Scleroderma

Scleroderma (sklair-oh-DUR-muh), anu ogé katelah sklerosis sistemik, nyaéta kelompok panyakit langka anu ngalibatkeun karasa jeung kencengna kulit. Scleroderma ogé bisa nyababkeun masalah dina pembuluh darah, organ jero, jeung saluran pencernaan.

Scleroderma sering dikategorikeun salaku terbatas atanapi difus, anu ngan ngarujuk kana tingkat keterlibatan kulit. Dua tipe ieu tiasa ngalibatkeun salah sahiji gejala vaskular atanapi organ anu sanés anu mangrupa bagian tina panyakit. Scleroderma lokal, anu ogé katelah morphea, ngan mangaruhan kulit.

Sanaos teu aya ubar pikeun scleroderma, perlakuan tiasa ngirangan gejala, ngalambatkeun kamekaran, sareng ningkatkeun kualitas hirup.

Gejala skleroderma béda-béda ti hiji jalma ka jalma séjén, gumantung kana bagian awak mana anu kapangaruhan. Ampir unggal jalma anu ngalaman skleroderma ngalaman paningkatan jeung padetna kulit. Bagian awak anu mimiti kapangaruhan biasana nyaéta ramo, leungeun, suku, jeung raray. Dina sababaraha jalma, panebalan kulit ogé tiasa ngalibetkeun lengan handap, lengan luhur, dada, beuteung, suku handap, jeung paha. Gejala awal tiasa ngawengku bengkak jeung bareuh. Warna kulit anu kapangaruhan tiasa janten langkung cerah atanapi poék, sareng kulit tiasa katingali caang kusabab ketatna. Sababaraha jalma ogé ngagaduhan bintik beureum leutik, anu disebut telangiektasia, dina leungeun sareng raray. Deposito kalsium tiasa kabentuk di handapeun kulit, utamana dina ujung ramo, nyababkeun benjolan anu tiasa ditingali dina sinar-X. Fenomena Raynaud umum dina skleroderma. Hal éta lumangsung kusabab kontraksi anu kaleuleuwihan tina pembuluh darah leutik dina ramo jeung ramo suku salaku réspon kana suhu tiis atanapi kasieun émosional. Nalika ieu lumangsung, ramo tiasa ngarasa nyeri atanapi baal sareng janten bodas, biru, abu-abu, atanapi beureum. Fenomena Raynaud ogé tiasa lumangsung dina jalma anu teu ngagaduhan skleroderma. Skleroderma tiasa mangaruhan bagian naon waé tina sistem pencernaan, ti ésofagus dugi ka rektum. Gumantung kana bagian sistem pencernaan anu kapangaruhan, gejala tiasa ngawengku: - Heartburn. - Kasulitan ngulem. - Kembung. - Diare. - Sembelit. - Inkontinensia feses. Nalika skleroderma mangaruhan jantung atanapi paru-paru, éta tiasa nyababkeun sesak napas, turunna toleransi latihan, sareng pusing. Skleroderma tiasa nyababkeun parut dina jaringan paru-paru anu tiasa ngahasilkeun sesak napas anu ningkat laun-laun. Aya ubar anu tiasa ngabantosan ngalambatkeun kamekaran karuksakan paru-paru ieu. Nalika skleroderma mangaruhan jantung, detak jantung tiasa janten teu teratur. Gagal jantung ogé tiasa lumangsung dina sababaraha jalma.

Scleroderma lumangsung nalika awak ngahasilkeun kolagen anu kaleuleuwihan sareng ngumpul dina jaringan awak. Kolagen mangrupikeun jenis protéin serat anu ngawangun jaringan konektif awak, kalebet kulit.

Para ahli teu terang persis naon anu nyababkeun prosés ieu dimimitian, tapi sistem imun awak sigana maénkeun peran. Kemungkinan ageung, scleroderma disababkeun ku kombinasi faktor, kalebet masalah sistem imun, genetika sareng pemicu lingkungan.

saha waé bisa ngalaman skleroderma, tapi leuwih umum lumangsung dina jalma anu ditugaskeun awéwé nalika lahir. Jalma biasana ngalaman skleroderma dina umur 30-50 taun. Urang Afrika sering ngalaman mimiti awal sareng leuwih mungkin ngalaman kalebetan kulit sareng panyakit paru-paru anu leuwih parah.

Sababaraha faktor gabungan sanésna sigana mangaruhan résiko ngalaman skleroderma:

• Genetika. Jalma anu mibanda parobahan gène tangtu sigana leuwih mungkin ngamekarkeun skleroderma. Ieu bisa ngajelaskeun naha skleroderma sigana turun-tumurun dina sababaraha jalma sareng naha sababaraha jenis skleroderma leuwih umum pikeun jalma dina kelompok ras sareng étnis tangtu.
• Pemicu lingkungan. Panalungtikan nunjukkeun yén dina sababaraha jalma, gejala skleroderma tiasa dipicu ku paparan kana virus, ubar atanapi narkoba tangtu. Paparan anu diulang, sapertos di tempat kerja, kana zat atanapi bahan kimia anu ngabahayakeun ogé tiasa ningkatkeun résiko skleroderma. Pemicu lingkungan teu kapanggih dina kalolobaan jalma.
• Kaayaan sistem imun. Skleroderma dipercaya minangka panyakit otoimun. Ieu hartosna yén éta lumangsung sabagian kusabab sistem imun awak mimiti nyerang jaringan konektif. Jalma anu ngalaman skleroderma ogé tiasa ngalaman gejala panyakit otoimun sanés sapertos artritis rheumatoid, lupus atanapi sindrom Sjogren.

Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan hingga berat dan dapat memengaruhi:

• Ujung jari. Pada skleroderma sistemik, fenomena Raynaud dapat menjadi sangat parah sehingga aliran darah yang terbatas secara permanen merusak jaringan di ujung jari, menyebabkan lubang atau luka di kulit. Pada beberapa orang, jaringan di ujung jari dapat mati.
• Jantung. Pengerasan jaringan jantung meningkatkan risiko detak jantung tidak teratur dan gagal jantung. Skleroderma juga dapat menyebabkan peradangan pada kantung yang mengelilingi jantung.
• Sistem pencernaan. Komplikasi pencernaan skleroderma dapat meliputi mulas dan kesulitan menelan. Skleroderma juga dapat menyebabkan serangan kram, kembung, sembelit, atau diare. Beberapa orang yang menderita skleroderma juga mungkin mengalami masalah dalam menyerap nutrisi karena pertumbuhan bakteri yang berlebihan di usus.
• Sendi. Kulit di atas sendi dapat menjadi sangat kencang sehingga membatasi fleksibilitas dan gerakan, terutama di tangan.

Kusabab skleroderma bisa ngabogaan bentuk nu rupa-rupa jeung mangaruhan loba bagian awak, diagnosana bisa hésé. Saatos pamariksaan fisik nu lengkep, profesional kaséhatan anjeun bisa nyarankeun tés getih pikeun mariksa tingkat antibodi tangtu nu dihasilkeun ku sistim imun nu luhur. Profesional kaséhatan anjeun oge bisa nyarankeun tés getih séjén, pencitraan atawa tés fungsi organ. Tés ieu bisa nulungan nangtukeun naha sistim pencernaan, jantung, paru-paru atawa ginjal anjeun kapangaruhan.