Craniosynostosis

Sendi nu dijieun tina jaringan serat anu kuat (sutura kranial) ngagabungkeun tulang tengkorak orok Anjeun. Sutura patepung dina fontanel, titik lemes dina sirah orok Anjeun. Sutura tetep fléksibel salami bayi, ngamungkinkeun tengkorak pikeun ngalegaan nalika otak tumuwuh. Fontanel panggedéna aya di hareup (anterior).

Craniosynostosis (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) mangrupakeun gangguan anu aya nalika lahir dimana hiji atanapi langkung sendi serat antara tulang tengkorak orok Anjeun (sutura kranial) nutup mimiti (nyatu), sateuacan otak orok Anjeun pinuh kabentuk. Tumuwuhna otak terus, nyababkeun sirah katingali teu bentuk.

Biasana, salami bayi sutura tetep fléksibel, ngamungkinkeun tengkorak orok pikeun ngalegaan nalika otak tumuwuh. Di hareup tengkorak, sutura patepung dina titik lemes badag (fontanel) di luhur sirah. Fontanel anterior nyaéta titik lemes anu karasa di tukangeun dahi orok. Fontanel panggedéna salajengna aya di tukang (posterior). Unggal sisi tengkorak boga fontanel leutik.

Craniosynostosis biasana ngalibatkeun fusi mimiti hiji sutura kranial, tapi bisa ngalibatkeun leuwih ti hiji sutura dina tengkorak orok (craniosynostosis sutura ganda). Dina kasus anu jarang, craniosynostosis disababkeun ku sindrom genetik tangtu (craniosynostosis sindromik).

Ngubaran craniosynostosis ngalibatkeun operasi pikeun ngalereskeun bentuk sirah sareng ngamungkinkeun tumuwuhna otak. Diagnosis sareng pengobatan awal ngamungkinkeun otak orok Anjeun boga rohangan anu cukup pikeun tumuwuh sareng berkembang.

Sanaos karuksakan neurologis tiasa lumangsung dina kasus anu parah, kalolobaan barudak berkembang sakumaha anu diharapkeun dina kamampuhanna pikeun mikir sareng nalar (kembang kognitif) sareng gaduh hasil kosmetik anu saé saatos operasi. Diagnosis sareng pengobatan awal mangrupikeun konci.

