Çfarë është Faktori Antihemophilic VIII dhe Faktori von Willebrand (Rruga Intravenoze)? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi në Shtëpi

Faktori Antihemophilic VIII dhe Faktori von Willebrand është një ilaç shpëtues jete që jepet nëpërmjet një IV për të ndihmuar gjakun tuaj të mpikset siç duhet. Ky trajtim zëvendëson proteinat e mpiksjes që mungojnë ose janë të dëmtuara te njerëzit me çrregullime të caktuara të gjakderdhjes, duke ndihmuar në parandalimin e episodeve të rrezikshme të gjakderdhjes.

Trupi juaj normalisht i prodhon këto proteina për të ndaluar gjakderdhjen kur lëndoheni. Kur këto proteina nuk funksionojnë siç duhet ose mungojnë, edhe prerjet e vogla mund të çojnë në probleme serioze të gjakderdhjes që nuk do të ndalen vetë.

Çfarë është Faktori Antihemophilic VIII dhe Faktori von Willebrand?

Ky ilaç përmban dy proteina të rëndësishme të mpiksjes së gjakut që punojnë së bashku si një ekip. Faktori VIII vepron si një proteinë ndihmëse që përshpejton procesin e mpiksjes, ndërsa Faktori von Willebrand ndihmon trombocitet e gjakut tuaj të ngjiten së bashku për të formuar mpiksje.

Medikamenti bëhet nga plazma e gjakut njerëzor e dhuruar që është përpunuar dhe pastruar me kujdes. Jepen direkt në qarkullimin e gjakut tuaj nëpërmjet një IV, zakonisht në një spital ose klinikë ku profesionistët mjekësorë mund t'ju monitorojnë nga afër.

Ky trajtim është krijuar posaçërisht për njerëzit trupat e të cilëve nuk prodhojnë mjaftueshëm nga këta faktorë të mpiksjes natyrshëm. Ai zëvendëson përkohësisht atë që i mungon trupit tuaj, duke ndihmuar në rivendosjen e funksionit normal të mpiksjes së gjakut.

Si ndihet marrja e këtij trajtimi?

Shumica e njerëzve e ndiejnë futjen e IV si një pickim të vogël, të ngjashëm me marrjen e gjakut për punë laboratorike. Pasi medikamenti fillon të rrjedhë, ju zakonisht nuk do të ndjeni asgjë të pazakontë në qarkullimin e gjakut tuaj.

Gjatë infuzionit, ju mund të përjetoni disa efekte anësore të lehta. Këto mund të përfshijnë një dhimbje koke të lehtë, ndjenjën e ngrohtësisë ose skuqjes, ose pak nauze. Këto ndjesi zakonisht kalojnë shpejt dhe nuk janë shkak për shqetësim.

Disa njerëz raportojnë se ndihen më energjikë ose të lehtësuar pas trajtimit, veçanërisht nëse po përballeshin me probleme të vazhdueshme të gjakderdhjes. Ekipi juaj mjekësor do t'ju vëzhgojë me kujdes gjatë dhe pas infuzionit për t'u siguruar që po përgjigjeni mirë.

Çfarë shkakton nevojën për këtë trajtim?

Nevoja për këtë medikament vjen nga çrregullimet e trashëguara të gjakderdhjes që ndikojnë në mënyrën se si mpikset gjaku juaj. Këto gjendje shfaqen në familje dhe janë të pranishme që nga lindja, megjithëse simptomat mund të mos shfaqen deri më vonë në jetë.

Këtu janë gjendjet kryesore që kërkojnë këtë trajtim:

• Hemofilia A - kur trupi juaj nuk prodhon mjaftueshëm proteinën e Faktor VIII
• Sëmundja von Willebrand - kur Faktori von Willebrand nuk funksionon siç duhet ose mungon
• Mungesa e kombinuar e Faktor VIII dhe Faktor von Willebrand - një gjendje e rrallë që prek të dy proteinat
• Çrregullimet e fituara të gjakderdhjes - ndonjëherë zhvillohen më vonë në jetë për shkak të kushteve të tjera mjekësore

Këto nuk janë gjendje që mund t'i kapni nga dikush tjetër ose të zhvillohen nga zgjedhjet e stilit të jetesës. Ato ndodhin për shkak të ndryshimeve në gjenet tuaja që ndikojnë në mënyrën se si trupi juaj prodhon proteinat e mpiksjes.

Çfarë është ky trajtim një shenjë ose simptomë e?

Nevojitja e këtij trajtimi tregon se keni një çrregullim të gjakderdhjes që ndikon në aftësinë e gjakut tuaj për t'u mpiksur normalisht. Kjo nuk është vetë një simptomë, por më tepër një trajtim mjekësor për kushtet themelore.

