Šta je FSGS? Simptomi, uzroci i lečenje

FSGS (fokalna segmentna glomeruloskleroza) je bolest bubrega koja pogađa male filtere u bubrezima, zvane glomeruli. Kada imate FSGS, ožiljno tkivo se stvara u nekim delovima ovih filtera, što otežava bubrezima da očiste otpadne materije i višak tečnosti iz krvi.

Ovo stanje može delovati preplavljujuće kada prvi put čujete za njega, ali razumevanje šta se dešava u vašem telu može vam pomoći da se osećate više pod kontrolom. FSGS pogađa ljude svih uzrasta, iako je češći u određenim grupama, a uz pravilnu negu, mnogi ljudi žive ispunjene, aktivne živote dok upravljaju ovim stanjem.

Šta je FSGS?

FSGS je tip bolesti bubrega gde se ožiljno tkivo razvija u određenim delovima filtera vaših bubrega. Zamislite vaše bubrege kao milione sićušnih cediljki, zvanih glomeruli, koje odvajaju otpad od dobrih stvari koje vaše telo treba da zadrži.

Naziv opisuje tačno šta se dešava: „fokalna“ znači da su samo neki od vaših glomerula zahvaćeni, „segmentna“ znači da samo delovi svakog zahvaćenog filtera imaju oštećenja, a „glomeruloskleroza“ se odnosi na proces ožiljavanja. Ovo ožiljavanje čini te filtere manje efikasnim u obavljanju svog posla.

Za razliku od nekih bolesti bubrega koje podjednako pogađaju sve filtere, FSGS je neujednačen. Neki od vaših bubrežnih filtera rade savršeno dobro, dok drugi razvijaju ova ožiljkasta područja. Ovaj obrazac je zapravo koristan za lekare kada postavljaju dijagnozu.

Koji su simptomi FSGS-a?

Najčešći rani znak FSGS-a je protein u urinu, koji možete primetiti kao penušavi ili mehurićavi urin. To se dešava zato što vaši oštećeni bubrežni filteri počinju da propuštaju protein kada bi trebalo da ga zadrže u krvotoku.

Evo simptoma koje biste mogli iskusiti kako se FSGS razvija:

• Penušavi ili penasti urin koji ne nestaje
• Oticanje stopala, gležnjeva, nogu ili oko očiju
• Povećanje telesne težine zbog zadržavanja tečnosti
• Osećaj većeg umora nego inače
• Gubitak apetita
• Visok krvni pritisak
• Krv u urinu (manje uobičajeno)

Neke osobe sa blagim FSGS-om ne primećuju nikakve simptome u početku, zbog čega se stanje ponekad otkrije tokom rutinskih analiza krvi ili urina. Oticanje obično počinje postepeno i može biti uočljivije ujutru ili nakon što ste dugo sedeli ili stajali.

U naprednijim fazama, mogli biste iskusiti kratak dah, mučninu ili promene u učestalosti mokrenja. Ovi simptomi se razvijaju kada funkcija bubrega postane značajnije oštećena.

Koje su vrste FSGS-a?

FSGS dolazi u dva glavna tipa: primarni i sekundarni. Primarni FSGS se dešava kada se bolest razvija sama od sebe, bez drugog osnovnog stanja koje ga uzrokuje.

Primarni FSGS je dalje podeljen na genetske i negenetske oblike. Genetski tip se javlja u porodicama i uzrokovan je promenama u specifičnim genima koji utiču na to kako vaši bubrežni filteri rade. Negenetski tip se razvija iz razloga koji još nisu u potpunosti shvaćeni.

Sekundarni FSGS se javlja kada drugo stanje ili faktor oštećuju vaše bubrege i dovode do ožiljnog obrasca. Ovaj tip može biti uzrokovan infekcijama kao što je HIV, određenim lekovima, gojaznošću ili drugim bolestima bubrega.

Postoje i različiti obrasci ožiljavanja koje lekari mogu videti pod mikroskopom, uključujući kolapsirajuće, vršne, perihilarne, ćelijske i inače nespecifične varijante. Vaš lekar bi mogao pomenuti ove termine, ali ono što je najvažnije je kako se vaš specifični slučaj odziva na lečenje.

Šta uzrokuje FSGS?

Tačan uzrok primarnog FSGS-a često ostaje nepoznat, što može biti frustrirajuće, ali to ne znači da ste nešto pogrešno uradili. U mnogim slučajevima, čini se da je povezan sa problemima sa imunološkim sistemom ili genetskim faktorima.

