Kolangitis Sklerosis Primér
Tinjauan
Saluran empedu ngirimkeun empedu tina ati ka ususu leutik. Lamun saluran empedu karuksak, empedu bisa balik deui ka ati, nyababkeun karuksakan kana sél ati. Karuksakan ieu tiasa nyababkeun gagal ati.
Kolangitis sklerosing primér (skluh-ROHS-ing) nyaéta panyakit saluran empedu. Saluran empedu ngirimkeun cairan pencernaan empedu tina ati ka ususu leutik. Dina kolangitis sklerosing primér, radang nyababkeun parut dina saluran empedu. Parut ieu ngajadikeun saluran empedu jadi teuas sareng sempit sareng laun-laun nyababkeun karuksakan ati anu serius. Mayoritas jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primér ogé ngagaduhan panyakit peujit radang, sapertos kolitis ulserativa atanapi panyakit Crohn.
Dina kalolobaan jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primér, panyakit ieu laun-laun lumangsung. Panyakit ieu tungtungna tiasa nyababkeun gagal ati, inféksi anu diulang, sareng tumor dina saluran empedu atanapi ati. Transplantasi ati mangrupikeun hiji-hijina ubar anu dipikanyaho pikeun kolangitis sklerosing primér anu maju, tapi panyakit ieu tiasa kambuh dina ati anu ditransplantasi dina sababaraha pasien.
Perawatan pikeun kolangitis sklerosing primér difokuskeun kana monitoring fungsi ati, ngatur gejala sareng, upami mungkin, ngalakukeun prosedur anu sacara samentara muka saluran empedu anu katutupan.
Gejala
Kolangitis sklerosing primer sering didiagnosis sateuacan gejala némbongan nalika tés getih rutin atanapi sinar-X anu dicandak pikeun kaayaan anu teu patali nunjukkeun kelainan ati. Tanda sareng gejala awal sering kalebet: Kalemahan Gatel Panon sareng kulit konéng (jaundice) Nyeri beuteung Seueur jalma anu didiagnosis ngagaduhan kolangitis sklerosing primer sateuacan aranjeunna ngagaduhan gejala terus ngarasa umumna sehat salami sababaraha taun. Tapi teu aya cara anu dipercaya pikeun ngaramal kumaha gancang atanapi laun panyakit bakal maju pikeun unggal individu. Tanda sareng gejala anu tiasa muncul nalika panyakit maju kalebet: Demam Ngageter Keringet peuting Ati ngagede Limpa ngagede Leungit beurat Janjian sareng dokter anjeun upami anjeun ngagaduhan gatel anu parah sareng teu bisa dijelaskeun dina seueur awak anjeun - gatel anu terus-terusan henteu paduli sabaraha anjeun ngaguar. Tempo ogé dokter anjeun upami anjeun ngarasa kacida cape sadayana waktos, henteu paduli naon anu anjeun lakukeun. Khususna penting pikeun ngawartoskeun dokter anjeun ngeunaan kalemahan sareng gatel anu teu bisa dijelaskeun upami anjeun ngagaduhan kolitis ulserativa atanapi panyakit Crohn, duanana mangrupikeun jenis panyakit peujit radang. Mayoritas jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primer ogé ngagaduhan salah sahiji panyakit ieu.
Ira ningali dokter
Jadwalkeun janjian sareng dokter anjeun upami anjeun ngalaman gatel anu parah sareng teu pati jelas dina awak anjeun - gatel anu tetep aya henteu paduli kumaha anjeun ngaguar. Pastikeun ogé konsultasi ka dokter upami anjeun ngarasa kacapéan pisan sepanjang waktos, henteu paduli naon anu anjeun lakukeun. Khususna penting pikeun nyarioskeun ngeunaan kacapean sareng gatel anu teu pati jelas ka dokter anjeun upami anjeun gaduh kolitis ulseratif atanapi panyakit Crohn, dua-duana mangrupikeun jenis panyakit radang peujit. Sebagian ageung jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primer ogé ngagaduhan salah sahiji panyakit ieu.
Sabab
Teu jelas naon anu nyababkeun kolangitis sklerosis primer. Réaksi sistem imun kana inféksi atanapi toksin bisa memicu panyakit dina jalma anu genetis rawan kana éta.
