Pheochromocytoma

Pheochromocytoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) mangrupakeun tumor langka nu tumuwuh dina kelenjar adrenal. Biasana, tumor teh sanes kanker. Lamun tumor teh sanes kanker, disebut jinak. Anjeun boga dua kelenjar adrenal — hiji di luhur unggal ginjal. Kelenjar adrenal ngahasilkeun hormon nu manteng ngatur prosés konci dina awak, kayaning tekanan darah. Biasana, pheochromocytoma kabentuk ngan dina hiji kelenjar adrenal. Tapi tumor bisa tumuwuh dina dua kelenjar adrenal. Ku pheochromocytoma, tumor ngaluarkeun hormon nu bisa nyababkeun sababaraha gejala. Gejala-gejala éta kaasup tekanan darah tinggi, nyeri sirah, ngageter, jeung gejala serangan panik. Lamun pheochromocytoma teu diobati, karuksakan serius atawa anu ngabahayakeun kahirupan kana sistem awak séjén bisa lumangsung. Opérasi pikeun miceun pheochromocytoma sering ngabalikan tekanan darah kana rentang anu séhat.

Pheochromocytoma sering nyababkeun gejala-gejala ieu di handap: Tekanan darah tinggi. Sakit sirah. Ngageter pisan. Detak jantung gancang. Sababaraha jalma anu ngalaman pheochromocytoma ogé ngalaman gejala sapertos: Gemetereun. Kulit anu robah jadi leuwih caang, disebut ogé pucet. Sesak napas. Gejala-gejala sapertos serangan panik, anu tiasa kalebet sieun anu kuat pisan. Kasedih atanapi karasaeun bakal maot. Masalah penglihatan. Sembelit. Nurunna beurat awak. Sababaraha jalma anu ngalaman pheochromocytoma teu ngalaman gejala naon waé. Maranéhna teu nyaho yén maranéhna ngagaduhan tumor dugi ka tés pencitraan mendakanana. Paling sering, gejala pheochromocytoma datang jeung balik. Nalika aranjeunna mimiti ujug-ujug jeung terus balik deui, aranjeunna disebut mantra atanapi serangan. Mantra ieu tiasa atanapi henteu gaduh pemicu anu tiasa kapanggih. Sababaraha kagiatan atanapi kaayaan tiasa nyababkeun mantra, sapertos: Kerja keras fisik. Kasedih atanapi stress. Parobahan posisi awak, sapertos bungkuk, atanapi ti posisi duduk atanapi baring ka nangtung. Kalahiran jeung pangiriman. Oprasi jeung ubar anu nyababkeun anjeun dina kaayaan sapertos sare salami operasi, disebut anestesi. Kadaharan anu beunghar ku tyramine, zat anu mangaruhan tekanan darah, ogé tiasa nyababkeun mantra. Tyramine umumna aya dina kadaharan anu difermentasi, dikolotkeun, diasinkeun, diawetkeun, teu asak, atanapi rusak. Kadaharan ieu kalebet: Sababaraha keju. Sababaraha bir jeung anggur. Kedelai atanapi produk anu dijieun tina kedelai. Coklat. Daging garing atanapi diasap. Sababaraha ubar anu tiasa nyababkeun mantra kalebet: Ubar depresi anu disebut antidepresan trisiklik. Sababaraha conto antidepresan trisiklik nyaéta amitriptyline jeung desipramine (Norpramin). Ubar depresi anu disebut inhibitor monoamine oxidase (MAOI), sapertos phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) jeung isocarboxazid (Marplan). Résiko mantra malah langkung luhur upami ubar ieu dikonsumsi sareng kadaharan atanapi inuman anu beunghar ku tyramine. Stimulan sapertos kafein, amfetamin, atanapi kokain. Tekanan darah tinggi mangrupikeun salah sahiji gejala utama pheochromocytoma. Tapi kalolobaan jalma anu ngagaduhan tekanan darah tinggi teu ngagaduhan tumor adrenal. Obrolan sareng profesional kaséhatan anjeun upami salah sahiji faktor ieu lumaku pikeun anjeun: Mantra gejala anu aya hubunganana sareng pheochromocytoma, sapertos sakit sirah, ngageter, sareng detak jantung anu gancang sareng ngageleger. Susah ngadalikeun tekanan darah tinggi ku pengobatan ayeuna anjeun. Tekanan darah tinggi anu mimiti sateuacan umur 20 taun. Naékna tekanan darah anu ageung anu balik deui. Riwayat kulawarga pheochromocytoma. Riwayat kulawarga kaayaan genetik anu patali. Ieu kalebet neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2), panyakit von Hippel-Lindau, sindrom paraganglioma anu diturunkeun, sareng neurofibromatosis 1.

