Bolest Moyamoya

Мојамоја болест обично дијагностикује неуролог специјализован за ово стање. Специјалиста ће прегледати ваше симптоме, породичну и медицинску анамнезу. Специјалиста ће вероватно обавити и физикални преглед. Неколико тестова је генерално потребно за дијагностиковање мојамоја болести и свих основних стања.

Тестови могу укључивати:

• Магнетна резонанца (МРИ). МРИ користи јаке магнете и радио таласе за креирање детаљних слика мозга. Здравствени радник може убризгати боју у крвни суд да би се виделе артерије и вене и истакла циркулација крви. Ова врста теста назива се магнетна резонанца ангиограм.

Ваш неуролог може препоручити перфузиони МРИ ако је доступан. Ова врста снимања може мерити количину крви која пролази кроз судове. Може показати степен смањења снабдевања крвљу у мозак.

• Компјутеризована томографија (ЦТ) скенирање. ЦТ скенирање користи низ рендгенских снимака за креирање детаљне слике вашег мозга. Здравствени радник може убризгати боју у крвни суд да би се истакао проток крви у артеријама и венама. Ово се назива (ЦТ ангиограм). Овај тест не може дијагностиковати ране фазе мојамоја болести. Али може бити корисно у идентификовању проблема са крвним судовима.
• Церебрални ангиограм. У церебралном ангиограму, здравствени радник убацује дугу, танку цев, која се назива катетер, у крвни суд у препони. Затим га води до мозга користећи рендгенско снимање. Здравствени радник убризгава боју кроз катетер у крвне судове мозга. Контраст се прилагођава облику крвних судова да би их учинио видљивијим под рендгенским снимањем.
• Позитронска емисиона томографија (ПЕТ) скенирање или једнофотонска емисиона компјутеризована томографија (СПЕЦТ). У овим тестовима, убризгава се мала количина сигурног радиоактивног материјала. ПЕТ пружа визуелне слике активности мозга. СПЕЦТ мери проток крви у делове мозга.
• Електроенцефалограм (ЕЕГ). ЕЕГ прати електричну активност у мозгу користећи мале металне дискове, који се називају електроде, причвршћене за кожу главе. Деца са мојамоја болешћу често имају резултате ЕЕГ-а који нису типични.
• Транскранијални доплер ултразвук. У хируршком транскранијалном доплер ултразвуку, звучни таласи се користе за добијање слика главе, а понекад и врата. Специјалисти могу користити овај тест за процену протока крви у крвним судовима у врату.

Магнетна резонанца (МРИ). МРИ користи јаке магнете и радио таласе за креирање детаљних слика мозга. Здравствени радник може убризгати боју у крвни суд да би се виделе артерије и вене и истакла циркулација крви. Ова врста теста назива се магнетна резонанца ангиограм.

Ваш неуролог може препоручити перфузиони МРИ ако је доступан. Ова врста снимања може мерити количину крви која пролази кроз судове. Може показати степен смањења снабдевања крвљу у мозак.

Ако је потребно, ваш неуролог може наручити друге тестове да би се искључила друга стања.

Здравствени радници процењују ваше стање и одређују најприкладнији третман. Третман не лечи мојамоја болест. Али третман може бити ефикасан у спречавању можданих удара.

Циљ лечења је смањење симптома и побољшање протока крви у мозгу. Лечење такође има за циљ смањење ризика од компликација. Компликације укључују исхемијски мождани удар узрокован недостатком протока крви, крварење у мозгу и смрт.

Прогноза за мојамоја болест зависи од неколико фактора, укључујући:

• Колико рано је болест дијагностикована.
• Колико је штете настало када сте потражили лечење.
• Да ли сте се подвргли лечењу.
• Године.

Ваш третман може укључивати:

Лекови се могу прописати за управљање симптомима, за смањење ризика од можданог удара или за помоћ у контроли напада. Они укључују:

• Антикоагуланси. Антикоагуланси се обично препоручују ако вам је дијагностикована мојамоја болест и имате благе или никакве симптоме. Ваш здравствени радник може препоручити да узимате аспирин или други антикоагуланс да бисте спречили мождане ударе.
• Антиконвулзивни лекови. Ови лекови могу бити корисни за оне који су имали нападе.