Sebagian ageung jalma anu ngalaman kolangitis sklerosis primer ogé ngalaman panyakit peujit radang, istilah umum anu ngawengku kolitis ulserativa jeung panyakit Crohn.
Kolangitis sklerosis primer jeung panyakit peujit radang teu salawasna muncul dina waktos anu sarua. Dina sababaraha kasus, kolangitis sklerosis primer geus aya salami sababaraha taun sateuacan panyakit peujit radang lumangsung. Upami kolangitis sklerosis primer didiagnosa, penting pikeun milari panyakit peujit radang kusabab aya résiko kanker kolorektal anu langkung ageung.
Sedengkeun kirang sering, jalma anu diobati pikeun panyakit peujit radang ternyata ogé ngalaman kolangitis sklerosis primer. Sareng jarang pisan, jalma anu ngalaman kolangitis sklerosis primer ngalaman panyakit peujit radang ngan ukur saatos transplantasi ati.
Faktor résiko
Faktor-faktor anu tiasa ningkatkeun résiko kolangitis sklerosis primér kalebet:
- Umur. Kolangitis sklerosis primér tiasa lumangsung dina umur naon waé, tapi paling sering didiagnosis antara umur 30 sareng 40 taun.
- Jenis kelamin. Kolangitis sklerosis primér langkung sering lumangsung dina lalaki.
- Panyakit peujit radang. Sebagian ageung jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosis primér ogé ngagaduhan panyakit peujit radang.
- Lokasi geografis. Jalma-jalma anu asalna ti Éropa Kalér ngagaduhan résiko kolangitis sklerosis primér anu langkung luhur.
Komplikasi
Komplikasi kolangitis sklerosis primer tiasa kalebet:
- Panyakit sareng gagal ati. Radang kronis saluran empedu di sakuliah ati anjeun tiasa nyababkeun jaringan parut (sirosis), maotna sél ati sareng, pamustunganana, kaleungitan fungsi ati.
- Infèksi anu diulang. Upami jaringan parut saluran empedu ngalambatkeun atanapi ngeureunkeun aliran empedu tina ati, anjeun tiasa ngalaman infèksi anu sering dina saluran empedu. Résiko infèksi khususna luhur saatos anjeun ngalaman prosedur bedah pikeun ngalegaan saluran empedu anu parah parut atanapi ngaleungitkeun batu anu ngahalangan saluran empedu.
- Tulang menipis. Jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosis primer tiasa ngalaman tulang menipis (osteoporosis). Dokter anjeun tiasa nyarankeun ujian kepadatan tulang pikeun nguji osteoporosis unggal sababaraha taun. Suplemén kalsium sareng vitamin D tiasa diresépkeun pikeun ngabantosan nyegah kaleungitan tulang.
- Kanker saluran empedu. Upami anjeun ngagaduhan kolangitis sklerosis primer, anjeun ngagaduhan résiko anu ningkat pikeun ngembangkeun kanker dina saluran empedu atanapi kandung empedu.
- Kanker usus besar. Jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosis primer anu aya hubunganana sareng panyakit usus radang ngagaduhan résiko anu ningkat pikeun kanker usus besar. Upami anjeun parantos didiagnosis ngagaduhan kolangitis sklerosis primer, dokter anjeun tiasa nyarankeun nguji panyakit usus radang, sanajan anjeun teu gaduh tanda atanapi gejala, kusabab résiko kanker usus besar ningkat upami anjeun ngagaduhan dua panyakit.
Hiperténsi portal tiasa nyababkeun cairan tina ati bocor kana rongga beuteung anjeun (asites). Éta ogé tiasa ngaliwatkeun getih tina vena portal ka vena sanés, nyababkeun vena ieu bengkak (varises). Varises mangrupikeun vena anu lemah sareng condong gampang mimiti, anu tiasa bahaya pikeun kahirupan.
Diagnosis
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) nganggo pewarna pikeun némbongkeun saluran empedu dina gambar X-ray. Tabung anu lemes sareng lentur kalayan kaméra dina tungtungna, disebut endoskop, asup kana tenggorokan sareng kana ususu alit. Pewarna asup kana saluran ngaliwatan tabung kosong leutik, disebut katéter, anu dilewatkeun ngaliwatan endoskop. Alat-alat leutik anu dilewatkeun ngaliwatan katéter ogé tiasa dianggo pikeun miceun batu empedu.