Tékénan darah tinggi mangrupa salah sahiji gejala utama panyakit féokromositoma. Tapi kalolobaan jalma anu ngalaman tékanan darah tinggi teu boga tumor adrenal. Ucapkeun ka profésional kaséhatan anjeun upami aya faktor-faktor ieu anu pakait ka anjeun: Serangan gejala anu patali jeung féokromositoma, sapertos nyeri sirah, ngagaringan jeung detak jantung gancang, ngaguruh. Susah ngadalikeun tékanan darah tinggi ku pengobatan ayeuna. Tékénan darah tinggi anu mimiti saméméh umur 20 taun. Naékna tékanan darah anu badag jeung balik deui. Riwayat kulawarga féokromositoma. Riwayat kulawarga kaayaan genetik anu patali. Ieu kalebet neoplasia éndokrin multipel, tipe 2 (MEN 2), panyakit von Hippel-Lindau, sindrom paraganglioma turun-tumurun jeung neurofibromatosis 1.

Para peneliti teu terang persis naon anu nyababkeun feokromositoma. Tumor ieu kabentuk dina sél anu disebut sél kromafén. Sél-sél ieu perenahna di tengah kelenjar adrenal. Sél-sél ieu ngaluarkeun hormon tangtu, utamana adrenalin jeung noradrenalin. Hormon-hormon ieu mantuan ngatur loba fungsi awak, sapertos laju jantung, tekanan darah, jeung gula darah. Adrenalin jeung noradrenalin ngaktipkeun respon 'tarung atawa lumpat' awak. Respon éta lumangsung nalika awak ngarasa aya ancaman. Hormon-hormon éta ngabalukarkeun tekanan darah naék jeung jantung ngadegdeg leuwih gancang. Hormon-hormon éta ogé nyiapkeun sistem awak séjénna sangkan anjeun bisa réaksi gancang. Feokromositoma ngabalukarkeun leuwih loba hormon ieu dikaluarkeun. Jeung ngabalukarkeun hormon ieu dikaluarkeun nalika anjeun teu aya dina kaayaan anu ngancem. Lolobana sél kromafén perenahna dina kelenjar adrenal. Tapi gugus sél-sél leutik ieu ogé perenahna dina jantung, sirah, beuheung, kandung kemih, daérah beuteung, jeung di sapanjang tulang tonggong. Tumor sél kromafén anu perenahna di luar kelenjar adrenal disebut paraganglioma. Tumor ieu bisa ngabalukarkeun pangaruh anu sarua kana awak sapertos feokromositoma.

Jalma nu boga MEN 2B mibanda tumor dina saraf di biwir, sungut, panon jeung saluran pencernaan. Maranéhna ogé bisa boga tumor dina kelenjar adrenal, nu disebut pheochromocytoma, jeung kanker tiroid médula.

Umur jalma jeung kaayaan médis tangtu bisa ningkatkeun résiko pheochromocytoma.

Sebagian ageung pheochromocytoma kapanggih dina jalma anu umurna antara 20 jeung 50 taun. Tapi tumor éta bisa kabentuk dina umur naon waé.

Jalma anu boga kaayaan genetik langka tangtu mibanda résiko pheochromocytoma anu leuwih luhur. Tumor éta bisa jinak, hartina éta sanés kanker. Atawa bisa ganas, hartina éta kanker. Seringna, tumor jinak anu patali jeung kaayaan genetik ieu kabentuk dina dua kelenjar adrenal. Kaayaan genetik anu patali jeung pheochromocytoma kaasup:

• Neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2). Kaayaan ieu bisa nyababkeun tumor di leuwih ti hiji bagian tina sistem pamekar hormon awak, nu disebut sistem endokrin. Aya dua tipe MEN 2 — tipe 2A jeung tipe 2B. Dua-duana bisa ngalibetkeun pheochromocytoma. Tumor séjén anu patali jeung kaayaan ieu bisa muncul di bagian awak séjén. Bagian awak ieu kaasup tiroid, kelenjar paratiroid, biwir, sungut jeung sistem pencernaan.
• Panyakit Von Hippel-Lindau. Kaayaan ieu bisa nyababkeun tumor di loba bagian awak. Situs anu mungkin kaasup otak jeung sumsum tulang tonggong, sistem endokrin, pankréas jeung ginjal.
• Neurofibromatosis 1. Kaayaan ieu nyababkeun tumor dina kulit nu disebut neurofibroma. Éta ogé bisa nyababkeun tumor saraf di tukangeun panon anu nyambung ka otak, nu disebut saraf optik.
• Sindrom paraganglioma héréditer. Kaayaan ieu diturunkeun dina kulawarga. Éta bisa ngahasilkeun pheochromocytoma atawa paraganglioma.