Kada se FSGS javlja u porodicama, obično je uzrokovan mutacijama u genima koji pomažu u održavanju strukture vaših bubrežnih filtera. Ove genetske promene mogu se preneti sa roditelja, iako se ponekad javljaju kao nove mutacije.

Sekundarni FSGS ima prepoznatljivije uzroke koji uključuju:

• Virusne infekcije, posebno HIV
• Određene lekove kao što su heroin, litijum ili visoke doze lekova protiv bolova
• Tešku gojaznost koja stvara dodatni pritisak na vaše bubrege
• Refluksnu nefropatiju od ponavljanih infekcija bubrega
• Srpastocelularnu anemiju
• Druge bolesti bubrega ili strukturne abnormalnosti

Ponekad se FSGS razvija nakon što su vaši bubrezi bili pod stresom drugog stanja dugo vremena. Dobra vest je da kada se sekundarni FSGS otkrije rano i kada se osnovni uzrok leči, oštećenje bubrega može biti reverzibilno.

U retkim slučajevima, FSGS može biti izazvan određenim autoimunim oboljenjima ili biti nuspojava lekova koji se koriste za lečenje raka. Vaš lekar će raditi na identifikaciji svih mogućih osnovnih uzroka kao deo vašeg plana lečenja.

Kada treba da posetite lekara zbog FSGS-a?

Trebalo biste da kontaktirate svog lekara ako primetite uporan penušavi urin koji ne nestaje nakon jednog ili dva dana. Dok povremeni penušavi urin može biti normalan, dosledno penušavi urin često ukazuje na gubitak proteina.

Oticanje koje se ne poboljšava odmorom je još jedan važan znak o kome treba da razgovarate sa svojim zdravstvenim radnikom. To je posebno tačno ako primetite oticanje oko očiju ujutru ili ako vam cipele deluju tesne kada su inače dobro pristajale.

Potražite medicinsku pomoć hitnije ako iskusite:

• Naglo jako oticanje lica, ruku ili stopala
• Teškoće u disanju ili bol u grudima
• Znatno smanjeno mokrenje
• Krv u urinu uz druge simptome
• Jak umor koji ometa svakodnevne aktivnosti

Ako imate porodičnu istoriju bolesti bubrega, vredno je pomenuti bilo kakve promene u mokrenju vašem lekaru, čak i ako deluju beznačajne. Rano otkrivanje može napraviti značajnu razliku u efikasnom upravljanju FSGS-om.

Koji su faktori rizika za FSGS?

FSGS može da pogodi svakoga, ali određeni faktori mogu povećati vašu verovatnoću da razvijete ovo stanje. Starost igra ulogu, pri čemu se FSGS češće dijagnostikuje kod dece i mladih odraslih, iako se može javiti u bilo kom uzrastu.

Vaša etnička pripadnost utiče na vaš rizik, pri čemu su Afroamerikanci skloniji razvoju FSGS-a nego druge etničke grupe. Ovaj povećani rizik čini se da je povezan sa genetskim faktorima koji pružaju određenu zaštitu od određenih infekcija, ali mogu povećati osetljivost na bolesti bubrega.

Porodična istorija je još jedan značajan faktor rizika, posebno za genetske oblike FSGS-a. Ako imate rođake sa bolestima bubrega, posebno ako je počelo u mladom dobu, vaš rizik može biti veći.

Drugi faktori rizika uključuju:

• HIV infekciju
• Tešku gojaznost, posebno ako je dugotrajna
• Istoriju zloupotrebe droga, posebno intravenoznih droga
• Određena genetska stanja kao što je srpastocelularna anemija
• Prethodnu povredu ili bolest bubrega
• Dugotrajnu upotrebu određenih lekova

Prisustvo faktora rizika ne znači da ćete sigurno razviti FSGS, a mnogi ljudi sa više faktora rizika nikada ne razviju ovo stanje. S druge strane, neke osobe razvijaju FSGS bez ikakvih očiglednih faktora rizika.

Koje su moguće komplikacije FSGS-a?

FSGS može dovesti do nekoliko komplikacija, ali poznavanje njih pomaže vama i vašem zdravstvenom timu da pratite rane znakove i preduzmete preventivne mere. Najznačajnija briga je progresivno oštećenje bubrega koje bi na kraju moglo dovesti do zatajenja bubrega.