Tanda-tanda craniosynostosis biasana kasampak nalika lahir, tapi leuwih jelas dina sababaraha bulan kahiji hirup orok Anjeun. Tanda jeung kabeuratna gumantung kana sabaraha jahitan anu nyatu jeung iraha dina kamekaran otak fusi lumangsung. Tanda jeung gejala bisa kalebet: tengkorak anu teu bener bentukna, kalayan bentukna gumantung kana jahitan mana anu kapangaruhan Kamekaran punggur anu luhur jeung teuas di sepanjang jahitan anu kapangaruhan, kalayan parobahan bentuk sirah anu teu umum Aya sababaraha jenis craniosynostosis. Sebagian ageung ngalibatkeun fusi hiji jahitan tengkorak. Sababaraha bentuk craniosynostosis anu kompleks ngalibatkeun fusi sababaraha jahitan. Craniosynostosis jahitan ganda biasana patali jeung sindrom genetik jeung disebut craniosynostosis sindromik. Istilah anu dibikeun ka unggal jenis craniosynostosis gumantung kana jahitan naon anu kapangaruhan. Jenis-jenis craniosynostosis kalebet: Sagital (scaphocephaly). Fusi prematur tina jahitan sagital anu ngajalankeun tina hareup ka tukang di luhur tengkorak maksa sirah tumuwuh panjang jeung sempit. Bentuk sirah ieu disebut scaphocephaly. Craniosynostosis sagital mangrupakeun jenis craniosynostosis anu pang umumna. Coronal. Fusi prematur salah sahiji jahitan koronal (unikoronal) anu ngajalankeun tina unggal ceuli ka luhur tengkorak bisa nyababkeun dahi rata di sisi anu kapangaruhan jeung ngabengkak di sisi anu teu kapangaruhan. Éta ogé ngabalukarkeun puteran irung jeung soket panon anu luhur di sisi anu kapangaruhan. Nalika dua jahitan koronal nyatu prematur (bikoronal), sirah boga penampilan pondok jeung lega, sering kalayan dahi miring ka hareup. Metopic. Jahitan metopic ngajalankeun tina luhur jembatan irung nepi ka tengah dahi ka anterior fontanel jeung jahitan sagital. Fusi prematur masihan dahi penampilan segitiga jeung ngalegaan bagian tukang sirah. Bentuk sirah ieu ogé disebut trigonocephaly. Lambdoid. Synostosis lambdoid mangrupakeun jenis craniosynostosis anu jarang anu ngalibatkeun jahitan lambdoid, anu ngajalankeun di tukang sirah. Éta bisa nyababkeun salah sahiji sisi sirah orok katingali datar, salah sahiji ceuli leuwih luhur ti ceuli séjén jeung miringna luhur sirah ka salah sahiji sisi. Sirah anu teu bener bentukna teu salawasna nunjukkeun craniosynostosis. Contona, upami tukang sirah orok Anjeun katingali rata, éta bisa jadi hasil tina teuing lila bobo di salah sahiji sisi sirah. Ieu bisa diobati ku parobahan posisi rutin, atanapi upami signifikan, kalayan terapi helm (orthosis kranial) pikeun ngabantu ngabentuk deui sirah kana penampilan anu leuwih seimbang. Penyedia perawatan kaséhatan Anjeun bakal rutin ngawaskeun kamekaran sirah anak Anjeun dina kunjungan anak anu séhat. Obrolan ka dokter anak Anjeun upami Anjeun gaduh masalah ngeunaan kamekaran atanapi bentuk sirah orok Anjeun.

Penyedia layanan kesehatan anjeun bakal rutin ngawaskeun kamekaran sirah anak anjeun dina kunjungan kaséhatan rutin. Obrolan sareng dokter anak anjeun upami anjeun gaduh masalah ngeunaan kamekaran atanapi bentuk sirah orok anjeun.

Seringna, teu kanyahoan naon sababna craniosynostosis, tapi kadang aya hubunganana jeung gangguan genetik.

• Craniosynostosis nonsindromik nyaéta jenis craniosynostosis anu pang umumna. Sababna teu kanyahoan, sanajan dianggap salaku kombinasi tina gen jeung faktor lingkungan.
• Craniosynostosis sindromik disebabkeun ku sindrom genetik tangtu, kayaning sindrom Apert, sindrom Pfeiffer, atawa sindrom Crouzon, anu bisa mangaruhan perkembangan tengkorak orok. Sindrom ieu biasana ogé ngawengku ciri fisik jeung masalah kaséhatan séjénna.

Upami teu diobati, craniosynostosis tiasa nyababkeun, contona:

• Sirah jeung raray nu bentukna cacad permanén

• Kapercayaan diri anu lemah jeung isolasi sosial

• Kamelambatan perkembangan

• Kacilakaan kognisi

• Buta

• Sawak

• Sakit sirah

Craniosynostosis merlukeun évaluasi ku spesialis, sapertos ahli bedah neurosurgery anak atanapi spesialis dina bedah plastik sareng rekonstruktif. Diagnosis craniosynostosis tiasa kalebet: Pemeriksaan fisik. Penyedia perawatan kaséhatan anjeun ngarasa sirah orok anjeun pikeun fitur sapertos punggur jahitan sareng néangan bédana wajah sapertos fitur anu teu saimbang. Studi pencitraan. Scan komputerisasi tomografi (CT) atanapi pencitraan résonansi magnét (MRI) tina tengkorak orok anjeun tiasa nunjukkeun naha aya jahitan anu geus nyatu. Pencitraan ultrasound cranial tiasa dianggo. Jahitan anu geus nyatu tiasa diidentifikasi ku ayana - kusabab éta teu katingali saatos nyatu - atanapi ku punggur garis jahitan. Scan laser sareng poto ogé tiasa dianggo pikeun ngadamel pangukuran anu pas tina bentuk tengkorak. Tés genetik. Upami penyedia perawatan kaséhatan anjeun curiga sindrom genetik anu ngadukung, tés genetik tiasa ngabantosan ngaidentifikasi sindrom éta. Perawatan di Mayo Clinic Tim Mayo Clinic urang anu peduli tiasa ngabantosan anjeun sareng masalah kaséhatan anu patali sareng craniosynostosis Anjeun Mimitian Di dieu Inpormasi Langkung lengkep Perawatan craniosynostosis di Mayo Clinic Scan CT Tés genetik X-ray Tampilkeun inpormasi anu patali langkung seueur

Kasus kraniosinostosis ringan mungkin teu butuh pengobatan. Penyedia layanan kaséhatan anjeun bisa nyarankeun helm anu dibentuk husus pikeun ngabentuk deui sirah orok anjeun upami jahitan tengkorakna kabuka sareng sirahna teu bener bentukna. Dina kaayaan ieu, helm anu dibentuk tiasa ngabantosan kamekaran otak orok anjeun sareng ngalereskeun bentuk tengkorakna.

Sanajan kitu, pikeun kalolobaan orok, operasi mangrupakeun pengobatan utama. Jenis sareng waktos operasi gumantung kana jenis kraniosinostosis sareng naha aya sindrom genetik anu ngadukung. Kadang-kadang leuwih ti hiji operasi diperlukeun.

Studi pencitraan tiasa ngabantosan ahli bedah ngembangkeun rencana prosedur bedah. Perencanaan bedah virtual pikeun pengobatan kraniosinostosis nganggo scan CT 3D definisi tinggi sareng scan MRI tina tengkorak orok anjeun pikeun ngawangun rencana bedah anu disimulasikan ku komputer sareng individual. Dumasar kana rencana bedah virtual éta, témplat khusus diwangun pikeun ngarahkeun prosedur.

Tim anu ngawengku spesialis dina bedah sirah sareng raray (ahli bedah kraniofasial) sareng spesialis dina bedah otak (ahli bedah neurosurgeon) biasana ngalaksanakeun prosedur. Operasi tiasa dilakukeun ku bedah endoskopik atanapi bedah terbuka. Dua jenis prosedur biasana ngahasilkeun hasil kosmetik anu saé pisan kalayan résiko komplikasi anu rendah.

• Bedah endoskopik. Bedah invasif minimal ieu tiasa dipertimbangkeun pikeun orok anu umurna nepi ka 6 bulan. Operasi anu dilakukeun mimiti leuwih dipikaresep. Nganggo tabung lampu sareng kaméra (endoskop) anu disimpen ngaliwatan potongan kulit kepala leutik (insisi), ahli bedah ngaleungitkeun jahitan anu kapangaruhan pikeun ngamungkinkeun otak orok tumuwuh kalayan leres. Dibandingkeun sareng prosedur terbuka, bedah endoskopik ngagaduhan insisi anu langkung alit, biasana ngan ukur peryogi inap rumah sakit hiji peuting sareng biasana teu meryogikeun transfusi getih.
• Bedah terbuka. Sacara umum, bedah terbuka dilakukeun pikeun orok anu umurna langkung ti 6 bulan. Ahli bedah ngadamel insisi dina kulit kepala sareng tulang tengkorak, teras ngabentuk deui bagian tengkorak anu kapangaruhan. Posisi tengkorak dijaga dina tempatna ku pelat sareng sekrup anu tiasa diserep. Bedah terbuka biasana ngawengku inap rumah sakit tilu atanapi opat dinten, sareng transfusi getih biasana diperlukeun. Éta biasana mangrupakeun prosedur sakali, tapi dina kasus anu kompleks, sababaraha operasi terbuka sering diperlukeun pikeun ngalereskeun bentuk sirah orok.