Kushtet themelore që trajton ky trajtim përfshijnë disa lloje të çrregullimeve të gjakderdhjes:

• Hemofilia A - çrregullimi më i zakonshëm i rëndë i gjakderdhjes, që prek kryesisht meshkujt
• Sëmundja von Willebrand e tipit 2N - ku Faktori von Willebrand nuk mund të transportojë siç duhet Faktorin VIII
• Sëmundja von Willebrand e tipit 3 - forma më e rëndë, ku të dy proteinat janë shumë të ulëta
• Hemofilia e fituar - një gjendje e rrallë ku sistemi juaj imunitar sulmon faktorët tuaj të koagulimit
• Gjendje të kombinuara të mungesës - gjendje shumë të rralla që prekin proteina të shumta të koagulimit

Mjeku juaj do të ketë bërë analiza specifike të gjakut për të përcaktuar saktësisht se çfarë gjendje keni. Kjo i ndihmon ata të zgjedhin trajtimin dhe dozimin e duhur për situatën tuaj të veçantë.

A mund të përmirësohen çrregullimet e gjakderdhjes vetë?

Fatkeqësisht, çrregullimet e trashëguara të gjakderdhjes nuk zhduken vetë, sepse shkaktohen nga ndryshimet gjenetike. Trupi juaj do të vazhdojë të ketë probleme në prodhimin ose përdorimin e këtyre proteinave të koagulimit pa trajtim mjekësor.

Megjithatë, lajmi i mirë është se me trajtimin e duhur, shumica e njerëzve me çrregullime të gjakderdhjes mund të jetojnë jetë normale dhe aktive. Trajtimi i rregullt ndihmon në parandalimin e episodeve serioze të gjakderdhjes dhe mbron nyjet dhe organet tuaja nga dëmtimi.

Disa njerëz me forma më të lehta të këtyre kushteve mund të mos kenë nevojë për trajtim gjatë gjithë kohës. Mjeku juaj do të bashkëpunojë me ju për të krijuar një plan trajtimi që i përshtatet nevojave dhe stilit tuaj të jetesës.

Si mund të menaxhohen çrregullimet e gjakderdhjes në shtëpi?

Ndërsa nuk mund të trajtoni gjendjen themelore në shtëpi, ka mënyra të rëndësishme për t'u mbrojtur dhe për të menaxhuar shëndetin tuaj midis trajtimeve mjekësore.

Këtu janë strategjitë kryesore të menaxhimit në shtëpi që mund t'ju ndihmojnë të qëndroni të sigurt:

• Shmangni aktivitetet me rrezik të lartë dëmtimi, si sportet kontaktuese ose përdorimi i mjeteve të mprehta pa kujdes
• Mbani një çantë ndihme të mirë-furnizuar dhe dini se si të aplikoni presionin e duhur në plagët që gjakosen
• Vini bizhuteri të alarmit mjekësor që identifikojnë çrregullimin tuaj të gjakderdhjes
• Merrni ilaçet e përshkruara saktësisht siç udhëzohet, duke përfshirë çdo trajtim parandalues
• Qëndroni në kontakt të rregullt me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor dhe raportoni çdo gjakderdhje të pazakontë
• Mbani higjienë të mirë dentare për të parandaluar gjakderdhjen e mishrave të dhëmbëve dhe procedurat dentare

Është gjithashtu e rëndësishme t'u tregoni të gjithë ofruesve të kujdesit shëndetësor për çrregullimin tuaj të gjakderdhjes para çdo procedure. Kjo përfshin dentistët, kirurgët dhe madje edhe mjekun tuaj të kujdesit parësor për kujdesin rutinë.

Cili është trajtimi mjekësor për çrregullimet e gjakderdhjes?

Trajtimi mjekësor fokusohet në zëvendësimin e faktorëve të munguar të koagulimit dhe parandalimin e episodeve të gjakderdhjes. Plani juaj i trajtimit do të përshtatet posaçërisht për gjendjen tuaj dhe sa e rëndë është ajo.

Opsionet kryesore të trajtimit përfshijnë:

1. Terapia e zëvendësimit të faktorëve - infuzione të rregullta të proteinave të munguar të koagulimit
2. Trajtimi profilaktik - infuzione parandaluese për të ruajtur nivele adekuate të faktorëve të koagulimit
3. Trajtimi sipas kërkesës - infuzione të dhëna kur ndodh gjakderdhja ose para procedurave
4. Desmopresina (DDAVP) - një ilaç që mund të rrisë prodhimin e vetë faktorëve të trupit tuaj në disa raste
5. Medikamente antifibrinolitike - ilaçe që ndihmojnë në stabilizimin e mpiksjes së gjakut sapo ato formohen

Mjeku juaj do të monitorojë përgjigjen tuaj ndaj trajtimit me analiza të rregullta gjaku. Ata do të rregullojnë planin tuaj të trajtimit sipas nevojës për të siguruar që ju po merrni mbrojtjen më të mirë të mundshme kundër gjakderdhjes.

