Vcjd

Panyakit Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), anu ogé katelah CJD, mangrupakeun gangguan otak anu langka anu ngabalukarkeun démensia. Panyakit ieu kaasup kana kelompok panyakit manusa jeung sato anu katelah panyakit prion. Gejala-gejala panyakit Creutzfeldt-Jakob bisa sarupa jeung gejala-gejala panyakit Alzheimer. Tapi panyakit Creutzfeldt-Jakob biasana langkung gancang parah jeung ngabalukarkeun maot.

Panyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) narik perhatian publik dina taun 1990-an nalika sababaraha jalma di Karajaan Inggris gering ku salah sahiji bentuk panyakit ieu. Maranéhna ngalaman varian CJ, anu katelah vCJD, sanggeus tuang daging sapi anu gering. Sanajan kitu, kalolobaan kasus panyakit Creutzfeldt-Jakob teu aya hubunganana jeung tuang daging sapi.

Sadaya jenis CJD serius tapi pisan langka. Kira-kira 1 nepi ka 2 kasus CJD didiagnosa per juta jalma di sakuliah dunya unggal taun. Panyakit ieu paling sering mangaruhan jalma sawawa kolot.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai ku parobahan dina kamampuhan mental. Gejalana mimiti parah gancang, biasana dina sababaraha minggu nepi ka sababaraha bulan. Gejala awalna kaasup:

• Parobahan kepribadian.
• Leleburan mémori.
• Pikiran anu kaganggu.
• Paningalan kabur atanapi buta.
• Insomnia.
• Masalah dina koordinasi.
• Susah nyarita.
• Susah nguleum.
• Gerakan anu dadakan sareng jerky.

Pati biasana lumangsung dina jangka waktu sataun. Jalma anu ngalaman penyakit Creutzfeldt-Jakob biasana maot kusabab masalah médis anu aya hubunganana sareng panyakit éta. Éta tiasa kalebet masalah dina nguleum, murag, masalah jantung, gagal paru-paru, atanapi radang paru-paru atanapi inféksi sanésna.

Dina jalma anu ngalaman vCJD, parobahan dina kamampuhan mental tiasa langkung jelas dina awal panyakit. Dina loba kasus, démensia berkembang engké dina panyakit. Gejala démensia kalebet kaleungitan kamampuhan pikeun mikir, nalar sareng émut.

vCJD mangaruhan jalma dina umur anu langkung ngora tibatan CJD. vCJD némbongan langkung lila 12 dugi ka 14 bulan.

Bentuk panyakit prion anu jarang sanésna disebut variably protease-sensitive prionopathy (VPSPr). Éta tiasa ngagambarkeun bentuk démensia anu sanés. Éta nyababkeun parobahan dina kamampuhan mental sareng masalah dina ucapan sareng pikiran. Jalanna panyakit langkung panjang tibatan panyakit prion anu sanés - sakitar 24 bulan.

Panyakit Creutzfeldt-Jakob jeung kaayaan anu patali sigana dipicu ku parobahan kana hiji jenis protéin anu disebut prion. Protéin ieu biasana dihasilkeun dina awak. Tapi nalika aranjeunna papanggih jeung prion inféksi, aranjeunna lipét jeung janten bentuk séjén anu teu umum. Aranjeunna tiasa nyebar jeung mangaruhan prosés dina awak.

Dina kalolobaan kasus panyakit Creutzfeldt-Jakob lumangsung tanpa alesan anu dipikanyaho. Ku kituna faktor résiko teu tiasa diidentifikasi. Tapi sababaraha faktor sigana patali jeung rupa-rupa CJD.

• Umur. Sporadic CJD condong berkembang engké dina kahirupan, biasana sakitar umur 60 taun. Munculna familial CJD lumangsung rada saméméhna. Jeung variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) geus mangaruhan jalma dina umur anu leuwih ngora, biasana dina ahir taun 20-an.
• Genetika. Jalma anu boga familial CJD boga parobahan genetik anu nyababkeun panyakit. Pikeun ngamekarkeun bentuk panyakit ieu, anak kedah boga hiji salinan gen anu nyababkeun CJD. Gen tiasa diturunkeun tina salah sahiji kolotna. Upami anjeun boga gen, kasempetan pikeun ngirimkeun ka barudak anjeun nyaéta 50%.
• Paparan kana jaringan anu kontaminasi. Jalma anu geus narima hormon pertumbuhan manusa anu kainféksi bisa waé aya dina résiko iatrogenic CJD. Narima transplantasi jaringan anu nutupan otak, disebut dura mater, ti jalma anu boga CJD ogé tiasa nempatkeun jalma dina résiko iatrogenic CJD.

