Intersticijska Bolest Pluća

Intersticijska (in-ter-STIŠ-ul) bolest pluća, takođe nazvana IBP, opisuje veliku grupu oboljenja. Većina ovih oboljenja izaziva zapaljenje i progresivno ožiljavanje plućnog tkiva. Kao deo ovog procesa, plućno tkivo se zgušnjava i ukrućuje, što otežava plućima da se šire i pune vazduhom.

U nekom trenutku, ožiljavanje od intersticijske bolesti pluća otežava disanje i unošenje dovoljno kiseonika u krvotok. Mnogi ljudi sa IBP-om su bez daha pri aktivnosti i mogu imati dosadan suv kašalj.

Intersticijska bolest pluća može imati mnogo uzroka, uključujući dugotrajno izlaganje opasnim materijama kao što je azbest. Neke vrste autoimunih bolesti, kao što je reumatoidni artritis, takođe mogu izazvati intersticijsku bolest pluća. Ali uzrok ponekad nije poznat. IBP može imati mnogo uzroka, pa se lečenje razlikuje.

Bolest se može pogoršavati sporo ili brzo, tempom koji se često ne može predvideti. Kada dođe do ožiljavanja pluća, ono se generalno ne može vratiti. Lečenje se fokusira na sprečavanje daljeg ožiljavanja, lečenje simptoma i poboljšanje kvaliteta života. Lekovi mogu usporiti oštećenje intersticijske bolesti pluća, ali mnogi ljudi nikada neće u potpunosti ponovo koristiti svoja pluća. Transplantacija pluća je opcija za neke ljude koji imaju IBP.

Glavni simptomi intersticijske bolesti pluća su:

• Kratak dah u mirovanju ili kratak dah koji se pogoršava fizičkom aktivnošću.
• Suvi kašalj.

Do trenutka kada se simptomi pojave kod određenih tipova intersticijske bolesti pluća, već je došlo do trajnog oštećenja pluća. Zato je važno da se obratite svom zdravstvenom radniku na prvi znak problema sa disanjem. Mnoga stanja, osim IBP, mogu uticati na vaša pluća. Dobijanje pravovremene i tačne dijagnoze je važno za pravilno lečenje.

Do trenutka kada se pojave simptomi kod nekih tipova intersticijske bolesti pluća, već je došlo do trajnog oštećenja pluća. Zato je važno da se obratite svom zdravstvenom radniku na prvi znak problema sa disanjem. Mnoga druga stanja, osim ILD, mogu uticati na vaša pluća. Rana i tačna dijagnoza je važna za pravilan tretman.

U plućima, glavni disajni putevi, nazvani bronhi, granaju se u sve manje prolaze. Najmanji disajni putevi, nazvani bronhiole, vode do sićušnih vazdušnih kesica nazvanih alveole.

Interstcijalna bolest pluća se čini da se javlja kada povreda pluća izaziva proces zarastanja koji nije adekvatan. Obično, vaše telo stvara tačno onoliko tkiva koliko je potrebno za popravku oštećenja. Ali kod IBP, proces popravke ne funkcioniše pravilno. Tkivo u i oko vazdušnih kesica pluća, nazvanih alveole, postaje zapaljeno, ožiljkavo i zadebljano. To otežava prolaz kiseonika u krvotok.

Postoji mnogo tipova intersticijalne bolesti pluća. Oni se generalno grupišu prema poznatim ili nepoznatim uzrocima:

• Vaš posao ili okruženje.
• Osnovno sistemsko oboljenje.
• Određeni tipovi lekova ili zračenja.
• Nepoznat uzrok.

Neke intersticijalne bolesti pluća mogu biti povezane sa pušenjem.

Dugotrajno izlaganje nekim toksinima i zagađivačima može oštetiti pluća. Na primer:

• Pneumoconioza. Pneumoconioza (noo-moe-koh-nee-O-sis) se odnosi na tip intersticijalne bolesti pluća uzrokovane udisanjem određenih vrsta prašine sa posla ili drugog okruženja tokom dužeg vremena. Bolesti u ovoj grupi mogu izazvati ožiljke na plućima i povrede tokom vremena, što dovodi do kratkog daha i loše sposobnosti za unos kiseonika. Ovi simptomi se ne mogu preokrenuti. Bolest se često naziva po tipu izloženosti ili samoj radnoj ulozi. Uključuju bolesti kao što su pluća rudara uglja, uzrokovana udisanjem ugljene prašine, i azbestoza, uzrokovana udisanjem čestica azbesta. Ove bolesti uključuju i silikozu, uzrokovanu udisanjem silicijum dioksida.
• Preosetljivost pneumonitis. Ovo zapaljenje pluća je uzrokovano udisanjem vazdušnih iritanasa, često uključujući proteine živih bića. Najčešći od ovih vazdušnih iritanasa su proteinske materije ptica, plesni ili bakterije. Stanja ovog tipa se često nazivaju po tipu ili izvoru izloženosti. Na primer, bolest uzgajivača golubova ili ljubitelja ptica uključuje izlaganje proteinima ptica, a pluća farmera uključuju izlaganje plesnivom senu. Osobe sa ovim tipom zapaljenja pluća mogu se oporaviti tako što će izbegavati iritans. Ali ovaj tip zapaljenja pluća se takođe može pogoršati i dovesti do dugotrajnijeg oštećenja ako ljudi nastave da udišu iritans.

Određene bolesti ili stanja mogu dovesti do intersticijalne bolesti pluća. Na primer:

• Bolesti vezivnog tkiva. To uključuje autoimune bolesti, kao što su reumatoidni artritis, sklerodermija i mešovita bolest vezivnog tkiva. Ove bolesti rezultuju imunološkim odgovorom koji nije adekvatan i mogu izazvati zapaljenje tkiva i ožiljke u telu, uključujući i pluća.
• Sarkoidoza. Ovo je bolest koja uključuje rast sićušnih kolekcija zapaljenskih ćelija nazvanih granulomi u bilo kom delu tela - najčešće u plućima i limfnim čvorovima. Drugi često zahvaćeni organi uključuju oči, kožu, srce, slezinu i jetru.

Određeni tipovi lekova mogu izazvati intersticijalnu bolest pluća kod nekih ljudi. Ovo može ili ne mora biti reverzibilno u zavisnosti od tipa i dužine izloženosti.

Lekove koji su češće povezani sa IBP su:

• Hemoterapijski lekovi. Lekovi dizajnirani da ubijaju ćelije raka, kao što su bleomicin, gemcitabin i inhibitori imunoloških kontrolnih tačaka, mogu oštetiti tkivo pluća.
• Lekovi za srce. Neki lekovi koji se koriste za lečenje nepravilnog rada srca, kao što je amiodaron (Nexterone, Pacerone), mogu oštetiti tkivo pluća.
• Neki antibiotici. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, drugi) i daptomicin mogu izazvati oštećenje pluća.
• Antiinflamatorni lekovi. Određeni antiinflamatorni lekovi, kao što su metotreksat (Trexall, Xatmep, drugi) ili sulfasalazin (Azulfidine), mogu oštetiti pluća.

Zračenje usmereno na grudi tokom lečenja određenih tipova raka - raka dojke i pluća, na primer - može dovesti do povrede ili dugotrajnog ožiljavanja kod nekih ljudi. Koliko je oštećenje ozbiljno može zavisiti od:

• Koliko pluća je bilo izloženo zračenju.
• Ukupne količine primljenog zračenja.
• Da li je korišćena i hemoterapija.
• Da li postoji osnovna bolest pluća.

Spisak supstanci i stanja koja mogu dovesti do intersticijalne bolesti pluća je dug. Ipak, kod nekih ljudi, uzrok nikada nije pronađen. Stanja bez poznatog uzroka su grupisana pod nazivom idiopatske intersticijalne pneumonije. Na primer:

• Idiopatska plućna fibroza, takođe nazvana IPF. IPF je tipično progresivna bolest pluća koja se javlja kada tkivo pluća postaje oštećeno i ožiljkavo - što je poznato kao fibroza. Idiopatski znači da uzrok nije poznat. IPF se može videti na snimcima i biopsiji ako se uzme biopsija pluća. Ovo zadebljalo, ukočeno tkivo otežava pravilan rad pluća. Najčešći tip IBP, IPF se često pogoršava i ne može se preokrenuti.
• Kriptogena organizujuća pneumonija, takođe nazvana KOP. KOP je retko plućno stanje u kome se mali disajni putevi, nazvani bronhiole, i sićušne kese za razmenu vazduha, nazvane alveole, zapale. Ovo zapaljenje otežava disanje. Testovi snimanja pokazuju pneumoniju, ali KOP nije infekcija, a uzrok nije poznat. Ožiljci ili fibroza su retki, ali se mogu javiti kod nekih pacijenata ako se stanje vrati.
• Nespecifična intersticijalna pneumonija. Ovaj tip intersticijalne bolesti pluća izaziva zapaljenje ćelija ili stvaranje ožiljnog tkiva u prostorima između vazdušnih kesica u plućima. Verovatnije se javlja kod osoba sa bolestima vezivnog tkiva, ali se može povezati i sa drugim stanjima.

