Bolest Mešovitog Vezivnog Tkiva

Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) ima znake i simptome kombinacije poremećaja — pretežno lupusa, sklerodermije i polimiozitisa. Mnogi ljudi sa ovom retkom bolešću imaju i Sjögrenov sindrom. Iz tog razloga, mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) se ponekad naziva preklapajuća bolest.

Kod mešovite bolesti vezivnog tkiva, simptomi pojedinačnih bolesti se obično ne javljaju odjednom. Umjesto toga, oni se javljaju tokom niza godina, što može zakomplikovati dijagnozu.

Rani znaci i simptomi često uključuju ruke. Prst može da otekne, a vrhovi prstiju postaju beli i utrnuli, često kao odgovor na izlaganje hladnoći. U kasnijim fazama, neki organi — kao što su pluća, srce i bubrezi — mogu biti zahvaćeni.

Ne postoji lek za mešovitu bolest vezivnog tkiva. Lečenje zavisi od težine bolesti i zahvaćenih organa.

Rani znaci mešovitog bolesti vezivnog tkiva mogu uključivati:

• Opšti osećaj nelagode. Ovo može uključivati povećan umor i blagu groznicu.
• Hladni i utrnuli prsti na rukama ili nogama (Raynaudov fenomen). Kao odgovor na hladnoću ili stres, vaši prsti na rukama ili nogama mogu postati beli, a zatim ljubičasto-plavi. Nakon zagrevanja, prsti na rukama ili nogama postaju crveni.
• Otekli prsti na rukama ili ruke. Neke osobe imaju oticanje prstiju na rukama.
• Bol u mišićima i zglobovima. Zglobovi mogu postati upaljeni, otečeni i deformisani, slično onome što se dešava kod reumatoidnog artritisa.
• Osip. Crvene ili crvenkasto-braon mrlje mogu se pojaviti preko zglobova prstiju.

Javite se lekaru ako imate znake i simptome koji ometaju vašu svakodnevnu rutinu — posebno ako vam je dijagnostikovan lupus ili neko drugo vezivnotkivno oboljenje.

Mešovita bolest vezivnog tkiva je autoimuni poremećaj, iako uzrok nije poznat. Kod autoimunih poremećaja, vaš imuni sistem - odgovoran za borbu protiv bolesti - greškom napada zdrave ćelije.

Kod bolesti vezivnog tkiva, vaš imuni sistem napada vlakna koja pružaju okvir i podršku vašem telu. Neke osobe sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva imaju porodičnu istoriju oboljenja. Ali uloga genetike u bolesti ostaje nejasna.

Bolest mešovitog vezivnog tkiva može se javiti kod ljudi bilo kog uzrasta. Međutim, čini se da je najčešća kod žena mlađih od 50 godina.

Mešovita bolest vezivnog tkiva može dovesti do ozbiljnih komplikacija, od kojih neke mogu biti fatalne. Komplikacije uključuju:

• Visok krvni pritisak u plućima (plućna hipertenzija). Ovo stanje je glavni uzrok smrti kod osoba sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva.
• Intersticijska bolest pluća. Ova velika grupa poremećaja može izazvati ožiljke u plućima, što utiče na sposobnost disanja.
• Bolesti srca. Delovi srca se mogu uvećati ili se može javiti zapaljenje oko srca. Može doći do srčane insuficijencije.
• Oštećenje bubrega. Oko četvrtine osoba sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva razvije probleme sa bubrezima. Uključenost bubrega je obično blaga, ali može dovesti do zatajenja bubrega.
• Oštećenje digestivnog trakta. Mešovita bolest vezivnog tkiva često pogađa digestivni trakt. Možete imati bolove u stomaku i probleme sa gutanjem i varenjem hrane.
• Anemija. Oko 75% osoba sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva ima anemiju zbog nedostatka gvožđa.
• Nekroza tkiva. Osobe sa teškim Rejnoovim sindromom mogu razviti gangrenu na prstima.
• Gubitak sluha. U jednoj maloj studiji, gubitak sluha je prijavljen kod skoro polovine pacijenata sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva. Potrebna su dalja istraživanja da bi se razumela ova povezanost.
• Oštećenje nerava. Sjögrenov sindrom može uticati na nerv koji prenosi osećaj sa lica do mozga (trigeminalni nerv). Ako imate trigeminalnu neuralgiju, čak i blaga stimulacija lica — kao što je pranje zuba ili šminkanje — može izazvati jak bol.

Tokom fizikalnog pregleda, lekar može da vas pregleda na osnovu otoka na rukama i bolnih, otečenih zglobova. Takođe, možda će vam biti potrebna analiza krvi kako bi se proverio određeni antitelo koji je povezan sa mešovitom bolešću vezivnog tkiva.

Ne postoji lek za mešovitu bolest vezivnog tkiva. Lekovi mogu pomoći u lečenju znakova i simptoma.

Tip propisanog leka zavisi od težine bolesti i vaših simptoma. Lekovi mogu uključivati:

• Kortikosteroidi. Lekovi, kao što je prednizon (Deltasone, Rayos), mogu pomoći u sprečavanju napada imunog sistema na zdrave ćelije i smanjiti zapaljenje. Nuspojave kortikosteroida mogu uključivati promene raspoloženja, povećanje telesne težine, visok nivo šećera u krvi, povišen krvni pritisak, oslabljene kosti i kataraktu.
• Antimalarijski lekovi. Hidroksihlorokin (Plaquenil) može lečiti blagu mešovitu bolest vezivnog tkiva i može sprečiti pogoršanje.
• Blokatori kalcijumskih kanala. Ova kategorija lekova, uključujući nifedipin (Adalat CC, Procardia) i amlodipin (Norvasc), koji pomažu u opuštanju mišića u zidovima krvnih sudova, može se koristiti za lečenje Rejnoovog fenomena.
• Drugi imunosupresivi. Vaš lekar može propisati druge lekove na osnovu vaših znakova i simptoma. Na primer, ako su slični onima kod lupusa, vaš lekar može preporučiti lekove koji se obično propisuju osobama sa lupusom.
• Lekovi za pulmonalnu hipertenziju. Bosentan (Tracleer) ili sildenafil (Revatio, Viagra) mogu biti propisani.

Drugi načini za kontrolu simptoma mešovitog vezivnog tkiva uključuju:

• Nesteroidni antiinflamatorni lekovi. Ovi lekovi, kao što su ibuprofen (Advil, Motrin IB, drugi) ili naproksen natrijum (Aleve), mogu pomoći u ublažavanju bola i inflamacije ako je vaše stanje blago.
• Zaštita ruku od hladnoće. Nošenje rukavica i preduzimanje drugih mera za održavanje toplote ruku može pomoći u sprečavanju Rejnoovog fenomena.
• Ne pušenje. Pušenje izaziva sužavanje krvnih sudova, što može pogoršati efekte Rejnoovog fenomena.
• Smanjenje stresa. Rejnoov fenomen se često izaziva stresom. Tehnike relaksacije — kao što su usporavanje i fokusiranje na disanje — mogu pomoći u smanjenju nivoa stresa.