Biopsi ati mangrupikeun prosedur pikeun miceun conto jaringan ati leutik pikeun tés laboratorium. Biopsi ati umumna dilakukeun ku cara nempatkeun jarum anu ipis ngaliwatan kulit sareng kana ati.
Tés sareng prosedur anu dianggo pikeun ngadiagnosa kolangitis sklerosing primer kalebet:
- Tés getih fungsi ati. Tés getih pikeun mariksa fungsi ati anjeun, kalebet tingkat enzim ati anjeun, tiasa masihan dokter anjeun petunjuk ngeunaan diagnosis anjeun.
- MRI saluran empedu anjeun. Magnetic resonance cholangiopancreatography (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) nganggo citra résonansi magnét (MRI) pikeun ngadamel gambar ati sareng saluran empedu anjeun sareng mangrupikeun tés pilihan pikeun ngadiagnosa kolangitis sklerosing primer.
- Biopsi ati. Biopsi ati mangrupikeun prosedur pikeun miceun potongan jaringan ati pikeun tés laboratorium. Dokter anjeun nempatkeun jarum ngaliwatan kulit anjeun sareng kana ati anjeun pikeun ngekstrak conto jaringan.
Biopsi ati tiasa ngabantosan nangtukeun sabaraha karuksakan kana ati anjeun. Tés ieu ngan ukur dianggo nalika diagnosis kolangitis sklerosing primer masih teu pasti saatos tés anu kirang invasif.
X-ray saluran empedu anjeun. Jinis X-ray saluran empedu anu disebut endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) salian ti, atanapi gantina, MRI bisa diperlukeun. Tapi tés ieu jarang dianggo pikeun diagnosis kusabab résiko komplikasi.
Pikeun ngajantenkeun saluran empedu anjeun katingali dina X-ray, dokter anjeun nganggo tabung anu lentur anu dilewatkeun kana tenggorokan anjeun pikeun nyuntik pewarna kana daérah ususu alit anjeun dimana saluran empedu anjeun kosong.
ERCP mangrupikeun tés pilihan upami tanda sareng gejala tetep aya sanaos teu aya anomali dina MRI. ERCP sering mangrupikeun tés awal upami anjeun teu tiasa ngalaksanakeun MRI kusabab implan logam dina awak anjeun.
Biopsi ati. Biopsi ati mangrupikeun prosedur pikeun miceun potongan jaringan ati pikeun tés laboratorium. Dokter anjeun nempatkeun jarum ngaliwatan kulit anjeun sareng kana ati anjeun pikeun ngekstrak conto jaringan.
Biopsi ati tiasa ngabantosan nangtukeun sabaraha karuksakan kana ati anjeun. Tés ieu ngan ukur dianggo nalika diagnosis kolangitis sklerosing primer masih teu pasti saatos tés anu kirang invasif.
Perawatan
Perawatan pikeun kolangitis sklerosing primér fokus kana ngatur komplikasi sareng ngawas karuksakan ati. Seueur ubar geus diteliti dina jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primér, tapi dugi ka ayeuna teu aya anu kapanggih pikeun ngalambatkeun atanapi ngabalikeun karuksakan ati anu aya hubunganana sareng panyakit ieu.
- Penyerap asam empedu. Ubar anu ngikat kana asam empedu - zat anu dianggap nyababkeun gatel dina panyakit ati - mangrupikeun pengobatan garis munggaran pikeun gatel dina kolangitis sklerosing primér.
- Antibiotik. Upami anjeun ngagaduhan masalah dina toleransi ubar anu ngikat asam empedu atanapi upami éta teu manteng, dokter anjeun tiasa mereskeun rifampin (Rifadin, Rimactane, sareng sanésna), ubar antibakteri. Persis kumaha rifampin ngurangan gatel teu dipikanyaho, tapi éta tiasa ngahalangan respon otak kana bahan kimia anu ngabalukarkeun gatel dina sirkulasi anjeun.