Kur duhet të shoh një mjek për shqetësimet e gjakderdhjes?

Duhet të kontaktoni menjëherë ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse përjetoni ndonjë gjakderdhje serioze që nuk ndalet me masat normale të ndihmës së parë. Kjo është veçanërisht e rëndësishme nëse keni një çrregullim të njohur të gjakderdhjes.

Kërkoni kujdes mjekësor urgjent për këto situata:

• Lëndime në kokë ose dhimbje koke të rënda që mund të tregojnë gjakderdhje të brendshme
• Gjakderdhje e rëndë që kalon nëpër fashat ose nuk ndalet pas 15 minutave të presionit të drejtpërdrejtë
• Dhimbje dhe ënjtje e kyçeve që mund të tregojnë gjakderdhje të brendshme
• Nënvizime të pazakonta që shfaqen pa lëndim ose rriten shpejt
• Gjak në urinë, jashtëqitje ose të vjella
• Dhimbje e rëndë abdominale ose e shpinës që mund të tregojë gjakderdhje të brendshme

Mos prisni për të parë nëse gjakderdhja ndalet vetë. Me çrregullimet e gjakderdhjes, është gjithmonë më mirë të kërkoni ndihmë sa më shpejt, pasi trajtimi i hershëm parandalon komplikimet.

Cilat janë faktorët e rrezikut për zhvillimin e çrregullimeve të gjakderdhjes?

Shumica e çrregullimeve të gjakderdhjes janë të trashëguara, që do të thotë se ato kalojnë nga familjet. Faktori kryesor i rrezikut është të kesh prindër ose të afërm me këto kushte.

Faktorët kryesorë të rrezikut përfshijnë:

• Historia familjare e çrregullimeve të gjakderdhjes - parashikuesi më i fortë
• Të qenit mashkull - për hemofili A, e cila bartet në kromozomin X
• Të kesh prindër që janë bartës të gjeneve të çrregullimit të gjakderdhjes
• Sfondet e caktuara etnike që kanë shkallë më të larta të çrregullimeve specifike të gjakderdhjes
• Mosha e avancuar - për çrregullimet e fituara të gjakderdhjes që zhvillohen më vonë në jetë
• Kushtet autoimune - të cilat ndonjëherë mund të shkaktojnë çrregullime të fituara të gjakderdhjes

Nëse keni një histori familjare të çrregullimeve të gjakderdhjes, këshillimi gjenetik mund t'ju ndihmojë të kuptoni rreziqet tuaja. Kjo është veçanërisht e rëndësishme nëse planifikoni të keni fëmijë.

Cilat janë komplikimet e mundshme të çrregullimeve të gjakderdhjes së patrajtuara?

Pa trajtimin e duhur, çrregullimet e gjakderdhjes mund të çojnë në komplikime serioze që ndikojnë në cilësinë e jetës dhe shëndetin e përgjithshëm. Lajmi i mirë është se shumica e këtyre komplikimeve mund të parandalohen me kujdesin e duhur mjekësor.

Komplikimet potenciale përfshijnë:

• Dëmtimi i kyçeve nga gjakderdhja e përsëritur në kyçe, duke çuar në artrit dhe lëvizje të kufizuar
• Gjakderdhje e muskujve që mund të shkaktojë dhimbje, ënjtje dhe dëmtime të përhershme
• Gjakderdhje e brendshme kërcënuese për jetën, veçanërisht në tru ose sistemin tretës
• Anemi e rëndë nga humbja kronike e gjakut
• Komplikime gjatë operacioneve ose procedurave dentare
• Ndikimet psikologjike nga jetesa me frikën e episodeve të gjakderdhjes

Me trajtimin modern, shumica e njerëzve me çrregullime të gjakderdhjes mund t'i shmangin këto komplikime plotësisht. Kujdesi i rregullt mjekësor dhe ndjekja e planit tuaj të trajtimit janë çelësi për të qëndruar të shëndetshëm dhe aktivë.

A është trajtimi me Faktorin VIII dhe Faktorin von Willebrand i mirë apo i keq për çrregullimet e gjakderdhjes?