Faktori koji mogu povećati rizik od dobijanja intersticijske bolesti pluća uključuju:

• Starost. IBP se mnogo češće javlja kod odraslih, iako se ponekad javlja i kod beba i dece.
• Izloženost toksinima na radu ili u životnoj sredini. Rad u rudarstvu, poljoprivredi ili građevinarstvu, ili izloženost zagađivačima koji oštećuju pluća, povećava rizik od dobijanja IBP.
• Pušenje. Neke forme IBP se češće javljaju kod osoba sa istorijom pušenja. Aktivno pušenje može pogoršati stanje, posebno ako imate i emfizeme.
• Zračenje i hemoterapija. Zračenje na grudima ili primena određenih hemoterapijskih lekova povećava rizik od bolesti pluća.
• Bolesti vezivnog tkiva. Ovo uključuje autoimune bolesti koje mogu povećati rizik od IBP.

Intersticijska bolest pluća može dovesti do niza po život opasnih komplikacija, uključujući: Visok krvni pritisak u plućima, poznat i kao plućna hipertenzija. Za razliku od sistemskog visokog krvnog pritiska, ovo stanje pogađa samo arterije u plućima. Ožiljno tkivo ili nizak nivo kiseonika sužavaju najmanje krvne sudove, ograničavajući protok krvi u plućima. To povećava pritisak u plućnim arterijama i može pogoršati razmenu kiseonika, snižavajući nivo kiseonika u krvi. Plućna hipertenzija je ozbiljna bolest koja se može pogoršati tokom vremena, uzrokujući zatajenje desne strane srca. Zatajenje desne strane srca, poznato i kao cor pulmonale. Ovo ozbiljno stanje javlja se kada desna donja komora srca, poznata i kao desna komora, mora da pumpa jače nego inače da bi kretala krv kroz začepljene plućne arterije. Na kraju, desna komora otkazuje zbog dodatnog napora. To je često posledica plućne hipertenzije. Respiratorna insuficijencija. U završnoj fazi hronične ILD, respiratorna insuficijencija se javlja kada veoma nizak nivo kiseonika u krvi, zajedno sa povećanim pritiskom u plućnim arterijama i desnoj komori, izaziva zatajenje srca.

Da biste sprečili intersticijsku bolest pluća, izbegavajte izlaganje toksinima na poslu, kao što su azbest, ugljena prašina i silicijum dioksid. Takođe, izbegavajte izlaganje toksinima u životnoj sredini, kao što su proteinske materije iz ptičjeg perja, buđ i bakterije. Ako morate da budete u blizini ovih toksina, zaštitite se nošenjem respiratora. Drugi načini za sprečavanje IBP uključuju prestanak pušenja i izbegavanje pasivnog pušenja. Ako imate autoimuno oboljenje ili uzimate lekove koji povećavaju rizik od dobijanja IBP, razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom o koracima koje možete preduzeti da biste sprečili IBP. Takođe, vakcinišite se jer respiratorne infekcije mogu pogoršati simptome IBP. Obavezno se vakcinišite protiv pneumonije i primite godišnju vakcinu protiv gripa. Takođe, pitajte svog zdravstvenog radnika o vakcinaciji protiv pertusisa, COVID-19 i respiratornog sincicijalnog virusa, takođe poznatog kao RSV.