Résiko meunang vCJD tina dahar daging sapi anu kontaminasi pisan handap. Di nagara-nagara anu geus ngalaksanakeun ukuran kaséhatan umum anu efektif, résiko praktis teu aya. Chronic wasting disease (CWD) nyaéta panyakit prion anu mangaruhan rusa, rusa, rusa kutub jeung moose. Éta geus kapanggih di sababaraha wewengkon Amérika Kalér. Nepi ka ayeuna, teu aya kasus panyakit chronic wasting disease (CWD) anu didokumentasikeun geus nyababkeun panyakit dina manusa.

Panyakit Creutzfeldt-Jakob ngabogaan pangaruh anu serius kana otak sareng awak. Panyakit ieu biasana gancang maju. Sapanjang waktos, jalma anu ngagaduhan CJD nyingkahan diri ti babaturan sareng kulawarga. Aranjeunna ogé kaleungitan kamampuhan pikeun miara diri. Seueur anu ragrag kana koma. Panyakit ieu salawasna fatal.

Teu aya cara anu dipikanyaho pikeun nyegah CJD sporadis. Upami anjeun gaduh riwayat kulawarga panyakit neurologis, anjeun tiasa kéngingkeun kauntungan tina ngobrol sareng konselor genetik. Konselor tiasa ngabantosan anjeun milih résiko anjeun.

Biopsi otak atanapi pamariksaan jaringan otak saatos maot, anu katelah otopsi, mangrupikeun standar emas pikeun mastikeun ayana panyakit Creutzfeldt-Jakob, anu katelah CJD. Tapi, penyedia layanan kaséhatan sering tiasa ngalakukeun diagnosis anu akurat sateuacan maot. Aranjeunna ngadukung diagnosis dumasar kana riwayat médis sareng pribadi anjeun, pamariksaan neurologis, sareng tés diagnostik anu tangtu.

Pamariksaan neurologis tiasa nunjuk kana panyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) upami anjeun ngalaman:

Salian ti éta, penyedia layanan kaséhatan umumna nganggo tés ieu pikeun ngabantuan ngadeteksi CJD:

Tés cairan tulang tonggong. Cairan tulang tonggong ngurilingan sareng ngajaga otak sareng sumsum tulang tonggong. Dina tés anu disebut pungsi lumbar, anu ogé katelah pungsi tulang tonggong, saeutik cairan tulang tonggong dicandak pikeun diuji. Tés ieu tiasa ngaleungitkeun panyakit sanés anu nyababkeun gejala anu sami sareng CJD. Éta ogé tiasa ngadeteksi tingkat protéin anu tiasa nunjuk kana CJD atanapi panyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Tes anu langkung énggal anu disebut konvérsi anu dipicu ku guncangan waktos nyata (RT-QuIC) tiasa ngadeteksi ayana protéin prion anu nyababkeun CJD. Tés ieu tiasa ngadiagnosa CJD sateuacan maot, henteu sapertos otopsi.

• Kejang otot sareng kram.

• Perubahan dina réflèks.

• Masalah koordinasi.

• Masalah visi.

• Buta.

• Elektroensefalogram, anu ogé katelah EEG. Tés ieu ngukur aktivitas listrik otak. Éta dilakukeun ku nempatkeun piringan logam leutik anu disebut elektroda dina kulit sirah. Hasil elektroensefalogram (EEG) jalma anu ngagaduhan CJD sareng CJD varian nunjukkeun pola anu henteu umum.

• Pencitraan résonansi magnét (MRI). Pencitraan ieu nganggo gelombang radio sareng medan magnét pikeun nyiptakeun gambar sirah sareng awak anu rinci. MRI utamina mangpaat dina milarian gangguan otak. MRI nyiptakeun gambar anu résolusi luhur. Jalma anu ngagaduhan CJD ngagaduhan parobihan anu khas anu tiasa dideteksi dina scan MRI anu tangtu.

• Tés cairan tulang tonggong. Cairan tulang tonggong ngurilingan sareng ngajaga otak sareng sumsum tulang tonggong. Dina tés anu disebut pungsi lumbar, anu ogé katelah pungsi tulang tonggong, saeutik cairan tulang tonggong dicandak pikeun diuji. Tés ieu tiasa ngaleungitkeun panyakit sanés anu nyababkeun gejala anu sami sareng CJD. Éta ogé tiasa ngadeteksi tingkat protéin anu tiasa nunjuk kana CJD atanapi panyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

  Tes anu langkung énggal anu disebut konvérsi anu dipicu ku guncangan waktos nyata (RT-QuIC) tiasa ngadeteksi ayana protéin prion anu nyababkeun CJD. Tés ieu tiasa ngadiagnosa CJD sateuacan maot, henteu sapertos otopsi.

Teu aya pangobatan anu efektif pikeun panyakit Creutzfeldt-Jakob atanapi salah sahiji varianana. Seueur ubar geus diuji sareng teu nunjukkeun mangpaat. Penyedia perawatan kaséhatan fokus kana ngurangan nyeri sareng gejala sanésna sareng ngajantenkeun jalma anu ngagaduhan panyakit ieu sakumaha nyaman mungkin.