Saatos bedah invasif minimal, kunjungan kantor dina interval anu tangtu diperlukeun pikeun pas hiji runtuyan helm pikeun ngabentuk tengkorak orok anjeun. Ahli bedah bakal nangtukeun panjangna terapi helm dumasar kana kumaha gancang bentukna ngaréspon kana pengobatan. Upami bedah terbuka dilakukeun, biasana teu peryogi helm saatosna.

Nalika anjeun terang yén orok anjeun ngagaduhan kraniosinostosis, anjeun tiasa ngalaman rupa-rupa emosi. Anjeun mungkin teu terang naon anu kudu dipiharep. Inpormasi sareng dukungan tiasa ngabantosan.

Pertimbangkeun léngkah-léngkah ieu pikeun nyiapkeun diri sareng pikeun miara orok anjeun:

• Panggih tim profésional anu dipercaya. Anjeun kedah nyieun kaputusan penting ngeunaan perawatan orok anjeun. Pusat médis kalayan tim spésialis kraniofasial tiasa nawiskeun inpormasi ngeunaan gangguan éta, ngakordinasikeun perawatan orok anjeun di antara spesialis, ngabantosan anjeun ngaevaluasi pilihan sareng nyayogikeun pengobatan.
• Milarian kulawarga séjén. Nyarios ka jalma anu ngalaman tantangan anu sami tiasa nyayogikeun inpormasi sareng dukungan émosional. Tanya ka penyedia layanan kaséhatan anjeun ngeunaan grup dukungan di komunitas anjeun. Upami grup henteu pikeun anjeun, meureun penyedia anjeun tiasa nyambungkeun anjeun sareng kulawarga anu parantos ngalaman kraniosinostosis. Atawa anjeun tiasa mendakan dukungan grup atanapi individu online.
• Harépkeun masa depan anu cerah. Kalolobaan barudak ngagaduhan kamekaran kognitif anu leres sareng hasil kosmetik anu saé saatos operasi. Diagnosis sareng pengobatan mimiti mangrupikeun konci. Upami diperlukeun, jasa intervensi mimiti nawiskeun bantosan pikeun keterlambatan perkembangan atanapi cacad intelektual.

Nalika anjeun terang yén orok anjeun ngagaduhan craniosynostosis, anjeun tiasa ngalaman rupa-rupa emosi. Anjeun panginten teu terang naon anu kudu dipiharep. Inpormasi sareng dukungan tiasa ngabantosan. Pertimbangkeun léngkah-léngkah ieu pikeun nyiapkeun diri sareng pikeun miara orok anjeun: Panggihan tim profésional anu dipercaya. Anjeun kedah nyieun kaputusan penting ngeunaan perawatan orok anjeun. Pusat médis kalayan tim spésialis craniofacial tiasa nawiskeun inpormasi ngeunaan gangguan éta, ngakordinasikeun perawatan orok anjeun di antara spesialis, ngabantosan anjeun ngaevaluasi pilihan sareng nyayogikeun perawatan. Milarian kulawarga anu sanés. Nyarios ka jalma anu ngungkulan tantangan anu sami tiasa masihan anjeun inpormasi sareng dukungan émosional. Tanya panyadia perawatan kaséhatan anjeun ngeunaan grup dukungan di komunitas anjeun. Upami grup henteu pikeun anjeun, panginten panyadia anjeun tiasa ngahubungkeun anjeun sareng kulawarga anu parantos ngungkulan craniosynostosis. Atawa anjeun tiasa mendakan grup atanapi dukungan individu online. Harépkeun masa depan anu cerah. Kaseueuran barudak ngagaduhan kamekaran kognitif anu luyu sareng hasil kosmetik anu saé saatos operasi. Diagnosis sareng perawatan awal mangrupikeun konci. Upami diperyogikeun, jasa intervensi awal nawiskeun bantosan pikeun keterlambatan kamekaran atanapi cacad intelektual.