Kastelmanova Bolest

Bolest Kaslmana je grupa retkih poremećaja koji uključuju uvećane limfne čvorove i širok spektar simptoma. Najčešći oblik poremećaja uključuje jedan uvećan limfni čvor. Ovaj limfni čvor se obično nalazi u grudima ili vratu, ali se može javiti i u drugim delovima tela. Ovaj oblik poremećaja se naziva unisentrična Kaslmanova bolest (UCD).

Multicentrična Kaslmanova bolest (MCD) uključuje više regija uvećanih limfnih čvorova, inflamatorne simptome i probleme sa funkcijom organa. Postoje tri tipa MCD:

• MCD povezana sa HHV-8. Ovaj tip je povezan sa humanim herpes virusom tipa 8, koji se naziva HHV-8, i virusom humane imunodeficijencije (HIV).
• Idiopatska MCD. Uzrok ovog tipa je nepoznat. Ovo se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ovog tipa MCD je poznat kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobija ime po simptomima koje izaziva.

• MCD povezana sa POEMS-om. Ovaj tip je povezan sa drugim stanjem koje se naziva POEMS sindrom. POEMS sindrom je redak krvni poremećaj koji oštećuje nerve i utiče na druge delove tela.

Idiopatska MCD. Uzrok ovog tipa je nepoznat. Ovo se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ovog tipa MCD je poznat kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobija ime po simptomima koje izaziva.

Ponekad ljudi mogu imati 2-3 uvećana limfna čvora i blage simptome koji ne ispunjavaju dijagnostičke kriterijume za MCD. Ove osobe mogu imati drugu bolest ili mogu imati nedavno opisani podtip Kaslmanove bolesti koji se naziva oligocentrična Kaslmanova bolest. Ovaj podtip je redak.

Lečenje i prognoza zavise od tipa Kaslmanove bolesti koju imate. Unisentrična Kaslmanova bolest, koja je tip koji uključuje samo jedan uvećan limfni čvor, se obično može uspešno lečiti hirurškim putem.

Najbolje lečenje za oligocentričnu Kaslmanovu bolest, koja uključuje nekoliko uvećanih limfnih čvorova i ima ograničene simptome, nije poznato, ali se smatra da je slično lečenju unisentrične Kaslmanove bolesti.

Iako se neke osobe sa MCD ne odazivaju na prvo lečenje, postoje lekovi koji deluju u lečenju MCD povezane sa HHV-8 i idiopatske MCD.

Mnogi ljudi sa unisentričnom Kastlmanovom bolešću ne primećuju nikakve znake ili simptome. uvećani limfni čvor može se otkriti tokom fizičkog pregleda ili snimanja zbog drugog problema. Neke osobe sa unisentričnom Kastlmanovom bolešću mogu imati znake i simptome koji se češće viđaju kod multicentrične Kastlmanove bolesti. To može uključivati: Groznicu. Gubitak težine koji se dešava bez truda. Umor. Noćno znojenje. Oticanje. uvećanu jetru ili slezinu. Nizak broj crvenih krvnih zrnaca, takođe nazvan anemija. Visok ili nizak broj trombocita. Viši nivoi kreatinina koji se dešavaju zato što bubrezi ne rade pravilno. Viši nivoi antitela poznatih kao imunoglobulini. Niske nivoe proteinske krvi nazvane albumin. Simptomi ozbiljnijeg oblika idiopatske MCD, nazvane iMCD-TAFRO, su: Nizak broj trombocita, takođe nazvan trombocitopenija. Oticanje i tečnost u telu, poznato kao anasarka. Groznica ili viši nivo C-reaktivnog proteina, markera inflamacije. Retikuinska fibroza, koja se proverava uzimanjem uzorka koštane srži. Oticanje organa, takođe nazvano organomegalija. Ako primetite uvećani limfni čvor sa strane vrata ili u pazuhu, ključnoj kosti ili preponi, razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom. Takođe pozovite svoj tim za negu ako imate dugotrajan osećaj punoće u grudima ili stomaku, groznicu, umor ili gubitak težine koji ne možete da objasnite.

Ako primetite uvećanu limfnu žlezdu na strani vrata ili ispod pazuha, u predelu ključne kosti ili prepona, obratite se svom zdravstvenom radniku. Takođe, pozovite svoj tim za negu ako imate dugotrajan osećaj punoće u grudima ili stomaku, groznicu, umor ili gubitak težine koji ne možete da objasnite.

Nije jasno šta uzrokuje unipentrični Castlemanov sindrom ili idiopatsku multicentričnu Castlemanovu bolest (MCD). Međutim, poznato je da se HHV-8-pozitivna MCD javlja kod osoba koje nemaju tipičnu funkciju imunološkog sistema zbog HIV-a ili drugih uzroka.

Bolest Kaslman može da zahvati ljude bilo kog uzrasta ili pola. Ljudi se obično dijagnostikuju sa Kaslmanovom bolešću u srednjem životnom dobu, ali se to može desiti u bilo kom uzrastu, uključujući i detinjstvo.

