Mastocytosis Sistemik

Mastositosis sistemik (mas-to-sy-TOE-sis) mangrupakeun gangguan anu jarang anu ngabalukarkeun seueur sél mast anu ngumpul dina awak anjeun. Sél mast mangrupakeun jenis sél getih bodas. Sél mast kapanggih dina jaringan konektif di sakuliah awak anjeun. Sél mast ngabantosan sistem imun anjeun fungsina kalayan leres sareng biasana ngabantosan ngajaga anjeun tina panyakit.

Nalika anjeun ngagaduhan mastositosis sistemik, sél mast anu kaleuleuwihan ngumpul dina kulit, sumsum tulang, saluran pencernaan atanapi organ awak anu sanés. Nalika dipicu, sél mast ieu ngaluarkeun zat anu tiasa nyababkeun tanda sareng gejala anu sami sareng anu aya dina réaksi alérgi sareng, kadang-kadang, peradangan anu parah anu tiasa ngabalukarkeun karuksakan organ. Pemicu umum kalebet alkohol, dahareun anu lada, sengatan serangga sareng ubar anu tangtu.

Tanda jeung gejala mastositosis sistemik gumantung kana bagian awak nu kapangaruhan ku sél mast nu kaleuleuwihan. Sél mast nu kaleuleuwihan bisa ngumpul dina kulit, ati, limpa, sumsum tulang, atawa ususu. Jarang pisan, organ séjén sapertos otak, jantung, atawa paru-paru ogé bisa kapangaruhan. Tanda jeung gejala mastositosis sistemik bisa ngawengku: Beureum, bareuh, atawa gatel nyeri beuteung, diare, utah, atawa utah gering anemia atawa gangguan pendarahan nyeri tulang jeung otot Ati, limpa, atawa kelenjar getah bening nu ngagede Depresi, parobahan suasana ati, atawa masalah konséntrasi Sél mast dipicu pikeun ngahasilkeun zat anu nyababkeun peradangan jeung gejala. Jalma boga pemicu anu béda, tapi anu pang umumna nyaéta: Alkohol Iritasi kulit Kadaharan anu amis Olahraga Sengatan serangga Obat-obatan tangtu Kapan kedah ka dokter Ngobrol jeung dokter anjeun upami anjeun ngagaduhan masalah sareng beureum atanapi gatel, atanapi upami anjeun gaduh masalah ngeunaan tanda atanapi gejala anu didaptarkeun di luhur.

Sebagian besar kasus mastositosis sistemik disebabkan oleh perubahan acak (mutasi) pada gen KIT. Biasanya cacat pada gen KIT ini tidak diturunkan. Terlalu banyak sel mastosit diproduksi dan menumpuk di jaringan dan organ tubuh, melepaskan zat seperti histamin, leukotrien, dan sitokin yang menyebabkan peradangan dan gejala.

Komplikasi mastositosis sistemik tiasa kalebet:

• Réaksi anafilaksis. Réaksi alérgi anu parah ieu kalebet tanda sareng gejala sapertos detak jantung gancang, pingsan, kaleungitan kesadaran sareng kaget. Upami anjeun ngagaduhan réaksi alérgi anu parah, anjeun panginten peryogi suntikan epinefrin.
• Gangguan darah. Ieu tiasa kalebet anemia sareng pembekuan darah anu goréng.
• Penyakit ulkus peptik. Iritasi lambung kronis tiasa nyababkeun ulkus sareng pendarahan dina saluran pencernaan anjeun.
• Kepadatan tulang anu kirang. Kusabab mastositosis sistemik tiasa mangaruhan tulang sareng sumsum tulang anjeun, anjeun panginten aya dina résiko masalah tulang, sapertos osteoporosis.
• Gagal organ. Akumulasi sél mast dina organ awak tiasa nyababkeun peradangan sareng karuksakan kana organ.

Pikeun ngadiagnosis mastositosis sistemik, dokter anjeun kamungkinan bakal mimitian ku mariksa gejala anjeun sareng ngabahas riwayat médis anjeun, kaasup ubar anu parantos anjeun tuang. Anjeunna atanapi anjeunna tiasa mesen tés anu néangan tingkat sél mast anu luhur atanapi zat anu dileupaskeunana. Évaluasi organ anu kapangaruhan ku kaayaan éta ogé tiasa dilakukeun. Tés tiasa ngawengku: Tés getih atanapi cikiih Biopsi sumsum tulang Biopsi kulit Tés pencitraan sapertos sinar-X, ultrasound, scan tulang sareng CT scan Biopsi organ anu kapangaruhan ku panyakit, sapertos ati Tés genetik Jenis mastositosis sistemik Lima jenis utama mastositosis sistemik ngawengku: Mastositosis sistemik indolén. Ieu mangrupikeun jenis anu paling umum sareng biasana teu kalebet disfungsi organ. Gejala kulit umum, tapi organ sanésna tiasa kapangaruhan, sareng panyakitna tiasa beuki parah laun-laun. Mastositosis sistemik smoldering. Jenis ieu patali sareng gejala anu langkung signifikan sareng tiasa kalebet disfungsi organ sareng panyakit anu beuki parah laun-laun. Mastositosis sistemik sareng gangguan getih atanapi sumsum tulang anu sanés. Jenis anu parah ieu gancang berkembang sareng sering patali sareng disfungsi sareng karuksakan organ. Mastositosis sistemik agresif. Jenis anu langka ieu langkung parah, kalayan gejala anu signifikan, sareng biasana patali sareng disfungsi sareng karuksakan organ anu progresif. Leukémia sél mast. Ieu mangrupikeun bentuk mastositosis sistemik anu luar biasa langka sareng agresif. Mastositosis sistemik paling umum lumangsung dina déwasa. Jenis mastositosis anu sanés, mastositosis kutaneus, biasana lumangsung dina murangkalih sareng biasana ngan ukur mangaruhan kulit. Biasana teu maju kana mastositosis sistemik. Perawatan di Mayo Clinic Tim Mayo Clinic anu peduli tiasa ngabantosan anjeun sareng masalah kaséhatan anu patali sareng mastositosis sistemik Anjeun Mimitian Di dieu