Pronalaženje uzroka intersticijske bolesti pluća može biti izazovno, a ponekad se uzrok ne može pronaći. Mnoga stanja spadaju u kategoriju IBP. Pored toga, simptomi širokog spektra medicinskih stanja mogu se činiti kao IBP. Zdravstveni radnici moraju isključiti ova stanja pre nego što postave dijagnozu. Neki od sledećih testova mogu biti potrebni. Laboratorijski testovi Krvni testovi. Određeni krvni testovi mogu otkriti proteine, antitela i druge markere autoimunih bolesti ili zapaljenskih reakcija na izloženost okolini, kao što su one uzrokovane plesnima ili proteinima ptica. Testovi snimanja Kompjuterizovana tomografija, takođe nazvana CT skeniranje. Ovaj test snimanja je ključan za dijagnozu intersticijske bolesti pluća. Ponekad je to prvi test u dijagnozi. CT skeneri proizvode 3D slike unutrašnjih struktura. Visokorezolutivni CT sken može biti posebno koristan u utvrđivanju koliko je oštećenja pluća. Može pokazati detalje fibroze, što može pomoći u sužavanju dijagnoze i vođenju odluka o lečenju. Ehokardiogram. Ehokardiogram koristi zvučne talase za vizuelizaciju srca. Može kreirati statičke slike struktura vašeg srca i video zapise koji pokazuju kako vaše srce radi. Ovaj test može izmeriti količinu pritiska na desnoj strani vašeg srca. Testovi funkcije pluća Spirometra Povećaj sliku Zatvori Spirometra Spirometra Spirometra je dijagnostički uređaj koji meri količinu vazduha koji možete udahnuti i izdahnuti i vreme koje vam je potrebno da potpuno izdahnite nakon što duboko udahnete. Spirometra i difuzioni kapacitet. Ovaj test zahteva da brzo i snažno izdahnite kroz cevku povezanu sa mašinom. Mašina meri koliko vazduha vaša pluća mogu da zadrže i koliko brzo možete da pomerate vazduh iz pluća. Takođe meri koliko lako kiseonik može da se premesti iz vaših pluća u krvotok. Oksimetrija. Mali uređaj se postavlja na jedan od vaših prstiju da bi se izmerio nivo kiseonika u krvi. Ovaj test se može uraditi u mirovanju ili uz aktivnost kako bi se pratio tok bolesti pluća i utvrdilo koliko je ozbiljna. Analiza tkiva pluća Ponekad se intersticijske bolesti pluća mogu dijagnostikovati samo posmatranjem male količine tkiva pluća u laboratoriji - što je poznato kao biopsija. Vaš lekar ili drugi zdravstveni radnik može uzeti uzorak tkiva koristeći jednu od ovih metoda: Bronhoskopija. U ovoj proceduri, vaš zdravstveni radnik uklanja veoma male uzorke tkiva - generalno ne veće od glave čiode. To se radi pomoću male, fleksibilne cevi, takođe poznate kao bronhoskop, koja se propušta kroz usta ili nos u pluća. Rizici bronhoskopije su generalno manji, naime bol u grlu u ograničenom vremenu i promuklost od bronhoskopa. Ali uzorci tkiva su ponekad previše mali da bi se postavila dijagnoza. Bronhoalveolarno ispiranje. U ovoj proceduri, vaš lekar ubrizgava oko kašiku sterilne slane vode kroz bronhoskop u deo vašeg pluća, a zatim ga odmah usisava. Rastvor koji se uklanja sadrži ćelije iz vaših vazdušnih kesica. Iako bronhoalveolarno ispiranje uzorkuje veće područje pluća nego druge procedure, možda neće dati dovoljno informacija da bi se otkrilo šta uzrokuje plućnu fibrozu. Hirurška biopsija. Iako je ovo invazivnija procedura sa potencijalnim komplikacijama, često je jedini način da se dobije dovoljno veliki uzorak tkiva da bi se postavila tačna dijagnoza. Za ovaj test se koristi opšta anestezija. Hirurški instrumenti i mala kamera se ubace kroz jedan ili više malih rezova između rebara. Kamera omogućava hirurgu da vidi pluća na video monitoru dok uklanja uzorke tkiva iz pluća. Nega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći sa vašim zdravstvenim problemima u vezi sa intersticijskom bolešću pluća Počnite ovde Više informacija Nega intersticijske bolesti pluća u Mayo klinici Bronhoskopija CT sken Ehokardiogram Spirometra Prikaži više povezanih informacija

