuar trupit tuaj të rikuperohet. Shumica e njerëzve mund të vazhdojnë aktivitetet e tyre normale gjatë trajtimit, megjithëse mund të ndiheni më të lodhur se zakonisht.

Si të Menaxhoni Makroglobulineminë e Waldenstrom në Shtëpi?

Jeta me WM përfshin kujdesin për shëndetin tuaj të përgjithshëm ndërsa menaxhoni çdo simptomë që mund të keni. Rregullimet e thjeshta të jetesës mund t'ju ndihmojnë të ndiheni më mirë dhe të zvogëloni rrezikun e komplikimeve.

Përqendrohuni në ruajtjen e energjisë suaj duke marrë pjesë të mjaftueshme pushimi dhe duke ngrënë ushqime ushqyese. Trupi juaj ka nevojë për energji shtesë për t'u marrë me gjendjen, kështu që mos ndiuni fajtor për të pasur nevojë për më shumë gjumë se më parë.

Hapat e rëndësishëm të kujdesit për veten përfshijnë:

• Të hani një dietë të ekuilibruar të pasur me fruta, perime dhe proteina
• Të qëndroni të hidratuar duke pirë shumë ujë
• Të bëni ushtrime të rregullta, të buta, sipas energjisë suaj
• Të shmangni turmat gjatë sezonit të gripit dhe të ftohjes
• Të lani duart shpesh për të parandaluar infeksionet
• Të merrni ilaçe të përshkruara saktësisht sipas udhëzimeve

Monitoroni simptomat tuaja dhe mbani gjurmët e çdo ndryshimi. Disa njerëz e gjejnë të dobishme të mbajnë një ditar të thjeshtë se si ndihen, gjë që mund të jetë informacion i dobishëm për ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor.

Qëndroni të përditësuar me vaksinimet, por kontrolloni me mjekun tuaj së pari pasi disa vaksina mund të mos rekomandohen gjatë trajtimit. Sistemi juaj imunitar mund të mos reagojë ndaj vaksinave aq mirë sa zakonisht, por disa mbrojtje është më mirë se asgjë.

Mos hezitoni të kërkoni ndihmë për detyrat e përditshme kur ndiheni të lodhur ose të sëmurë. Pranimi i mbështetjes nga familja dhe miqtë është një pjesë e rëndësishme e kujdesit për veten.

Si Duhet të Përgatiteni për Takimin Tuaj me Mjekun?

Përgatitja për takimet tuaja mund t'ju ndihmojë të përfitojnë sa më shumë nga koha juaj me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor. Shkruani pyetjet dhe shqetësimet tuaja paraprakisht në mënyrë që të mos harroni të diskutoni tema të rëndësishme.

Merrni një listë të plotë të të gjitha ilaçeve, vitaminave dhe shtesave që po merrni, duke përfshirë dozën dhe sa shpesh i merrni ato. Kjo ndihmon mjekun tuaj të shmangë ndonjë ndërveprim potencialisht të dëmshëm.

Para takimit tuaj, përgatituni:

• Një listë të të gjitha simptomave tuaja dhe kur filluan ato
• Historikun tuaj mjekësor, duke përfshirë kushtet dhe trajtimet e tjera
• Historikun familjar të çrregullimeve të gjakut ose kancereve
• Pyetje rreth diagnozës suaj, opsioneve të trajtimit dhe prognozës
• Një mik ose anëtar familjeje të besuar për të ardhur me ju

Konsideroni të sillni dikë në takimet tuaja, veçanërisht kur diskutoni opsionet e trajtimit ose merrni rezultatet e testeve. Ata mund t'ju ndihmojnë të mbani mend informacion të rëndësishëm dhe të ofrojnë mbështetje emocionale.

Mos kini frikë t'i kërkoni mjekut tuaj të shpjegojë çdo gjë që nuk e kuptoni. Është krejt normale të keni nevojë që termat mjekësorë të shpjegohen në një gjuhë më të thjeshtë, dhe mjekët e mirë i vlerësojnë pacientët që duan të kuptojnë gjendjen e tyre.

Çfarë është Përfundimi Kryesor rreth Makroglobulinemisë së Waldenstrom?

WM është një gjendje e menaxhueshme që shpesh përparon ngadalë, duke ju dhënë juve dhe ekipit tuaj të kujdesit shëndetësor kohë për të planifikuar qasjen më të mirë për situatën tuaj. Shumë njerëz me WM jetojnë jetë të plota, aktive për shumë vite.

