Panyakit Hirschsprung

Panyakit Hirschsprung (HIRSH-sproongz) nyaéta kaayaan anu mangaruhan usum gedé (kolon) sareng nyababkeun masalah dina ngaluarkeun feses. Kaayaan ieu aya nalika lahir (kongenital) salaku hasil tina kurangna sél saraf dina otot kolon orok. Tanpa sél saraf ieu ngarancang otot peujit pikeun ngabantosan mindahkeun eusi ngaliwatan kolon, eusi tiasa mundur sareng nyababkeun panyakit dina peujit.

Bayi anu ngagaduhan panyakit Hirschsprung biasana teu tiasa BAB dina dinten-dinten saatos lahir. Dina kasus anu hampang, kaayaan éta meureun henteu dideteksi dugi ka engké dina budak. Jarang pisan, panyakit Hirschsprung mimiti didiagnosis dina déwasa.

Opérsi pikeun ngaleungitkeun atanapi miceun bagian kolon anu gering nyaéta pangobatanna.

Tanda jeung gejala panyakit Hirschsprung rupa-rupa gumantung kana karuksakan panyakitna. Biasana tanda jeung gejala némbongan langsung sanggeus lahir, tapi kadang-kadang teu katingali nepi ka engké dina kahirupan.

Biasana, tanda anu paling jelas nyaéta orok gagal BAB dina 48 jam sanggeus lahir.

Tanda jeung gejala séjén dina orok bisa jadi kaasup:

• Perut bengkak
• Muntah, kaasup muntah zat héjo atanapi coklat
• Konstipasi atanapi gas, anu bisa ngajadikeun orok reuwaseun
• Diare
• Kamekaran mékonium anu telat — BAB munggaran orok

Dina barudak anu langkung kolot, tanda jeung gejala tiasa ngawengku:

• Perut bengkak
• Konstipasi kronis
• Gas
• Gagal tumuwuh
• Lelah

Teu jelas naon anu nyababkeun panyakit Hirschsprung. Kadang-kadang lumangsung dina kulawarga sareng dina sababaraha kasus, tiasa patali sareng mutasi genetik.

Panyakit Hirschsprung lumangsung nalika sél saraf dina usus badag teu kabentuk sacara lengkep. Saraf dina usus badag ngadalikeun kontraksi otot anu mindahkeun dahareun ngaliwatan peujit. Tanpa kontraksi, feses tetep dina usus badag.

Faktor-faktor anu tiasa ningkatkeun résiko panyakit Hirschsprung kaasup:

• Mibanda dulur anu ngagaduhan panyakit Hirschsprung. Panyakit Hirschsprung tiasa diturunkeun. Upami anjeun gaduh salah sahiji anak anu ngagaduhan kaayaan éta, barudak biologis anu bakal datang tiasa aya dina résiko.
• Janten lalaki. Panyakit Hirschsprung langkung umum di lalaki.
• Mibanda kaayaan anu diturunkeun anu sanés. Panyakit Hirschsprung patali sareng sababaraha kaayaan anu diturunkeun, sapertos sindrom Down sareng anomali sanés anu aya nalika lahir, sapertos panyakit jantung bawaan.

Barudak anu ngagaduhan panyakit Hirschsprung rentan kana inféksi peujit anu serius anu disebut enterocolitis. Enterocolitis tiasa bahaya pikeun kahirupan sareng peryogi perawatan anu langsung.

Dokter barudak anjeun bakal ngalaksanakeun pamariksaan sareng naroskeun patarosan ngeunaan gerakan usas barudak anjeun. Anjeunna atanapi manehna tiasa nyarankeun hiji atanapi langkung tina tés di handap ieu pikeun ngadiagnosis atanapi ngaleungitkeun panyakit Hirschsprung:

X-ray beuteung nganggo pewarna kontras. Barium atanapi pewarna kontras sanésna ditempatkeun kana usas ngaliwatan tabung khusus anu disimpen dina rektum. Barium ngeusian sareng ngalapis lapisan usas, nyiptakeun siluet anu jelas tina kolon sareng rektum.

X-ray sering bakal némbongkeun kontras anu jelas antara bagian usas anu sempit tanpa saraf sareng bagian usas normal tapi sering bengkak di tukangeunana.

• Ngaleupaskeun conto jaringan kolon pikeun diuji (biopsi). Ieu mangrupikeun cara anu pasti pikeun ngaidentipikasi panyakit Hirschsprung. Conto biopsi tiasa dikumpulkeun nganggo alat isapan, teras diperiksa dina mikroskop pikeun nangtukeun naha sél saraf leungit.

• X-ray beuteung nganggo pewarna kontras. Barium atanapi pewarna kontras sanésna ditempatkeun kana usas ngaliwatan tabung khusus anu disimpen dina rektum. Barium ngeusian sareng ngalapis lapisan usas, nyiptakeun siluet anu jelas tina kolon sareng rektum.

  X-ray sering bakal némbongkeun kontras anu jelas antara bagian usas anu sempit tanpa saraf sareng bagian usas normal tapi sering bengkak di tukangeunana.