• Penyakit jantung.
• Stroke.
• Gagal ginjal.
• Kehilangan penglihatan.

Jarang, feokromositoma bersifat kanker, dan sel kanker menyebar ke bagian tubuh lainnya. Sel kanker dari feokromositoma atau paraganglioma paling sering menyebar ke sistem limfatik, tulang, hati, atau paru-paru.

Pikeun terang naha anjeun boga pheochromocytoma, profesional kaséhatan anjeun kamungkinan bakal mesen sababaraha tés. Tés ieu ngukur tingkat hormon adrenalin jeung noradrenalin, jeung zat anu tiasa asalna tina hormon-hormon éta anu disebut metanephrines. Tingkat metanephrines anu luhur leuwih umum nalika jalma boga pheochromocytoma. Tingkat metanephrine kurang kamungkinan luhur nalika jalma boga gejala kusabab hal séjén tibatan pheochromocytoma.

• Tés getih. Profesional kaséhatan nyandak conto getih pikeun diuji di lab.

Pikeun dua jenis tés, punten naros ka profesional kaséhatan anjeun upami anjeun kedah ngalakukeun nanaon pikeun nyiapkeun. Contona, anjeun bisa jadi bakal dipenta ulah dahar pikeun jangka waktu anu tangtu sateuacan tés. Ieu disebut puasa. Atawa anjeun bisa jadi bakal dipenta pikeun nyingkahan nginum ubar anu tangtu. Ulah nyingkahan dosis ubar kecuali anggota tim perawatan kaséhatan anjeun nyarios ka anjeun sareng masihan anjeun arah.

Upami hasil tés lab manggihan tanda-tanda pheochromocytoma, tés pencitraan diperlukeun. Profesional kaséhatan anjeun kamungkinan bakal mesen hiji atanapi langkung tina tés ieu pikeun terang naha anjeun boga tumor. Tés ieu tiasa kalebet:

• CT scan, anu ngagabungkeun sababaraha gambar X-ray anu dicandak tina sudut anu béda-béda di sabudeureun awak anjeun.
• MRI, anu ngagunakeun gelombang radio jeung medan magnet pikeun ngadamel gambar anu rinci.
• Pencitraan M-iodobenzylguanidine (MIBG), scan anu tiasa mendeteksi jumlah anu saeutik tina senyawa radioaktif anu disuntik. Senyawa éta dicandak ku pheochromocytomas.
• Positron emission tomography (PET), scan anu ogé tiasa mendeteksi senyawa radioaktif anu dicandak ku tumor.

Tumor dina kelenjar adrenal tiasa kapanggih salami studi pencitraan anu dilakukeun pikeun alesan séjén. Upami éta kajantenan, profesional kaséhatan sering bakal mesen langkung seueur tés pikeun terang naha tumor kedah diobati.

Profesional kaséhatan anjeun tiasa nyarankeun tés genetik pikeun ningali naha pheochromocytoma patali jeung kaayaan genetik. Inpormasi ngeunaan faktor genetik anu mungkin tiasa penting pikeun sababaraha alesan:

• Sababaraha kaayaan genetik tiasa nyababkeun langkung ti hiji masalah médis. Janten, hasil tés tiasa nyarankeun kabutuhan pikeun nyaring kaayaan médis séjén.
• Sababaraha kaayaan genetik leuwih gampang kajantenan deui atanapi kanker. Janten, hasil tés anjeun tiasa mangaruhan kaputusan pengobatan atanapi rencana jangka panjang pikeun ngalacak kaséhatan anjeun.
• Hasil tina tés tiasa nyarankeun yén anggota kulawarga séjén kedah disaring pikeun pheochromocytoma atanapi kaayaan anu patali.

Konseling genetik tiasa ngabantosan anjeun ngartos hasil tés genetik anjeun. Éta ogé tiasa ngabantosan kulawarga anjeun ngatur masalah kaséhatan mental anu patali jeung stres tina tés genetik.