У поступку директне реваскуларизације, ваш хирург повезује артерију скалпа, познату као површинска темпорална артерија, директно са средњом артеријом мозга, познатом као средња церебрална артерија. Ово повећава проток крви у мозак.

Рано хируршко лечење може помоћи у успоравању прогресије мојамоја болести. Ваш неуролог може препоручити реваскуларизациону хирургију ако развијете симптоме или мождане ударе. Хирургија се такође може препоручити ако тестови покажу доказе о ниском протоку крви у мозак.

• Директне реваскуларизационе процедуре. У директној реваскуларизационој хирургији, хирурзи шију артерију скалпа директно на артерију мозга. Ово је такође познато као операција заобилажења површинске темпоралне артерије до средње церебралне артерије. Ова процедура одмах повећава проток крви у мозак.

Директна операција заобилажења може бити тешка за извођење код деце због величине крвних судова који се спајају. Али то је пожељна опција код одраслих. Ова интервенција може се безбедно и ефикасно извести од стране искусног хируршког тима који лечи пацијенте са мојамоја болешћу свакодневно.

Директне реваскуларизационе процедуре. У директној реваскуларизационој хирургији, хирурзи шију артерију скалпа директно на артерију мозга. Ово је такође познато као операција заобилажења површинске темпоралне артерије до средње церебралне артерије. Ова процедура одмах повећава проток крви у мозак.

Директна операција заобилажења може бити тешка за извођење код деце због величине крвних судова који се спајају. Али то је пожељна опција код одраслих. Ова интервенција може се безбедно и ефикасно извести од стране искусног хируршког тима који лечи пацијенте са мојамоја болешћу свакодневно.

Индиректне реваскуларизационе процедуре. У индиректној реваскуларизацији, циљ је да се на површину мозга положе ткива богата крвљу да би се постепено повећао проток крви у мозак током времена. У хируршким центрима великог обима, индиректна реваскуларизација се скоро увек комбинује са директном реваскуларизацијом код одраслих пацијената.

Врсте индиректних реваскуларизационих процедура укључују енцефалодуроартериосинангиозу (ЕДАС) или енцефаломиосинангиозу (ЕМС), или комбинацију обе.

У ЕДАС-у, хирург одваја артерију скалпа преко неколико центиметара.

Хирург прави мали привремени отвор на кожи да би изложио артерију. Затим хирург прави отвор у лобањи директно испод артерије. Хирург поставља неповређену артерију скалпа на површину мозга, што омогућава крвним судовима из артерије да расту у мозак током времена. Хирург затим враћа кост и затвара отвор у лобањи.

Ваш хирург може извести ЕМС са ЕДАС-ом. У овој процедури, ваш хирург одваја мишић у слепоочном подручју чела. Хирург га поставља на површину мозга након што причврсти артерију скалпа на површину мозга. Мишић помаже да се артерија држи на месту док крвни судови расту у мозак током времена.

Неке особе са мојамоја болешћу развијају избочину или надимање крвног суда у мозгу, познато као аневризма мозга. Ако се то догоди, операција може бити неопходна да би се спречила или лечила пукнута аневризма мозга.

Да би се решиле физичке и менталне последице можданог удара на вас или ваше дете, ваш здравствени радник може препоручити процену психијатра или терапеута. Без операције, мојамоја болест може изазвати когнитивно опадање због сужавања крвних судова. Психијатар може тражити знакове проблема са мишљењем и расуђивањем. Психијатар такође може пратити вас или ваше дете због знакова да се ти проблеми погоршавају.

Когнитивно-бихевиорална терапија може помоћи у решавању емоционалних проблема повезаних са мојамоја болешћу, као што је како се носити са страховима и неизвесностима у вези са будућим можданим ударима.

Физичка и радна терапија могу помоћи у повраћају било које изгубљене физичке функције узроковане можданим ударом.