• Ngukur kontrol otot di sakitar rektum (manometri anal). Tés manometri biasana dilakukeun kana barudak anu langkung sepuh sareng déwasa. Dokter ngabengkakkeun balon di jero rektum. Otot di sakitarna kedah ngendur salaku hasilna. Upami henteu, panyakit Hirschsprung tiasa janten penyebabna.

Pikeun sabagéan ageung jalma, panyakit Hirschsprung diubaran ku bedah pikeun ngaliwat atanapi ngaleungitkeun bagian tina kolon anu teu gaduh sél saraf. Aya dua cara pikeun ngalakukeun ieu: bedah pull-through atanapi bedah ostomy.

Dina prosedur ieu, lapisan bagian kolon anu gering dihapus. Teras, bagian normal ditarik ngaliwatan kolon ti jero sareng dipasang kana anus. Ieu biasana dilakukeun nganggo metode invasif minimal (laparoskopi), ngoperasi ngaliwatan anus.

Dina barudak anu gering pisan, bedah tiasa dilakukeun dina dua léngkah.

Mimiti, bagian kolon anu teu normal dileungitkeun sareng bagian luhur kolon anu séhat dihubungkeun ka bukaan anu diciptakeun ku ahli bedah dina beuteung budak. Najis teras kaluar tina awak ngaliwatan bukaan kana kantong anu napel dina tungtung peujit anu nembus liang dina beuteung (stoma). Ieu masihan waktos pikeun bagian handap kolon pikeun pulih.

Saatos kolon parantos waktos pulih, prosedur kadua dilakukeun pikeun nutup stoma sareng nyambungkeun bagian peujit anu séhat kana réktum atanapi anus.

Saatos bedah, sabagéan ageung barudak tiasa ngaluarkeun najis ngaliwatan anus.

Komplikasi anu mungkin ningkat kalayan waktos kalebet:

Barudak ogé tetep résiko ngembangkeun inféksi peujit (enterocolitis) saatos bedah, khususna dina taun kahiji. Hubungi dokter langsung upami aya tanda-tanda sareng gejala enterocolitis, sapertos:

• Diare

• Konstipasi

• Najis bocor (inkontinénsi fecal)

• Keterlambatan dina latihan toilet

• Perdarahan tina réktum

• Diare

• Demam

• Beuteung bareuh

• Muntah

Upami barudak anjeun ngalaman susah BAB sanggeus operasi pikeun panyakit Hirschsprung, diskusina sareng dokter anjeun naha kedah nyobian salah sahiji ieu di handap:

Nyayagikeun dahareun anu beunghar serat. Upami barudak anjeun dahar dahareun padat, kaasup dahareun anu beunghar serat. Tawarkeun gandum utuh, buah-buahan sareng sayuran sareng watesan roti bodas sareng dahareun anu kirang serat. Kusabab ningkatna dadakan dina dahareun anu beunghar serat tiasa ngajantenkeun susah BAB mimiti, tambahkeun dahareun anu beunghar serat kana dahareun barudak anjeun laun-laun.

Upami barudak anjeun can dahar dahareun padat, tanyakeun ka dokter ngeunaan rumus anu tiasa ngabantosan ngirangan susah BAB. Sababaraha bayi panginten peryogi tabung dahareun kanggo sababaraha waktos.

• Nyayagikeun dahareun anu beunghar serat. Upami barudak anjeun dahar dahareun padat, kaasup dahareun anu beunghar serat. Tawarkeun gandum utuh, buah-buahan sareng sayuran sareng watesan roti bodas sareng dahareun anu kirang serat. Kusabab ningkatna dadakan dina dahareun anu beunghar serat tiasa ngajantenkeun susah BAB mimiti, tambahkeun dahareun anu beunghar serat kana dahareun barudak anjeun laun-laun.

Upami barudak anjeun can dahar dahareun padat, tanyakeun ka dokter ngeunaan rumus anu tiasa ngabantosan ngirangan susah BAB. Sababaraha bayi panginten peryogi tabung dahareun kanggo sababaraha waktos.

• Ningkatkeun cairan. Dorong barudak anjeun pikeun nginum langkung seueur cai. Upami sabagian atanapi sakabéh usus badag barudak anjeun diangkat, barudak anjeun panginten ngagaduhan masalah dina nyerep cai anu cekap. Ngadahar langkung seueur cai tiasa ngabantosan barudak anjeun tetep hidrasi, anu tiasa ngabantosan ngirangan susah BAB.
• Dorong kagiatan fisik. Kagiatan aerobik sapopoé ngabantosan ngamajukeun gerakan usus anu teratur.
• Pencahar (ngan sakumaha anu diarahkeun ku dokter barudak anjeun). Upami barudak anjeun teu responsif atanapi teu tiasa toleran kana serat, cai, atanapi kagiatan fisik anu ningkat, sababaraha pencahar — ubar pikeun ngamajukeun gerakan usus — panginten tiasa ngabantosan ngirangan susah BAB. Tanyakeun ka dokter naha anjeun kedah masihan barudak anjeun pencahar, sabaraha sering anjeun kedah ngalakukeunana, sareng ngeunaan résiko sareng kauntunganana.