Visok krvni pritisak se često razvija sa FSGS-om i može stvoriti ciklus u kome visoki pritisak uzrokuje veće oštećenje bubrega. Zato kontrola krvnog pritiska postaje toliko važan deo vašeg plana lečenja.

Uobičajene komplikacije koje biste mogli iskusiti uključuju:

• Nefrotski sindrom sa teškim gubitkom proteina i oticanjem
• Visok nivo holesterola
• Povećan rizik od krvnih ugrušaka
• Veća osetljivost na infekcije
• Bolesti kostiju zbog promena u funkciji bubrega
• Anemija kako funkcija bubrega opada

Gubitak proteina u FSGS-u može ponekad biti dovoljno jak da izazove nefrotski sindrom, gde gubite toliko proteina da vaše telo ne može da održava pravilnu ravnotežu tečnosti. To dovodi do značajnog oticanja i drugih metaboličkih problema.

U retkim slučajevima, osobe sa FSGS-om mogu razviti akutno zatajenje bubrega, posebno ako se stanje brzo pogoršava ili ako postoje dodatni stresori na bubrezima. Međutim, uz pravilno praćenje i lečenje, mnoge od ovih komplikacija mogu se sprečiti ili efikasno upravljati.

Neke osobe sa FSGS-om na kraju treba da idu na dijalizu ili transplantaciju bubrega, ali ovaj ishod nije neizbežan. Mnogi ljudi održavaju stabilnu funkciju bubrega godinama uz odgovarajuće lečenje.

Kako se FSGS može sprečiti?

Iako ne možete sprečiti genetske oblike FSGS-a, postoje koraci koje možete preduzeti da zaštitite zdravlje svojih bubrega i potencijalno sprečite sekundarni FSGS. Održavanje zdrave težine smanjuje stres na bubrezima i smanjuje rizik od razvoja gojaznosti povezane bolesti bubrega.

Ako imate stanja koja mogu dovesti do sekundarnog FSGS-a, dobro upravljanje njima je ključno. To uključuje održavanje HIV-a pod kontrolom antiretrovirusnom terapijom, izbegavanje rekreativnih droga i upotrebu lekova na recept samo prema uputstvima vašeg zdravstvenog radnika.

Opšte mere za zaštitu bubrega uključuju:

• Kontrolu krvnog pritiska i dijabetesa ako ih imate
• Održavanje dovoljne hidratacije, ali ne preteranu
• Ograničavanje prerađene hrane bogate natrijumom
• Ne pušenje ili prestanak pušenja ako trenutno pušite
• Redovne preglede koji uključuju testove funkcije bubrega
• Oprez sa lekovima protiv bolova bez recepta

Ako imate porodičnu istoriju bolesti bubrega, genetsko savetovanje može biti korisno da biste razumeli svoje rizike i razgovarali o opcijama za preglede. Neki genetski oblici FSGS-a mogu se otkriti putem testiranja pre nego što se pojave simptomi.

Redovna medicinska nega je vaša najbolja odbrana, posebno ako imate faktore rizika. Rano otkrivanje i lečenje mogu značajno usporiti napredovanje bolesti bubrega kada se ona razvije.

Kako se dijagnostikuje FSGS?

Dijagnostikovanje FSGS-a obično počinje rutinskim testovima koji pokazuju protein u urinu ili promene u funkciji bubrega. Vaš lekar će verovatno naručiti analize krvi i urina da bi izmerio koliko dobro vaši bubrezi rade i koliko proteina gubite.

Biopsija bubrega je obično potrebna da bi se potvrdila dijagnoza FSGS-a. Tokom ovog postupka, mali uzorak tkiva bubrega se uklanja i ispituje pod mikroskopom da bi se potražio karakterističan obrazac ožiljavanja.

Dijagnostički proces obično uključuje:

1. Analize urina da bi se proverio protein i krv
2. Analize krvi da bi se izmerila funkcija bubrega i nivo proteina
3. Praćenje krvnog pritiska
4. Ultrazvuk bubrega da bi se pogledala struktura bubrega
5. Biopsija bubrega za konačnu dijagnozu
6. Genetsko testiranje ako se sumnja na familijarni FSGS

Vaš lekar bi takođe mogao da testira na stanja koja mogu izazvati sekundarni FSGS, kao što su HIV, autoimune bolesti ili druge infekcije. Ovo pomaže da se utvrdi da li je vaš FSGS primarni ili sekundarni u odnosu na drugo stanje.