Ožiljci na plućima koji su se već pojavili kod intersticijske bolesti pluća ne mogu se vratiti, a lečenje neće uvek sprečiti pogoršanje bolesti. Neki tretmani mogu privremeno ublažiti simptome ili usporiti bolest. Drugi pomažu u održavanju kvaliteta života. Pošto mnoge različite vrste ožiljnih bolesti nemaju odobrene ili dokazane terapije, klinička ispitivanja mogu biti opcija za dobijanje eksperimentalnog lečenja. Lekarstva Intenzivna istraživanja za pronalaženje opcija lečenja za specifične tipove intersticijske bolesti pluća su u toku. Lečenje može varirati u zavisnosti od uzroka IBP i nastale štete u plućima. Koristeći najnovije naučne dokaze, vaš zdravstveni radnik može preporučiti: Kortikosteroidne lekove. U početku, mnoge osobe kojima je dijagnostikovana IBP leče se kortikosteroidima, naime prednizonom (Prednizon Intensol, Rayos). Ponekad se ljudi leče drugim lekovima koji suzbijaju imuni sistem. U zavisnosti od uzroka IBP, ovi lekovi mogu usporiti ili čak sprečiti pogoršanje bolesti. Lekove koji usporavaju pogoršanje idiopatske plućne fibroze. Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) su lekovi koji mogu usporiti brzinu pogoršanja IPF-a. Ofev je takođe odobren za osobe sa plućnom fibrozom koja se pogoršava zbog drugih tipova intersticijske bolesti pluća. Nuspojave oba leka su česte. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom o prednostima i nedostacima ovih lekova. Lekove koji smanjuju kiselost želuca. Gastroezofagealna refluksna bolest, poznata i kao GERB, pogađa većinu ljudi sa idiopatskom plućnom fibrozom. GERB je povezana sa težim oštećenjem pluća. Ako imate simptome kiselog refluksa, vaš zdravstveni radnik može propisati načine lečenja GERB-a koji smanjuju kiselost želuca. Kiseonička terapija Korišćenje kiseonika ne može zaustaviti oštećenje pluća, ali može: Olakšati disanje i vežbanje. Sprečiti ili ublažiti komplikacije zbog niskog nivoa kiseonika u krvi. Smanjiti krvni pritisak u desnoj strani srca. Poboljšati san i osećaj dobrobiti. Najverovatnije ćete dobiti kiseonik kada spavate ili vežbate, iako neke osobe mogu da ga koriste tokom celog dana i noći. Pulmonalna rehabilitacija Cilj pulmonalne rehabilitacije je da vas učini sposobnijim za funkcionisanje i život punim, zadovoljavajućim životom. Zato se programi pulmonalne rehabilitacije fokusiraju na: Učenje više o vašoj bolesti pluća. Vežbanje, tako da možete postati fizički aktivniji duže vremenske periode. Tehnike disanja koje čine vaša pluća efikasnijim. Emotivnu podršku. Nutricionističko savetovanje. Hirurgija Transplantacija pluća može biti opcija poslednjeg izbora za neke osobe sa teškom intersticijskom bolešću pluća kada druge opcije lečenja nisu pomogle. Više informacija Nega intersticijske bolesti pluća u Mayo klinici Transplantacija pluća Servisi za prestanak pušenja Zakažite pregled

Život sa hroničnom plućnom bolešću je emotivno i fizički izazovan. Možda ćete morati da promenite svoje dnevne rutine i aktivnosti - ponekad i mnogo - kako se problemi sa disanjem pogoršavaju ili potrebe za zdravstvenom zaštitom postaju važnije. Osećanja straha, besa i tuge su tipična dok tugujete za gubitkom svog starog načina života i brinete se šta vas sledeće čeka vas i vašu porodicu. Podelite svoja osećanja sa svojim voljenima i svojim zdravstvenim radnikom. Otvoren razgovor može da vam pomogne vama i vašim voljenima da se nosite sa emotivnim izazovima vaše bolesti. Takođe, jasna komunikacija može da vam pomogne vama i vašoj porodici da planirate svoje potrebe ukoliko se vaša bolest pogorša. Razmislite o pridruživanju grupi za podršku, gde možete razgovarati sa ljudima koji se suočavaju sa sličnim izazovima kao vi. Članovi grupe mogu da dele strategije suočavanja, razmenjuju informacije o novim tretmanima ili jednostavno slušaju dok izražavate svoja osećanja. Ako grupa nije za vas, možda ćete želeti da razgovarate sa savetnikom u individualnom okruženju.