Gjëja më e rëndësishme për t'u mbajtur mend është se WM ndikon në secilin person ndryshe. Disa njerëz kanë nevojë për trajtim menjëherë, ndërsa të tjerët mund të kalojnë vite pa pasur nevojë për asnjë trajtim fare. Mjeku juaj do të punojë me ju për të përcaktuar kohën dhe qasjen më të mirë për situatën tuaj specifike.

Trajtimet moderne kanë përmirësuar ndjeshëm rezultatet për njerëzit me WM. Barna të reja po zhvillohen vazhdimisht, dhe shumë njerëz arrijnë periudha të gjata ku sëmundja e tyre është e kontrolluar mirë.

Përqendrohuni në atë që mund të kontrolloni: të qëndroni të shëndetshëm, të ndiqni planin tuaj të trajtimit, të mbani takimet tuaja dhe të ruani komunikim të hapur me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor. Me kujdes dhe monitorim të duhur, shumica e njerëzve me WM mund të vazhdojnë të gëzojnë jetën e tyre dhe aktivitetet që duan.

Pyetje të Shpeshta rreth Makroglobulinemisë së Waldenstrom

A është Makroglobulinemia e Waldenstrom trashëgimore?

Ndërsa shumica e rasteve të WM ndodhin rastësisht, rreth 20% e njerëzve me WM kanë anëtarë familjeje me të njëjtën gjendje ose çrregullime të ngjashme të gjakut. Kjo sugjeron se gjenetika mund të luajë një rol në disa familje, por të kesh një anëtar familjeje me WM nuk do të thotë se patjetër do ta zhvillosh atë.

Nëse keni histori familjare të WM, diskutoni këtë me mjekun tuaj. Ata mund të rekomandojnë analiza më të shpeshta të gjakut për të monitoruar shenjat e hershme, por nuk ka ndonjë test specifik të shqyrtimit për WM tek njerëzit pa simptoma.

Sa kohë mund të jetojë dikush me Makroglobulineminë e Waldenstrom?

WM është përgjithësisht një kancer me rritje të ngadaltë, dhe shumë njerëz jetojnë për shumë vite pas diagnozës. Jetëgjatësia mesatare shpesh matet në dekada sesa në vite, veçanërisht me trajtimet moderne.

Pamja juaj individuale varet nga faktorë si mosha juaj, shëndeti i përgjithshëm, simptomat në diagnozë dhe sa mirë përgjigjeni ndaj trajtimit. Mjeku juaj mund t'ju japë informacion më specifik bazuar në situatën tuaj të veçantë.

A mund të shërohet Makroglobulinemia e Waldenstrom?

Aktualisht, nuk ka shërim për WM, por konsiderohet një gjendje shumë e trajtueshme. Shumë njerëz arrijnë remissions afatgjata ku sëmundja është e pazbulueshme ose e kontrolluar për vite.

Qëllimi i trajtimit është të kontrollohen simptomat, të parandalohen komplikimet dhe të ruhet cilësia e jetës. Me trajtim të duhur, shumë njerëz me WM mund të jetojnë jetëgjatësi normale dhe të vazhdojnë aktivitetet e tyre të rregullta.

Cila është ndryshimi midis WM dhe mielomës multiple?

Të dy WM dhe mieloma multiple janë kancere të gjakut që ndikojnë në qelizat plazmatike, por ato janë sëmundje të ndryshme. WM kryesisht prodhon antitrupa IgM dhe rrallë ndikon në eshtra, ndërsa mieloma multiple zakonisht prodhon antitrupa të ndryshëm dhe zakonisht shkakton dëmtime të eshtrave.

Trajtimet për këto gjendje janë të ndryshme, prandaj marrja e një diagnoze të saktë është kaq e rëndësishme. Mjeku juaj do të përdorë teste specifike për të dalluar midis këtyre dhe kushteve të tjera të ngjashme.

A do të jem në gjendje të vazhdoj të punoj me Makroglobulineminë e Waldenstrom?

Shumë njerëz me WM vazhdojnë të punojnë, veçanërisht nëse nuk kanë simptoma ose nëse simptomat e tyre janë të kontrolluara mirë me trajtim. Ndikimi në jetën tuaj të punës varet nga simptomat tuaja specifike, efektet anësore të trajtimit dhe lloji i punës që bëni.

Disa njerëz duhet të bëjnë rregullime, si të punojnë nga shtëpia gjatë trajtimit ose të marrin kohë pushimi për takime. Flisni hapur me mjekun tuaj rreth situatës suaj të punës në mënyrë që ata të mund t'ju ndihmojnë të planifikoni qasjen më të mirë për të ruajtur karrierën tuaj ndërsa menaxhoni shëndetin tuaj.