- Antihistamin. Jenis ubar ieu tiasa ngabantosan ngirangan gatel hampang anu disababkeun ku kolangitis sklerosing primér. Naha ubar ieu efektif pikeun kaayaan ieu teu dipikanyaho. Antihistamin tiasa ngajantenkeun parah gejala panyakit ati tina panon garing sareng sungut garing. Di sisi anu sanés, antihistamin tiasa ngabantosan sare upami gatel ngajaga anjeun teu sare.
- Antagonis opioid. Gatel anu aya hubunganana sareng panyakit ati ogé tiasa ngaréspon kana ubar antagonis opioid, sapertos naltrekson. Sapertos rifampin, ubar ieu sigana ngirangan sensasi gatel ku cara meta dina otak anjeun.
- Asam ursodeoxycholic (UDCA). Ogé katelah ursodiol, UDCA mangrupikeun asam empedu alami anu tiasa ngabantosan ngirangan gejala gatel anu disababkeun ku panyakit ati ku ningkatkeun penyerapan empedu. Antihistamin. Jenis ubar ieu tiasa ngabantosan ngirangan gatel hampang anu disababkeun ku kolangitis sklerosing primér. Naha ubar ieu efektif pikeun kaayaan ieu teu dipikanyaho. Antihistamin tiasa ngajantenkeun parah gejala panyakit ati tina panon garing sareng sungut garing. Di sisi anu sanés, antihistamin tiasa ngabantosan sare upami gatel ngajaga anjeun teu sare. Empedu anu mundur dina saluran anu sempit atanapi katumbak nyababkeun inféksi baktéri anu sering. Pikeun nyegah sareng ngubaran inféksi ieu, jalma anu ngagaduhan kolangitis sklerosing primér tiasa nyandak kursus antibiotik anu diulang atanapi terus nyandak antibiotik salami periode anu panjang. Saméméh prosedur naon waé anu tiasa nyababkeun inféksi, sapertos prosedur endoskopik atanapi operasi beuteung, anjeun ogé kedah nyandak antibiotik. Kolangitis sklerosing primér ngajantenkeun sesah pikeun awak anjeun nyerep vitamin anu tangtu. Sanaos anjeun tiasa tuang diet anu séhat, anjeun tiasa mendakan yén anjeun teu tiasa kéngingkeun sadaya nutrisi anu diperyogikeun. Dokter anjeun tiasa nyarankeun suplemén vitamin anu anjeun tuang salaku tablet atanapi anu anjeun tampi salaku infus ngalangkungan urat dina leungeun anjeun. Upami panyakit ngalemahkeun tulang anjeun, anjeun tiasa nyandak suplemén kalsium sareng vitamin D ogé. Blokade anu lumangsung dina saluran empedu anjeun tiasa kusabab kamekaran panyakit tapi tiasa janten tanda kanker saluran empedu. Endoskopik retrograde cholangiopancreatography (ERCP) tiasa ngabantosan nangtukeun sababna, sareng blokade saluran empedu tiasa diubaran ku:
- Dilatasi balon. Prosedur ieu tiasa muka blokade dina saluran empedu anu langkung ageung di luar ati. Dina dilatasi balon, dokter anjeun ngajalankeun tabung ramping kalayan balon anu tiasa ditiup dina tungtungna (katéter balon) ngalangkungan endoskop sareng kana saluran empedu anu katumbak. Saatos katéter balon aya dina tempatna, balon bakal ditiup.
- Penempatan stent. Dina prosedur ieu, dokter anjeun nganggo endoskop sareng alat anu dipasang pikeun nempatkeun tabung plastik leutik anu disebut stent dina saluran empedu anu katumbak pikeun ngajaga saluranna muka. Transplantasi ati mangrupikeun hiji-hijina perawatan anu dipikanyaho pikeun ngubaran kolangitis sklerosing primér. Salila transplantasi ati, ahli bedah bakal miceun ati anu gering sareng ngagentosna ku ati anu séhat tina donor. Transplantasi ati disimpen pikeun jalma anu ngagaduhan gagal ati atanapi komplikasi parah sanés tina kolangitis sklerosing primér. Sanaos jarang, kamungkinan pikeun kolangitis sklerosing primér kambuh saatos transplantasi ati.
footer.disclaimer