Perawatan tiasa rupa-rupa, gumantung kana jenis mastocytosis sistemik sareng organ awak anu kapangaruhan. Perawatan umumna kalebet ngadalikeun gejala, ngubaran panyakit sareng monitoring rutin. Ngadalikeun pemicu Ngaidentipikasi sareng nyingkahan faktor anu tiasa ngaktipkeun sél mast anjeun, sapertos tuangeun anu tangtu, ubar atanapi sengatan serangga, tiasa ngabantosan ngajaga gejala mastocytosis sistemik anjeun dina kontrol. Ubar Dokter anjeun tiasa nyarankeun ubar pikeun: Ngubaran gejala, contona, nganggo antihistamin Ngurangan asam lambung sareng karasa teu nyaman dina sistem pencernaan anjeun Ngalawan épék zat anu dileupaskeun ku sél mast anjeun, contona nganggo kortikosteroid Ngahalangan gén KIT pikeun ngurangan produksi sél mast Profesional perawatan kaséhatan tiasa ngajar anjeun kumaha masihan suntikan epinefrin ka diri anjeun upami anjeun ngagaduhan réaksi alérgi anu parah nalika sél mast anjeun dipicu. Kemoterapi Upami anjeun ngagaduhan mastocytosis sistemik anu agresif, mastocytosis sistemik anu aya hubunganana sareng gangguan getih sanés atanapi leukemia sél mast, anjeun tiasa diobati nganggo ubar kemoterapi pikeun ngurangan jumlah sél mast. Transplantasi sél batang Pikeun jalma anu ngagaduhan bentuk mastocytosis sistemik anu maju anu disebut leukemia sél mast, transplantasi sél batang tiasa janten pilihan. Monitoring rutin Dokter anjeun sacara rutin ngawaskeun status kaayaan anjeun nganggo conto getih sareng cikiih. Anjeun tiasa nganggo alat rumahtangga khusus pikeun ngumpulkeun conto getih sareng cikiih nalika anjeun ngalaman gejala, anu masihan dokter anjeun gambaran anu langkung saé ngeunaan kumaha mastocytosis sistemik mangaruhan awak anjeun. Pangukuran kepadatan tulang rutin tiasa ngawas anjeun pikeun masalah sapertos osteoporosis.

Ngarawat panyakit anu lila-lila sapertos mastocytosis sistemik tiasa ngastress sareng ngalelehan. Pertimbangkeun strategi ieu: Diajar ngeunaan panyakitna. Diajar sakumaha mungkin ngeunaan mastocytosis sistemik. Teras anjeun tiasa ngadamel pilihan anu pangsaéna sareng janten advokat pikeun diri anjeun. Bantu anggota kulawarga sareng réréncangan anjeun ngartos kaayaan, perawatan anu diperyogikeun sareng tindakan pencegahan kaamanan anu kedah anjeun lakukeun. Temukan tim profesional anu dipercaya. Anjeun kedah ngadamel kaputusan penting ngeunaan perawatan. Pusat médis kalayan tim khusus tiasa nawiskeun inpormasi ngeunaan mastocytosis sistemik, ogé nasihat sareng dukungan, sareng tiasa ngabantosan anjeun ngatur perawatan. Milarian dukungan sanés. Nyarios ka jalma anu ngalakukeun tantangan anu sami tiasa nyayogikeun inpormasi sareng dukungan émosional. Tanya dokter anjeun ngeunaan sumber daya sareng grup dukungan di komunitas anjeun. Upami anjeun henteu ngarasa nyaman dina grup dukungan, dokter anjeun tiasa nempatkeun anjeun dina hubungan sareng anu parantos ngatasi mastocytosis sistemik. Atawa anjeun tiasa mendakan grup atanapi dukungan individu online. Minta bantosan ti kulawarga sareng réréncangan. Minta atanapi nampi bantosan ti kulawarga sareng réréncangan nalika diperyogikeun. Nyandak waktos pikeun kapentingan sareng kagiatan anjeun. Konseling sareng profesional kaséhatan mental tiasa ngabantosan pangaturan sareng ngatasi.