Ne postoje poznati faktori rizika za unicentričnu Kaslmanovu bolest ili idiopatsku multicentričnu Kaslmanovu bolest. Infekcija HIV-om ili stanje koje smanjuje efikasnost imunog sistema povećava rizik od HHV-8-pozitivne multicentrične Kaslmanove bolesti.

Osobe sa unipotentnom Kaslmanovom bolešću (UKB) se obično dobro oporave nakon uklanjanja zahvaćenog limfnog čvora, a očekivani životni vek se obično ne menja. Ali, one imaju povećan rizik od razvoja retkog autoimunog oboljenja koje se zove paraneoplastični pemfigus. Ovo stanje može biti opasno po život. Paraneoplastični pemfigus izaziva plikove u ustima i na koži koji se često pogrešno dijagnostikuju. Iako je rizik od razvoja paraneoplastičnog pemfigusa nizak, važno je da se pregledate na ovo oboljenje ako imate UKB.

Idiopatska multipotentna Kaslmanova bolest se može brzo pogoršati i dovesti do životno ugrožavajućih problema sa funkcijom organa. To zahteva kritičnu negu uz pomoć aparata za disanje, koji se naziva respirator, i tretmane koji pomažu u funkciji organa, kao što su dijaliza i transfuzije.

HHV-8-pozitivna multipotentna Kaslmanova bolest može uključivati životno ugrožavajuće infekcije i zatajenje organa. Osobe koje takođe imaju HIV/AIDS generalno imaju lošije ishode.

Nakon pregleda vaše medicinske istorije i detaljnog fizičkog pregleda, vaš zdravstveni radnik može preporučiti:

• Analize krvi i urina. Ove analize pomažu u isključivanju drugih infekcija ili bolesti. Takođe, ove analize mogu otkriti anemiju i promene u krvnim proteinima koje mogu biti tipične za Kastelmanovu bolest.
• Dijagnostičke procedure snimanja. Ove procedure mogu otkriti uvećane limfne čvorove ili uvećanu jetru ili slezinu. Može se koristiti kompjuterizovana tomografija (CT) vrata, grudnog koša, abdomena i karlice. Pozitronska emisiona tomografija (PET sken) može se koristiti za dijagnostikovanje Kastelmanove bolesti. PET sken takođe može pokazati da li lečenje deluje.
• Biopsija limfnog čvora. Ova analiza je neophodna za dijagnostikovanje Kastelmanove bolesti i isključivanje srodnih poremećaja, kao što je limfom. Prilikom biopsije, uzorak tkiva iz uvećanog limfnog čvora se uklanja i pregleda u laboratoriji.

Lečenje zavisi od tipa Kastlmanove bolesti koju imate. Unisentrična Kastlmanova bolest Hirurško uklanjanje zahvaćenog limfnog čvora je uobičajeni tretman za unisentričnu Kastlmanovu bolest (UKB). Ako se limfni čvor nalazi u grudima ili abdomenu, može biti potrebna velika operacija. Hirurško uklanjanje uvećanog limfnog čvora obično leči UKB. Međutim, UKB se ponekad vraća. Ako operacija nije moguća, možda će vam biti potrebni lekovi koji se obično koriste za multicentričnu Kastlmanovu bolest. Ako lekovi ne deluju, zračna terapija može biti opcija. Potrebno je više istraživanja o lečenju oligocentrične Kastlmanove bolesti, ali lečenje je obično slično lečenju UKB. Verovatno će vam biti potrebni kontrolni pregledi, uključujući snimanje i laboratorijske testove, kako biste proverili da se bolest nije vratila. HHV-8-pozitivna multicentrična Kastlmanova bolest Rituksimab (Rituxan) je obično prvi tretman za HHV-8-pozitivnu MKB. Rituksimab je veoma efikasan, ali ponekad su potrebni lekovi koji se nazivaju antivirusni lekovi i hemoterapije. Antivirusni lekovi mogu blokirati aktivnost HHV-8 ili HIV-a, a hemoterapije mogu ukloniti dodatne imune ćelije. Idiopatska multicentrična Kastlmanova bolest Siltuksimab (Sylvant) je obično prvi tretman za idiopatsku MKB. U SAD-u, siltuksimab je jedini lek koji je odobrila Uprava za hranu i lekove (FDA) za lečenje idiopatske MKB. Osobe koje se oporave nakon uzimanja siltuksimaba imaju tendenciju da imaju uspešno dugotrajno lečenje. Ovaj lek blokira dejstvo proteina koji se zove interleukin-6. Tela osoba koje imaju idiopatsku MKB proizvode previše ovog proteina. Osobe koje su kritično bolesne od idiopatske MKB često primaju lečenje lekovima koji se nazivaju kortikosteroidi. Takođe im može biti potrebna hemoterapija. Kortikosteroidi kao što je prednizon mogu pomoći u kontroli inflamacije. Hemoterapija može ukloniti imune ćelije koje izazivaju probleme. Kada siltuksimab ne deluje, mogu se koristiti drugi tretmani kao što su rituksimab (Rituxan) i sirolimus (Rapamune). Više informacija Hemoterapija Zračna terapija Zakažite pregled