Ky trajtim është padyshim i mirë për njerëzit me çrregullime të gjakderdhjes - shpesh është shpëtues i jetës dhe mund të përmirësojë ndjeshëm cilësinë e jetës. Përfitimet tejkalojnë rreziqet për njerëzit që kanë nevojë për këtë medikament.

Trajtimi ofron përfitime të menjëhershme duke rivendosur aftësinë e gjakut për t'u mpiksur siç duhet. Kjo do të thotë më pak episode gjakderdhjeje, më pak dëmtime të kyçeve dhe aftësinë për të marrë pjesë në më shumë aktivitete normale.

Si të gjitha medikamentet, mund të ketë efekte anësore, por reagimet serioze janë të rralla. Shumica e njerëzve e tolerojnë mirë trajtimin dhe përjetojnë përmirësim të ndjeshëm të simptomave dhe shëndetit të përgjithshëm.

Për çfarë mund të ngatërrohet ky trajtim?

Ndonjëherë njerëzit e ngatërrojnë këtë trajtim të specializuar të faktorëve të mpiksjes me produkte të tjera gjaku ose medikamente. Është e rëndësishme të kuptoni se çfarë po merrni dhe pse është zgjedhur posaçërisht për gjendjen tuaj.

Ky trajtim mund të ngatërrohet me:

• Transfuzionet e gjakut - të cilat zëvendësojnë gjakun e plotë dhe jo proteinat specifike të koagulimit
• Transfuzionet e plazmës - të cilat përmbajnë shumë proteina të ndryshme, jo vetëm ato që ju nevojiten
• Përqendrime të tjera të faktorëve të koagulimit - të cilat mund të përmbajnë kombinime të ndryshme të proteinave
• Medikamente sintetike të koagulimit - të cilat funksionojnë ndryshe nga terapia zëvendësuese
• Lëngje të përgjithshme intravenoze - të cilat nuk përmbajnë asnjë faktor koagulimi

Ekipi juaj i kujdesit shëndetësor do të sigurohet që ju të kuptoni saktësisht se çfarë trajtimi po merrni. Mos hezitoni të bëni pyetje në lidhje me ilaçet tuaja dhe pse është zgjedhja më e mirë për gjendjen tuaj specifike.

Pyetjet e bëra më shpesh në lidhje me trajtimin e Faktor VIII dhe Faktorin von Willebrand

Sa kohë zgjat çdo seancë trajtimi?

Shumica e infuzioneve zgjasin midis 30 minutave deri në 2 orë, në varësi të dozës suaj dhe mënyrës se si reagon trupi juaj. Ekipi juaj i kujdesit shëndetësor do t'ju monitorojë gjatë kësaj kohe për t'u siguruar që jeni rehat dhe po i përgjigjeni mirë trajtimit.

Sa shpesh do të më duhet trajtimi?

Shpeshtësia e trajtimit ndryshon shumë në varësi të gjendjes dhe ashpërsisë suaj specifike. Disa njerëz kanë nevojë për infuzione disa herë në javë për parandalim, ndërsa të tjerët kanë nevojë për trajtim vetëm kur ndodh gjakderdhja ose para procedurave. Mjeku juaj do të krijojë një orar që është i duhuri për ju.

A mund të udhëtoj gjatë marrjes së këtij trajtimi?

Po, shumë njerëz me çrregullime të gjakderdhjes udhëtojnë me sukses. Do t'ju duhet të planifikoni paraprakisht duke koordinuar me qendrat e trajtimit në destinacionin tuaj dhe ndoshta duke mbajtur furnizime emergjente. Ekipi juaj i kujdesit shëndetësor mund t'ju ndihmojë të përgatiteni për një udhëtim të sigurt.

A ka ndonjë efekt afatgjatë të këtij trajtimi?

Për shumicën e njerëzve, efektet afatgjata janë shumë pozitive - shëndet më i mirë, më pak episode gjakderdhjeje dhe cilësi më e mirë e jetës. Rrallë, disa njerëz mund të zhvillojnë antitrupa që e bëjnë trajtimin më pak efektiv, por mjekët tuaj monitorojnë për këtë dhe mund të rregullojnë trajtimin nëse është e nevojshme.

A mbulohet ky trajtim nga sigurimi?

Shumica e planeve të sigurimit e mbulojnë këtë trajtim sepse konsiderohet i nevojshëm nga ana mjekësore për njerëzit me çrregullime të gjakderdhjes. Megjithatë, detajet e mbulimit ndryshojnë, prandaj është e rëndësishme të bashkëpunoni me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor dhe kompaninë e sigurimeve për të kuptuar përfitimet tuaja specifike dhe çdo kosto potenciale.