Rezultati biopsije će pokazati ne samo prisustvo FSGS-a, već će i pomoći da se utvrdi specifičan tip i koliko je oštećenja nastalo. Ova informacija vodi vaš plan lečenja i pomaže u predviđanju kako bi se stanje moglo razvijati.

Koje je lečenje za FSGS?

Lečenje FSGS-a fokusira se na usporavanje oštećenja bubrega, upravljanje simptomima i lečenje svih osnovnih uzroka. Specifičan pristup zavisi od toga da li imate primarni ili sekundarni FSGS i koliko je vaše stanje ozbiljno.

Za sekundarni FSGS, lečenje osnovnog uzroka je prioritet. To bi moglo značiti kontrolu HIV-a lekovima, gubitak težine ako je gojaznost faktor ili prestanak uzimanja lekova koji oštećuju vaše bubrege.

Uobičajena lečenja za FSGS uključuju:

• ACE inhibitore ili ARB da bi se zaštitili bubrezi i kontrolisao krvni pritisak
• Kortikosteroide da bi se smanjila upala u nekim slučajevima
• Imunosupresivne lekove za određene tipove
• Diuretike da bi se pomoglo sa oticanjem
• Lekove za snižavanje holesterola
• Ograničavanje proteina u ishrani u nekim slučajevima

Steroidi kao što je prednizon često su prvi tretman koji se pokuša za primarni FSGS, posebno kod dece i mladih odraslih. Ovi lekovi mogu pomoći u smanjenju aktivnosti imunološkog sistema koja može doprinositi oštećenju bubrega.

Ako steroidi ne deluju ili izazivaju previše nuspojava, vaš lekar bi mogao preporučiti druge imunosupresivne lekove kao što su ciklosporin, takrolimus ili mikofenolat. Ovi lekovi zahtevaju pažljivo praćenje, ali mogu biti veoma efikasni za neke ljude.

Kontrola krvnog pritiska je ključna bez obzira na to koje druge tretmane koristite. Čak i ako vam se krvni pritisak čini normalnim, lekovi koji štite vaše bubrege mogu pomoći u usporavanju napredovanja FSGS-a.

Kako upravljati FSGS-om kod kuće?

Upravljanje FSGS-om kod kuće uključuje promene načina života koje podržavaju zdravlje vaših bubrega i opšte blagostanje. Praćenje dijete prilagođene bubrezima može pomoći u smanjenju opterećenja na bubrezima i upravljanju simptomima kao što je oticanje.

Vaš lekar ili dijetetičar bi mogao preporučiti ograničavanje unosa proteina da bi se smanjilo opterećenje na bubrezima, iako to varira u zavisnosti od vaše specifične situacije. Smanjenje natrijuma pomaže u kontroli krvnog pritiska i oticanja.

Dnevne strategije upravljanja kod kuće uključuju:

• Uzimanje lekova tačno kako je propisano
• Praćenje telesne težine dnevno da bi se pratio zadržavanje tečnosti
• Ograničavanje natrijuma na manje od 2.300 mg dnevno
• Održavanje aktivnosti blagom vežbom koliko je podnošljivo
• Dobar odmor i upravljanje stresom
• Izbegavanje lekova protiv bolova bez recepta bez odobrenja lekara

Vodite dnevnik svoje težine, krvnog pritiska (ako imate kućni monitor) i svih simptoma kao što su oticanje ili promene u mokrenju. Ove informacije pomažu vašem zdravstvenom timu da prilagodi vaše lečenje po potrebi.

Budite u toku sa vakcinacijama, jer neki tretmani za FSGS mogu uticati na vaš imunološki sistem. Izbegavajte ljude koji su očigledno bolesni kada je to moguće i praktikujte dobru higijenu ruku.

Ne ustručavajte se da kontaktirate svog zdravstvenog radnika ako primetite naglo povećanje telesne težine, povećano oticanje ili bilo kakve nove simptome. Rana intervencija često može sprečiti pogoršanje komplikacija.

Kako da se pripremite za posetu lekaru?

Priprema za vašu posetu pomaže da se osigurate da ćete maksimalno iskoristiti vreme sa svojim zdravstvenim radnikom. Ponite spisak svih lekova koje uzimate, uključujući lekove bez recepta, dodatke ishrani i biljne lekove.

Zapišite svoja pitanja unapred kako ne biste zaboravili da pitate o stvarima koje vas brinu. Korisno je da prioritizujete svoja pitanja u slučaju da vreme bude kratko tokom posete.

Informacije koje treba poneti na posetu:

• Kompletna lista trenutnih lekova i doza
• Evidencija dnevnih težina ako ste ih pratili
• Očitavanja krvnog pritiska ako pratite kod kuće
• Lista simptoma i kada se javljaju
• Porodična istorija bolesti bubrega
• Prethodni rezultati testova od drugih lekara

Razmislite o tome da ponesete pouzdanog prijatelja ili člana porodice da vam pomogne da zapamtite važne informacije o kojima se razgovaralo tokom posete. Oni mogu takođe pružiti emocionalnu podršku i pomoći u zastupanju za vaše potrebe.

Budite spremni da razgovarate o svojoj dnevnoj rutini, uključujući ishranu, vežbanje i sve izazove sa kojima se suočavate sa svojim trenutnim planom lečenja. Vaš lekar treba ove informacije da bi pružio najbolju moguću negu.

Koja je ključna poruka o FSGS-u?

FSGS je stanje bubrega kojim se može upravljati, a koje različito utiče na svakoga, i imati ovu dijagnozu ne znači da se vaš život mora dramatično promeniti. Uz pravilno lečenje i promene načina života, mnogi ljudi sa FSGS-om održavaju dobru funkciju bubrega godinama.

Najvažnije što možete učiniti je da blisko sarađujete sa svojim zdravstvenim timom i da se pridržavate svog plana lečenja. Redovno praćenje omogućava prilagođavanja koja mogu usporiti napredovanje bolesti i sprečiti komplikacije.

Zapamtite da je istraživanje FSGS-a u toku i da se razvijaju novi tretmani. Ono što možda nije dostupno danas moglo bi postati opcija u budućnosti, tako da održavanje zdravlja bubrega sada otvara više vrata kasnije.

Iako FSGS zahteva stalnu pažnju, on vas ne mora definisati niti ograničavati vaše ciljeve. Mnogi ljudi sa ovim stanjem nastavljaju da rade, putuju, vežbaju i uživaju u ispunjenom, smislenom životu dok upravljaju svojim zdravljem bubrega.

Često postavljana pitanja o FSGS-u

Da li se FSGS može potpuno izlečiti?

Trenutno, nema leka za FSGS, ali stanjem se često može efikasno upravljati da bi se usporilo njegovo napredovanje. Neke osobe, posebno one sa sekundarnim FSGS-om, mogu videti poboljšanje ako se osnovni uzrok uspešno leči. Cilj lečenja je da se očuva funkcija bubrega i spreče komplikacije, a ne da se bolest potpuno eliminiše.

Da li ću trebati dijalizu ako imam FSGS?

Neće svi sa FSGS-om trebati dijalizu. Mnogi ljudi održavaju stabilnu funkciju bubrega godinama uz pravilno lečenje. Potreba za dijalizom zavisi od toga koliko brzo funkcija bubrega opada i koliko dobro reagujete na lečenje. Redovno praćenje pomaže vašem zdravstvenom timu da rano interveniše kako bi se usporilo napredovanje.

Mogu li imati decu ako imam FSGS?

Mnoge žene sa FSGS-om mogu imati uspešne trudnoće, ali to zahteva pažljivo planiranje i praćenje i sa vašim lekarom za bubrege i sa ginekologom koji ima iskustva sa trudnoćama visokog rizika. Neki lekovi koji se koriste za lečenje FSGS-a možda će morati da se promene pre i tokom trudnoće. Ključ je da razgovarate o svojim planovima za porodicu sa svojim zdravstvenim timom rano.

Da li je FSGS uvek genetski?

Ne, FSGS nije uvek genetski. Dok neki oblici postoje u porodicama zbog genetskih mutacija, mnogi slučajevi FSGS-a nisu nasledni. Sekundarni FSGS je uzrokovan drugim stanjima ili faktorima, a čak i primarni FSGS može se javiti bez porodične istorije. Genetsko testiranje može pomoći u utvrđivanju da li vaš FSGS ima naslednu komponentu.

Koliko često treba da posetim lekara ako imam FSGS?

Učestalost poseta zavisi od toga koliko je vaše stanje stabilno i koje tretmane primate. U početku, možda ćete trebati posete svakih nekoliko meseci da biste pratili svoj odgovor na lečenje. Kada je vaše stanje stabilno, posete svaka 3-6 meseci su tipične, ali vaš lekar će odrediti pravi raspored na osnovu vaših individualnih potreba i rezultata testova.